Sturge_weber综合征1例_孙媛

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4例Sturge-Weber综合征的CT诊断

4例Sturge-Weber综合征的CT诊断周方平;孟恒;娄明武【期刊名称】《吉林医药学院学报》【年(卷),期】1994(000)002【摘要】Sturge-Weber综合征系一种先天性神经皮肤血管畸形,累及面部、眼睛及脑组织,临床较少见。

为提高对本病的CT诊断及鉴别,现将我院遇到的4例报道如下。

病例介绍例1:女,1岁。

生后全身有色素沉着,4个月始出现频发抽搐。

体检:面部色素沉着,左面部较右侧突出肥大;双眼结膜有色素沉着斑;智力低下。

CT所见:左额、颞、枕区蛛网膜下腔扩大,CT值6HU,局部脑组织萎缩,其内夹杂条、片状高密度影;各脑室、池扩大,脑沟、裂增深;左颅缩小,骨板未见异常。

例2:女,3岁。

抽搐发作2年。

体检:智力低下,左额面较大紫色管瘤;左肢【总页数】2页(P52-51)【作者】周方平;孟恒;娄明武【作者单位】空军医学高等专科学校医学影像教研室;吉林医学院附属医院【正文语种】中文【中图分类】R816.1【相关文献】1.Sturge-Weber综合征CT诊断(附12例分析) [J], 郑文龙;吴爱琴;许崇永;黄崇权;徐立文;胡鸿文;洪瑞镇2.Sturge-Weber综合征的临床和CT诊断(附7例分析) [J], 严建春;胡东劲;张卫东;顾清华3.新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT诊断 [J], 朱珍;帕米尔;耿道颖4.CT诊断Sturge-Weber综合征的临床价值 [J], 刘金有5.Sturge-Weber综合征CT诊断(附2例报道) [J], 郭玉琴;吕发金;罗天友;胡志华;李咏梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Sturge-Weber综合症简述

和同侧偏盲。

７５％－９５％的病人有癫痫，多在1岁前出现癫痫发作 (75%)，只有约半数病人经药物治疗可以得到LE)
颜面部血管瘤脑软膜血管瘤青光眼 Type Ia Type II
Type III
+ +
-
+ +
+/+/-/+b
a 典型的Sturge-Weber 综合征 b 通常不存在

外科手术: 对于药物难治性癫痫，手术治疗是必要的，近年
来解剖性大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术越来越多地用于治疗Sturge-Weber 综合征继发的药物难治性癫痫。
STURGE-WEBER综合症简述
首都医科大学三博脑科医院
脑磁图室张萍
jzp64@
概述

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）又名脑三叉神经血管瘤病（Encephalotrigeminal
angiomatosis），是一种较少见的神经皮肤综合征，于1860
首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详
细的报道。

本病的特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血
管瘤，有时合并颅内血管瘤或侵犯眼部。
STURGE-WEBER综合征的发病机制

SWS的确切发病机制尚不十分清楚，可能与基因、
环境或产前因素有关。

以往多数研究认为典型SWS病人的血管瘤是原始
SWS的影像学表现_CT、MRI
①局限性脑萎缩； ②皮质不同程度的钙化； ③脑实质内增粗、增多的异常血管（静脉）； ④侧脑室内脉络丛增大、强化； ⑤不同程度的脑膜强化； ⑥颅骨不对称，表现为局部的增厚。

Sturge—Weber综合征1例报告

Sturge—Weber综合征1例报告
王利芬;李林军;等
【期刊名称】《世界今日医学杂志》
【年(卷),期】2002(003)003
【总页数】1页(P243)
【作者】王利芬;李林军;等
【作者单位】河北省阳原县医院眼科075800;张家口市第四医院
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.MRI对早期无钙化的Sturge-Weber综合征的影像诊断价值(附7例报告) [J], 姚琼;管红梅;王圆圆;徐化凤;张新荣
2.婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习 [J], 孙觊;王江涛;陈银波;梁东;李桦
3.Sturge-Weber综合征1例报告 [J], 陈志俊;李荻玲;庞刚
4.Sturge-Weber综合征一例报告 [J], 倪丽欣
5.Sturge-Weber综合征3例报告并文献复习 [J], 王宏超;马利平
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Sturge-Weber综合征1例并文献复习

