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以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎1例发布时间：2022-10-14T01:58:17.289Z 来源：《健康世界》2022年12期作者：景喆谭丽艳樊敬峰[导读] 抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，景喆谭丽艳樊敬峰大连市友谊医院神经内科辽宁大连 116011摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。
本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。
关键词抗NMDAR脑炎；难治性癫痫持续状态癫痫持续状态（SE）是神经内科常见的急危重症，临床首选治疗药物为苯二氮卓类。
当使用足够剂量的一线抗癫痫持续状态药物如苯二氮卓类和后续另一种静脉抗癫痫药物治疗后仍无法终止惊厥发作和脑电图痫性放电[1]则诊断为难治性癫痫持续状态。
抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎最常见的一种类型，自2007年由Dalmau[2]首次报道，越来越多的病例相继被报道，其临床表现多种多样，但在中国人群中主要临床表现为精神症状及癫痫发作，而以难治性癫痫持续状态为突出表现的并不常见。
现将我院收治的1例以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎患者的病例情况进行汇报。
1.病例摘要34岁男性，未婚，以头痛伴发热20天，加重伴精神恍惚3天为主诉入院。
患者入院20天前无明显诱因出现头痛伴发热，体温最高37.8℃，伴有眼部疼痛。
于当地医院予头孢类抗生素治疗7天后患者发热症状缓解，但仍存在头痛及眼痛。
患者入院3天前头部及眼部疼痛加重伴精神恍惚，答非所问，再次于当地医院就诊，行头CT、眼底镜及眼压检查均正常，转入我院治疗。
既往体健，无家族史。
入院查体：神清，表情淡漠，答非所问，颅神经查体正常。
四肢肌力5级，肌张力正常，双侧肱二头肌腱反射++，双侧膝反射+，共济及感觉不合作，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
患者入院当日反复出现发作性意识不清，目光僵直，呼之不应，症状持续约半小时可缓解，发作过程中无肢体抽搐，间断出现发作性口角及双上肢不自主运动。
中国临床实用医学2014年12月第5卷第6期C hina Clin Pract Med，December2014，Vol.5，No.675表现为不同形式癫痫发作的Fahr病一例陈玉明 患者男，27岁，公司采购员。
因舌咬伤2年，精神异常2h于2012年11月10日入院。
2年前晨起发现不明原因舌咬伤，共3次，未在意。
1.5年前于夜间发作性四肢抽搐，其妻子发现其发作前尖叫，发作时意识丧失，伴舌咬伤，口吐白沫，持续数分钟自行缓解。
入当地医院行脑MR检查未见异常，诊断癫痫，服用卡马西平0.1g tid，未再有舌咬伤及抽搐发作。
但服药期间反复出现一过性失神，如对家人言语失去反应，感觉其在听，但需要重复言语几次后才能交流。
患者自述偶有突发失忆，如打电话与某人联系业务，但拨通电话后突然不知道要干什么，上述症状持续时间短暂，患者均未诊治。
4d前因卡马西平断药至今未服药，期间无异常感觉，但于2h前突发晕倒，无抽搐，无舌咬伤，摔伤左耳，致耳廓外伤。
经按压人中后清醒，醒后出现精神异常，攻击他人、言语错乱、大喊大叫。
收治入院后静推地西泮20mg后症状缓解，缓解后对发作过程不能回忆。
既往右足偶发阵发性搐愵3年，重时不能行走，能自行缓解，未诊治。
入院查体T：36.6℃，P：68次/min，R：18次/min，BP：122/60mmHg，神志清，精神正常，颅神经查体未见异常，四肢肌张力正常，感觉对称，腱反射++，病理征阴性。
心肺查体未见异常。
既往2011年3月13日外院颅脑核磁共振影像学意见：双侧基底节区对称异常信号，2011年3月26日颅脑核磁共振影像学意见：未见异常。
本次该院脑CT示双侧额叶、基底节、小脑半球多发对称钙化，血钙：2.28mmol/L（2.0～2.8mmol/L），血磷：1.01mmol/L（0.8～1.6mmol/L），TSH：1.35IU/ml （0.27～4.2IU/ml），FT4：16.53pmo l/L（12～22pmol/L），FT3：5.33pmol/L（3.1～6.8pmol/L），PTH：31.29pmol/L （15～65pmol/L），总胆红素：27.2mol/L（3～22mol/L），CK：1670IU/L。
