非霍奇金淋巴瘤诊疗指南汇总.
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非霍奇金化疗方案有几种非霍奇金淋巴瘤是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤,通常需要进行化疗来控制病情。
针对非霍奇金淋巴瘤,有多种不同的化疗方案可以选择,每种方案都有其特点和适应症。
下面将介绍非霍奇金化疗方案的几种常见类型。
一、CHOP方案。
CHOP方案是目前治疗非霍奇金淋巴瘤最常用的化疗方案之一。
CHOP方案包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和异环磷酰胺这四种化疗药物,通常每21天进行一次治疗。
CHOP方案在治疗弥漫大B细胞淋巴瘤等类型的非霍奇金淋巴瘤时效果显著,是一种常用的一线治疗方案。
二、CVP方案。
CVP方案是另一种常见的非霍奇金淋巴瘤化疗方案,包括环磷酰胺、长春新碱和长春新碱这三种药物。
CVP方案通常每21天进行一次治疗,适用于低度和中度非霍奇金淋巴瘤的治疗。
与CHOP方案相比,CVP方案的毒副作用相对较轻,适合一些年龄较大或身体状况较差的患者。
三、ABVD方案。
ABVD方案是治疗霍奇金淋巴瘤的一线化疗方案,但在一些非霍奇金淋巴瘤的治疗中也有一定的应用。
ABVD方案包括阿霉素、博莱霉素、长春新碱和达卡巴嗪这四种药物,通常每14天进行一次治疗。
ABVD方案对于一些较为特殊的非霍奇金淋巴瘤类型,如结节性淋巴细胞增生症等,也有一定的疗效。
四、DICE方案。
DICE方案是一种针对复发难治性非霍奇金淋巴瘤的治疗方案,包括依托泊苷、异环磷酰胺、长春新碱和长春新碱这四种药物。
DICE方案通常每21天进行一次治疗,适用于对其他化疗方案无效或复发的患者。
五、EPOCH方案。
EPOCH方案是一种适用于弥漫大B细胞淋巴瘤等高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤的治疗方案,包括VP-16、长春新碱、长春新碱、长春新碱和长春新碱这五种药物。
EPOCH方案通常每21天进行一次治疗,对于一些难治性的非霍奇金淋巴瘤有一定的疗效。
总结来说,针对非霍奇金淋巴瘤的治疗,化疗方案有多种选择,包括CHOP、CVP、ABVD、DICE和EPOCH等不同类型的方案。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1.总论(1)低侵袭性(indolent)(低度恶性)非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长,中数生存期约6、7年。
(2)侵袭性(aggressive)(中度恶性)非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感,以积极的多药联合化疗为主,配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解,其后给予2~3个周期的巩固化疗,总共约需6~9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植(HDC+APBSCT)治疗。
(3)高侵袭性(high aggressive)(高度恶性)淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤,疾病进展迅速,易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要,应积极进行大剂量强化治疗。
2.分论(1)Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性,多见儿童,发病呈地方性(非洲)及散发性,多发生淋巴结外如颌面部及腹部,易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗:①根据BL的生物学特点,化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案,剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案,成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度,安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量,结合预防性鞘内注射,可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人,包括骨髓和中枢神经受累的病例,采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内,病人2年不复发可视为治愈;2年无病生存率50%~60%。
(2)前体淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)无论是I期还是IV期LBL患者,均应按全身性疾病治疗。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查,如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检,尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。
细针穿刺活检标本量少,常使病理诊断困难,因此不做首选。
避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1.组织病理形态学分型:组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段,有多个分类系统,建议病理科采用WHO分类方案(2008)。
2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。
常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。
UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。
CD30、ALK。
3.细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。
Burkitt’s淋巴瘤常见t(2;8),t(8;14)或t(8;22)。
间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2;5),ALK/NPM融合。
【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期,常规分期检查包括以下项目:1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞,必要时头颅MRI以除外颅内转移。
5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】建议采用St.Jude分期系统,标准见表2-3表2-3 St.Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累,除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期横膈同一侧的病变,≥单个淋巴结或淋巴结外肿块,伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发(通常为回盲部),伴或不伴系膜淋巴结浸润,基本完全切除。
Ⅲ期横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病,包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓,而结内MZL主要发生在淋巴结,但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外,脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中,细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用,消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关,但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT,在有选择的病例中,可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时,用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,其特征是细胞周期活化蛋白B(CCND1)基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低,但其可侵袭性和预后相对较差,因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导,以下将对其要点进行解读。
诊断:1.临床表现:MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等,还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查:对于MCL的诊断,影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等,能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查:病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查,可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞,并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查,进一步明确诊断。
