小儿先心病麻醉近年来，先天性心脏病（CHD）患儿的存活率有了引人注目地提高，这归因于诊断方法、对先心病病理生理的理解、麻醉、监测和外科技术的改进以及医药设备的进步。
婴幼儿心脏手术可由于先心病病变的多样化以及手术操作的不同而较为复杂，其麻醉管理也可由于先天性心脏缺损在严重程度、解剖结构以及病理生理等方面的差异而具特殊性。
一、术前评估和准备婴幼儿心脏病手术麻醉的安全实施和手术的成功与否，很大程度上取决于对心脏和非心脏畸形的认识以及术前必要的处理，在制定小儿先心病麻醉计划时，还应充分考虑小儿的生理与心理特性。
（一）术前评估麻醉医师在术前访视时应对每一位先心病心脏手术患儿进行充分的评估，包括了解既往史、用药史（过去、目前），复习心脏检查资料，包括超声心动图、心导管检查和心血管造影资料等，作必要的体格检查并解答家属对麻醉的疑问。
术前评估重要的目的是识别先心病患儿最可能发生的问题，提示CHD严重损伤的指标有：动脉血氧饱和度＜75%；Qp:Qs＞2:1；左室流出道压力阶差＞50mmHg；右室流出道压力阶差＞50mmHg；PVR＞6 wood单位；红细胞增多，Hct＞60%。
如患儿有其中任何一条，围术期即可能存在血流动力学的高危问题，如存在两条以上，在设计麻醉计划时应特别注意。
如果患儿无上述情况，麻醉中血流动力学的问题相对较少。
（二）术前准备1、术前禁食术前禁食的目的在于减少胃内容物返流误吸入肺的危险。
近年来的研究表明，术前禁饮的时间可适当放宽至麻醉诱导前2～3小时，但固体食物仍应禁食6～8小时。
术前禁食原则的这一变化，不但可减轻患儿的口渴和饥饿感，也降低了可能发生的低血容量和血液浓缩的危险。
2、术前补液由于脱水可能会引起血流动力学的潜在危险，特别是红细胞增多者，可因血液粘滞度增高而增加心脏作功。
因此在紫绀型先心病患儿，如Hb＞16g/dl或Hct＞60%，在术前禁食阶段应给予静脉维持输液，通常选用乳酸钠复方氯化钠溶液10ml/kg，但血液稀释应谨慎控制，Hct不应<50%。
3、术前用药先心病患儿的术前用药包括心脏用药、预防性抗菌素和镇静用药。
通常在手术当日可接受所有已在用的心脏用药，但抗凝剂和利尿剂例外。
与麻醉药有相互作用的心脏用药（如心得安）应停止使用。
术前用药在各医疗结构的习惯有较大差异。
作者单位在＞6月或体重＞6kg 的小儿，术前30～45分钟口服咪唑安定糖浆0.5～0.75mg/kg作为常规术前用药五年多，成功应用近万例先心病患儿，大多数可获满意的镇静效果，即使在严重紫绀的先心病患儿使用亦较安全，甚至还能不同程度地改善氧饱和度。
（三）设备和药物准备在患儿进入手术室前，所有的麻醉与监测设备均应作仔细检查，开启麻醉机、血流动力学监测仪、吸引装置和除颤器等，并完成仪器的自检程序。
根据患儿情况及手术要求准备气道装置，还应考虑对患儿的保温。
同时应预先准备好麻醉药和心血管药物，按常规稀释抽取在注射器内并作好标记。
二、婴幼儿心脏手术的麻醉管理（一）麻醉诱导1、诱导技术小儿心脏手术均在全身麻醉下进行，麻醉诱导技术的选择受术前用药的反应、父母与小儿以及麻醉医师的合作关系和麻醉计划的影响。
在年长儿、没有缺氧、心脏储备受损轻微者，麻醉诱导技术的选择范围较大，直肠用药、肌肉注射、静脉注射或吸入诱导技术均可采用。
麻醉诱导时应尽量减少患儿哭闹，如有较好的静脉通路，可施行无痛的静脉诱导，选用咪唑安定0.1mg/kg、芬太尼20µg/kg和万可松0.1mg/kg 静脉注射，能在2分钟内提供良好的插管条件。
对于循环功能不稳定的病人，静脉注射应小剂量缓慢用药。
如果静脉开放困难或患儿恐惧打针，可采用七氟烷吸入诱导下开放静脉，但应避免吸入麻醉过深的危险，特别是循环系统储备不足和心功能不成熟的婴儿。
2、气管插管可根据患儿年龄以及病情选择经口或经鼻插管。
一般情况下，新生儿、肺高压以及复杂先心病患儿，估计术后需呼吸支持者，应行经鼻插管，但在紫绀型病人，由于侧支循环丰富，鼻插管者在全身肝素化时，有鼻腔出血的危险，有时甚至是很严重的。
在插管时应注意，操作手法宜轻柔，必要时可先行经口插管，术毕再改换经鼻插管。
3、动、静脉径路所有拟施体外循环心内直视术的患儿，在麻醉诱导后均应行动脉穿刺置管，以便进行血流动力学和血气监测。
通常以左桡动脉作为首选，其次可选用股动脉、尺动脉、足背动脉及肱动脉等。
动脉穿刺困难者，可考虑动脉切开在直视下放置导管。
心脏手术期间应至少开放两条以上大内径的静脉通路，其一，可选择手背浅静脉、踝静脉等，在穿刺置管后，连接延长管和三通，便于输液和静脉给药；其二，放置中心静脉导管，该导管可用于中心静脉压的测定、药物输注（血管活性药物等）和输血补液。
