病例报告软组织多发上皮样血管内皮瘤一例张鹏李振龙赵英杰患者女,14岁,以发现足踝部、足部渐大性肿物1年为主诉入院。
患者1年前无意间发现右踝部、足部多个小肿物,大小约1~3c m 不等,触之较软,表面光滑,活动度可,无疼痛、瘙痒、感觉异常,无分泌物,未予以重视。
近2个月来,自觉肿物逐渐增大,久坐后出现右踝部、足部疼痛,遂求诊我院。
血常规、肝肾功能、胸部X 线片及心电图均正常。
专科检查:外踝处、跟腱下段旁外侧及腓骨下段前方可扪及大小分别约为10cm 12c m 、12c m 35c m 、10c m 20c m 包块,呈圆形,无表皮发红青紫,无破溃出血或流分泌物,无压痛,质软,边界尚清,可推动,活动度可,与周围组织无明显黏连。
右踝关节正侧位X 线片未见异常。
右踝关节MR 扫描:右外踝、跟腱下段外侧及腓骨下段前方可见三个圆形及类圆形病灶,边界清楚,T1W I 呈等信号,与邻近肌肉信号相近,FST2W I 呈高信号(图1~3),信号欠均匀,增强扫描示轻中度不均匀强化,周围软组织内可见轻度水肿。
行右踝足部肿物切除术,术中见肿物包膜完整,质软,包膜内肿块呈暗红色,包膜外切除肿块,切开肿块,流出少量铁锈色液体,薄膜内肿块呈散在小结节肿块,黄褐色。
术后病理:肿瘤细胞呈弥漫分布,肿瘤细胞间有不规则裂隙,部分肿瘤细胞质浆内可见小腔隙,似原始血管内皮细胞(图4)。
CD34免疫组化结果:见肿瘤细胞呈细条索状分布,肿瘤细胞质呈棕色阳性染色反应(图5),CD34(+)、CK(-)、V i m enti n(+)、S MA 梭形细胞(+)。
特殊染色结果:网状纤维染色见肿瘤细胞被围成小巢状、索状结构,细胞间未见网状纤维。
结合免疫组化及特殊染色,病变示上皮样型血管内皮瘤(ep it he lioi d hem angi oendothe li o m a ,EHE),中间型。
术后17个月后右小腿外侧压痛,行MR 扫描,发现右腓骨中段旁软组织内结节样病灶复发,大小08c m 05c m。
