难治性癫痫

小儿顽固性癫痫的外科治疗解放军总医院第一附属医院神经外科首都癫痫外科治疗中心梁树立癫痫俗称“ 羊痫疯” 、“ 羊羔疯” 。

是由于多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，以大脑神经细胞群反复超同步放电引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱为特征。

顽固性癫痫又名难治性癫痫、耐药性癫痫，是由于各种持续存在的病因引起的、合理使用足够剂量的一线抗癫痫药物、单药或多药联合治疗、血药浓度达到治疗范围仍难以在足够长的时间（ 2~3 年）内完全控制发作的癫痫。

外科治疗的癫痫主要是顽固性癫痫。

小儿癫痫的流行病学、病因及病理生理小儿癫痫手术适应证与时机一、手术适应证癫痫灶定位分析位于一个脑叶或以一个脑叶为主，经正规药物治疗 2 年以上，并满足以下其中之一者：无明显结构异常，服药治疗期间有明显进行性智力下降、每月发作超过 8 次、发作时常威胁到病人或他人的生命或明显影响生活及学习；结构异常，正规服药效果不佳，发作逐渐频繁，每月发作次数超过到 4 次。

二、经验分享应用手术标准二、手术时机我国传统的癫痫手术标准认为病人年龄应当超过 12 岁，但在国外许多医疗单位则主张早期处理儿童期的癫痫。

我国许多医疗单位也正进行儿童期癫痫的手术，并认为早期手术的优点在于：防止癫痫对智力的长期损害，消除癫痫对认知与精神行为的影响，避免精神损害后遗症。

癫痫儿童的精神异常发病率是成人的 2～4 倍，行为异常发病率也明显增加，尽管不少癫痫儿童成人后可以达到学习和行为正常，但相当一部分儿童出现学习困难、行为障碍；而影响认知和精神行为的主要因素是癫痫病例的发病年龄、病程和发作频率，通过手术减少发作是提高认知的关键。

儿童期病人神经可塑性强，术后恢复快。

特别是 10 岁以前对一些功能区的损伤随着大脑的发育功能也可以得到恢复，无论是前颞叶切除还是胼胝体切开均未见患者有明显的智商及行为能力降低。

小儿癫痫灶的定位癫痫活动灶的准确定位可使医生的注意力集中在切除癫痫病灶或阻断癫痫放电的扩散途径上。

2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。

同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。

因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。

随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。

其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。

我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。

难治性癫痫的症状有哪些？常见症状：智力发育迟缓、癫痫和癫痫样发作、婴儿睡觉出汗、心悸、腹痛、恐惧、焦虑难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

1.Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。

主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG 可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。

2.婴儿痉挛症又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。

表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15秒，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。

EEG呈高度失律，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。

3.复杂部分性发作约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。

主要表现为精神行为异常，旧称精神运动发作，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。

常见类型：特殊感觉性发作(如幻嗅(钩回发作)，幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)，幻听及幻味等;内脏感觉性发作(如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等);记忆障碍发作(如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等)情感障碍发作(如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等);思维障碍发作(如强迫思维、妄想等);自动症(简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

)。

难治性癫痫症状性癫痫原发性癫痫汇报人：日期:•难治性癫痫•症状性癫痫•原发性癫痫目录01难治性癫痫难治性癫痫是指经过两种或多种抗癫痫药物正规治疗，仍不能有效控制癫痫发作，且未发现能够控制癫痫发作的有效药物或方法。