Sturge-Weber综合征1例并文献复习
农媛;肖海
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2012(52)46
【摘要】目的通过报道罕见病Sturge-Weber综合征,引起同行对该病的认识和了解,避免误诊、漏诊.方法回顾性分析1例Sturge-Weber综合征患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果该例表现为右侧面部三叉神经第Ⅰ支分布区内的血管痣,伴有头痛及癫痫发作.头颅CT见右侧颞枕叶多发钙化灶,MR增强扫描见右侧额颞顶叶脑膜及侧脑室脉络膜丛强化,临床诊断为Sturge-Weber综合征,予止痛及抗癫痫等对症治疗后,患者头痛消失、癫痫发作控制.结论有典型面部皮肤改变的患者,无论是否伴有神经系统症状和眼部症状均应高度怀疑Sturge-Weber综合征,应进一步行头颅CT及MR检查确诊.
【总页数】3页(P90-92)
【作者】农媛;肖海
【作者单位】贵港市人民医院,广西贵港537100;贵港市人民医院,广西贵港537100
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.Sturge-Weber综合征1例报告及文献复习 [J], 王琳;陈嘉峰
2.婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习 [J], 孙觊;王江涛;陈银波;梁东;李桦
3.Sturge-Weber综合征的外科治疗1例报告并相关文献复习 [J], 崔国振;宋红梅;赵刚
4.无面部血管痣Sturge-weber综合征的手术治疗及文献复习 [J], 郭鹏;赵奇煌
5.Sturge-Weber综合征3例报告并文献复习 [J], 王宏超;马利平
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房角切开术治疗Sturge-Weber综合征合并先天性青光眼1例

２８４
ＣｈｉｎＪＯｐｈｔｈａｌｍｏｌａｎｄＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌ，Ｊｕｌｙ２０１９，Ｖｏｌｕｍｅ１９，Ｎｕｍｂｅｒ４
房角切开术治疗ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征合并先天性青光眼１例
·病例报告·
邸霞１，２范翔１吴玲玲１
（１．北京大学第三医院眼科北京大学眼科中心北京１００１９１；２．山东省青岛疗养院眼科青岛２６６０７１）
图２．眼Ｂ超：右眼球后壁回声欠规整，眼内膜不规则增厚，约２．２ｍｍ，视神经前端球壁局限性向后凹陷，小于视神经宽。结合眼底与Ｂ超改变，提示右眼存在弥散性脉络膜血管瘤
２００５年１０月１１日（患儿１１月龄）于全身麻醉后测Ｐｅｒｋｉｎｓ眼压：右眼２２ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）、左眼５．３ｍｍＨｇ，右眼角膜水平径１３ｍｍ、垂直径１２．７ｍｍ，左眼角膜水平径１１
ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征并发青光眼的发病机制一直存在争议，目前最被接受的是Ｗｅｉｓｓ的“双重作用机制学说”［４］，即：眼压升高的原因，一方面是因为前房角结构异常，影响房水的外流，从而引起眼压升高，特别是对于婴幼儿就发生青光眼者，房角的异常改变与原发性先天性青光眼的房角改变有很多相似之处，这也是此类患者行房角切开术的理论基础；另一方面是由于巩膜表面血管畸形导致上巩膜静脉压增高，从而使得集合管及Ｓｃｈｌｅｍｍ管的压力增高，造成房水排出障碍，眼压升高。
资料患儿男性，２００４年１１月出生后，家长发现其右侧眼睑及颜面部皮肤大片血管瘤，４～５个月后其右眼球逐渐增大，１０月龄时至我院就诊（图１）。右眼睑、眶上、颜面皮肤及口腔黏膜均可见成片紫红色血管瘤；右眼球较左眼球轻度扩张，球结膜及浅表巩膜血管迂曲，右眼角膜直径明显大于左眼；散瞳后查眼底，右眼眼底较左眼略显红色，杯盘比（Ｃ／Ｄ）：右眼０．７５、左眼０．４；眼压：右眼Ｔ＋１、左眼Ｔｎ；Ａ超眼轴长：右眼２１．８８ｍｍ、左眼２０．３７ｍｍ；眼Ｂ超：周边部球后壁增厚，约２ｍｍ，提示脉络膜血管瘤存在（图２）。既往无癫痫发作史，颅脑ＣＴ：未见明显异常。诊断为ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征、右眼青光眼。

婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习

－
多为第一、二支支配范侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑电图（ＥＥＧ）：记录数次双眼向区有不规则单或双侧的血管痣（也可波及第三支），一般不隆起于皮肤，呈红葡萄酒右侧斜视发作，与发作同步开始局部阵发『生出现尖慢波或棘围，压之退色，其发生率约为８％。血管痣也可见于唇、慢波活动，以左侧枕区、后颞区为著，随后扩散至全导，频率逐色，鼻、牙龈、颊内、咽、肠、肾、生殖器的黏膜及颈部、躯渐减陧，波幅逐渐升高，持续约３～１７ｍｉｎ不等，发作问期散颚、肢体的皮肤Ｊ。② 约７５％～９０％的患者出现癫痫发尖波、尖陧波，多以左侧枕区、后颞区为著，见图１。Ｇｅｓｅｌｌ干、量表７６分，边缘水平。诊断为ＳＷＳ（见图２），给予镇静、止发作，多在１岁内首发，主要表现为血管痣对侧肢体局痉、扰颠痫及又寸症崭诟病阼隐出院。限性抽搐，也可发展成为全身性发作，包括强直一阵挛性发作、失张力、失神发作，复杂部分性发作偶见，很少出现婴儿痉挛及肌阵挛发作。③ 约５０％一７５％的患者出现发育迟缓及精神发育迟滞，可以表现为记忆力下降、语言障碍、注意力缺陷多动障碍及其他行为改变等。 ④约３０％～７０％的患者出现青光眼，多位于血管痣的同侧，少数为双侧；也可有脉络膜及视网膜血管瘤等表现。 ⑤约２５％～６０％的患者出现血管痣对侧短暂性卒中样

儿童Sturge-Weber综合征1例

２０１７年第２７卷第５
・
５４１・
儿童Ｓｔｕｒｇｅ — Ｗｅｂｅｒ综合征１例
王杰邵强王焕明胡飞
【关键词】Ｓｔｕｒｇｅ — Ｗｅｂｅｒ；综合征；癫痫【中圈分类号】Ｒ７３２．２【文献标识码】Ａ
参考文献
ｌＣｏｍｉＡＭ．Ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆ
患儿，女，１岁４个月，第１胎，足月产。因“ 发作性肢体抽搐２１ｈ，加重３ｈ ” 人院。患儿于２１ｈ前无明显诱因出现右侧肢体、右侧口角及双侧眼睑抽搐，伴意识丧失、口吐白沫及眼球凝视。发作２次，每次持续约３ｍｉｎ，可自行缓解，未予以立即诊治。３ｈ前，患儿再次出现右侧肢体、双侧眼睑及右侧口角持续抽搐，伴口吐白沫及意识丧失，不能自行缓解，无高热。家属发现后，立即于我院就诊，急查头颅ＣＴ示：左额顶叶多发钙化灶，多考虑脑颜面血管瘤综合症所致。门诊以“ 脑面血管瘤病 ” 收入院。患儿起病以来，食欲及睡眠差，大小便尚可。既往史：２０１５年１２月因“ 异位胰腺” 于广州市儿童医院就诊过程中，查头颅ＭＲ提示：左额顶叶脑表面异常血管，结合临床，考虑三叉神经颅颜面血管瘤病，未予以特殊处理。入院查体：体温３６．５￣Ｃ，脉搏１５０￣／ｍｉｎ，规则，呼吸３０￣／ｍｉｎ，规则，血压９０／６０ｍｍＨｇ。神志昏迷。ＧＣＳ评分６分。左侧颜面部可见葡萄酒色片状红斑，扁平，未见隆起，大小约５ｃｍ × ６ｃｍ，压之可褪色。双侧眼睑及右侧口角持续抽搐。双侧瞳孔等大等圆，直径３．０ｎｌｎｉ，光反射灵敏。劲强直。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性ｌ罗音。心率１５０￣／ｍｉｎ，节律齐，各瓣膜区未闻及异常杂音。腹部平软，未见有膨隆，右侧上腹部可见一长约７．０ｃｍ横形手术疤痕，无明显压痛及反跳痛。右侧肢体持续抽搐。疼痛刺激时右上肢肌力０级，右下肢肌力２级，左侧肢体肌力５级，肌张力尚可，右侧巴氏征阳性。初步诊断： ① 脑面血管瘤病； ②癫痫持续状态。人院后完善相关检查，头颅ＣＴ平扫提示左侧额顶叶钙化灶；头部ＭＲ平扫＋增强、头部ＭＲＡ、头部ＭＲＶ、头部ＤＴＩ提示左侧大脑半球血管畸形并脑发育不良、脑萎缩、左侧额顶枕叶异常强化，结合病史，考虑颜面部血管瘤病（见封三图１）。予以抗癫痫（安定、德巴金）、营养神经（神经节苷脂）等对症支持治疗。患儿癫痫得以控制，１周后患儿病情稳定，未见有明显恶化，好转后出院。