安徽医科大学ANHUI MEDICAL UNIVERSITY 硕士学位论文难治性癫痫患者大脑局部一致性变化的f-MRI研究The Resting-state f-MRI Study on the RegionalHomogeneity of Patients with Intractable Epilepsy作者姓名王堂娟学号 T2013340指导教师吕维富学科专业影像医学与核医学研究方向神经系统疾病影像诊断论文工作时间 2016年3月-2018年3月目录缩略词表 (1)中文摘要 (2)Abstract (4)前言 (6)1 引言 (9)2 对象与方法 (9)3 结果 (11)4 讨论 (14)参考文献 (18)附录 (24)致谢 (26)综述 (27)参考文献 (36)缩略词表fullname 中文名称英文缩写 EnglishfMRI Functional magnetic resonance imaging功能磁共振成像rs-fMRI Resting state fMRI 静息态功能磁共振成像Epilepsy 难治性癫痫ITE IntractableBOLD Blood oxygen level dependent 血氧水平依赖disorder 认知障碍CD Cognitivehomogeneity 局部一致性ReHo RegionalFWHM Full width of half maximum 半高全宽cortex 扣带回皮质CC Cingulatebulb 嗅球OLB Olfactorysystem 边缘系统LBS Limbicimaging 回波平面成像planarEPI EchoFOV Field of view 视野institute 蒙特利尔神经病学研究所neurologicalMNI MontrealILAE International League Against Epilepsy 国际抗癫痫联盟Labeling 自动解剖标记模版AutomaticAAL Anatomical1难治性癫痫患者大脑局部一致性变化的f-MRI研究中文摘要目的癫痫是多种原因所引起的以大脑神经元异常爆发样放电的而导致脑功能障碍为特征的综合征[1]，是中枢神经系统极为高发的一种疾病，严重威胁人类的健康。
导致难治性癫痫的颞叶肿瘤特点分析遇涛;张国君;李勇杰;蔡立新;闫晓明;朴月善;杜薇;朴媛媛【摘要】目的分析导致难治性癫痫的颞叶肿瘤的临床特征、病理类型及手术疗效.方法回顾手术治疗的难治性颞叶癫痫病例,分析其中73例病理证实存在颞叶肿瘤的病例的临床病理特点及手术疗效.结果术前MRI显示有占位效应的病例23例;占位效应不明显,仅出现局部信号异常的病例50例.病理检查显示最主要的肿瘤类型为混合性胶质-神经元肿瘤59例,其中WHO Ⅰ级63例;行前颞叶切除术的70例,局部病灶切除术的3例.术后1例死亡,余术后随访2～10年,因非肿瘤相关性原因死亡1例,Engel's Ⅰ级55例,Ⅱ级9例,Ⅲ级5例,Ⅳ级2例.结论与难治性颞叶癫痫相关的脑肿瘤是一类特殊的病理组群,表现相对良性的生物学特性,手术切除包括肿瘤在内的癫痫灶效果满意.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2013(010)006【总页数】3页(P329-331)【关键词】药物难治性癫痫;颞叶癫痫;肿瘤;手术【作者】遇涛;张国君;李勇杰;蔡立新;闫晓明;朴月善;杜薇;朴媛媛【作者单位】100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院病理科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科;100053北京,首都医科大学宣武医院功能神经外科【正文语种】中文【中图分类】R734.1颞叶肿瘤是引起颞叶癫痫的原因之一。
其中有一些肿瘤并无颅内占位征象，临床仅表现为反复的癫痫发作，而且此类癫痫常常呈现药物难治性特点，直到病人寻求手术治疗癫痫时，才在术前的影像学检查时发现，甚至有些患者直到术后的病理组织学检查时，才证实为肿瘤［1］。
痫证验案一例
痫证又名癫痫，俗称“羊角风”。
以突发意识丧失，仆倒，不省人事，两目上视，口吐白沫，四肢抽搐，或口中怪叫，移时苏醒如常人为主要症状。
现代医学认为是大脑神经元膜电位不稳定，惊厥阈值下降，突然放电所致的反复发作性短暂大脑功能失常，有原发与继发之分。
中医认为是由于脏腑受伤、神机受累、元神失控所致。
患者，女，50岁。
因频发胸闷、憋气，一过性晕厥就医。
以前曾有类似发作史，晕厥时间持续数秒，发作后感乏力。
面色不华，睡眠差，舌质暗，舌苔干燥，脉弦细。
查脑电图示癫痫阳性波形。
辨证：痫证肝郁化热，气滞血瘀。
治以益阴、平肝、活血、安神。
拟“平肝定痫汤”。
方用白芍15g，天冬15g，元参15g，丹参30g，红花10g，郁金10g，川芎10g，代赭石15g，远志10g，菖蒲30g，党参15g，炙甘草15g，水煎服，每天2次。
方中白芍、天冬、元参养阴清热，平肝之热；丹参、郁金、红花、川芎行气活血，舒通经脉；赭石、菖蒲、远志开窍安神；党参、甘草补益元气，扶正培本。
全方平肝解郁，使脏气平和，元神恢复。
连服10天，药后未发。
又嘱连服20剂，半年后随访未见复发。
本例患者症状不太典型，支持诊断的症状主要为为脑电图。
痫证虽然难以根治，但只要注意后天的调养，远离各种诱发因素，可以减少发作的次数和程度。
中医通过运用中药不同药物的性味归经，寒热温凉，攻伐补益，平衡人体的阴阳，调补人体的气血，可减少发病的几率。
(王春明天津中医药大学附属武清中医院)。
1例成人脑外伤后难治性癫痫的循证治疗刘迪;杨静;江健;朱秋红【摘要】目的：借助循证医学的方法为1例成人外伤后难治性癫痫病人确定治疗目标及治疗方案。
方法充分评估病人情况后,按照 PICO原则,提出临床问题,计算机从 Cochrane 图书馆(2013年第4期)、Cochrane Epilepsy Group Specialised Register、Medline (PubMed 网站2003年12月30日—2013年12月30日)和EMBASE、CBM上进行检索。
