非霍奇金淋巴瘤诊疗规范

2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今高侵袭的儿童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。

本共识对近10年儿童和青少年BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法进行汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。

成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell non-Hodgkin lymphoma, B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）/白血病（Burkitt leukemia, B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）最为常见。

2011年中华医学会儿科学分会血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂志编辑委员会发表了“儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议”［1］。

近10年来随着对疾病生物学特征认识的深入以及国际多中心临床研究证据的产生，儿童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗方法有了相应的调整。

本版专家共识汇总当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

对于儿童和青少年成熟B-NHL，外科手术的价值在于获取病变组织进行病理学诊断，所以无需完全切除病灶。

对无法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、骨髓等）也可以作为检测样本。

滤泡淋巴瘤诊疗规范一、概述滤泡淋巴瘤（FL）是惰性淋巴瘤的一种类型，是非霍奇金淋巴瘤中较常见的类型，在西方国家占NHL的22～35％。

在国内所占比例较西方国家偏低，约为8.1～23.5％，我国发病率有逐年增加的倾向，多见于中老年人，发病年龄一般大于50岁，多以淋巴结肿大为首发症状，确诊时多已处于进展期。

FL虽然病程进展缓慢，但与侵袭性淋巴瘤相比，对化疗的敏感性较差，治疗后易复发，患者多难以被彻底治愈。

二、诊断、分级及预后1．诊断：主要根据临床表现、免疫组化的病理组织形态学，必要时参照流式细胞术及细胞遗传学结果。

（1）临床表现：无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大是最常见的临床表现。

（2）FL来源于生发中心的B细胞，形态学表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡的生长模式，瘤细胞呈结节状或滤泡状分布，部分可以弥漫，肿瘤性滤泡比正常滤泡稍大，缺乏外套层。

瘤细胞中心细胞和中心母细胞混合组成，小和中等大小细胞核不规则，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。

（3）特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD 23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-，少数患者可以出现CD10-或Bcl-2-。

（4）分子遗传学：可有Bcl-2重排。

（5）细胞遗传学或FISH检测：检出t(14;18)，对于协助诊断非常有益。

2．分级：根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为1-3级，1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0-5个；2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6-15个；3级：每个高倍镜视野中心母细胞个数>15个，其中，仍保留少数中心细胞者为3a级，成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级。

1-2级FL患者临床表现为惰性过程，而3级FL 患者临床表现为侵袭性，故FL1-2级患者按惰性淋巴瘤治疗，而FL3级患者则按DLBCL治疗。

目前FL3a和FL3b患者临床治疗效果相似，治疗若干年后部分FL患者可转化为侵袭性淋巴瘤，主要为侵袭性DLBCL，预后更差。

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。

如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。

细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。

避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。

【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。

2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。

常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。

UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。

CD30、ALK。

3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。

Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。

间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。

【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。

5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。

【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。

Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。

胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。

Ⅲ期横膈二侧有病变。

所有原发于胸腔的病变。

所有广泛的未完全切除的腹腔病变。

所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。

非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案一、非霍奇金淋巴瘤的分类非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种较常见的恶性淋巴瘤，与霍奇金淋巴瘤相比，具有更多的亚型和分化程度。

根据细胞来源和形态学特点，非霍奇金淋巴瘤可以被分为多个亚型。

1. 弥漫大细胞B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大细胞B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，约占所有非霍奇金淋巴瘤的30％。

该亚型通常表现为快速生长、侵袭性较强，并且具有异质性。

2. 滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤（MCL）滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5-8％。

它通常以多中心或弥漫性腹腔内组织和骨髓浸润为特点，并具有不良预后。

3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）-凋亡抵抗（ABC）型和非GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤也可以根据基因表达谱分为两个子型：ABC型和非GCB型。

这两个亚型在治疗反应和生存率方面存在差异。

4. 浆细胞淋巴瘤/浆细胞性外周T细胞淋巴瘤浆细胞淋巴瘤是一种罕见的较恶性的B细胞性内皮系统和组织系统中的CD20阳性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2％。

5. 水蛭性流经Lymphoma（IVLBCL）水蛭性流经Lymphoma是一种少见但极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，通常累及小血管内皮系统，在器官内形成微血管滲出及组织灶坏死。

