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儿童髓母细胞瘤临床病理分析程向华;陈建华;陈奎生【摘要】Objectives To explore the pathological characteristics, treatment and prognosis of medulloblastoma (MB) in children. Methods Pathological characteristics, treatment outcomes and other clinical data were retrospectively analyzed in 60 children with MB. Results The MB in all 60 children were high-grade tumor. The pathological type was mainly classic (45 cases, 75.00%) and other subtypes were seen in 15 cases (25.00%). Forty-eight (80.00%) children had total resection by micro-surgery, 9 children (15.00%) subtotal resection, and 3 children (5.00%) partial resection. Twenty-seven children were treated by radiotherapy after surgery, 6 children were treated by chemotherapy after surgery, and 5 children were treated with radiotherapy combined chemotherapy after surgery. Thirty-eight cases were followed up. The 2-year survival and disease-free survival rates were 63.16%and 55.26%. The 5-year survival and disease-free survival rates were 26.32%and 18.42%. The children with des-moplastic/nodular type survived significantly longer than the children with large cell anaplastic. The children with total resection survived significantly longer than the children with partial resection. The children with radiotherapy or chemotherapy survived significantly longer than the children without chemotherapy (P<0.05). Conclusions MB in most of children is high-grade tu-mors and the prognosis is poor. The pathological type is related with prognosis. Microsurgical total resection is the firstchoice of treatment. Postoperative radiotherapy and chemotherapy can increase the survival rate.%目的：探讨儿童髓母细胞瘤（MB）的病理特征及其治疗与预后，分析其预后与病理类型的相关性。
孩子肾上腺神经母细胞瘤误诊2例阅历总结肾上腺神经母细胞瘤是一种常见的孩子肿瘤，其发病率高、危害大，容易被误诊。
通过两例孩子肾上腺神经母细胞瘤误诊的阅历总结，我们可以为临床医生在早期诊断和治疗方面提供一些参考和借鉴。
案例一：女孩，6岁。
患者出现腹痛、发热及乏力症状，被误诊为急性胃肠炎，并赐予抗生素治疗。
然而，症状没有好转，患者的腹部痛苦逐渐加重。
最终，通过进一步检查发现肾上腺区域有一个巨大的肿块，经手术切除后，诊断为肾上腺神经母细胞瘤。
阅历总结：1. 家庭医生的角色分外重要。
由于孩子肾上腺神经母细胞瘤的症状屡屡与其他疾病相似，病情也容易被家庭医生认为是平凡的孩子常见病，因此容易被误诊。
家庭医生应乐观进行细致的询问和体格检查，准时发现异常状况。
2. 注意患者病史和家族史。
孩子肾上腺神经母细胞瘤与遗传因素密切相关，有家族遗传倾向。
因此，对于有肾上腺肿瘤家族史的患者，应高度警惕可能的肾上腺神经母细胞瘤，准时进行相关检查。