获取有关难治性癫痫治疗的临床循证指南、随机对照试验(RCT)、系统评价或者Meta分析,检索主题词为refractory,epilepsy,treatment,brain injury；guideline,Pre-gabalin；self cation,Chinese traditional treatment,prevation,drug；RCT；human；meta analysis；systmatic re-view；adult patient,难治性癫痫；治疗。
并从真实性、重要性、实用性对其进行系统评价,获取最佳证据用于临床治疗。
结果共检索出3篇相关的临床指南,不同问题相关的随机对照试验124篇,系统评价或 Meta分析14篇。
通过对检索结果进行分析,为病人制定了合理的治疗方案。
分析结果表明依据该病人的病情和意愿,该病人控制症状可以选用新型抗癫痫药物普瑞巴林,其短期应用副反应发生率很低,但可以很快控制症状；目前不主张中医中药治疗；控制症状后长期在家加强自我监控可以有效减少发作的频率；不主张预防性在家用药。
结论采用循证治疗的方法,对于中年外伤后难治性癫痫病人寻找合理的治疗方案,能够有效提高治疗效果和临床预后。
抗癫痫药物预防可以减少脑外伤后癫痫发作的次数,但是没有充分的证据表明可以减少认知障碍和死亡率。
【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》【年(卷),期】2016(014)006【总页数】4页(P654-657)【关键词】难治性癫痫;脑外伤;普瑞巴林;循证治疗;Meta分析【作者】刘迪;杨静;江健;朱秋红【作者单位】湖北省武汉市武昌医院武汉 430061;武汉大学医学院;湖北省武汉市武昌医院武汉 430061;湖北省武汉市武昌医院武汉 430061【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R259癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30 min以上或连续多次发作，发作间期神经功能未能恢复到通常水平，其是临床常见的急症，可导致神经系统的严重损害甚至死亡。
脑肿瘤相关的药物难治性癫痫的病理分析及手术疗效周晓霞;遇涛;张国君;杜薇;王玉平;李勇杰【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2018(53)3【摘要】目的分析脑肿瘤相关的药物难治性癫痫患者的临床病理特征及手术疗效.方法回顾分析2001年4月至2014年12月在北京功能神经外科研究所接受癫痫手术治疗的160例伴顽固性癫痫的脑肿瘤患者的病例资料,对其临床病理特征和术后疗效进行探讨.结果致痫灶位于颞叶118例(73.8%),额叶18例,顶叶5例,枕叶5例,联合脑叶13例,扣带回1例;病理证实混合性胶质-神经元肿瘤137例(85.7%);术后发作控制结果显示Engel's Ⅰ级125例(78.2%),Ⅱ级29例,Ⅲ级5例,Ⅳ级1例.结论脑肿瘤相关的难治性癫痫是一类特殊的病理组群,手术切除包括肿瘤在内的致痫灶效果满意.%Objective To analyze the clinicopathological characteristics and surgical outcome in patients with refractory epilepsy associated with tumor. Method Data of 160 patients who underwent surgery for medically intractable epilepsy at Beijing Institute of Functional Neurosurgery from 2001 to 2014 were analyzed retrospectively. Result The majority of tumors were located in the temporal lobe (n=118) and frontal lobe (n=18). The most frequent tumors were neuronal and mixed neuronal-glial tumors in 137 patients (87.5%). In all patients, complete resection of tumor and epileptogenic area was intended. Of the 160 patients who had postoperative follow-up more than 6 months, Engel's I in 125 (78.2%), II in 29, III in 5, IV in 1. Conclusion The tumor-associated medically intractableepilepsy constitutes a distinct clinicopathological group of tumors. Complete surgical removal of the tumor and the epileptogenic area can achieve excellent seizure control.