Sturge-Weber综合征CT与MRI的影像学诊断分析

理变化和Ｃ、ＭＲ表现特点，旨在提高影像学对ＴＩ
ＤＯ１．７０ｃ、ｉｎ１０ —１４．０．４０８ｈ０３６／ｍａ．ｓ．０７２５２１０．１ｊｓ１
该病的诊断率。
１资料与方法
作者单位：５４０湛江，广东医学院第二附属医０２３院放射科（伟文、何旭升、温志玲）２０１湛江，广周；５４０
东医学院附属医院放射科（有权）冯，儿科（永文）林
１１一般资料．
本组１例中，男７，女８５例例。
４７２
国际医药卫生导报２１年第ｌ０１７卷第Ｏ４期
ＩＭＨＧＮ，Ｆｂｕｒ０１．Ｖ１１Ｎ．４ｅｒａｖ２１ｏ．７ｏ０
强检查。结果
ｌ例Ｃ５Ｔ图像中，１例平扫显示患侧皮层钙化，其中轻度钙化４，中度钙化８３例
例，重度钙化１例；２例无钙化。２ＭＲ增强图像中，显示皮层下脑回状强化及软脑膜血管瘤例Ｉ１例；显示侧脑室脉络丛增大，室管膜下静脉扩张及深静脉血管团１所有患者均有不同程度例。
国际医药卫生导报２Ｉ年第ｌＯＪ７卷第Ｏ４期
ＩＭＨＧＮ，Ｆｂｕｒ０ｌｅｒａｙ２１，Ｖｏ．７Ｎ．４１１ｏ０
Ｓｕｇ— ｂｒｔｒｅＷｅｅ综合征ＣＴ与ＭＲ的影像学Ｉ
诊断分析
周伟Байду номын сангаас 何旭升冯有权林永丈温志玲
【摘要】目的
ｒｙｍａｔｒ４ｗｔｈｒｉｓｐｅｕｅｌｒｅｎｆａｅａｅｔｃｅｎｔｒｎａｉｌｅｉｐｏｎｎｅａｔ，ｉｃｏｏｄｌｘ￣ｎａｇｍｅｔｔｒｌｎｒｌｓｄ６ｗｉｃａｉｌｐｏｔｒｍｉｅｃ．ｅｈｏｌｖｉａｈｄｃ

Sturge-Weber综合征1例报告

Sturge-Weber综合征1例报告陈志俊;李荻玲;庞刚【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2014(031)006【总页数】2页(P1049-1050)【关键词】Sturge-Weber综合征;癫痫;血管畸形;外科手术【作者】陈志俊;李荻玲;庞刚【作者单位】广西玉林市红十字会医院神经外科 537000;广西玉林市红十字会医院神经外科 537000;广西壮族自治区人民医院神经外科南宁530021【正文语种】中文【中图分类】R742.11 临床资料患者，女，8岁。

因“反复头痛、左侧肢体抽搐3年余”入院。

患儿于2010年1月首次无明显诱因出现头痛不适，随后出现左侧肢体抽搐，伴左侧肢体乏力，当时神志清醒，无发热，无恶心、呕吐。

以上症状反复发作，3～5次/月，每次持续5～10 min，能自行缓解。

于2013年2月9日再次出现抽搐频繁发作，不能自行缓解，家属视病情危重遂送我院住院诊疗。

患儿为足月顺产,无产后缺氧病史，身体、智力发育正常。

入院查体：生命征正常，心肺腹未见异常，嗜睡状态，唤醒能对答，智力正常，右侧眉弓处见大小约4 cm×4 cm，大片红葡萄酒色扁平血管痣样病变，压之不褪色,检查颅神经未见明显异常,肢体肌力Ⅴ级,病理征(-)，脑膜刺激征(-)。

