儿童后颅窝髓母细胞瘤62例

髓母细胞瘤的病因治疗与预防髓细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing1925年首次报道为儿童颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。

一、病因最近的研究认为，髓母细胞瘤是由原始神经干细胞演变而来的，具有分化到神经元神经胶质细胞等细胞的潜力，属于原始神经外胚胎肿瘤(PNETs)，它是一种神经母细胞瘤，位于后颅窝，也被称为髓母细胞瘤。

后颅窝中线的髓母细胞瘤来自室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞在出生后几年仍然存在。

髓母细胞瘤发生在小脑皮层的胚胎颗粒层，位于软膜下的小脑分子层表面，正常情况下在出生后一年内消失，这可能是髓母细胞瘤在儿童中更常见的原因之一。

有些人认为，大龄儿童和成人肿瘤主要来自前者，而小龄儿童则来自后者。

二、发病机制肿瘤位于小脑蚯蚓部80%，大多数人生长在第四脑室，年龄较大的人（13~15岁）位于小脑半球脑半球。

一些人解释说，髓母细胞瘤来自髓帆增殖中心，而老年人可以从小脑外的颗粒细胞残留物中发展出来。

很少有肿瘤可以通过枕孔向下发展到上颈椎管（即大脑下降枕孔区肿瘤）。

肿瘤高度恶性，肿瘤细胞经常脱落并沿脑脊液传播，可种植在马尾辫、脊髓或大脑表面、脑室等。

据统计，脑脊髓转移占12%～46%。

目前，根据一些肿瘤的特点、病理和一些基础实验研究，提出了几种理论。

（1）遗传理论：在神经外科领域，一些肿瘤具有明显的家庭倾向，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为是常染色体显性遗传肿瘤，显性率很高。

细胞和分子生物学研究表明，26%～45%髓细胞瘤17号染色体短臂(17p)丢失。

然而，尽管在17p有抑癌基因p53，进一步研究表明，髓母细胞瘤和p53与髓母细胞瘤相关的癌基因和抑癌基因的突变或遗失无明显相关性。

(2)病毒理论:实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA在动物脑中接种病毒可诱发脑瘤。

（3）物理和化学理论：放射线可能是物理因素中确认的致肿瘤，有许多关于头部放疗后颅内肿瘤的报道。

髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。

它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。

髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。

它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。

由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。

髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。

症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。

髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。

但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。

有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。

如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。

如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。

为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。

在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。

这种类型的手术称为“开颅手术”。

手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。

它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。

但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。

由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。

对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。

髓母细胞瘤的放疗和化疗吴国华;陆冬青;林青【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】1999(000)003【摘要】目的：探讨髓母细胞瘤对放疗和化疗的敏感性及提高髓母细胞瘤治愈的可能性。

方法：回顾性分析了1987年2月－1997年2月我院用放射治疗和化疗的方法治疗了61例病例，儿童50例，中位年龄4．5岁（1－12岁），其中男性30例，女性20例，成人11例，中位年龄19岁（13－36岁），男性4例，女性7例。

完全切除肿瘤有8例，部分切除肿瘤有3例，所有病人都采用全颅全脊髓分野照射。

全颅照射30－35Gy，后颅窝局部增量20－25Gy，成人每次照射剂量为1．8－2Gy，儿童每次照射剂量为1．6－1．8Gy，儿童病人都采用联合用药，成人病人主要应用VM26＋CDDP＋CCNU。

结果：儿童髓母细胞瘤病人放疗结束时CT片检查均发现肿瘤有明显退缩约50％，但无一例安全退缩，经过化疗后CT片复查发现肿瘤退缩不明显，生存期为3个月－7年，中位生存期为3年。

