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上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。
上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习作者：张秀梅罗亚岚付明杰李平赵俊军来源：《医学信息》2020年第03期摘要：目的; 分析3例腎恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。
方法; 回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型，并复习相关文献。
结果; 3例肾恶性PEComa患者中，男性1例，女性2例，年龄42～50岁，平均年龄45.3岁。
肿瘤最大直径4.3～12.5 cm，肿瘤细胞弥漫排列，以上皮样细胞为主，胞浆丰富，透亮或呈嗜酸性，细胞异型性明显，可见出血及大片坏死，核分裂像2～5个/50 HPF。
免疫组化结果显示，3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性，Melan-A和SMA弥漫强阳性。
结论; 肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，预后较差，易复发和远处转移，主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断。
关键词：肾;恶性血管周上皮样细胞肿瘤;鉴别诊断中图分类号：R737.11; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; 文献标识码：A; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.03.056文章编号：1006-1959（2020）03-0168-03Clinical and Pathological Characteristics of Malignant Renal Perivascular EpithelioidCell Tumors and Literature ReviewZHANG Xiu-mei1，LUO Ya-lan2，FU Ming-jie1，LI Ping1，ZHAO Jun-jun1（1.Department of Pathology，Dalian Central Hospital，Dalian Medical University，Dalian 116033，Liaoning，China;2.Department of Abdominal Emergency Surgery，the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian 116011，Liaoning，China）Abstract：Objective; To analyze the clinicopathological characteristics， immunophenotype，diagnosis， differential diagnosis， treatment methods and prognosis of 3 cases of renal malignant perivascular epithelioid cell tumor （PEComa）. Methods; The clinical characteristics， histological characteristics， and immunophenotypes of 3 cases of renal malignant perivascular epithelioid cell tumors diagnosed in our hospital from January 2010 to December 2018 were retrospectively analyzed， and the relevant literature was reviewed.Results; Among the 3 patients with renal malignant PEComa， 1 was male and 2 were female，aged 42 to 50 years， with an average age of 45.3 years. The maximum diameter of the tumor is 4.3～12.5 cm. The tumor cells are diffusely arranged. The epithelial cells are dominant. The cytoplasm is rich， translucent or eosinophilic. The cell is atyptomorphic. Hemorrhage and massive necrosis can be seen. The mitotic image is 2～5/50 HPF. Immunohistochemical results showed that HMB45 was positive in all 3 tumor cells and Melan-A and SMA were diffusely positive.Conclusion; Renal malignant perivascular epithelioid cell tumor is a rare mesenchymal tumor with poor prognosis， easy recurrence and distant metastasis. The diagnosis is mainly based on histological morphology and immunohistochemistry.Key words：Kidney;Malignant perivascular epithelioid cell tumor;Differential diagnosis血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor， PEComa）是一种罕见的间叶源性肿瘤，起源于血管周上皮样细胞，有色素和肌源性分化[1]。
