先天性右肾纤维肉瘤1例
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wilms瘤名词解释
Wilms瘤(Nephroblastoma)
•定义:Wilms瘤,又称肾母细胞瘤,是一种儿童最常见的肾脏恶性肿瘤。
病因与发病机制
•病因:目前研究认为Wilms瘤可能与多个因素相关,包括遗传因素、胚胎发育异常以及环境暴露等。
•WT1基因:Wilms瘤1基因(WT1)是一种抑癌基因,其突变可导致Wilms瘤的发生。
•致瘤基因:Wilms瘤中的一些致瘤基因如Wnt2、Wnt5a等通过调控细胞增殖和分化途径促进肿瘤的生长。
临床表现
•腹部肿块:Wilms瘤常表现为腹部可触及的肿块,较大时可引起腹胀、腰痛等症状。
•血尿:少数患者出现血尿,由于肿瘤侵犯了肾脏组织导致。
•高血压:Wilms瘤引起的高血压通常由于肿瘤释放一些可增加血压的物质。
诊断与治疗
•B超检查:通过B超检查可以发现肿块的位置、大小及形态等特征,是Wilms瘤的初步筛查手段。
•手术切除:Wilms瘤的首要治疗方式是手术切除,手术过程中应尽可能完整地切除肿瘤。
•辅助治疗:手术后通常需要辅助化疗和放疗,以防止肿瘤复发和转移。
预后与复发
•5年生存率:根据病理分型和分期,Wilms瘤的5年生存率大约在80-90%之间。
•复发:部分患者可能在治疗后复发,需要进一步治疗和监测。
结语
通过本文列举的相关名词,我们对Wilms瘤的定义、病因、临床表现、诊断与治疗以及预后与复发等方面有了初步了解。
针对Wilms 瘤的研究仍在进行中,希望能够找到更有效的治疗方法,提高患者的生存率和生活质量。
隆突性皮肤纤维肉瘤已侵犯多器官患者护理1例报道隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。
病因不明,首选手术切除,其切缘阳性或切缘状态不明的DFSP复发率高[1],采用大范围切除或使用Mohs显微外科可降低复发。
该病通常进展缓慢,转移发生晚,早期及时治疗预后较乐观,如不及时治疗,有可能进展,破坏骨质等。
增加治疗难度和以及可能发生转移而危及生命。
即使切除完全,也有可能术后复发,需要更密切的随访,有需要时应加以辅助治疗。
如无法清除肿瘤,还可以考虑基因靶向治疗。
放射治疗疗效不确切,化疗无效。
1 资料与方法1.1一般资料患者20余年前发现右侧腰部肿物,遂于当地医院就诊手术切除治疗,术后病理提示隆突性皮膚纤维肉瘤。
后肿物反复多次复发增生,于2014年、2015年分别手术1次及2次,1年前我科住院后行MR检查见肌肉、肋骨、肝肾受累,考虑手术风险大,自服基因靶向治疗药物“伊马替尼400mg qd”后肿物明显缩小。
服用4个月后出现耐药,肿物再次迅速生长,2月前肿物表现出现破溃、糜烂、渗液。
既往1年前患者因口服“中药”治疗肿瘤出现“药物性肝损害”于外院治疗。
否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性疾病史,否认“肝炎、肺结核”等慢性传染性疾病史。
入院查体:生命体征平稳。
全身粘膜皮肤未见明显黄染。
右侧腰部见单个肿块大小约13cm×8cm大小皮肤肿物,形状不规则,边界尚清,质韧。
肿物表面见巨大糜烂面及溃疡面,可见渗液。
辅助检查:入院前:湛江市肿瘤医院病理:右侧腰部皮肤肿物vimemtin(+),CD34部分(+),Ki-67(15%+),S-100(-),AACT(部分+),SMA(-),符合隆突性皮肤纤维肉瘤。
MR示:右腰部肿物侵入腹膜后结构,并累及右肾包膜,已跨中线至对侧。
入院后查血常规:白细胞总数4.87×109/L红细胞总数2.03×1012/L,血红蛋白浓度57 g/L。
病例报告 胎儿腰背部先天性纤维肉瘤并肝内转移超声表现一例刘小燕 杨小红孕妇23岁,孕1产0,妊娠17周来我院首次产前常规超声检查未见异常,胎儿大小与孕周相符;妊娠30+6周来我院第2次产前超声检查:胎儿大小与孕周相符,右侧腰背部见实质性肿块,余结构显示未见异常。