辅助检查：颅脑CT示右侧顶枕叶脑回样高密度钙化影(见图1),中线结构居中,颅骨骨质未见明显异常。

颅脑MRI示：右侧顶枕交界区脑白质减少,脑回变薄,常信号影;部分血管流空影现象。

DSA检查：见右侧顶枕部引流静脉扩张、回流迟缓。

EEG示：右侧顶枕区慢波病灶。

拟诊Sturge-Weber综合征(SWS)，完善检查后，在插管全麻下行右顶枕入路病灶切除术。

术中取右顶枕部“U”形切口入路,打开硬脑膜,见硬膜下枕叶皮层表面软脑膜呈紫红色,面积约4 cm×4 cm大小，沿周围正常皮层电灼软脑膜并切开, 可见病变区域脑沟内有大量细小血管,脑沟表面皮层呈鲜红色,部分区域脑组织呈灰红色,质软,血运丰富；术中切除枕叶病灶皮层及软膜范围约5 cm×5 cm大小,皮层切除厚度约2 cm。

Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征Sturge-Weber 综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）即脑三叉神经血管瘤病，又称颅面血管瘤病，是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，发病率仅为0.002%，无性别及种族差异；病人多为儿童，一般多为单侧发病；很多病人以癫痫为首发或主要症状。

Sturge于1879年报道1例癫痫病例时描述了该病的临床特征，1922年由Weber报道其放射学特征，故称为Sturge-Weber综合征。

临床上病人除表现颜面部血管瘤（葡萄酒色斑）外，常伴发癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。

SWS主要病理表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤；受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。

Sturge-Weber综合征的发病机制SWS的确切发病机制尚不十分清楚，可能与基因、环境或产前因素有关。

以往多数研究认为典型SWS病人的血管瘤是原始脉管丛在发育的前3个月中退化和成熟发生异常所致。

原始脉管系统分为3部分，外层支配面部皮肤及头皮，中层包绕脑膜，内层支配脑实质。

原始脉管系统的外层与形成大脑顶枕区的神经管部分是相邻的，此时该区域发生异常，就会同时出现SWS病人表现的面部葡萄酒色斑及顶枕区软脑膜血管瘤。

近年来，少数研究者认为此病为染色体突变所致。

Sturge-Weber综合征的病理机制累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤是SWS的特征性病理改变。

组织学研究显示SWS的颅内血管瘤是由软脑膜上迂曲的静脉呈“血管瘤样”扩张所致，并伴有扩张的血管壁内层变薄和海绵样变性。

同时，邻近的侧支静脉也发生扩张、迂曲，包括深部髓质静脉和脑室脉络丛。

受累脑组织可以发生神经元变性、缺失，胶质细胞增生，皮质萎缩和钙化。

颜面部的葡萄酒色斑由扩张的微静脉组成，其着色是由于扩大的血管腔内充满乏氧血。

由于葡萄酒色斑内皮细胞的有丝分裂活性正常，因此不会自行消退。

Sturge-Weber氏综合征1例报告

第6卷　第4期大理医学院学报Vol.6　No.4 1997年10月　总第21期JOURNAL OF DALI MEDICAL COLLEGE总第21期　1997.10Sturge-Weber氏综合征1例报告解建生　蔡云麟　李品江(非直属附属医院CT室　大理　671000) sturge-Weber氏综合征又称脑面血管瘤病或脑(颅)面血管瘤综合征,是常染色体显性遗传性疾病。

属于神经皮肤综合征之一种,是少见的先天性神经皮肤发育异常。

现报告1例典型病例如下。

女,15岁,反复癫痫发作10年余。

自出生时左颜面呈紫褐色样改变,伴左眼球突出诊为先天性青光眼。

智力低下。

CT检查:平扫,左侧顶骨颅板增厚,左侧大脑半球明显萎缩变小,中线结构左移。

左大脑额、颞、顶、枕叶呈脑回样广泛钙化呈宽大锯齿样形状。

CT值150～170HU,无脑室扩大。

(附图见封三)。

诊断:Sturge-Weber氏综合征。

讨论本病是先天性神经皮肤综合症,发生于胚胎早期。

其病理改变是颅内血管畸形;颜面三叉神经分布区血管瘤及眼球脉络膜血管畸形。

颅内是软脑膜血管瘤而致静脉一毛细血管型血管畸形。

多发生于大脑顶枕区,主要单侧受累,偶可累及双侧。

由于软脑膜血管瘤压迫及长期脑供血不足,导致脑皮层缺血性层状坏死,神经节细胞减少,变性,胶质细胞增生;大脑萎缩而产生广作者:男,25岁,医师泛性脑皮层钙化;同侧颜面血管瘤为特征。