【总页数】4页(P289-292)【作者】周晓霞;遇涛;张国君;杜薇;王玉平;李勇杰【作者单位】首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所,北京100053;首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所,北京100053;首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所,北京100053;首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所,北京100053;首都医科大学宣武医院神经内科,北京市癫痫诊疗中心,北京 100053;首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所,北京 100053【正文语种】中文【中图分类】R742.1;739.41【相关文献】1.手术切除脑软化灶治疗外伤性难治性癫痫13例疗效分析及体会 [J], 胡居恒;宋光太;柴元金2.难治性癫痫相关脑肿瘤36例临床病理学特征分析 [J], 李岩;刘永玲;郭珺;梁乐;付静;邢炜;冷慧3.结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗 [J], 华刚;谭红平;姜楠;李少春;张立民;陈俊喜;郭强;朱丹4.预防性抗癫痫药物治疗脑肿瘤相关性癫痫的效果评价 [J], 庞智寅5.药物难治性半球病变性癫痫手术治疗效果及手术方式比较的回顾性研究 [J], 徐冰茹;李峥辉;姚一;高志莹;甘何霞;王圆庆;王逢鹏;陈田;陈蔚煊;谭婷;张正迪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
脑灰质异位症致难治性癫痫一例1.引言脑灰质异位症( gray matter heterotopia ，GMH )是临床少见的神经系统先天性发育异常性疾病。
现报告我科2019年11月收治的一例病例如下。
2.病例资料患者，女，31岁，因“反复发作性四肢抽搐25年”于2019年11月11日入院。
患者于25年前无明显诱因下出现四肢抽搐，呈强直性阵挛性发作。
伴牙关紧闭、口吐白沫、双眼上翻，伴意识不清，呼之不应，伴大小便失禁，约数分钟后症状自行消失。
有时醒后觉头痛，偶伴有咳嗽，咳痰少许，稍气促。
无恶心、呕吐，无发热、畏寒，无胸闷、胸痛，无心悸，无腹痛、腹泻，无尿频尿急尿痛。
曾于外院门诊就诊，予“苯妥英钠片1片tid、卡马西平片1片tid” 治疗，控制症状欠佳，间中仍反复发作。
患者为足月顺产，自幼智力较同龄人，否认有手术史、外伤史，否认有家族史。
查体:T 36.4℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 106/60mmHg，心肺腹查体未见明显异常。
专科查体：神志清楚，构音清，对答切题，反应稍迟钝，计算力差，定向力、记忆力、执行能力尚可，理解力差。
颅神经查体未见明显异常。
四肢肌力、肌张力正常，肱二、三头肌肌腱反射及膝、跟腱反射正常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，姿势步态正常。
辅助检查：脑电图显示未出现癫痫波。
头颅MRI平扫+增强（如下图）示：右侧顶枕叶皮质缩小，右侧脑室旁大片状异常信号，强度与大脑皮质相似，右侧侧脑室消失，中线结构向左侧偏移，增强扫描病灶无强化，考虑脑灰质异位症。
患者确诊为脑灰质异位症致难治性癫痫。
对患者实施了营养脑细胞药物以及抗癫痫药物治疗，患者症状好转后出院。
半年后随访，患者癫痫复发次数明显减少，建议上级医院进行非药物治疗，但患者及家属暂拒绝。
T1WI FLAIR T2WI DWI 增强3.讨论GMH 是指胎儿在母体中时，由于大脑皮层发育过程中，神经母细胞细胞移行受阻，不能顺利到达大脑皮质表面，而导致其在室管膜和皮质之间聚集，由此导致的先天性畸形发展情况。
一例自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿的护理杨丹王颖发布时间：2023-06-09T02:25:59.591Z 来源：《护理前沿》2023年05期作者：杨丹王颖[导读] 目的：总结1例抗GABA-a自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿，进行利妥昔单抗靶向免疫治疗、生酮饮食治疗、鼻饲喂养管理及基于互联网+模式下的精准动态延伸护理。
方法：主要护理要点为实施个性化的生酮饮食治疗方案：首先建立个人档案手册，运用癫痫发作期护理评估单进行监测记录、长期鼻饲喂养管理、肠内营养耐受性评估、监测血糖血酮水平、配餐软件及微信程序的动态延伸护理。
湖南航天医院儿科湖南长沙 410023摘要:目的：总结1例抗GABA-a自身免疫性脑炎合并难治性癫痫患儿，进行利妥昔单抗靶向免疫治疗、生酮饮食治疗、鼻饲喂养管理及基于互联网+模式下的精准动态延伸护理。
方法：主要护理要点为实施个性化的生酮饮食治疗方案：首先建立个人档案手册，运用癫痫发作期护理评估单进行监测记录、长期鼻饲喂养管理、肠内营养耐受性评估、监测血糖血酮水平、配餐软件及微信程序的动态延伸护理。
结果：经过精心的治疗与护理，鼻饲喂养耐受，精准完成生酮饮食计划，未发生生酮饮食并发症，无影响功能的癫痫发作，病情平稳得到有效控制。
结论：生酮饮食治疗进行全过程的个性化方案且动态评估，可以降低并发症的发生，互联网+模式下的动态延伸护理，可以有效改善脑炎合并难治性癫痫患儿的预后。