遂转诊至上级医院。
复查超声:单活胎,头先露,孕31周,估测体重(1619240)g,羊水量正常(最大深度6.4c m),胎盘附着于子宫后壁,脐血流收缩期峰值(peak systo li c vel ocity,PS V)与舒张末期峰值(end d i asto li c vel ocity,EDV)比值(S/D)正常(2.9),心脏结构及心功能测定正常,脊柱显示未见异常。
胎儿右侧腰背部皮下见7.2c m!2.8c m 的低回声实质性占位性病灶(图1),形态不规则,长条形,边界欠清晰,内部回声强弱不均,延续至右侧肾周,可见右肾受压,与右肾脏、右肾上腺及脊柱无明显连续性,病灶内可见较丰富的短线状血流信号,测得高阻力频谱,R I为0.99,流速约78c m/s。
产前MR I显示胎儿右侧腰背部大片软组织信号肿块影,伸入右肾后方,右肾受压前移,提示:右侧腰背部软组织肿块(考虑脉管瘤)。
34周复查超声:胎儿右侧腰背部低回声实质性占位性病灶范围明显增大,大小为8.6c m!2.9 c m。
此次超声检查除病变范围增大外,另于肝内发现多个类圆形低回声病灶,边界清晰,其中1个大小为1.3c m!1.1c m(图2),并见少许彩色血流信号,其余结构未见明显异常。
超声提示:考虑右侧腰背部实质性占位病灶,不排除恶性肿瘤,合并肝脏多发性转移灶。
患者要求终止妊娠。
引产后尸检:女婴,重约2103g,身长44.5c m。
右侧腰背部可见一肿块隆起,范围约4.2c m!10.6c m,表面呈紫蓝色,切开为实质性肿块,包膜不完整,与皮肤粘连(图3)。
肝脏内见多个白色结节,边界清晰,呈∀脐眼样#,质硬(图4)。
肾癌带瘤生存的成功案例【原创实用版】目录1.肾癌带瘤生存的成功案例2.案例一:患者信息及治疗过程3.案例二:患者信息及治疗过程4.肾癌带瘤生存的可能性和挑战5.生活方式和心理因素对带瘤生存的影响6.结论:肾癌带瘤生存的希望与前景正文肾癌带瘤生存的成功案例肾癌是一种常见的泌尿系统恶性肿瘤,严重威胁患者的生命健康。
然而,随着医学技术的发展,肾癌的治疗手段日益丰富,带瘤生存成为了可能。
本文将介绍两个肾癌带瘤生存的成功案例,并探讨肾癌带瘤生存的可能性、挑战以及生活方式和心理因素对带瘤生存的影响。
案例一:患者信息及治疗过程患者,男,45 岁,因腰痛就诊,检查发现右肾有一肿块。
经过穿刺活检确诊为肾癌。
由于肿瘤较大且靠近肾脏血管,手术切除困难。
在医生的建议下,患者选择了介入治疗,通过导管进入肿瘤内部,注入化疗药物。
同时,患者积极调整生活方式,保持良好的心态。
经过一年的治疗,患者的肿瘤明显缩小,腰痛症状明显缓解。
如今,患者已经带瘤生存五年,生活质量良好。
案例二:患者信息及治疗过程患者,女,52 岁,因体检发现左肾有一肿块。
经过穿刺活检确诊为肾癌。
由于肿瘤较小,患者选择了保留肾脏的手术治疗。
手术后,患者接受了为期一年的免疫治疗。
治疗期间,患者保持良好的作息规律,合理膳食,适当锻炼。
两年后,患者的肿瘤没有复发,肾功能正常。
如今,患者已经带瘤生存八年,生活质量良好。
肾癌带瘤生存的可能性和挑战随着医学技术的发展,肾癌带瘤生存的可能性越来越大。
对于不能手术切除的肾癌患者,可以通过介入治疗、化疗、免疫治疗等方法控制肿瘤的生长。
然而,肾癌带瘤生存仍面临诸多挑战,如肿瘤的复发和转移、治疗的副作用以及患者的心理压力等。
生活方式和心理因素对带瘤生存的影响良好的生活方式和心理因素对肾癌带瘤生存具有重要影响。
首先,患者需要戒烟限酒、保持合理的膳食结构、适当锻炼,以增强身体免疫力。
其次,患者要保持积极的心态,面对疾病要有信心。
同时,社会和家人的支持也对患者的带瘤生存具有重要意义。
肾错构瘤消失的例子肾错构瘤是一种较为罕见的肾脏病变,常常是由胚胎发育过程中的遗传突变引起的。
这种病变会导致肾脏内部出现结构异常,进而影响其功能。
然而,我最近听说了一个关于肾错构瘤的令人惊叹的故事,让我对医学的力量充满信心。
这个故事是关于一个小女孩,名叫莉莉,她在两岁时被诊断出患有肾错构瘤。
