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指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的NHL。约占脑 恶性肿瘤的5 % ,占NHL 的1 %。精神症状、颅压增高、颅 神经功能障碍、癫痫等均较常见。影像学检查以MRI 最为 敏感, 诊断多需经颅活检确诊。
单纯手术治疗对延长生存期无益, 其作用仅限于活检取得 病理诊断以及减低颅压。PCNSL 对放疗敏感, 但单纯放疗 复发率高达80 % , CHOP 对PCNSL 无效 。血脑屏障是影 响PCNSL治疗的一个重要机制, 必须选择能透过血脑屏障 的药物, 包括大剂量氨甲蝶呤(MTX) 、大剂量阿糖胞苷 (Ara - C) 或MeCCNU 等。PCNSL 最佳初治方案阿是大剂 量MTX 为基础的化疗, > 60 岁者达CR后不应继续放疗。
1.3高度侵袭性NHL
主要分为:
淋巴母细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤
治疗原则:其标准一线治疗方案如单纯CHOP 方
案显然不够, 目前常采用与急性白血病类似的方 案治疗, 早期预防中枢神经系统侵犯。完全缓解 后主张早期行大剂量化放疗联合自体或异基因造 血干细胞移植。
1.4 特殊部位的淋巴瘤
⒈原发中枢神经系统淋巴瘤( PC2NSL) :
⑵目前CHOP 方案仍是治疗侵袭性NHL 首选的标准方案,
被广泛认可并证实。一组多中心随机对照临床试验已经 证明CHOP 联合美罗华8 个疗程治疗老年弥漫性大B 细 胞淋巴瘤疗效明显优于单用CHOP 方案, 可明显提高患 者总生存率和无病生存率, 而毒副反应没有增加 。对于 具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI 中 高危及高危组) , 诱导化疗达CR 后实施大剂量化放疗联 合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存 率和总生存率。对于复发的患者, 移植解救比常规化疗 解救治疗会取得更好的疗效 。
2.原发性睾丸淋巴瘤:
占睾丸肿瘤的5 % , 占淋巴瘤的1 %。最常见的病 理类型为弥漫性大B 细胞淋巴瘤。原发睾丸淋巴 瘤初始治疗均应行睾丸切除+ 高位精索结扎, 以获 得病理诊断和局部控制。术后全身化疗明显改善 了生存率和无病生存率。
2.护理
2.1 心理护理
2.1.1评估患者对疾病诊断的反应,鼓励其说出对治
疗和预后的想法,这样有利于患者和医务人员之间
的沟通。另外给患者讲解有关治疗及并发症的知识,
如化疗药物中表阿霉素使用后24小时内能引起尿液
•初治后倾向于复发,所以被认为是不可治愈的;
•往往表达B细胞淋巴瘤特有免疫球蛋白,CD20多为阳性 。
⑹胃肠道的黏膜相关淋巴组织(MALT) 淋巴瘤
因其发病和演变与幽门螺杆菌感染有关, 患者 应首选抗幽门螺杆菌感染, 治疗后必须行严格 内镜随诊, 观察期应相对较长, 持续反应较差 的患者可给予局部放疗。为了保全胃功能和保证患者 生活质量, 目前基本不考虑手术治疗。对于晚期患 者, 常以联合化疗为主, 合并局部放疗。
两个重要方案
CVP±美罗华R
美罗华 375mg/m2 i.v. day 环磷酰胺 750mg/m2 i.v. day1 长春新碱 1.4mg/m2 i.v. day 1 泼尼松 40mg/m2 p.o. days
CHOP±美罗华R
美罗华 375mg/m2 i.v. day 环磷酰胺 (CTX) 750mg/m2 i.v. day1 吡柔 比星 (HTP) 5 0mg/m2i.v. day1 长春新碱 (VCR) 1.4mg/m2 i.v. day 1 强的松 (P) 100mg/m2 p.o. days
非霍奇金淋巴瘤的治疗与护理
简介
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其他淋巴组 织的恶性肿瘤, 目前将淋巴瘤分为两大类: 霍奇金淋巴瘤( HL) 和非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 。
欧美主要类型NHL分布比例
DLBCL(弥漫大B细胞淋巴瘤) FL (滤泡型淋巴瘤) MZL(边缘带淋巴瘤) CLL/SLL(小细胞淋巴瘤) MCL (套细胞淋巴瘤) PTCL (外周T细胞淋巴瘤) PTCL-U (非特指型)
1.1惰性NHL
主要包括:
滤泡型淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 淋巴结边缘带淋巴瘤 结外边缘带淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 淋巴浆细胞样淋巴瘤
惰性B-NHL的特点
• 为一组具有不同特征和临床表现的B细胞来源的淋巴瘤
•初诊时患者疾病多为I、IV期,骨髓受侵比较常见
•具有相对较长的中位生存期,滤泡型淋巴瘤中位生存 超过9年;
⑶套细胞淋巴瘤: 占全部NHL 的6 % ,本病
肿瘤细胞表面表达CD+5 、CD+20 , 最具特
点的是过度表达Cyclin D1 , 它有特征性染色
体易位t (11 , 14) , 有规律地过度表达Bcl - 1 蛋
白。套细胞淋巴瘤有70 %的患者在诊断时已是Ⅲ期 以上病变, 常侵犯骨髓及外周血。套细胞淋巴瘤化 疗的疗效很不满意, 只有少数患者达到完全缓解 。
1.2侵袭性NHL
主要包括:
弥漫性大B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 鼻型NK/ T 细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤等
治疗原则:
⑴化疗在综合治疗中占主导地位, 而放疗可有效
地控制局部病变, 两者有机结合, 使Ⅰ、Ⅱ期患者
的疗效优于单纯化疗或单纯放疗组。
Ⅲ、Ⅳ期患者以化疗为主, 诱导化疗后辅以局部放疗。
30.6% 22.1% 7.6% 6.7% 6.0% 7.6% 3.7%
非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类
NHL 按照临床特点和治疗策略分类分为惰 性、侵袭性和高度侵袭性, 治疗策略各不 相同。WHO2000 年新分类有些特殊亚型, 需要采取不同的治疗策略。
1.非霍奇金淋巴瘤的治疗
WHO 2000 新分类是在以往分类, 尤其是在 1994 年修改的欧美淋巴瘤分类(REAL 分类) 基础上进一步修正和补充而成的。WHO 新分 类以独立疾病( disease entity)为其基础, 定义淋巴瘤中每一个独立疾病(或类型) 需结 合形态学、免疫学表型、遗传学和临床特点 来确定, 能被病理医师和临床血液病医师识 别, 且与临床关联,诊断时必须考虑到肿瘤累 及的原发部位和特殊的临床特点等因素。现 将主要类型治疗分述如下。