先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗_刘全达
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先天性胆总管囊肿癌变的临床研究
林间;张翔;曾永毅
【期刊名称】《腹部外科》
【年(卷),期】2014(0)5
【摘要】目的探讨先天性胆总管囊肿癌变的临床特点、治疗方法及预后分析.方法回顾性分析我院手术治疗的11例先天性胆总管囊肿癌变的临床资料.结果先天性
胆总管囊肿癌变9例,内引流术后癌变2例.年龄、黄疸、体重减轻、总胆红素(TB)、糖类抗原(CA) 19-9对于胆总管囊肿是否癌变差异有统计学意义.手术方式、周围
脏器侵犯、淋巴结转移、术后免疫治疗对于胆总管囊肿癌变病人预后有明显影响.
结论年龄、胰胆管汇合异常是胆总管囊肿癌变发生的危险因素;而黄疸、体重减轻、TB升高、CA19-9升高等因素有助于早期诊断胆总管囊肿癌变.该病预后不佳,根治性手术结合辅助治疗有助于改善预后.
【总页数】5页(P334-338)
【作者】林间;张翔;曾永毅
【作者单位】350005福州,福建医科大学附属第一医院肝胆胰外科二区;350005
福州,福建医科大学附属第一医院肝胆胰外科二区;350005福州,福建医科大学附属
第一医院肝胆胰外科二区
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
【相关文献】
1.MRI诊断先天性胆总管囊肿癌变1例 [J], 宋扬;金铁浩;李吉;金银华
2.核磁共振诊断巨大先天性胆总管囊肿并腺瘤癌变一例 [J], 赵莲萍;凌雪英;周序珑;黄力
3.先天性胆总管囊肿癌变的影像诊断——重点讨论CT诊断 [J], 李先锋
4.先天性胆总管囊肿癌变的诊治6例报告 [J], 赵国忠;王佐正
5.先天性胆总管囊肿癌变3例 [J], 房林;王龙;贺健;孟红波;郑立君;卢少毅;徐蕾;毛煜侃
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·视频之窗·先天性胆管囊性扩张症(IV 型)癌变行右三叶切除+肝外胆管切除+胆囊切除+左外叶胆管-空肠Roux-en-Y 吻合术中山大学附属第一医院肝外科彭宝岗教授术者简介中山大学附属第一医院普外科主任,肝外科主任,教授、主任医师、博士生导师。
2018年获得第二届国家名医盛典“国家名医--优秀风范”荣誉称号。
中华医学会外科学分会委员中华医学会外科学分会肝脏外科学组委员中国研究型医院学会肝胆胰专业委员会肝癌学组副组长广东省医学会肝胆胰外科学分会主任委员国际肝胆胰协会中国分会胆道结石专业委员会副主任委员广东省肝脏病学会胆胰疾病专业委员会名誉主任委员右三叶切除是指将右半肝和肝左内叶全部切除,包含肝脏的IV 、V 、VI 、VII 、VIII 段,也称右侧极量肝切除术,适用于病变累及右半肝及肝左内叶,且无明显肝硬化,肝左外叶及尾状叶有代偿性增大、肝功能正常的患者,如、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移瘤、肝血管瘤、肝内胆管囊性扩张症、肝包虫病、肝脏外伤、肝腺瘤等;所有行该术式病人均应经过严格残余肝功能的测定Child-pugh 评分:A 级,ICG 试验(吲哚氰绿测定肝储备功能):15分钟滞留率<10%;残余肝体积/标准肝体积≥30%。
视频展示的病例为1位肝内外胆管囊性扩张症伴癌变,其病变累及右半肝、左内叶及肝外胆管,其肝功能具体指标:Child-pugh A 级,左外叶+尾状叶体积335ml ,标准全肝体积817ml ,残余肝体积/标准全肝体积=41%;ICG 试验:15分钟滞留率<10%,经MDT 病例讨论决定行肝右三叶切除+胆囊切除+肝外胆管切除+左外叶胆管空肠Roux-en-Y 吻合术。
手术步骤:彭宝岗教授1.离断胆囊动脉2.离断胆囊管3.于胰腺上方离断胆总管4.离断门静脉右支5.离断右侧肝动脉6.游离右侧肝脏7.离断右侧肝短静脉8.离断肝短静脉9.离断门静脉左内叶支10.于镰状韧带右侧离断肝实质11.离断并保留左外叶胆管12.离断空肠13.左外叶胆管-空肠侧侧吻合14.空肠-空肠侧侧吻合。
28例先天性胆总管囊肿外科治疗临床分析【摘要】目的:探讨先天性胆总管囊肿外科治疗方式及癌变的防治方法。
方法:对1989~2007年间收治的28例先天性胆总管囊肿癌变病人的临床资料进行回顾性分析。
结果:先天性胆总管囊肿的临床表现以上腹痛为最多见,B超为首选的检查方法,行囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合术,效果满意。