临床表现:颜面血管瘤出生就有,呈紫褐色,略高出表皮;位于三叉神经分布区和同侧颅内软脑膜血管瘤。

癫痫为本病的主要临床表现。

发生率为90%,呈部分或全身强直,痉挛性发作。

智力低下并伴有精神症状。

有明确的神经定位。

如对侧偏瘫和同侧偏盲。

合并青光眼,眼球突出,隐睾或脊柱裂等先天畸型。

头颅平片:可见颅内呈脑回、波浪或树枝状钙化,颅板增厚,两侧颅骨不对称。

CT脑扫描是诊断本病的重要手段。

可见颅板增厚。

大脑皮层不同程度地脑回状或斑片状钙化。

本例钙化广泛,波及患侧额、顶、颞、枕部属罕见。

Sturge-Weber综合征Ⅲ型一例报告

・病例报告・Stu rge2W eber综合征型一例报告任　艳　高振龙　陈　谅患者女性,28岁。

3岁开始抽搐,发作时意识清楚,右上下肢持续性抽搐,用药后发作停止。

14岁又1次类似发作。

28岁起出现反复类似抽搐发作,发作能由食鱼、蛋、蚕蛹等食物诱发。

用药控制效果不佳。

该患者28岁以前生活基本自理,做清洁工工作。

既往史:无青光眼。

家族史:家族中无同样疾病或颜面及身体其他部位有血管瘤者。

检查:发育正常,身高1.60米。

神志清楚,修订长谷川简易智能量表得分19分(20分以下可疑有痴呆)。

颅神经及眼底均正常。

四肢肌张力正常,无肌萎缩,右上下肢肌力级。

四肢踺反射正常,双侧Bab in s2k i征阴性。

颅骨平片侧位像:枕部成对平行走行的曲线状钙化,即“铁轨样”钙化。

头部CT平扫:左侧枕叶皮质区不规则钙化,病灶部骨板增厚。

平扫M R I:T1加权像显示左侧大脑半球普遍萎缩,左侧外侧裂及侧脑室后角稍扩大。

增强M R I:除显示左侧大脑半球萎缩外,在脑皮质表面显示了明显的与脑回走行一致的曲线状增强,枕叶最为明显。

左侧侧脑室脉络丛明显增强,并较对侧扩大。

动脉磁共振血管造影(M RA):左侧大脑中动脉分支显示不清。

讨论:Row land[M erritt’s textbook of neuro logy,91th ed, 1995.635]列举了Stu rge2W eber综合征(脑面血管瘤)的作者单位:110001中国医科大学第一临床学院神经内科(任　艳、陈　谅),放射科(高振龙)三个类型:1型:兼有颜面及软脑膜血管瘤;2型:仅有颜面血管瘤,缺乏颅内疾病根据;3型:仅有软脑膜血管瘤,无颜面血管瘤。

本组病例以癫痫为突出的神经系统异常,缺乏颜面血管瘤,颅骨平片具有“铁轨样”钙化, CT显示枕叶钙化。

M R I及增强M R I显示左侧大脑半球明显萎缩及脑回状增强(软脑膜血管瘤),因此,符合脑面血管瘤的第3型。

此型较少见,约占整个脑面血管瘤的5%。

Sturge—Weber综合征1例

Sturge—Weber综合征1例
陈炳基;李钰妹
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】1993(000)005
【摘要】Sturge-Weber综合征是一种特殊类型的脑血管畸形,在基层医院诊断有一定困难,现报告1例。