成人髓母细胞放疗后肿瘤嫁缩没有像儿童髓母细胞瘤那么明显，几乎没有改变，放疗后CT片有肿瘤存在的3例病人平均生存期为1年，CT片无肿瘤的8例病人均存活5年以上。

结论：髓母细胞瘤对放射线仅有部分敏感性，有一部分髓母细胞瘤细胞对放射线具有抵抗性。

提高肿瘤手术切除率是提高病人生存率的重要因素。

【总页数】1页(P138)【作者】吴国华;陆冬青;林青【作者单位】上海第二医科大学新华医院放射肿瘤科200092;新华医院小儿外科200092【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.化疗联合低剂量放疗对小儿复发性或转移性髓母细胞瘤的疗效分析 [J], 周嘉云;牟善兰;梁军2.髓母细胞瘤术后放疗联合化疗疗效分析 [J], 高岭;徐志巧;田永巍;高鑫3.再程放疗序贯尼莫司汀、顺铂、长春新碱联合方案化疗治疗复发髓母细胞瘤临床疗效观察 [J], 蔡林波;赖名耀;李娟;连宗德;山常国;甄俊杰;洪伟平;周青4.调强放疗联合同步化疗与常规放疗联合同步化疗治疗中晚期宫颈癌的临床疗效对比 [J], 林远雄5.儿童髓母细胞瘤术后放疗辅助联合化疗与术后单独放疗疗效的系统评价 [J], 潘琦;缑新红;李飞;艾克拜尔;刘学娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

最新：儿童髓母细胞瘤瘤诊疗规范一、概述髓母细胞瘤（medulloblastoma,MB）是儿童常见的颅内恶性肿瘤，其细胞形态类似胚胎期髓母细胞，故以此命名。

MB约占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%，发病率为0.2~0.58/10万人,男性略多于女性。

髓母细胞瘤存在两个发病高峰，分别为3~4岁和8~10岁。

绝大多数髓母细胞瘤为散发病例，不到5%的髓母细胞瘤患儿与家族性遗传性疾病相关，包括家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis,FAP）,痣样基底细胞癌综合征（nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS）。

髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干，容易发生经脑脊液播散转移。

二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的0-18岁髓母细胞瘤初诊患儿。

三、诊断（一）临床表现。

1.颅高压表现。

约80%髓母细胞瘤发生于第四脑室区域，肿瘤生长可引起第四脑室和中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐、视物模糊，甚至意识改变等。

2.共济失调。

表现为步态异常，走路不稳。

3.其他。

颅神经受压引起的复视，小脑或者脑干受压引起的眩晕，肿瘤压迫延髓可表现为吞咽发呛和锥体束征，脊髓转移病灶可引起截瘫。

（二）脑脊液检查。

大约1/3的髓母细胞瘤患儿在诊断时存在脑脊液播散。

肿瘤细胞学检查阳性脑脊液可伴随着非特异性的蛋白及细胞数增多。

但是脑脊液检查阴性并不意味着不存在肿瘤播散。

绝大多数患儿手术前存在颅高压，腰穿可诱发枕骨大孔疝，无法进行腰穿脑脊液检查。

可以采取术中切除肿瘤前，穿刺抽取脑脊液进行肿瘤细胞学检查。

若在术后行腰穿检查，应该在术后2周后，以避免由于手术操作后造成的假阳性结果。

（三）影像学检查。

1.头部CT检查。

平扫为略高密度影，内部密度不均匀，部分可有肿瘤内部坏死或者囊变，呈现低密度影。

肿瘤边界较为清楚。

增强后肿瘤呈现中等或者明显强化，内部囊性区域无强化。

髓母细胞瘤的MRI诊断【摘要】目的分析髓母细胞瘤的mri影像学特点。

方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，行mri检查，其中男9例，女3例，年龄3岁～17岁，10岁以下患者7例（58％）。