当时,她的父母非常担心,因为他们知道这是一种具有潜在危险的疾病。
他们立即开始寻求专业的医疗建议,并决定选择手术治疗。
莉莉接受了一次成功的手术,医生们成功地切除了她的肾脏中的错构瘤。
然而,令人惊讶的是,在接下来的一年里,他们在定期进行的检查中发现,莉莉的肾错构瘤竟然消失了!医生们对此感到十分惊讶,因为通常来说,一旦形成,肾错构瘤是不会自行消失的。
医生们对莉莉的案例进行了进一步的研究和分析,他们发现这种罕见的情况是由于莉莉的免疫系统的特殊反应引起的。
莉莉的免疫系统能够识别并攻击肾脏中的异常细胞,进而导致肾错构瘤的消失。
这个发现对医学界来说具有重大意义,因为它为未来治疗肾错构瘤提供了新的思路。
尽管莉莉所经历的情况非常罕见,但它给我们带来了希望。
它告诉我们,身体的自愈能力是无穷的,尤其是在免疫系统的帮助下。
当我们面对一些看似无法解决的困境时,我们不应放弃希望,而是要寻找可能的解决方案。
这个故事也提醒我们,及早发现和治疗疾病的重要性。
如果莉莉的父母没有及时带她去看医生,也许她的情况会更加严重。
因此,我们应该时刻关注自己和家人的健康,定期进行体检和检查,以便及早发现潜在的健康问题。
总之,肾错构瘤消失的例子给了我们希望,也提醒了我们珍惜自己的健康。
无论我们面对怎样的困境,我们都应该相信医学的力量,同时注重自身的健康管理。
让我们共同努力,为一个更加健康的未来而奋斗。
肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【摘要】目的探讨肾脏原发性滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法观察9例肾脏原发性SS的临床特点、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变,并结合随访资料判断其预后.结果 9例(其中7例为外院会诊病例)中,男性2例,女性7例(男∶女=1∶3.5[),年龄21 ~48岁(平均32岁).临床症状包括腹部疼痛和血尿,伴或不伴有腹部肿块.肿瘤直径1 ~15 cm,平均8 cm;6例为单相型(梭形细胞型),2例为双相型,1例为低分化型.5例可见血管外皮瘤样区域,1例局部间质黏液样变性.免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD99、BCL-2、vimentin、calponin.分子遗传学检测:9例中8例行原位荧光杂交检测,均见SYT-SSX融合性基因.6例获得随访资料,随访时间6~40个月,平均14个月.1例术后40个月死于肺转移;1例术后13个月腹膜后淋巴结转移;1例术后5个月双肺转移;其余3例于术后分别随访13、12和6个月,尚无复发和转移.结论肾脏原发性SS罕见,预后较差;HE形态可呈单相型、双相型和低分化型,诊断时需与肾脏间叶源性肿瘤、肉瘤样肾细胞癌、混合性上皮-间质肿瘤等鉴别;SYT-SSX融合基因检测有助于诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(030)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】肾脏肿瘤;滑膜肉瘤;融合基因;鉴别诊断【作者】王素英;李灿;甘华磊;孙娟娟;杨晓群【作者单位】宁波市临床病理诊断中心/上海市肿瘤医院宁波病理中心,宁波315000;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032;复旦大学附属肿瘤医院病理科/复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R737.11滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤,在遗传学上具有特异性的t(X;18)(p11.2;q11.2),并产生SYT-SSX融合性基因[1]。