关键词：生酮饮食；自身免疫性脑炎；难治性癫痫；延伸护理自身免疫性脑炎 (Autoimmune Encephalitis, AE) 泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
通常以急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常和癫痫为主要临床表现[1]。
抗GABAa免疫性脑炎首次报道于2014年,临床表现为急性进行性脑病和难治性癫痫发作 (包括癫痫持续状态) 其病情进展快, 常较凶险，且预后差[2]。
据中国卫生部及抗癫痫协会统计数据显示,0~14岁儿童癫痫发病率为151/10万,患病率为3.45‰,经过各种抗癫痫药物治疗,虽70%~80%患儿可治愈,仍有20%~30%患儿发作得不到控制,成为难治性癫痫,需要寻求其他治疗手段[3]。
看图识病（135）：双侧枕叶钙化+难治性癫痫发作一名34岁的女性，自4岁起就有癫痫病史。
治疗了8年，直到26岁才停止发作。
该患者现在患有难治性癫痫发作。
图：轴向FLAIR T1WI（A），轴向FLAIR T2WI（B）冠状反转恢复（C）显示双侧异常在顶枕交界处，左侧大于右侧。
这些异常在FLAIR T1和FLAIR T2上非常严重。
SWI幅值（D）和SWI相位图像（E）显示了顶枕区的双侧异常。
这些异常在SWI量级上是低敏的，在SWI阶段是高敏的。
对比剂施用后的轴向T1WI（F）显示没有强化。
答案：GOBBI 综合征Gobbi综合征是一种基于非遗传性的综合征，由乳糜泻，双侧枕叶钙化和癫痫（枕叶发作）的关联定义。
已经提出癫痫发作和脑钙化，由麦醇溶蛋白引起的空肠粘膜起源的免疫反应有关。
经典的影像学发现包括缺乏脑萎缩，缺乏脑部对比增强和双侧枕叶皮层下钙化。
临床表现：癫痫病通常为局灶性或复杂性部分性发作，可能难以治疗主要诊断功能：皮质-皮质下双侧钙化局限于顶枕区注入对比剂后无增强钙化旁的皮质区域无萎缩鉴别诊断：Sturge-Weber综合征：Sturge-Weber综合征的钙化位于皮层，而不是灰白质界面。
此外，在Gobbi综合征中未显示出Sturge-Weber综合征的典型特征，例如皮质萎缩，同侧脉络丛扩大和脑深静脉异常。
其他吞噬菌素的非典型形式，儿童内白血病的颅内甲氨蝶呤，中枢神经系统照射和先天性叶酸吸收不良：这些异常中可发现钙化，但还有其他典型发现可帮助我们进行鉴别诊断。
在这个案例中，SWI序列使我们能够区分钙化与出血。
SWI包括同时使用幅度图像和相位图像。
相图可以帮助区分钙化（反磁性）和出血（顺磁性）。
静脉，铁和出血会发生负相移（抗磁化率），使它们均匀地显得很暗。
钙经历正相移（顺磁化率），并在相图像上显示为高信号强度区域。
对于右手系统，相位图像上的这种外观是正确的。
治疗：早期诊断和饮食治疗决定了癫痫的病程和预后。
双侧颞叶海马病变致药物难治性癫(癎)的外科治疗胡尚伟【期刊名称】《实用临床医学》【年(卷),期】2011(012)010【摘要】目的探讨双侧颞叶海马病变致药物难治性癫(癎)的外科手术治疗方法及效果.方法 5例MRI显示双侧颞叶病变的患者,临床症状、核磁共振成像(MRI)、长程视频脑电监测(V-EEG)及正电子发射断层显像-计算机断层显像(PET-CT)等检查均不能定位起源病灶,行MRI引导立体定向下双侧海马深部电极置入术,对术后V-EEG,综合分析结果,确定起源病灶侧别后行手术治疗.结果术后随访半年以上,按照Engel的疗效判断标准:Ⅰ级4例(行起源侧前颞叶海马杏仁核切除术),Ⅱ级1例(行起源侧海马神经调控治疗).结论对双侧颞叶海马病变致药物难治性癫(癎),通过立体定向下双侧海马深部电极置入术及术后长程V-EEG方法,综合分析结果能较准确确定癫(癎)起源灶,同时也能成功指导外科手术.【总页数】4页(P19-21,29)【作者】胡尚伟【作者单位】南昌大学第二附属医院神经外科,南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.双侧颞叶癫(癎)的立体定向外科治疗 [J], 赵全军;李红玉;于雪;田增民;吴朝辉;林鸿;尹丰;郝秋星;王红;肖霞;王福莉2.海马电刺激治疗难治性颞叶癫(癎)研究进展 [J], 伍国锋;洪震3.立体定向热凝毁损海马杏仁核治疗海马病变所致难治性颞叶内侧癫癎 [J], 王一芳;王正伟;焦冬生;许爱刚4.发作间期PET和MR海马像在难治性颞叶癫癎术前定侧中的应用 [J], 金丽日;吴立文;王莎丽;高伟;邵晓秋;任连坤;苏长保5.VEEG和ECoG在伴有海马病变的难治性癫癎外科治疗中的价值 [J], 史增敏;白勤;谭郁玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
重症病毒性脑炎合并超难治性癫痫持续状态诊治分析李可;胡珍珠;贺琳;张尊胜;左丹丹;班瑾【期刊名称】《徐州医科大学学报》【年(卷),期】2018(038)004【摘要】目的探讨急性重症病毒性脑炎合并超难治性癫痫持续状态（SRSE）临床特点和诊治经验。
方法回顾性分析院神经内科近4年收治的重症病毒性脑炎合并SRSE患者的临床资料，随访患者病情转归。
结果男6例，女5例，年龄17-71岁。
所有患者均有前驱病史，发病后0-8天出现癫痫发作。
10例患者行持续床边视频脑电检测，均显示癫痫持续状态。
，轻度异常10例脑脊液压力升高6例病毒检测阳性2例。
头颅CT或MRI有异常信号4例表现为弥漫性脑水肿2例，额颞叶异常信号2例。