3. 综合多科医生的意见。
肾上腺神经母细胞瘤是一种多学科共同参与的疾病，其临床表现和检查结果对于不同科室医生来说可能有不同的理解。
为了确定诊断，应该综合多科医生的意见，进行全面的评估。
案例二：男孩，8岁。
患者出现下背部痛苦、体重下降及血尿症状，被误诊为尿路感染，并赐予抗生素治疗。
然而，患者症状依旧无改善，进一步检查发现肾上腺区域有一个肿块，经手术切除后，诊断为肾上腺神经母细胞瘤。
阅历总结：1. 足够重视患者的症状。
孩子肾上腺神经母细胞瘤屡屡引起腹痛、发热和体重下降等症状，但这些症状也可能是其他常见疾病的表现。
医生在对待这些常见症状时，需要保持高度警惕，不息排除其他可能性，并思量到肾上腺肿瘤的可能性。
2. 做好常规检查的基础上，准时进行进一步检查。
对于疑似肾上腺神经母细胞瘤的患者，常规的检查是必要的，如超声、CT、MRI等。
若果存在怀疑，进一步进行血清肿瘤标记物检测有助于帮助诊断。
3. 手术切除是首选治疗方法。
小儿胰母细胞瘤3例病例分享小儿胰母细胞瘤临床上极为罕见，对其认识不足，常易造成误诊，延误治疗。
现回顾性分析近年来收治的3例患儿临床资料，结合文献，探讨其特点以及诊疗方法。
病例1，女，2岁，因发现腹部肿物1 d入院。
体查：全腹膨隆，以左中上腹明显，左侧腹可扪及一巨大包块，肝脾肋下未触及。
血液检查提示：WBC 9.5x109/L，HGB 97 g/L，PLT 567x109/L，肝功能正常。
肿瘤标志物检查提示：AFP、NSE、CYFRA21-1值升高，CA125、CEA均正常。
腹部彩超提示：左肾中下部内侧见一约7.4 cm×6.4 cm×8.2 cm大小的实性低回声包块，与左肾及胰尾分界不清，内回声欠均匀，可见密集点状强回声及散在不规则无回声区。
腹部CT检查提示：左侧腹膜后可见类圆形软组织密度影，其内密度不均，增强扫描呈不均匀明显强化（图A、图B）。
术前诊断：腹腔巨大占位性病变：神经母细胞瘤待查？术中探查见肿块位于左侧腹膜后脾肾之间，直径约8 cm，胰腺体尾部紧贴瘤体，并有较多血管相连，脾静脉血管紧贴瘤体（图C），因粘连紧密无法分离。
术中行肿瘤+胰体尾+脾脏切除术。
病理检查结果提示：恶性肿瘤，考虑胰腺来源，倾向胰母细胞瘤。
免疫组化结果：Syn（部分+），CgA（-），CEA（-），CK(+)，AFP(灶+),AAT(+),CD99(+),CD56（-）,Vimentin（-）,Ki - 67(40%)（图D），结合病理检查结果诊断为胰母细胞瘤。
术后分别予THP +CDDP（吡柔比星、顺铂）、VP-16+ CDDP（依托泊苷、顺铂）方案化疗，并结合DC-CIK方案予生物治疗，术后7个月，复查腹部CT，未见肿瘤转移及复发，AFP正常。
病例2，男，4岁，因阵发性腹痛伴呕吐3年余，发现左上腹肿块2 d 入院，体查：左上腹稍隆起，可触及一质硬包块，肝脾肋下未触及。
血生化检查提示：WBC 13.2x109/L，HGB 120 g/L，PLT 938×109/L，肝功能正常。
儿童松果体母细胞瘤彻底治愈的案例今天想给大家讲个超棒的故事，是关于一个小朋友战胜松果体母细胞瘤的事儿。
有个叫小阳（化名）的孩子，他就像每个普通的小朋友一样，整天活蹦乱跳的。
可是突然有一天，他开始头痛，而且是那种越来越严重的痛，还老是呕吐。
小阳的爸妈可吓坏了，赶紧带着他去医院检查。
这一查，就查出了个大麻烦——松果体母细胞瘤。
这病听起来就很吓人，就像一个小恶魔突然闯进了小阳的身体里。
小阳的爸妈当时感觉天都要塌了，但他们没有放弃。
医生也很给力，马上根据小阳的具体情况制定了一套治疗方案。
这治疗过程啊，就像一场艰苦的战斗。
首先是手术，就像战士要去攻打敌人的堡垒一样，医生小心翼翼地进入小阳的脑袋里，把能看到的肿瘤尽量切除干净。
这可需要超级高超的技术，就像在最精密的仪器上做最细致的活儿。
手术结束后，可还没算胜利呢。
因为这肿瘤细胞可能还残留了一些，于是就开始了化疗。
化疗就像给小阳的身体里派去一群小卫士，这些小卫士虽然也会让小阳有点难受，像掉头发啦，没什么胃口啦，但他们可是专门去对付那些残留的肿瘤细胞的。
小阳这个时候特别勇敢，虽然有时候会因为难受哭鼻子，但还是会听话地接受治疗。
然后啊，还有放疗这一招。
放疗就像是给肿瘤细胞来个精准打击，就像用导弹瞄准那些坏家伙一样。
不过放疗也有一些副作用，小阳的身体变得有点虚弱，但是他在家人和医生的鼓励下，一直坚持着。
经过这一系列漫长又艰苦的治疗，小阳的身体开始慢慢好转。
每次检查，医生都能看到那些坏细胞越来越少，小阳的身体也越来越有活力。
到最后一次检查的时候，医生高兴地宣布：小阳的松果体母细胞瘤彻底治愈啦！小阳又可以像以前一样活蹦乱跳地玩耍了。
他可以去追着小狗跑，可以和小伙伴们在公园里嘻嘻哈哈。
小阳的爸妈心里的大石头也终于落了地，这个家庭又充满了欢声笑语。
这个案例告诉我们，即使是像松果体母细胞瘤这样可怕的疾病，只要有医生的高超医术、家人的陪伴鼓励，再加上小患者自己的坚强勇敢，就一定能够战胜病魔，迎来美好的明天呢。