二、非霍奇金淋巴瘤的化疗方案1. ACVBP方案（玛法司琼+环孢霉素+硼替佐米+长春新碱+补救治疗）ACVBP方案是一种针对非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案，主要使用了玛法司琼、环孢霉素、硼替佐米、长春新碱等药物。

这个方案可以提供较高的完全缓解率和无进展生存率，并且能够为患者提供良好的预后。

2. R-CHOP方案（利妥昔单抗+环孢霉素+奥沙利铂+长春新碱+强的松）R-CHOP方案是目前推荐用于弥漫大细胞B细胞淋巴瘤患者的一线化疗方案。

该方案包含了免疫调节剂利妥昔单抗和多种细胞毒性药物，如环孢霉素、奥沙利铂、长春新碱和强的松。

R-CHOP方案已广泛应用，并在改善预后和生存率方面取得了显著效果。

淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述成熟 B 细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma， BL）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）、原发纵膈的大 B 细胞淋巴瘤（primary mediastinum large B-cell lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）等亚型。

近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高， 5 年无事件生存率（EFS）可以达到 80%以上。

二、适用范围经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等 MICM 检查确诊的儿童和青少年 BL、高级别 B 细胞淋巴瘤、 DLBCL、 EB 病毒阳性的 DLBCL、 FL 及原发中枢的成熟 B 细胞淋巴瘤及 PMBL。

三、诊断（一）临床表现1.BL： BL 临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。

可以迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。

BL患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。

虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特征方面存在差异。

（1）地方性： 50％至 60％的病例中，表现为下颌或面部肿瘤，腹部受累不太常见。

肿瘤可累及到结外部位，包括肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。

非霍奇金淋巴瘤中国医学科学院中国协和医科大学李晔雄肿瘤医院放疗科 允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 年龄调整发病率1993-1997年美国: 性别和种族白人男性黑人男性黑人女性白人女性 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 免疫缺陷：AIDS ，Coeliac disease 移植后淋巴增生性疾病自身免疫性疾病(桥本氏甲状腺炎) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 细菌和病毒感染➣EBV:Burkitt’s 淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤➣HPV8:原发渗出性淋巴瘤➣HP ：胃MALT 淋巴瘤➣人类T 细胞病毒I ：成人T 细胞淋巴瘤/白血病 慢性炎症——脓胸相关淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .Thorley-Lawson DA, et al. NEJM, 2004;350:1328-1337NHL 的EB 病毒感染 h t t p ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL的病理分类允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 工作分类(1982)E 中度恶性E 低度恶性E 高度恶性A. 小淋巴细胞B. 滤泡性小核裂细胞C. 滤泡性大小细胞混合D. 滤泡性大细胞E. 弥漫性小核裂细胞F. 弥漫性大小细胞混合G. 弥漫性大细胞H. 疫母细胞型I. 淋巴母细胞淋巴瘤J. 小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤K. 其它淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .E B 细胞小淋巴细胞（B ）滤泡性中心细胞免疫母细胞肉瘤（B ）浆样淋巴细胞E T 细胞小淋巴细胞（T ）曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤免疫母细胞肉瘤（T ）NHL Lukes 和Collins 分类 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .工作分类的缺陷一种分类包括多种病理类型E 小淋巴细胞淋巴瘤B 细胞慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤结外边缘带B 细胞MALT 淋巴瘤E 免疫母细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤外周T 细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .新的淋巴瘤病理类型 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma) 单核细胞样B 细胞淋巴瘤 结外粘膜相关淋巴瘤 脾边缘带细胞淋巴瘤 原发纵隔B 细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(T 细胞来源) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL 和WHO 淋巴瘤分类原理 形态学 免疫表型 基因特征 相应的正常组织成份 临床特征 h t tp ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .wwWHO 和REAL 分类的差别 名称改变 新类型: 归类(删除)REAL 建议分类:皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤、肝脾γ/δT 细胞淋巴瘤和血管内大B 细胞淋巴瘤Burkitt 类淋巴瘤归于Burkitt 淋巴瘤霍奇金样ALCL 归于ALCL 滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤REAL 分类分解:原发系统性ALCL 和原发皮肤ALCL 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 病理分类的临床评价允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 应用REAL 分类的临床评价全世界9个研究单位, 共1378例NHL 最常见的NHL 病理类型:弥漫性大B细胞(31%)和滤泡型(22%)新的病理类型占21% 诊断精确率和重复率为85% 免疫表型改善诊断精确性10-45%NHL Project, Blood 1997;89:3909 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w免疫表型改善NHL 病理类型的诊断 套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma)弥漫性大B细胞淋巴瘤 T 细胞淋巴瘤免疫表型对NHL 病理分类帮助不大 滤泡型淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 MALT 边缘带B细胞淋巴瘤 其它具有明显组织学特征的淋巴瘤免疫表型在REAL 分类中的价值 间变性大细胞淋巴瘤(T/Null) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL分类常见的病理类型允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.淋巴瘤是一大类疾病，每一种病理亚型都是独立的疾病。