难治性癫痫具有较高的复发率和致残率，对患者的生活质量和心理健康造成严重影响。

定义与特点特点定义难治性癫痫的病因复杂多样，包括遗传因素、环境因素、脑部疾病等。

病因难治性癫痫的发病机制尚未完全明确，可能与神经元异常放电、神经递质失衡、脑部结构异常等因素有关。

发病机制病因与发病机制临床表现与诊断标准难治性癫痫的临床表现多样，包括全面性发作、部分性发作、肌阵挛发作等。

患者可能出现意识障碍、抽搐、口吐白沫等症状。

诊断标准难治性癫痫的诊断需要结合患者的病史、体格检查、脑电图等检查结果进行综合判断。

同时，需要排除其他可能导致癫痫的疾病，如脑肿瘤、脑血管病等。

对于难治性癫痫患者，治疗策略主要包括调整抗癫痫药物、手术治疗、生酮饮食等。

医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。

治疗策略治疗效果评估主要通过观察患者的癫痫发作频率、程度以及生活质量等方面进行综合评估。

如果患者的癫痫发作得到有效控制，生活质量得到提高，则认为治疗效果良好。

效果评估治疗策略与效果评估02症状性癫痫0102定义与分类症状性癫痫可根据病因分为感染性、外伤性、脑血管病性等不同类型。

症状性癫痫是指由已知的脑部病变引起的癫痫，如脑炎、脑膜炎、脑部外伤、脑卒中等疾病导致的癫痫发作。

病因与发病机制症状性癫痫的病因主要包括脑部炎症、脑部外伤、脑血管疾病等。

这些病因导致大脑神经元异常放电，从而引发癫痫发作。

症状性癫痫的临床表现主要为全身性强直-阵挛发作、部分性发作等不同类型的癫痫发作。

诊断标准主要包括详细的病史、体格检查、脑电图检查和影像学检查等。

临床表现与诊断标准治疗策略与效果评估症状性癫痫的治疗主要包括针对病因的治疗和抗癫痫药物的治疗。

对于感染性疾病引起的癫痫，应积极控制感染，同时给予抗癫痫药物治疗。

难治性癫痫的治疗癫痫（ep）作为一种常见的、反复发作的慢性神经疾病，是神经内科中仅次于脑血管病和痴呆的第三大疾病。

2000年全国5个省市农村地区抽样调查结果显示患病率0.7%[1]。

据此推测全国大约有900万癫痫患者，且以每年增加40万的速度增长[2]。

癫痫多在18岁之前发病，大多数患者通过正规药物治疗后症状即可得到控制或缓解，但仍有1/5～1/4的患者经正规使用1种或多种抗癫痫药物，不能有效控制病情进展，此类癫痫称为难治性癫痫，又称顽固性或耐药性癫痫[3]。

难治性癫痫的定义对于难治性癫痫目前尚无统一的定义。

一般认为，大剂量使用一种第一线抗癫痫药物正规治疗或联合多种抗癫痫药物2年，仍未能有效控制癫痫发作，发作次数至少在每个月4次以上，并且血药浓度在有效范围内，无严重的药物不良反应，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者，即可诊断为难治性癫痫[4]。

难治性癫痫的治疗由于难治性癫痫的病因不明，因此不能采取统一的治疗模式，治疗方法包括药物治疗、手术治疗、迷走神经电刺激治疗、心理行为治疗等[5]。

药物治疗：根据2006年中华医学会神经病学分会癫痫与脑电图学组公布的成人癫痫诊断和药物治疗规范（草案）规定，难治性癫痫需选用新的抗癫痫药物治疗[6]。

抗癫痫新药是指临床需要耐受性强、疗效更好、不良反应小的新药。

主要包括加巴喷丁、拉莫三嗪、氨己烯酸、托吡酯、挫尼沙胺、非氨酯、替加平等。

见表1。

手术治疗：手术治疗是针对各种药物治疗确实无效的情况下才考虑应用，因为手术术前癫痫灶定位必须十分明确，切除脑组织局限，虽然不会导致严重的功能障碍，但是有一定的风险[7]。

而且不是所有难治性癫痫都能通过手术治愈，据统计可能符合手术适应证的仅15%，所以选择癫痫手术治疗应慎重[8，9]。

诊断明确的难治性癫痫，脑内病灶部位明确，药物治疗确实无效，可以采用切除致痫灶、切断放电途径、毁损癫痫的兴奋结构或刺激其抑制结构，达到控制癫痫发作的目的。

什么是难治性癫痫？
众所周知，癫痫疾病属于一种治疗起来相比较为麻烦，且治疗时间比较长的疾病，是由于患者的脑部神经元出现异常放电的情况，导致的一过性临床表现，但是今天要讲的是癫痫疾病中较为特殊的一种情况，即难治性癫痫又被称为顽固性癫痫。

常有患者表示吃过很多药，跑过很多家医院，无论是中药西药都尝试过了，但是就是没效果，于是就自暴自弃，认为治不好了，甚至出现负面的情绪和危险行为。

对此医生表示确实是存在难治性癫痫的，这种情况占总的约四分之一。

但是所谓的“难治”还是有着一定的相对性的，部分的“难治”是因为患者没有经过专业针对性的检查，在诊断上出现了分型不当，药不对症，药物剂量不对，或者完全没有接受正规的治疗导致。