治疗:1.观察治疗:对于早期MCL患者,特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者,可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗:化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL(里特胺+齐珠单抗)、BR(苯达莪+利妥昔单抗)等。
对于年轻且患者状况良好的患者,可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗:由于MCL细胞的CCND1基因突变,因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼(BTK抑制剂)和伊布替尼(BCL-2抑制剂)。
4.放射治疗:对于局部受累较重的MCL患者,可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗:在一线治疗后,对于有消除瘤后预期(MRD)阳性的患者,可以考虑维持治疗,以延长无进展生存期。
总之,套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程,需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息,并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导,对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义,但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
非霍奇金淋巴瘤中国医学科学院中国协和医科大学李晔雄肿瘤医院放疗科 允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 年龄调整发病率1993-1997年美国: 性别和种族白人男性黑人男性黑人女性白人女性 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 免疫缺陷:AIDS ,Coeliac disease 移植后淋巴增生性疾病自身免疫性疾病(桥本氏甲状腺炎) 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 细菌和病毒感染➣EBV:Burkitt’s 淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤➣HPV8:原发渗出性淋巴瘤➣HP :胃MALT 淋巴瘤➣人类T 细胞病毒I :成人T 细胞淋巴瘤/白血病 慢性炎症——脓胸相关淋巴瘤 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .Thorley-Lawson DA, et al. NEJM, 2004;350:1328-1337NHL 的EB 病毒感染 h t t p ://w 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL的病理分类允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许,禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 工作分类(1982)E 中度恶性E 低度恶性E 高度恶性A. 小淋巴细胞B. 滤泡性小核裂细胞C. 滤泡性大小细胞混合D. 滤泡性大细胞E. 弥漫性小核裂细胞F. 弥漫性大小细胞混合G. 弥漫性大细胞H. 疫母细胞型I. 淋巴母细胞淋巴瘤J. 小无裂细胞型:伯基特淋巴瘤K. 其它淋巴瘤 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .E B 细胞小淋巴细胞(B )滤泡性中心细胞免疫母细胞肉瘤(B )浆样淋巴细胞E T 细胞小淋巴细胞(T )曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤免疫母细胞肉瘤(T )NHL Lukes 和Collins 分类 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .工作分类的缺陷一种分类包括多种病理类型E 小淋巴细胞淋巴瘤B 细胞慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤结外边缘带B 细胞MALT 淋巴瘤E 免疫母细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤外周T 细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .新的淋巴瘤病理类型 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma) 单核细胞样B 细胞淋巴瘤 结外粘膜相关淋巴瘤 脾边缘带细胞淋巴瘤 原发纵隔B 细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(T 细胞来源) 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL 和WHO 淋巴瘤分类原理 形态学 免疫表型 基因特征 相应的正常组织成份 临床特征 h t tp ://w 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .wwWHO 和REAL 分类的差别 名称改变 新类型: 归类(删除)REAL 建议分类:皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤、肝脾γ/δT 细胞淋巴瘤和血管内大B 细胞淋巴瘤Burkitt 类淋巴瘤归于Burkitt 淋巴瘤霍奇金样ALCL 归于ALCL 滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤REAL 分类分解:原发系统性ALCL 和原发皮肤ALCL 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许,禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许,禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 病理分类的临床评价允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 应用REAL 分类的临床评价全世界9个研究单位, 共1378例NHL 最常见的NHL 病理类型:弥漫性大B细胞(31%)和滤泡型(22%)新的病理类型占21% 诊断精确率和重复率为85% 免疫表型改善诊断精确性10-45%NHL Project, Blood 1997;89:3909 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w免疫表型改善NHL 病理类型的诊断 套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma)弥漫性大B细胞淋巴瘤 T 细胞淋巴瘤免疫表型对NHL 病理分类帮助不大 滤泡型淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 MALT 边缘带B细胞淋巴瘤 其它具有明显组织学特征的淋巴瘤免疫表型在REAL 分类中的价值 间变性大细胞淋巴瘤(T/Null) 允许,禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许,禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL分类常见的病理类型允许,禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许,禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.淋巴瘤是一大类疾病,每一种病理亚型都是独立的疾病。
淋巴瘤诊疗指南(2022年版)一、概述淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。
世界卫生组织GLOBOCAN2020显示2020年中国新发霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)6829例,其中男性4506例,女性2323例;死亡2807例,其中男性1865例,女性942例。
2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)92834例,其中男性50125例,女性42709例;死亡54351例,其中男性29721例,女性24630例;男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位;女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。