淋巴瘤诊疗指南（2022年版）一、概述淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。

世界卫生组织GLOBOCAN2020显示2020年中国新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）6829例，其中男性4506例，女性2323例；死亡2807例，其中男性1865例，女性942例。

2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）92834例，其中男性50125例，女性42709例；死亡54351例，其中男性29721例，女性24630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤的诊疗能力和规范化实施，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对淋巴瘤诊疗指南进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。

（一）临床表现。

淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

（二）体格检查。

应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、伴随体征和一般状况等。

（三）实验室检查。

应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β微球蛋白、红细胞2沉降率、乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒检测，必要时进行骨髓穿刺细胞学和/或活检等。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰椎穿刺，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

对NK/T细胞淋巴瘤，以及其他EB病毒相关的淋巴瘤，如EB 病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

美国国立综合癌症网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤诊疗指南Castleman病解读（全文）Castleman病（Castleman disease, CD）是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病，病因和发病机制未明，可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。

根据临床表现可分为局灶型（UCD）和多中心型（MCD）；按照组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型。

UCD预后呈良性过程，MCD常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。

由于CD相对少见，多为小宗病例或个案报道，关于CD的诊断及治疗一直未达成共识。

近年相关研究取得了较多进展，2015年3月3日发布的第2版美国国立癌症综合网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤治疗指南中首次包括CD，为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据，现对其进行解读。

1 诊断CD病变部位不同，临床表现也复杂多变，确诊主要靠组织病理学。

有时与淋巴结结核、淋巴瘤、风湿性疾病等难以鉴别，故当临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害时，应想到本病可能，并行淋巴结活组织检查证实。

同时指南中建议治疗后若出现难治或复发，需再次进行活组织检查，以排除向弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、其他恶性肿瘤转化或机会感染的可能。

1.1 诊断标准CD的诊断标准需满足下面的三个方面：（1）对所有切片进行血液病理学检查（至少1个为含淋巴增殖性疾病组织的石蜡块；如果认为所获标本不足以确诊，则需重新活组织检查）。

（2）单独细针穿刺（FNA）或空芯针活组织检查不宜作为CD初次诊断的依据。

但是在某些情况下，当淋巴结难以切除或切取活组织检查时，联合FNA和空芯针活组织检查并结合辅助检查[免疫组织化学（IHC）、流式细胞学（FCM）、聚合酶链反应（PCR）、原位杂交（ISH）等技术]可以为诊断提供充分的信息。

（3）确诊必须依赖于充分的免疫分型。

IHC抗原谱有kappa/lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人类疱疹病毒8(HHV-8）潜伏期相关核抗原1（HHV-8 LANA-1）及EB病毒（EBV）（EBER-ISH）等。

淋巴瘤诊疗标准〔2022年版〕一、概述淋巴瘤〔lyphoma〕是我国最常见的恶性肿瘤之一。

依据国家癌症中心公布的数据，2022年我国淋巴瘤确实诊发病率为5.94/10万，2022年估计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，医治原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和标准化水平，配合抗肿瘤药品供给保证有关X 调整，保证诊治质量与平安，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗标准〔2022年版〕》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

〔一〕临床表现淋巴瘤的病症包含全身和局部病症。

全身病症包含不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部病症取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述病症的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

〔二〕体格检查应特别注意不同地域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

〔三〕实验室检查应完成的实验室检查包含血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶〔lactate dehydrogenase，LDH〕、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包含人类免疫缺陷病毒〔human immunodeficiency virus，HIV〕筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌〔helicobacter pylori，Hp〕染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

〔四〕影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描〔computed tomography，CT〕、核磁共振〔nuclear magnetic resonance，MRI〕、正电子发射计算机断层显像〔positron emission tomography，PET-CT〕、超声和内镜等。