霍奇金病 Hodgkin disease,HD
1832年Thomas Hodgkin首次报道了原发于 淋巴结的恶性病变。 1856年被正式命名为霍奇金病。
HL的特征
1、本病以青壮年居多,发病率低于NHL。在我国占恶性 淋巴瘤的2.2%~21.6%。
2、病变多从侵犯表浅淋巴结开始,常为单中心发生,逐 渐向远处扩散。 3、部分患者以原因不明的持续或周期性发热,皮肤瘙痒 等。 4、部分患者饮酒后淋巴结疼痛,为HL的特有表现。 5、可出现乏力、盗汗、消瘦等全身症状。
③混合细胞型
纤维化伴局限性坏死,浸润细胞明显多形性,伴血管增生,预后较差
④淋巴细胞削减型。
主要为组织细胞浸润,弥散性纤维化及坏死,预后极差
组织学分型
2001年的WHO把HL分为两大类
1.结节性淋巴细胞为主型,占5% 2.经典型,占95%
1.1结节硬化型 1.2混合细胞型 1.3淋巴细胞消减型 1.4淋巴细胞丰富型
2.
血象
多数病人早期无贫血,以后30%的患者有 小细胞低色素或正细胞正色素贫血。少数 白细胞数轻度或明显增高,约20%患者嗜 酸性粒细胞升高。骨髓浸润时有贫血。
骨髓象
HL细胞较少浸润骨髓,骨髓涂片仅有3%病例找到
具有诊断价值的(R-S)细胞(图)。较骨髓活检阳性
率低。但罕见R-S细胞白血病。
鉴别诊断
临床分期
分期
I期 II期
累及部位、范围
累及单组淋巴结(Ⅰ)或单个结外淋巴样器 官(如脾、胸腺、咽环淋巴组织等)(ⅠE) 累及膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结 (Ⅱ)(纵膈为单个部位,肺门淋巴结双侧 为两个部位,或直接蔓延至相邻结外器官 或组织)(Ⅱ2~N) 累及膈肌两侧的淋巴结(Ⅲ),再累及脾 (ⅢS),或相邻的其他器官或组织(ⅢE) 或两者同时受累(ⅢES) 累及除上述结外部位以外的部位(如骨髓)