张瑞芹新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断课件

新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染， 新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临 床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常， 床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆 汁淤积。 汁淤积。 病原体检测： 病原体检测： 1.病毒分离 病毒分离 2.CMV标志物检测 组织或脱落细胞中检出包涵体。 标志物检测:组织或脱落细胞中检出包涵体 标志物检测 组织或脱落细胞中检出包涵体。 DNA杂交技术，PCR体外扩增等 杂交技术， 杂交技术 体外扩增等 3.抗体测定：生后 周内血清中测出 抗体测定： 周内血清中测出IgM抗体，或 抗体， 抗体测定 生后2周内血清中测出 抗体 IgG滴度持续 个月以上。 滴度持续6个月以上 滴度持续 个月以上。 治疗:更昔洛韦 小时一次， 治疗 更昔洛韦5mg/kg,每12小时一次，静滴，疗程 更昔洛韦 每 小时一次 静滴，疗程6 周。
（2）抗体释放试验：通过加热使患儿致敏红细胞结合 的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放 液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性。也为确 诊试验。 （3）游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型 抗体，用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是 确诊试验 并发症： 并发症： 胆红素脑病为最严重的并发症，早产儿更易发生， 胆红素脑病为最严重的并发症，早产儿更易发生， 多于生后4-7天出现症状 天出现症状. 多于生后 天出现症状
8.先天性代谢缺陷病：
糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、 糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨 酸血症等可有黄疸及肝细胞损害，但很少见。 酸血症等可有黄疸及肝细胞损害 ， 但很少见
病理性黄疸的诊断
1、肝功正常、未结合胆红素增高：新生儿溶血病、 、肝功正常、未结合胆红素增高：新生儿溶血病、 母乳性黄疸、感染、头颅血肿、 母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等 2、肝功正常、结合胆红素增高：胆道闭锁、胆汁粘 、肝功正常、结合胆红素增高：胆道闭锁、 稠综合症 3、肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高： 、肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高： 新生儿肝炎、 新生儿肝炎、胆道闭锁等
肝功异常,血清结合胆红素＞ 肝功异常 血清结合胆红素＞68umol/L(4mg/dl)，光疗可 血清结合胆红素 ， 使皮肤成青铜色
⑷副作用： 副作用：
①发热：荧光灯的热能所致 发热： 腹泻： 大便稀薄、 呈绿色， ② 腹泻 ： 大便稀薄 、 呈绿色 ， 原因是光疗分解产 物经肠道排出时刺激肠壁引起。 物经肠道排出时刺激肠壁引起。 皮疹： ③皮疹：表现为斑点皮疹或淤点 核黄素缺乏： ④核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素 低血钙：机理尚不明确。 ⑤低血钙：机理尚不明确。
高未结合胆红素血症治疗： 高未结合胆红素血症治疗
1、光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降 、光照疗法（ ）简称光疗， 低血清未结合胆红素简单而有效的方法。 低血清未结合胆红素简单而有效的方法。
原理： ⑴ 原理 ： 未结合胆红素在光的作用下转变为
水溶性异构体，经胆汁和尿液排出， 水溶性异构体 ， 经胆汁和尿液排出 ， 胆红素 能吸收光线， 以波长450~460nm光线作用最 能吸收光线 ， 以波长 光线作用最 强 ， 蓝 光 波 长 425~475nm ， 绿 光 波 长 510~530nm，两者均有效。 ，两者均有效。
1、血红蛋白，占80% 、血红蛋白， 2、骨髓中红细胞பைடு நூலகம்体 、 3、肝脏及其他组织中的血红素 、
胆红素的代谢： 二.胆红素的代谢： 胆红素的代谢
1.未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏， 未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏， 未结合胆红素与血清白蛋白结合 解离白蛋白， 被肝细胞所摄取， 解离白蛋白 ， 被肝细胞所摄取 ， 然后与载体蛋白 蛋白及Z蛋白 （Y蛋白及 蛋白）结合运输至微粒体，受尿苷二磷 蛋白及 蛋白）结合运输至微粒体， 酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用，形成葡萄糖 的作用， 酸葡萄糖醛酸转移酶 的作用 醛酸胆红素（结合胆红素） 醛酸胆红素（结合胆红素） 2.结合胆红素随胆汁排泄入肠腔， 在 β—葡萄糖醛酸 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔， 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔 葡萄糖醛酸 苷酶（ 苷酶（β-GD）的作用下解除醛酸基，然后被细菌还 ）的作用下解除醛酸基， 原成尿胆原， 原成尿胆原，大部分经氧化后变成尿胆素从大便排 形成粪胆素， 出，形成粪胆素， 另一部分尿胆原在肠腔内被吸收 入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔， 入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔， 形成胆红素的 肠肝循环” 入肝的一部分经血液从尿中排泄。 “肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。
