儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断
【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。
方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。
结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。
肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。
结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。
【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机
CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children
Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
degeneration or necrosis(8 cases),bleeding(4 cases),crossing of the midline(22 cases),wrapping retroperitoneal major vessels(20 cases),retro
peritoneal lymphadenopathy(18 cases),liver metastasis(2 cases),seroperitoneum(8 cases),2 pelvic metastasis(2 cases).The mass was heterogeneous enhancement. The kidney moved backward and lateral(24 cases),and the outline of kidney is complete. Conclusion According to typical CT features,combined with clinical characteristics,main differential diagnosis can be highly made the diagnosis of adrenal neuroblastoma in children.
Key words: Children; Neuroblastoma; Adrenal; Tomography; X ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，占所有儿童期癌瘤的8%~10%［1，2］。
75%以上儿童，肿瘤来自腹部，其中1/2~2/3来自肾上腺髓质［3］。
偶可发生于成人，是恶性程度很高的肿瘤。
笔者对我院30例儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT表现进行分析，报告如下。
1 材料与方法
收集我院1994年至2007年上半年间CT资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤30例，男18例，女12例，年龄1岁~6岁，平均年龄2.3岁，发生于左侧17例，右侧13例，均经手术病理证实。
采用GE sytec 3000 I型和Philips Brilliance 16CT扫描机，层厚5 mm或10 mm。
先行平扫后增强扫描，检查前6 h禁食、禁水，前1 h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5 ml~10 ml，待患儿处于安静状态时扫描。
2 结果
2.1 临床表现
儿童肾上腺神经母细胞瘤恶性程度高，本组24例以腹部肿块就诊，伴腹痛19例，腹胀15例，贫血6例，本组10例有转移症状，腿痛2例，头痛呕吐5例，眼球突出4例。
其重要生化指标为3甲氧4羟苦杏仁酸(VMA)升高。
2.2 CT表现
肾上腺神经母细胞瘤单侧发生，位于腹膜后肾上腺区。
肿块
直径2.5 cm~13.0 cm，形态不规则，边缘呈结节状20例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变8例，出血4例。
越过中线向对侧延伸22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。
CT增强扫描示肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整，无明显破坏20例，受浸润4例，肾积水3例。
3 讨论
3.1 病理
肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质，也可以从颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高。
肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及颗粒状钙化。
早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。
多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。
电镜下可见含有纵行排列微小管的外围齿状突起。
肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物HVA、VMA从尿中排出。
3.2 儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断要点
肾上腺神经母细胞瘤平扫示大的不规则肿块，无明确包囊，呈浸润生长，新生儿期肿瘤易出血、坏死或囊变。
常有点状钙化，肿块常向跨越中线向对侧延伸，包绕腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏。
增强扫描肿块不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。
3.3 儿童肾上腺神经母细胞瘤与其他肿瘤的鉴别诊断
肾母细胞瘤：可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉；增强扫描可见肾实质的破坏性改变。
需强调的是，肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。
肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm~5 cm，密度均匀，钙化少见；腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭CT 影像不能作出明确诊断，但肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，结合临床表现，应首先考虑本病。
3.4 CT对于儿童肾上腺神经母细胞瘤的应用价值
儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。
肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异［2，4］。
肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。
不能切除的患者可选择放化疗。
而运用B超或X线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层图像资料。
CT可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结，发现远隔器官转移，从而为临床治疗提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及治疗、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据典型CT表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是除外肾母细胞瘤，可对儿童肾上腺神经母细胞瘤作出相当正确的诊断。
【参考文献】
［1］Abramson SJ. Adrenal neoplasms in children ［J］.Radiol Clin North Am,1997,35:14151453.
［2］Pizzo PA,Poplack DG. Pediatric oncology［M］.New York:Lippincott Raven Publishers,1997:761797.
［3］David R,Lamki N, Fan S,et al. The many faces of neuroblastoma［J］. Radiographics,1989,9:859882.
［4］Caty MG, Shamberger RC. Abdominal tumors in infacy and childhood［J］.Pediatr Surg,1993,40:12531271.
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