患者女,49岁。

左侧肢体无力,伴经常头痛并呈进行性加重6年,伴呕吐、抽搐、尿失禁4小时就诊。

1986年就诊省级某医院时经脑CT检查,诊断为“右侧脑血管畸形”。

嗣后头痛渐频繁,每因感冒、精神激动时为重。

疼痛如搏动样,向枕部放射。

左侧肢体无力逐步加重,以至行走不便,近两年常常跌倒。

4小时前
【总页数】1页(P78-78)
【作者】陈炳基;李钰妹
【作者单位】[1]罗源县医院;[2]罗源县医院
【正文语种】中文
【中图分类】R9
【相关文献】
1.Sturge-Weber综合征锥体细胞与快发放中间神经元被动膜特性的研究 [J], 曹林天; 王雄飞; 关宇光; 周健; 栾国明
2.Sturge-Weber综合征继发药物难治性癫痫的手术治疗及文献回顾 [J], 李沐阳; 张华强; 安阳; 魏鹏虎; 单永治; 赵国光
3.儿童Sturge-Weber综合征影像学诊断 [J], 张玉珍; 尹秋凤; 蔡静; 丁茗; 刘明;
汪登斌
4.1岁及以下Sturge-Weber综合征患儿的半球手术治疗与预后 [J], 王澍;周健;刘长青;栾国明;关宇光;赵萌;潘军红;王雄飞;张春生;马皓伟;王梦阳;李天富;王静
5.以额面部葡萄酒色样痣为表现的Sturge-Weber综合征1例 [J], 周刚;丁江伟;董阳;李远;王树凯
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Sturge-weber综合征1例报告

Sturge-weber综合征1例报告王振海【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2002(024)003【摘要】@@ 1 病例介绍rn患儿,男性,5岁,内蒙乌海人,因"右侧肢体变细,短小及其无力"2001年4月17日就诊.患儿1岁时父母发现其行走较正常孩子晚,右手活动差于左手,出生后至今左侧面部、鼻根部及左上肢前臂部见有大小不同的红斑,近几年右侧肢体进行性无力、细短小.查体:神志清、语利,头围51.5cm,左眼眼睑、前额部、鼻根部及左上肢前臂部分别见约4cm×5cm、1cm×1.5cm、0.5cm×0.5cm片状暗红色斑,稍隆起,呈结节状增厚,压之不褪色,并且左眼巩膜明显充血,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右侧肢体均匀性细短小,右侧上下肢肌力Ⅳ+级,肌张力低,双上肢Hoffmann's(+),Rossolimo's(+),右侧膝腱、跟腱反射消失,深、浅感觉存在.颅脑MRI示:左额、顶叶皮层明显萎缩,脑钩扩大,蛛网膜下腔扩大,左侧脑室前脚扩大.脑CT示:左侧大脑皮质萎缩,皮质表面见走行迂曲呈波浪形高密度影,与脑回形态相一致(见附图).确诊为Sturge-weber综合征.【总页数】2页(P234-封三)【作者】王振海【作者单位】宁夏医学院99级研究生,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.MRI对早期无钙化的Sturge-Weber综合征的影像诊断价值(附7例报告) [J], 姚琼;管红梅;王圆圆;徐化凤;张新荣2.婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习 [J], 孙觊;王江涛;陈银波;梁东;李桦3.Sturge-Weber综合征1例报告 [J], 陈志俊;李荻玲;庞刚4.Sturge-Weber综合征一例报告 [J], 倪丽欣5.Sturge-Weber综合征3例报告并文献复习 [J], 王宏超;马利平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Sturge一Weber综合征一例

发育的个体，青春期第二性征将会发育程度较好；外生殖器两性畸形者青春期会出现乳腺增生或其他女性第二性征。

具有女性外生殖器者青春期一般无性成熟表现或出现女性化[2]。

本患者外生殖器无明显女性外阴，不考虑该病。

由于男性尿道下裂的临床变现较多，常常与女性外阴类似，造成男婴被作为女性抚养的机会较多。

在改变其社会性别时，应该给其较长时间的心理辅导，以便其逐渐适应期性别角色转变的过程。

［参考文献］［1］CHARMIAN A QUIGLEY,ALESSAMDRA DE BELLIS, KEITH B MARSCHKE,et al.Androgen receptor defects:historical,clinical,and molecular perspectives.EndorineRev,1995,16(3):217-321.［2］郭应禄，胡礼泉．男科学[M]．北京:人民卫生出版社，2004:1418-1423.·短篇与个案·Sturge-Weber综合征一例李芸，杨正宇（昆明市第一人民医院神经内科，云南昆明650011）关键词：脑面血管瘤；脑电图；癫痫中图分类号：R741文献标志码：B文章编号：1006-4141（2018）01-0092-02病例患者女16岁，因突发意识丧失伴四肢抽搐一次来我院就诊。