这一部分的患者后期通过正规的诊断，合理的调整治疗方案治疗，效果可能就大不一样。

这些并不属于难治性癫痫的范畴的。

而真正的难治性癫痫是患者会出现频繁的发作，每个月达到4次以上发作，而且服用一段时间一线抗癫痫药，且血药浓度稳定，观察治疗2年的时间，病情依然不能有效控制的情况。

且无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。

也就是指发作较为频繁，且服用癫痫药物效果不佳，影响到正常的工作学习。

需要注意的是人们理解的难以治疗的癫痫不一定就是“难治性癫痫”，所以广大的癫痫患者务必要在正规医院进行明确诊断的前提下，正确的选择药物，听从医嘱按时按量的服用药物，在此情况下再符合以上难治性癫痫的诊断定义，才将这部分患者归为真正的“难治性癫痫”。

对于部分长期没有得到有效治疗控制的患者注意及时的复查，联合医生的诊断查看是否需要进行治疗方案的调整。

不要丧失信心，更不要疾急乱投医，在专业医生的诊断下可选择抗癫痫新药或求助于外科手术进行治疗。

什么是难治性癫痫
佚名
【期刊名称】《求医问药》
【年(卷),期】2006(000)012
【摘要】有人把长期反复发作,迁延不愈的癫痫都一概称为难治性癫痫,这是不科学的。

很多情况下是因为诊断不正确,治疗不规范,病人服药不规律,甚至擅自换药,减药等等各种其他原因所致的疗效不佳。

如果找到了症结所在就可能不是“难治性”了。

真正的难治性癫痫是指连续规律地服用二年两种一线抗癫痫药物,仍无法控制的癫痫。

临床经验表现在两岁以内发生的癫痫,药物治疗常难以控制；如果影像检查中
有明确病灶,药物治疗的效果往往不好；小儿癫痫如果出现神经发育减退或神经发
育迟缓,应尽早采取外科手术治疗。

【总页数】1页(P33-33)
【正文语种】中文
【中图分类】R742.1
【相关文献】
1.应用FAIR技术评价难治性和非难治性颞叶癫痫灌注异常 [J], 有慧;陆菁菁;任连坤;李小圳;冯逢;孟春玲;金征宇
2.难治性癫痫患者颞叶新皮质中NCAM-140kDa的表达:颞叶新皮质的可塑性与难治性癫痫的关系 [J], 林涛;王学峰;曾艳;李劲梅;席志芹;肖飞
3.儿童非癫痫性发作与癫痫、难治性癫痫的鉴别诊断 [J], 李树华;庞保东;曹丽华;
刘寅;董琰;吴家骅
4.无癫痫发作的癫痫患儿停药后难治性癫痫的发作频率 [J], Camfield
P.;Camfield C.;张玉龙
5.脑炎后癫痫持续状态进展为难治性癫痫持续状态及超级难治性癫痫持续状态的早期预测因素 [J], 赵瑞;袁方;尹毅丹;崔小丽;康晓刚
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难治性癫痫是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍难治性癫痫的病理病因，难治性癫痫主要是由什么原因引起的。

*一、难治性癫痫病因*一、发病原因1.难治性癫痫病因繁多，大部分存在脑部病损，如海马硬化、脑外伤、肿瘤、结节性硬化和先天性发育异常等。

2.难治性癫痫影响因素包括①1岁以内发病;②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作;③复杂部分性发作、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫;④频繁发作、每次发作症状重和持续时间长者;⑤EEG背景为慢波，频发痫样放电，AEDs血药浓度已达治疗水平仍有痫样发放;⑥伴智能及精神障碍者;⑦长期持续心理紧张;⑧脑部器质性疾病。

*二、发病机制1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%。

而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率仅为50%～85%。

治疗失败的原因：①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。

各种类型癫痫均可导致难治性癫痫，研究发现，难治性癫痫病人存在多药耐受基因 (multiple drug resistance gene，MDRI)过度表达。

Tishler(1995)报道319例难治性癫痫病人手术切除癫痫灶内的MDRI mRNA基因表达，其中11例表达水平是正常脑组织的10倍，并有毛细血管和胶质细胞跨膜P-糖蛋白增高，脑内抗癫痫药(AEDs)浓度仅为MDRI mRNA基因表达阴性患者的25 %，难治性癫痫可能与此有关。

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