生理性黄疸的特点： 生理性黄疸的特点： 出现时间：足于儿生后2~3天出现 天出现、 ①出现时间：足于儿生后 天出现、4~5天达 天达
高峰， 天消退 早产儿3~5天出现、5~7天 天消退， 天出现、 高峰，5-7天消退，早产儿 天出现 天 达高峰， 天消退 天消退。 达高峰，7-9天消退。
②黄疸程度：血清胆红素 黄疸程度：
病理性黄疸的特点
①出现早：生后 小时内出现 出现早：生后24小时内出现 程度重： ②程度重：血清胆红素
足月儿＞ 足月儿＞221umol/L , (12.9mg/dl), 早产儿＞ 早产儿＞257umol/L (15mg/dl) 或每日升高＞85umol/L (5mg/dl) 或每日升高＞
持续时间长： 足月儿超过2周 ③ 持续时间长 ： 足月儿超过 周 ， 早产儿超
过4周 周
④结合胆红素＞34 umol/L (2mg/dl) 结合胆红素＞ ⑤黄疸退而复现 其中具备任何一项即可诊断为病理性黄 疸 疸
病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断 1.新生儿溶血病： 新生儿溶血病： 新生儿溶血病
特点：黄疸出现早、进展快、 特点：黄疸出现早、进展快、 化验：有血型特点，其母O型 患儿为 患儿为A或 型 化验 ： 有血型特点，其母 型,患儿为 或 B型。母亲 Rh阴性 血常规示溶血 肝功正常 未结合胆红素升高 阴性.血常规示溶血 肝功正常.未结合胆红素升高 阴性 血常规示溶血.肝功正常 溶血试验 试验： 最适稀释度” （1）改良 ）改良Coombs试验：用“最适稀释度” 的抗人球 试验 蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合， 蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合， 如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏， 如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏， 主要 测定患儿红细胞上结合的血型抗体， 测定患儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验
2、新生儿败血症： 、新生儿败血症：
特点： 黄疸出现与感染相一致， 有感染表现， 特点 ： 黄疸出现与感染相一致 ， 有感染表现 ， 如发热、 如发热、反应差等 化验： 白细胞增高或减低， 大部分肝功正常、 化验 ： 白细胞增高或减低 ， 大部分肝功正常 、 未结合胆红素增高、 未结合胆红素增高、 控制炎症后黄疸很快消失
⑵指征
①一般患儿血清胆红素＞205umol/L(12mg/dl) 一般患儿血清胆红素＞ VLBW＞103umol/L(6mg/dl) ＞ ELBW＞85umol/L(5mg/dl) ＞ ②确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。 确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。
⑶禁忌症： 禁忌症：
先天性遗传性疾病﹚ 5.胆红素代谢障碍﹙先天性遗传性疾病﹚
Crigler-najjar综合症 （ 葡萄糖醛酸转移酶缺乏 ） 、 综合症（ 综合症 Gilbert综合症（肝细胞摄取功能障碍） 综合症（ 综合症 Lucey-Driscoll综合症（孕激素抑制酶的活性） 综合症 孕激素抑制酶的活性） 肝脏清除胆红素需要甲状腺素） 先天性甲低 （肝脏清除胆红素需要甲状腺素）
新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断
黄疸是新生儿时期最常见的症状， 黄疸是新生儿时期最常见的症状 ， 也是多种疾病 的临床表现之一，当血中胆红素明显增高时， 的临床表现之一，当血中胆红素明显增高时，即有可 能发生胆红素脑病， 能发生胆红素脑病，因此尽快降低血中胆红素尤为重 要。
胆红素的来源： 一.胆红素的来源： 胆红素的来源
酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。 酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。
化验： 肝功正常、 未结合胆红素增高、 化验 ： 肝功正常 、 未结合胆红素增高 、 一般情况
良好 停母乳喂养3~5天 ，黄疸明显消退 ，可以确诊。 天 可以确诊。 停母乳喂养
4.胆红素生成过多的疾病 胆红素生成过多的疾病 红细胞增多症 血管外溶血 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红 蛋白病
未结合胆红素＋ 未结合胆红素＋白蛋白 肝＋y、z蛋白 、 蛋白 微粒体＋ 微粒体＋葡萄糖醛酸转移酶 结合胆红素 胆道 肠腔 （在β-GD的作用下 ） 的作用下 解除醛酸基 被细菌还原 尿胆原 大便 肝脏
肠肝循环
尿
肠道
新生儿黄疸分类：生理性和病理性
生理性黄疸： 的足月儿和80%的早 生理性黄疸 ： 约 50~60%的足月儿和 的足月儿和 的早 产儿出现生理性黄疸
足月儿＜ 足月儿＜221umol/L (12.9mg/dl), 早产儿＜ 早产儿＜257umol/L (15mg/dl) 每日升高＜ 每日升高＜85umol/L (5mg/dl)
消退时间： 足月儿小于2周 ③ 消退时间 ： 足月儿小于 周 ， 早产儿可 达4周 ④一般情况良好
生理性黄疸产生的原因
1、胆红素生成过多：过多红细胞破坏，红细胞寿命短 、胆红素生成过多：过多红细胞破坏， 2、联结的胆红素量少 ： 血浆白蛋白含量低 、 特别是早产儿 、 、 联结的胆红素量少：血浆白蛋白含量低、特别是早产儿、 酸中毒时影响其联结 3、 肝功能不成熟： 出生时肝细胞Y、 Z蛋白含量少 、 UDPGT 、 肝功能不成熟 ： 出生时肝细胞 、 蛋白含量少、 蛋白含量少 含量低、活性不足， 含量低、活性不足，结合胆红素生成能力低下 4、肠肝循环特点 、 出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶 肠道内缺乏细菌， 葡萄糖醛酸苷酶， 出生时肠腔内具有 葡萄糖醛酸苷酶，肠道内缺乏细菌，使 未结合胆红素的产生和吸收增加