患者半月前中午在教室午休时突发意识丧失倒地、口吐白沫、四肢抽搐，咬伤舌部左外侧，持续约30min。

既往史：出生时便发现左侧面部散在红色“胎记”，余无特色病史。

面部体征：左侧面部散在红色红斑，无触痛、压痛、压之无明显褪色，位于左侧眼眶左外侧、左侧面颊、左侧硬腭弓，左侧面部较右侧肿胀。

眼科体征：Vod：0.05，Vos0.3；CT.OD17.5mmhg，S：18.7mmhg；双眼球结膜充血（－），角膜光滑透明，前房（－），瞳孔圆等大，光放射正常，晶体透明，C/D<0.3，视网膜平伏；视野：左眼上方弧形缺损，余未见明显异常；双眼OCT未见明显异常；双眼屈光不正。

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道青光眼视网膜神经节细胞受损害时,晚期多为中心管状视野和颞侧视野岛,黄斑尚保存功能[10]。

总之,本实验研究表明缺血前0.5h 应用盐酸可乐宁对急性视网膜缺血损伤有神经保护作用。

本实验结果为在临床中进一步研究A 2肾上腺素受体激动剂在预防治疗视网膜缺血损伤的可能性提供了实验理论依据,但在视网膜缺血中、缺血后使用的神经保护作用,以及局部应用有无疗效尚待进一步研究。

参考文献
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收稿日期:2005-03-04 修回日期:2005-05-20 本文编辑:周志新作者单位:713800 陕西省三原县医院眼科
Sturge -weber 综合征1例
孙媛潘聪亚
=中图分类号> R775.9 =文献标识码> A =文章编号> 1003-5141(2005)04-0334-01=关键词> sturg e -w eber 综合征;青光眼;治疗
1 临床资料
患者,男,3岁,因左眼间断红肿3a 入院。

患者自出生即无诱因反复出现左眼红肿,可自行缓解,多次就诊,曾先后诊断为先天性青光眼、先天性无虹膜等。

既往无癫痫发作,父母非近亲婚配。

入院检查:颜面部左侧皮肤呈青紫色,无突起;视力检查不配合;眼压:右10.24mmHg (1kPa =7.5mmHg),左35.76mmHg ;右眼结膜无充血,角膜透明,横径12.0mm,竖径11.5mm,瞳孔圆,直径3mm,对光反射灵敏,前房轴深3CT ,房水清,晶状体、玻璃体透明;眼底视盘界清,色泽红,黄斑中心凹反射清,视网膜平伏。

左眼轻度睫状充血,角膜中央圆形云翳,横径14.0mm,竖径13.0mm,前房轴深4CT ,瞳孔圆,直径3mm,对光反射灵敏,晶状体、玻璃体透明;眼底视盘鼻侧界清色淡,颞侧色白扩大,黄斑区不清,模糊可见视网膜色暗,血管细。

B 超示:(1)左玻璃体轻度混浊;(2)双球后壁未见RD 光带;(3)双眼屈光参差,左眼高度近视。

视觉电生理示:左眼F -VEPP1峰时长,ERG 不正常(明ERG 、130ER G 未引出),提示视网膜及视路功能差。

头
颅CT 未见颅内血管瘤,因发病时间短,亦无钙化灶。

确诊为
sturg e -w eber 综合征(青光眼颜面血管瘤综合征)。

点降眼压药控制不理想,眼压仍在30mmHg 左右,属难治性青光眼,考虑无明显手术禁忌征遂在局麻+基础麻醉下行左眼虹膜根切+小梁切除术,手术顺利,术后眼压控制在15~16mmHg 。

2 讨论
Sturge -weber 综合征别名青光眼颜面血管瘤综合征。

特征为颅内血管瘤沿三叉神经分布的面部毛细血管扩张,先天性青光眼及神经系统症状,出生后即可发病。

病因系先天性胚胎早期血管系统发育畸形的结果,近年来认为同染色体畸变有关,即D 染色体部分三体型。

病理见面部和脑部呈瘤样异常扩张,房角畸形,球结膜、上巩膜血管畸形,尚可见眶部血管瘤。

眼肌麻痹、斜视,高度屈光不正,偏盲,眼球突出,角膜缘血网,角膜变性等。

先天性晶状体移位、混浊,视盘缺损及视盘水肿,同侧眼底色泽暗。

本综合征是一种少见难治的疾病。

临床3大特征为幼时癫痫发作、面部三叉神经分布区血管瘤及颅内迂曲状大面积钙化影。

临床上无理想疗法。

主要是对症处理,防治青光眼,最大限度的保留眼球和有效视力。

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334#眼科新进展 2005年8月第25卷第4期Rec A dv Op hthalmol Vol.25N o.4A ugust 2005。