9例患者行血液及脑脊液自身免疫性脑炎系列抗体检测，8例阴性，1例阳性。
11例患者均接受四种或以上抗癫痫药物病程中10例患者行气管插管，其中5例行气管切开治疗。
11例患者经治疗好转9例，放弃治疗1例，死亡1例。
结论在VEEG监护下，灵活应用静脉麻醉剂联合足量抗癫痫药物和免疫抑制剂治疗重症病毒性脑炎合并SRSE效果好，此类患者收住神经内科ICU进行专科治疗可降低病死率。
【总页数】4页(P257-260)【作者】李可;胡珍珠;贺琳;张尊胜;左丹丹;班瑾【作者单位】[1]徐州医科大学研究生学院,江苏徐州221004;;[2]徐州医科大学附属医院神经内科ICU,江苏徐州221002;;[2]徐州医科大学附属医院神经内科ICU,江苏徐州221002;;[2]徐州医科大学附属医院神经内科ICU,江苏徐州221002;;[2]徐州医科大学附属医院神经内科ICU,江苏徐州221002;;[1]徐州医科大学研究生学院,江苏徐州221004【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.妊娠合并超难治性癫痫持续状态1例并文献复习 [J], 于云莉;闫勇利;冯占辉;史梦婷;卢弘娟2.重症病毒性脑炎合并超难治性癫痫持续状态诊治分析 [J], 李可;胡珍珠;贺琳;张尊胜;左丹丹;班瑾3.超难治性癫痫持续状态并昏迷患者的救治体会 [J], Xie Wenjie;WangLu;Huang Kesheng;Tian Jianguo4.生酮饮食治疗儿童超难治性癫痫持续状态1例并文献复习 [J], 宁俊杰;陈华友;官晓艳;李雪梅5.脑炎后癫痫持续状态进展为难治性癫痫持续状态及超级难治性癫痫持续状态的早期预测因素 [J], 赵瑞;袁方;尹毅丹;崔小丽;康晓刚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
38例儿童颞叶难治性癫痫病理分析王江娅;李文玲;武江;赵焕芬;毛金丽;娄燕【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(33)3【摘要】ObjectivesTo explore the neuropathological characteristics of children with temporal intractable epilepsy. MethodsA retrospective analysis of the pathological characteristics was conducted in 38 children who underwent epilepsy surgery from December 2011 to December 2013.ResultsAmong 38 patients, aged 2.5-14 years, 21 boys and 17 girls,21 cases had focal cortical dysplasia (FCD), 1 case had FCDⅠa, 2 cases had FCDⅠb, 1 case had FCDⅡa, 3 cases had FCDⅡb, 5 cases had CDⅢa, 1 case had FCDⅢb, 1 case had FCDⅢc, 6 cases had FCDⅢd. Three cases had microdysgenesis, 3 cases had simple hippocampal sclerosis, 7 cases had neoplasms, 5 cases had dysembryoplastic neuroepithelial tumor, 2 cases had astroglioma, 2 cases had encephalitis, 2 cases had arachnoid cyst. ConclusionsFCD is the most common form that causes temporal lobe intractable ep-ilepsy in children. FCDIIId is the most common subtype in FCD.%目的：探讨儿童颞叶难治性癫痫的病理特征。
难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰【期刊名称】《癫痫与神经电生理学杂志》【年(卷),期】2018(027)004【摘要】目的：探讨难治性癫痫致痫灶切除术后发现有大脑皮质发育障碍患者的脑组织病理学分型及临床特点。
方法：收集贵州医科大学附属医院、第三军医大学附属新桥医院、遵义医学院附属医院神经外科2012年12月～2017年12月共15例难治性癫痫伴大脑皮质发育障碍术后患者，采集手术后脑组织标本，行HE 和免疫组化染色检查，探讨局灶性大脑皮质发育障碍、临床和病理学特点，并收集患者临床影像学和脑电图资料，以及临床主要症状。
结果：15例患者术后标本中包含轻度局灶皮质发育不良2例，局灶性皮质发育不良（FCD）13例，其中FCDI 型4例、FEDII型9例。
临床主要特点为认知功能损害、反复痫性发作和小头畸形等。
影像学头颅MRI提示患者中5例有脑发育不良，其余10例未见特殊。
15例患者的24h长程脑电图均为异常。
结论：局灶性大脑皮质发育障碍是难治性癫痫的重要病因，临床诊断有一定困难，需要临床医师密切观察。