中心静脉通路以右侧颈内静脉为首选，也可经颈外静脉、锁骨下静脉或股静脉穿刺置管。
（二）麻醉维持在先心病手术期间必须维持最佳心肌功能和心输出量，麻醉维持应避免使用过度抑制心肌的药物，可依据各类先心病患儿的用药特点进行选择。
目前常用的方法是采取静吸复合麻醉，以中等剂量阿片类药物（如芬太尼、舒芬太尼、雷米芬太尼等）并联合应用吸入麻醉药（异氟烷、安氟烷、七氟烷或地氟烷等）。
手术期间应保持足够的麻醉深度，同时需预防对心内分流的进一步损害。
术中应充分输血补液，以维持舒张压，同时应维持正常心律直至主动脉阻断。
必要时可给予扩血管药物或β-阻滞剂，以预防高血压和心动过速。
（三）呼吸管理先心病患儿围术期可选用容量切换或压力切换模式实施控制呼吸，但应避免过度通气而致的呼吸性碱中毒。
可通过监测呼气末CO2（EtCO2）和血气分析，维持正常的PaCO2（35～40mmHg）。
还应注意IPPV对有心内分流病人的影响，应避免胸内压过高，可使用适当的PEEP维持肺容量。
（四）液体平衡先心病患儿围术期的液体平衡应调整至能提供最佳的心脏灌注压，且在体外转流前就应考虑给予补充液体。
小儿先心病输液的安全范围较小，在手术期间的液体管理需注意输液量和输液速度的控制，特别是单位时间内的输液速度及输入的液量。
建议＜10kg的婴幼儿术中补液使用微泵控制或选用带有标记的输液器，精确计量，避免输液过量、过快。
同时应使用血液加温器，尤其是婴幼儿，因快速输注冷血或血制品，可引起新生儿心动过缓、心肌收缩力减弱、心肌缺血和节律异常等。
（五）围术期监测小儿先心病手术期间的监测项目应包含对患儿所有生理状况、心脏缺损类型和手术类型等因素的综合考虑。
对接受心脏或非心脏手术的先心病患儿均应进行EKG、有创血压（或无创血压）、体温、SpO2和P ET CO2等基本监测，有条件者可进行麻醉深度监测（BIS）、肌松监测、呼吸功能监测、近红外脑氧饱和度等项目的监测。
三、撤离体外循环的管理（一）改善心输出量 几乎所有的心脏手术以后，哪怕是最小的手术，心功能均可能受损。
术后最初数小时的病理变化可能伴有心肌的水肿和其他变化，其结果为心室顺应性降低和心肌收缩力减弱，此时的治疗必须针对保证最佳充盈压、最佳心率和心律以及降低后负荷。
最佳充盈压的保证是通过输血补液来实现的，婴幼儿心脏手术后，可能需较高的充盈压（8～12mmHg）。
窦性心律（心房收缩）能明显增加心输出量，因而，保持最佳心率和心律最有效的是采用正性肌力药物或必要时通过连续起搏而达到。
可通过使用扩血管药物后降低患儿的负荷，在心室功能不全者，扩血管药物还可增加心输出量。
当使用扩血管药物时，必须保证输液充足以维持前负荷。
硝普钠开始输注的速率为1～2μg/（kg·min），可根据需要增加至5μg/（kg·min）。
（二）正性肌力药物 如果存在持续的低心输出量，必须输注正性肌力药物。
为改善心肌收缩力，可经微泵输注多巴胺5～10μg/（kg·min）。
在婴幼儿，多巴胺已显示能有效地增加心输出量，所需剂量较成人大，但扩血管作用较成人差，因此有必要同时输注扩血管药物。
多巴胺与硝普钠联合应用能有效地降低肺高压病人的肺血管阻力，大多数病人在接受这些药物后不久便可停止转流。
如果持续存在低心输出量，可能需输注肾上腺素0.05～0.1μg/（kg·min）。
需要时还应给予钙剂以维持血钙的正常水平（1～1.2mmol/dl）。
（三）恢复凝血 当病人情况稳定，经外科医师同意，可给予鱼精蛋白，最初剂量可按肝素总量1：1的比例给予，也可按体重给予4mg/kg。
鱼精蛋白应在10～15分钟以上缓慢输注，在停机后20分钟后，采血测定血气、电解质并复查ACT，如有指征，再追加鱼精蛋白0.5～1mg/kg。
四、术毕转送及处理术毕仍应严密监测并转送患儿至ICU。
在转运途中，应采用便携式监护仪，连续监测ECG、SpO2和动脉压等。
使用带有蓄电池的微泵以确保已经应用的血管活性药物在途中不中断，患儿应裹以温暖的毯子，避免体温过低，给予氧气并继续控制呼吸。
麻醉医师应向监护室医师详细交班，包括手术方式、围术期血流动力学变化、心跳恢复状况（是否使用起搏器）、血管活性药应用情况、输血补液量及尿量、凝血状态等。
术后疼痛管理应是每个麻醉计划的一部分，当患儿进入ICU后给予有效的镇静镇痛，不仅可消除患儿的焦虑与恐惧以及部分或全部的消除记忆，使患儿更舒适，且易于耐受机械通气。
通常在拔管前后可单次或持续给予阿片类药物，在年长儿可采用病人自控镇痛（PCA）技术，也可由家长控制镇痛作为对患儿监护的有效补充手段。
（陈煜）。
