肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
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胆红素生成过多
红细胞增多症
静脉血红细胞>6×1012/L,血红蛋白>220g/L,红细胞压积> 65%
母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病 及IDM等
血管外溶血
较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部 位出血
肝功能检查
– 总胆红素和结合胆红素、谷丙转氨酶、碱性磷 酸酶、血浆蛋白、凝血酶原时间
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诊断步骤
黄疸
总胆红素
足 月 儿 < 12.9mg/dl , 早 产 儿 < 15mg/dl 或 每日升高<5mg/dl
生理性黄疸
阳性
Rh 、ABO及其他
血型不合
正常或降低
正常
RBC压积
RBC形态、网织RBC
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肝脏胆红素代谢障碍
缺氧
窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)
Ⅰ型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效
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肝脏胆红素代谢障碍
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶 诱导剂治疗有效,预后良好
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定义
新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn ) 血型不合引起的同族免疫性溶血
ABO血型不合最常见