【总页数】5页(P202-205)【作者】冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰【作者单位】[1]贵州医科大学附属医院神经内科,贵州贵阳550004;;[2]贵州医科大学附属医院病理科,贵州贵阳550004;;[3]遵义医学院附属医院神经内科;;[1]贵州医科大学附属医院神经内科,贵州贵阳550004;;[4]成都市第三人民医院神经内科;;[1]贵州医科大学附属医院神经内科,贵州贵阳550004;;[5]贵州医科大学基础医学院【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析 [J], 冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰2.24例难治性癫痫患者临床特点分析 [J], 张立志;林卫红;冯俊强;孙志超;宋红梅;朱占鹏;邱吉庆3.难治性癫痫二次手术41例患者脑切除标本临床病理学分析 [J], 李岩;付静;刘潜;郭彦科;冷慧;邢炜;梁乐4.局灶性皮质发育不良合并难治性癫痫患者头部MRI融合PET-CT进行术前评估的价值 [J], MENG Shushu;KONG Qingxia.5.病毒性脑炎伴难治性癫痫持续状态并发昏迷患者的护理 [J], 方婷; 王莎莎; 汪厚术; 李小红; 唐晓琴因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
颞极脑脊膜膨出合并难治性癫痫一例脑脊膜膨出为由于先天性或获得性因素引起的颅内容物疝出。
颅底脑脊膜膨出占所有的脑脊膜膨出的25%，根据其疝出的解剖部位不同，分为5种类型：额-筛骨，蝶骨-眶区，蝶骨-上颌窦，鼻咽区，以及耳道区。
根据其病因的不同可分为原发性、获得性，获得性因素包括炎症、肿瘤、外伤等。
在颞叶癫痫患者中，少部分病因为颞极脑脊膜膨出，而这些患者中部分为药物难治性，需要完善系统的术前评估，以评价手术是否获益及手术切除的范围。
迄今为止，其最佳的手术切除方式仍然备受争议，单纯的疝出脑组织切除，或疝出部分与颞叶内侧结构离断，或者疝出部分加颞极、杏仁核、颞叶内侧结构切除尚无明确标准。
我们报道我院癫痫中心诊治颞极脑脊膜膨出合并脑沟发育异常的药物难治性颞叶癫痫患者1例。
临床资料患者男性，24岁，右利手，职业为记者，因反复发作性意识障碍8年于2016年10月入我院癫痫中心。
患者16岁首次发作，发作表现为：先兆：头晕、视物旋转，身体漂浮感，发作50%-60%先兆出现，随后出现复杂运动（吹气、咀嚼、吞咽、吐痰），有时伴流涎，严重时继发全身强直阵挛发作，每次持续2-3min。
发作频率：平均1-4次/月，白天发作多见。
诊疗经过：起病后曾服用拉莫三嗪、丙戊酸镁缓释片等药物，目前服用丙戊酸镁缓释片250mg/早、375mg/晚，拉莫三嗪125mg/早、晚，效果欠佳。
患者母孕期、生长发育正常，既往史无特殊。
神经系统检查无特殊。
辅助检查：长程视频脑电图（video electroencephalography，VEEG）：背景活动正常，间歇期：左侧颞区棘慢波，发作期症状学：先兆（眩晕）→自动运动（口，咽部）→复杂运动（吹起、吐痰）→右手肌张力障碍→自主神经症状（心动过速60-120次/min），脑电图：左侧半球起源（图1）。
头颅MRI （T2 FLAIR层间距3mm）：左侧颞极脑膜脑膨出，左颞异常脑沟（位于侧副沟内侧）并信号增高，双侧颞极、颞叶内侧结构信号增高（图2），增强扫描后局部未见明显强化，脑膜未见强化。
头颅18氟-脱氧葡萄糖标记的正电子发射计算机断层显像：双侧颞极、颞叶内侧结构、颞盖低代谢，以左侧为著。
头部CT三维重建：左侧颞极脑脊膜膨出，局部骨质不相连（图3）。
神经心理学评估：韦氏全量表115分、语言121分、操作106分、记忆88分，汉密尔顿焦虑量表评分5分，汉密尔顿抑郁量表评分6分。
韦达试验：左侧半球为语言及记忆优势半球。
经过系统评估及讨论，考虑致痫灶位于左侧颞叶（脑膜脑膨出区域，不除外颞叶内侧参与发作起始），定性为脑膜脑膨出合并脑沟发育异常。
考虑到以下原因：（1）患者先兆为本体感觉障碍，不是典型的颞叶癫痫发作，需鉴别颞叶内侧结构及岛叶；（2）MRI示除脑膜脑膨出外，还合并脑沟发育异常，内侧累及杏仁核及海马前部，后界不明确；（3）患者职业为记者，神经认知功能良好，而致痫区位于语言记忆优势半球。
经中心多学科团队讨论决定用立体定向脑电图（stereoelectroencephalography，SEEG）明确致痫区后进行手术治疗。
SEEG方案设计如下（图4）：A电极：颞中回前部到杏仁核（植入长度75.25mm，16触点），H电极：颞中回中部到海马头（斜插，植入长度71.03mm，16触点），J电极：颞中回中后部到海马前部（斜插，植入长度69.90mm，12触点），P电极：颞下回前部到颞极内侧（直插，72.73mm，12触点），V电极：颞上回前部到岛顶（52.23mm，8触点）。
植入后行薄层头颅CT 1.0mm扫描并与术前3mm MRI影像融合，明确各电极点实际位置。
颅内电极植入SEEG记录间歇期：P1-4（颞叶膨出病变）及A1-2（杏仁核）电极持续放电，最高的频率分别为600Hz及500Hz，H1-4（海马前部）有同步非同步放电，最高频率为300Hz，J1-2（海马后部）及V1-2（岛叶）少量放电，频率小于100Hz。
发作期：P1-4（颞叶膨出区）以低波幅快节律、高频振荡形式起始，早期扩散至A1-2（杏仁核）、H1-4（海马前部），然后再逐渐扩散至J1-2（海马后部）及V1-2（岛叶；图5）。