2例内引流术后癌变。
结论:胆胰管合流异常是先天性先天性胆管囊肿的病因之一,确诊后应尽早手术,囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合为本病的首选术式。
【关键词】先天性胆总管囊肿;癌变;胆管外科手术先天性胆总管囊肿为先天性发育畸形,多在小儿时期发病,一经确诊必须早期治疗。
以往采用囊肿与十二指肠或空肠直接吻合建立胆肠内引流,有造成胆管炎,胆汁性肝硬变等诸多的弊端,尤其后期癌变率较高。
近年来国内报道的病例数也急剧增加,越来越受到广泛的重视[1]。
1989~2007年本科共收治先天性胆总管囊肿28例,其中1995年后采用胆总管囊肿切除,重建胆管内引流术式治疗21例,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料:根据术式不同分为:囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术组(A组)21例,男15例,女6例,年龄24(3~42)岁,病程58(5~110)d,1995年后均实施的这种术式;囊肿与十二指肠或空肠吻合术式及单纯内引流术后癌变再次手术组(B组)7例,男5例,女2例,年龄26(4~45)岁,病程55(2~120)d,1995年前本科均实施该种术式。
其中2例因内引流术后囊壁腺癌或鳞癌症状复发再次手术;囊肿最大直径和长度由2.5 cm×1.5 cm~20 cm×15 cm不等,其中5例发现囊肿下端胆胰管通道异常和狭窄。
1.2 临床表现:A组首发症状为黄疸5例,上腹部疼痛伴黄疸9例,畏寒发热伴黄疸7例。
上腹部无规律疼痛7例,腹痛便血3例,发现腹部肿块2例,上腹部饱胀4例,恶心呕吐体重进行性下降3例。
108例成人先天性胆总管囊肿恶变患者的影像学征象分析刘广远;秦丽莉;那民;庞娟【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2017(052)003【摘要】目的探讨成人先天性胆总管囊肿恶变的影像学征象.方法回顾性分析2005年6月至2015年5月间本院经手术病理确诊为先天性胆总管囊肿恶变且术前行增强CT或MRI检查的患者108例,观察其影像学特点.结果 108例成人先天性胆总管囊肿恶变患者的影像征象,包括管壁局限性或广泛不规则增厚,腔内及腔外肿块,动脉期低或中等强度不均匀强化、静脉期持续强化并平衡期强化增加或平衡期强化减弱.结论先天性胆总管囊肿恶变患者的典型影像征象,包括管壁广泛不规则增厚,腔内及腔外肿块的动脉期低或中等强度不均匀强化、静脉期持续强化并平衡期强化增加;CT和(或)MRI增强扫描、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)可以作为成人先天性胆总管囊肿恶变的影像学检查方法.【总页数】3页(P96-98)【作者】刘广远;秦丽莉;那民;庞娟【作者单位】辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031;辽宁省大连市第六人民医院放射科,辽宁大连 116031【正文语种】中文【中图分类】R575.6【相关文献】1.成人先天性胆总管囊肿恶变1例 [J], 潘晓华2.成人先天性胆总管囊肿的外科诊治分析 [J], 余斌3.成人先天性胆总管囊肿的二次手术分析 [J], 李刚;徐智;王立新;侯纯升;凌晓峰;田茂霖;付卫;修典荣4.腹腔镜手术在成人先天性胆总管囊肿治疗中的疗效分析 [J], 李宏伟5.完全腹腔镜手术治疗成人先天性胆总管囊肿患者疗效及安全性分析 [J], 周帅; 张剑权; 吕明因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
先天性胆管囊肿(潜在可治愈疾病):外科治疗长期随访结果
的开题报告
背景/简介:
先天性胆管囊肿是一种罕见的胆道疾病,通常在年轻的成年人中发生。
该疾病主要表现为胆囊炎、胆汁淤积和胆石症等症状。
外科手术是目前最有效的治疗方法,但手术后的长期随访结果尚未有充分的研究。
目的:
本研究旨在分析先天性胆管囊肿经过外科手术治疗后的长期随访结果,为该疾病的治疗提供更加可靠的依据。
研究方法:
收集2010年至2020年期间接受先天性胆管囊肿外科手术治疗的病例资料。
对手术方法、手术后并发症、术后随访情况等进行统计和分析,包括手术方法、随访时间、胆汁淤积和胆石症的复发情况等。
预期结果:
本研究预计可以得出以下结论:
1.外科手术是治疗先天性胆管囊肿的有效方法;