由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步提高淋巴瘤的诊疗能力和规范化实施,配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整,保障医疗质量与安全,现对淋巴瘤诊疗指南进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
(一)临床表现。
淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
(二)体格检查。
应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、伴随体征和一般状况等。
(三)实验室检查。
应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β微球蛋白、红细胞2沉降率、乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒检测,必要时进行骨髓穿刺细胞学和/或活检等。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰椎穿刺,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对NK/T细胞淋巴瘤,以及其他EB病毒相关的淋巴瘤,如EB 病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
淋巴瘤的诊治指南1. 定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型。
FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占NHL的22%~35%。
在国内所占比例较西方国家偏低,占NHL的8.1%~23.5%,我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄较国外相对偏低。
FL来源于生发中心的B细胞,形态学上表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞) 的恶性淋巴细胞增生性疾病。
在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现,根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为:①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡占25%~75%);③弥漫为主型(滤泡比例<25%)。
2. FL的诊断、分期、预后及鉴别诊断2.1 诊断主要基于包括免疫组化检查的病理组织形态学,必要时参照流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
FL具有特征性的免疫表型,细胞表面表达泛B细胞的标记,可以表达表面免疫球蛋白(IgM+/->IgD>IgG>IgA),B细胞相关抗原:CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-。
少数患者可以出现CD10-或bcl-2-、分子遗传学检测可有bcl-2重排,细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)对于协助诊断非常有益。
根据WHO淋巴瘤分类方法,FL进一步可以分为1~3级。
1级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个;2级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15个;3级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个(其中,仍保留少数中心细胞者为3a级;成片中心母细胞浸润,不见中心细胞者为3b级)。
在西方国家1级FL占所有NHL比例为20%~25%,2级FL所占比例为5%~10%,3级FL所占比例为5%左右。
1~2级FL患者临床表现为惰性过程,而3级FL患者临床表现为侵袭性,故FL 1~2级患者按惰性淋巴瘤治疗,而FL 3级患者则按DLBCL治疗。
美国国立综合癌症网络(NCCN)非霍奇金淋巴瘤诊疗指南Castleman病解读(全文)Castleman病(Castleman disease, CD)是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病,病因和发病机制未明,可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。
根据临床表现可分为局灶型(UCD)和多中心型(MCD);按照组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型。
UCD预后呈良性过程,MCD常表现为多脏器受损,预后差,少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。
由于CD相对少见,多为小宗病例或个案报道,关于CD的诊断及治疗一直未达成共识。
近年相关研究取得了较多进展,2015年3月3日发布的第2版美国国立癌症综合网络(NCCN)非霍奇金淋巴瘤治疗指南中首次包括CD,为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据,现对其进行解读。
1 诊断CD病变部位不同,临床表现也复杂多变,确诊主要靠组织病理学。
有时与淋巴结结核、淋巴瘤、风湿性疾病等难以鉴别,故当临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害时,应想到本病可能,并行淋巴结活组织检查证实。
同时指南中建议治疗后若出现难治或复发,需再次进行活组织检查,以排除向弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、其他恶性肿瘤转化或机会感染的可能。
1.1 诊断标准CD的诊断标准需满足下面的三个方面:(1)对所有切片进行血液病理学检查(至少1个为含淋巴增殖性疾病组织的石蜡块;如果认为所获标本不足以确诊,则需重新活组织检查)。
(2)单独细针穿刺(FNA)或空芯针活组织检查不宜作为CD初次诊断的依据。
但是在某些情况下,当淋巴结难以切除或切取活组织检查时,联合FNA和空芯针活组织检查并结合辅助检查[免疫组织化学(IHC)、流式细胞学(FCM)、聚合酶链反应(PCR)、原位杂交(ISH)等技术]可以为诊断提供充分的信息。
(3)确诊必须依赖于充分的免疫分型。
IHC抗原谱有kappa/lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人类疱疹病毒8(HHV-8)潜伏期相关核抗原1(HHV-8 LANA-1)及EB病毒(EBV)(EBER-ISH)等。
非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案一、非霍奇金淋巴瘤的分类非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种较常见的恶性淋巴瘤,与霍奇金淋巴瘤相比,具有更多的亚型和分化程度。
根据细胞来源和形态学特点,非霍奇金淋巴瘤可以被分为多个亚型。
1. 弥漫大细胞B细胞淋巴瘤(DLBCL)弥漫大细胞B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的30%。
该亚型通常表现为快速生长、侵袭性较强,并且具有异质性。
2. 滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤(MCL)滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5-8%。
它通常以多中心或弥漫性腹腔内组织和骨髓浸润为特点,并具有不良预后。
3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)-凋亡抵抗(ABC)型和非GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤也可以根据基因表达谱分为两个子型:ABC型和非GCB型。
这两个亚型在治疗反应和生存率方面存在差异。
4. 浆细胞淋巴瘤/浆细胞性外周T细胞淋巴瘤浆细胞淋巴瘤是一种罕见的较恶性的B细胞性内皮系统和组织系统中的CD20阳性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。
5. 水蛭性流经Lymphoma(IVLBCL)水蛭性流经Lymphoma是一种少见但极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,通常累及小血管内皮系统,在器官内形成微血管滲出及组织灶坏死。
二、非霍奇金淋巴瘤的化疗方案1. ACVBP方案(玛法司琼+环孢霉素+硼替佐米+长春新碱+补救治疗)ACVBP方案是一种针对非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案,主要使用了玛法司琼、环孢霉素、硼替佐米、长春新碱等药物。
这个方案可以提供较高的完全缓解率和无进展生存率,并且能够为患者提供良好的预后。
2. R-CHOP方案(利妥昔单抗+环孢霉素+奥沙利铂+长春新碱+强的松)R-CHOP方案是目前推荐用于弥漫大细胞B细胞淋巴瘤患者的一线化疗方案。
该方案包含了免疫调节剂利妥昔单抗和多种细胞毒性药物,如环孢霉素、奥沙利铂、长春新碱和强的松。
R-CHOP方案已广泛应用,并在改善预后和生存率方面取得了显著效果。