因此，致痫区核心位于P1-4，而A1-2及H1-4间歇期有非同步放电，最高频率分别达500Hz及300Hz，发作期脑电图提示为早期扩散，因此亦应切除。
考虑到患者职业为记者，左侧大脑半球为记忆优势半球，海马后部仅有少量放电，因此应保留，故切除范围应为：左侧颞极+杏仁核+海马前部。
术前告知患者及家属手术风险及术后可能出现记忆或语言功能减退，患者及其家属知情并要求手术治疗。
术前给予常规准备：抗生素皮试、禁食水，备皮，导尿等。
术中采用左侧翼点入路开颅，可见颞极一大小约1cm×1cm脑组织向颅底膨出，病变质地稍硬，血供较丰富，与颈内动脉关系密切，故在膨出组织颈部切断其与颞叶联系，将前颞叶外侧面及杏仁核、海马头部切除并止血，颞肌筋膜修补瘘口。
术中切除左侧颞极后暴露颅底，如图6所示，白色箭头提示该处软脑膜向下凹陷突出蝶骨翼，提示该处骨性缺损，局部脑脊膜膨出。
术后给予止血、保护胃黏膜、抗癫痫、脱水控制颅内压、预防感染等治疗，患者无发热、头痛、记忆或语言功能障碍，无意识障碍或癫痫发作，复查头颅CT及腰椎穿刺无出血、感染等并发症，回报组织病理提示胶质细胞增生，随访至今3个月无发作。
讨论脑脊膜膨出大部分的病因为原发性，一部分可能为获得性，获得性因素包括外伤、感染、颅脑手术后等。
原发性膨出机制不明。
可能的机制之一为在胚胎发育过程中，前中颅窝位于颞骨岩部、颞骨鳞部、蝶骨大翼的骨化中心，在发育过程中，这些骨化中心融合受限将导致局限性颅骨缺损，从而出现脑膜脑膨出。
另外的学说推测在颞骨岩部气化重塑过程中骨性结构发育障碍，脑组织及脑脊液的压力效应导致本来缺损的骨性结构范围扩大，或使得骨性结构变薄从而造成脑脊膜膨出。
根据颞叶脑脊膜膨出部位不同，可分为5种类型：前内侧、前下侧、后下侧、前侧、外侧。
前内侧颞叶脑脊膜膨出指膨出部位从颅中窝的前内侧壁疝出到蝶窦，通常伴有脑脊液鼻漏。
前下侧颞叶脑脊膜膨出指膨出部位从颞骨前壁疝出至颞骨下缘，通常表现为难治性颞叶癫痫，发作起病较晚。
后下侧颞叶脑脊膜膨出指膨出部位从鼓室盖疝出至鼓膜腔或鼓室壁，常见表现为脑脊液耳漏或通过咽鼓管出现鼻漏，同时可伴有同侧的听力下降或脑膜炎。
前侧（蝶-眶区或后眶区）颞叶脑脊膜膨出指膨出处从蝶骨翼缺损处疝出，通常表现为在婴幼儿期或儿童期出现进展性单侧眼球突出。
外侧颞叶脑脊膜膨出指膨出位于后外侧，通常表现为头部一侧的包块形成。
颞叶脑脊膜膨出通过细致的头部CT及MRI检查不难发现。
在最近发表的一项回顾性病例分析研究中，脑脊膜膨出在癫痫患者中检出率为0.3%，在药物难治性癫痫术前评估患者中占1.9%，部分患者甚至为双侧或多处膨出，提示脑脊膜膨出并不罕见，但需要临床医生提高认识及系统评估。
在本例中，我们采用3mm、0间距薄层MRI-FLAIR扫描发现左侧颞极信号异常，并向内侧突出，随后完善T2薄层扫描发现突出区域脑脊液信号，从而明确该处脑脊膜伴随脑脊液膨出。
通过CT薄层1mm扫描及三维重建，可以更好地发现膨出处颅骨缺损，从而明确诊断。
除了影像学检查外，VEEG检查对发作的定侧及定位分析亦很重要，颞叶脑脊膜膨出的发作先兆可表现为恶心、上腹部不适、恐惧或欣快感、似曾相识感、周围环境改变感、幻嗅、幻味、听幻觉、耳鸣、离体感、全身不适等；继而可出现发作期失语、错语、对外界不能反应、自动运动、眨眼、对侧肢体肌张力障碍、植物神经症状等。
PET-CT根据脑组织代谢情况可辅助定侧，了解致痫网络以及致痫区的范围。
除此以外，术前神经心理学评估、功能影像、韦达试验可帮助了解患者的智能和心理情况，判断语言和记忆优势半球，从而更好地进行功能评估，确定切除范围及预测术后可能出现的功能缺损。
脑脊膜膨出合并颞叶癫痫的最佳手术切除方式目前无明确标准，切除范围受病因学、致痫网络等影响，而且部分患者为双重病理改变，可同时合并脑沟发育异常或大脑皮质发育不良、海马硬化等。
有报道单纯的膨出部分切除可获得较好效果。
Abou-Hamden等以及Gasparini等报道颞极加颞叶内侧结构离断足以控制癫痫发作，但这些病例报道并无合并脑沟或脑回发育不良，术后病理组织学提示病灶区胶质细胞增生及细胞排列紊乱。
另有作者报道了颞极脑脊膜膨出合并皮质发育不良的患者，证实颞极为致痫区并行前颞叶切除术。
最近的1篇回顾性病例分析中，6例颞极脑脊膜膨出患者中仅有2例行病灶切除，其他患者均行颞极、颞叶内侧结构切除，主要原因为MRI提示病灶范围较广，或深部电极记录到颞叶内侧为发作起始或早期扩散区域。
病灶加颞极、颞叶内侧结构的切除固然可以更好地减少术后发作，但同时需要考虑术后可能出现的语言、记忆等功能缺损，因此，需要综合分析每例患者的脑电图及头颅MRI、功能成像，必要时行SEEG植入明确致痫区范围，从而更好地衡量致痫区及功能区关系。
本例患者合并脑沟发育异常，致痫区的范围不明确，且发作先兆为眩晕，需要鉴别岛叶及颞叶新皮质，加上患者的职业为记者，需要考虑颞叶内侧（海马）切除的范围，因此需行SEEG植入明确切除后界，SEEG后证实患者膨出病灶及异常脑沟为脑电图发作起始区域，海马前部为早期扩散区域，因此对本例行杏仁核、海马前部、颞极（前4cm）切除，脑脊膜膨出处的脑组织离断但不夹取，避免脑脊液漏或继发感染。
总之，对于部分性发作的颞叶癫痫患者，高分辨的头颅MRI检查及系统分析尤为重要，可帮助我们对病因学进行诊断，并了解致痫区范围。
其次，一部分颞极脑脊膜膨出患者可合并有大脑皮质发育不良或脑沟发育异常，对于这部分患者，还需要明确其受累的范围，必要时行SEEG检查可辅助我们对致痫区的理解及明确切除界限。