结果髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部。

mri扫描t1加权像呈等或稍低信号，t2加权像呈等或略高于脑灰质信号，注药后呈中等至明显强化。

结论磁共振影像学检查可以有效的诊断髓母细胞瘤。

【关键词】髓母细胞瘤 mri 征像中图分类号：r730.4文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-367-02mri diagnosis of medulloblastomachenyu wangliping(department of radiology, yingkou city tcm hospital, yingkou 115000, china)【abstract】objective to analyse the mri features of medulloblastoma. methods 12 cases with medulloblastoma proved by surgery and pathology undervent mri scaning.there were 9 male and 3 female in which 7(58%) cases were below 10 years old.the others 5(42%)cases were 11～20 years old. results medulloblastoma was common in children predominantly in male ,frequently involving the inferior vermis.on mri scan,they appeared isoand slightly hypointensity on t1 wi,iso or slightly byperintensity on t2wi with moderate to marked enhancement after contrast injection. conclusion the mri is helpful for diagnosis of diagnosis of medulloblastoma.【key words】medulloblastoma; magnetic resonance imaging;feature髓母细胞瘤好发生于后颅窝，此病多见于儿童，约占儿童原发脑肿瘤的15％～25％，约占儿童后颅窝肿瘤总数的33.3％[1]。

髓母细胞瘤组织学分型
【原创版】
目录
1.髓母细胞瘤的概述
2.髓母细胞瘤的组织学分型
3.髓母细胞瘤的治疗与预后
正文
一、髓母细胞瘤的概述
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。

这种肿瘤起源于神经元前体细胞，即髓母细胞。

髓母细胞瘤占所有儿童脑瘤的 20% 左右，发病率较高。

病情发展迅速，如果不及时治疗，可能导致患者死亡。

二、髓母细胞瘤的组织学分型
1.典型髓母细胞瘤：这是最常见的髓母细胞瘤类型，肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。

2.间变性髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见。

间变性髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。

3.结节性髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列成巢状，巢间有纤维组织间隔。

结节性髓母细胞瘤的恶性程度介于典型髓母细胞瘤和间变性髓母细胞瘤
之间。

4.毛细胞型髓母细胞瘤：肿瘤细胞呈毛细胞样，细胞质内含有神经纤维。

毛细胞型髓母细胞瘤的恶性程度较低，预后相对较好。

5.未分化型髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏髓母细胞特点。

未分化型髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。

三、髓母细胞瘤的治疗与预后
髓母细胞瘤的治疗主要依赖手术、放疗和化疗的综合治疗。

手术尽可能地切除肿瘤，放疗和化疗则用于杀灭残留的肿瘤细胞。

髓母细胞瘤的预后与多种因素有关，如年龄、肿瘤的分期和分型、治疗计划等。

小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。

其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。

颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。

第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。

小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。

而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。

疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。

二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。

在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。

Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。

在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。

1202中医治疗脑肿瘤93例孟捷周口市中医院（466000）关键词：脑肿瘤；胶质母细胞瘤；垂体腺肿瘤；中医外科学；中医肿瘤学颅内肿瘤即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。

颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20～50岁为最多见。

少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见，主要为髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤。

成人以大脑半球胶质瘤为最多见，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等，其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。

原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异，男稍多于女。

现代医学对脑肿瘤的诊断日趋成熟，用CT、M R I 作术前定位和初步的定性诊断，手术治疗或手术+放疗+化疗，更用中子刀、γ刀等先进技术治疗方法，对部分肿瘤得到有效控制，但对有些肿瘤如胶质母细胞瘤等仍疗效不佳。

而中医在肿瘤治疗优势和长处日益显示，对常见恶性肿瘤外科手术后放化疗的患者及无法手术者行中医治疗已取得明显的效果，减轻病患痛苦，延长生命，甚至治愈。

近年来，通过我院对脑肿瘤患者实施中医治疗疗效显著，特此报告：1临床资料1.1一般资料患者93人均排除脑外伤、脑血管疾病等其他脑疾病，按照脑肿瘤的临床诊所标准确诊为脑肿瘤，此中大多病例为手术后或手术+放化疗后来求治者，有少数为不能手术的病例。

其中男性50例，女性43例，最大79岁，最小6岁，平均45.2岁。

脑内肿瘤37例，脑外肿瘤25例，垂体腺肿瘤31例。

1.2肿瘤分类西医对脑肿瘤分类详细，一般分为原发和继发两大类。

原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。

继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。

中医尚不能辨认其间的差别，为辨病施治方便，将其粗略分为脑内肿瘤、脑外肿瘤和垂体腺肿瘤等三大类。

颅内肿瘤的临床表现均有不同程度的头痛、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳或视觉障碍等；也有肢瘫、失语、抽搐、神志不清等改变。