2.手术后并发症较少;
3.长期随访结果显示,大部分手术患者术后的症状得到了良好的缓解,复发率较低。
结论:
本研究结果将进一步加深对先天性胆管囊肿的认识,并为其临床治疗提供重要的参考意见。
超声诊断先天性胆管囊肿及其癌变的价值陈春梅;林学英;林礼务;高上达;吴丽足【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2003(019)008【摘要】目的探讨超声诊断先天性胆管囊肿及其癌变的临床价值. 方法先天性胆管囊肿22例,男10例,女12例.超声检查观察囊肿的部位、大小、形态、合并炎症、结石与癌变等情况,并与手术病理检查结果进行对比研究. 结果超声检查诊断为先天性胆管囊肿22例,其中肝外型胆管囊肿54.5%( 12/22)、混合型胆管囊肿45.5%(10/22).其中单纯囊肿22.7%(5/22),囊肿合并炎症77.3%(17/22),合并结石54.5%(12/22),癌变22.7%(5/22).与手术病理对照,结果除1例超声诊断为先天性胆总管囊肿而手术证实为肝总管囊肿,其部位略有差异外,其余全部符合. 结论超声检查不仅是诊断先天性胆管囊肿的可靠方法,而且对明确囊肿有无合并炎症、结石,特别是癌变,有重要的临床实用价值.【总页数】3页(P1075-1077)【作者】陈春梅;林学英;林礼务;高上达;吴丽足【作者单位】福建省超声医学研究所,福建医科大学附属协和医院超声科,福建,福州,350001;福建省超声医学研究所,福建医科大学附属协和医院超声科,福建,福州,350001;福建省超声医学研究所,福建医科大学附属协和医院超声科,福建,福州,350001;福建省超声医学研究所,福建医科大学附属协和医院超声科,福建,福州,350001;福建省超声医学研究所,福建医科大学附属协和医院超声科,福建,福州,350001【正文语种】中文【中图分类】R445.1;R575.6【相关文献】1.原发性先天性胆管囊肿癌变7例的诊断与治疗 [J], 史留斌;彭淑牖;彭承宏;吴育连;刘颖斌;杨德同;嵇振岭;高乃荣;陈怀仁2.先天性胆管囊肿内引流术对术后囊肿癌变的影响 [J], 陶开山;窦科峰;李开宗3.先天性肝内胆管囊肿(Caroli病)的超声诊断价值 [J], 尹明;王春洪4.先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗 [J], 詹元起;吴章穆5.先天性胆管囊肿癌变与首次手术术式的关系探讨 [J], 陶开山;窦科峰;李开宗;高志清;付由池;赵青川因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗胆总管囊肿是一种罕见的胆道疾病,主要由先天性胆总管异常发育引起。
通常在婴儿时期就可以诊断出来,但对于成人来说,由于临床症状不典型,诊断和治疗都具有一定的挑战性。
本文将重点探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗方法。
诊断方面,首先需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的症状和体征。
常见的症状包括上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸等。
然后,医生可以借助一些检查手段进行确诊。
超声检查是首选的影像学检查方法,可以观察到囊肿的位置、形状、大小等特征。
此外,CT扫描和MRI检查也有助于更详细地了解囊肿的情况。
对于一些不典型的病例,内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或磁共振胆管成像(MRCP)可能会被用于辅助诊断。
治疗方面,对于无症状的囊肿,观察性治疗通常是首选的。
患者需要定期随访,以确保囊肿没有发展或引起并发症。
然而,对于有症状的患者,需要积极干预治疗。
内镜治疗是目前最常用的治疗方法之一。
通过内镜引导,医生可以将细导管置入囊肿中,将囊肿液体抽出,然后注入硬化剂,促使囊肿壁闭合。
这样可以减少囊肿的压力和体积,缓解症状,并避免囊肿再次形成。
手术切除是治疗胆总管囊肿的常规方法之一,适用于囊肿较大、症状明显或伴有并发症(如感染、胆管梗阻等)的患者。
手术可以通过开放手术或腹腔镜手术进行,根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
对于部分患者,在内镜治疗或手术切除后,可能会出现胆道狭窄或胆管结石等并发症。
这时,可能需要进一步的治疗,如胆道扩张术、胆管支架植入术或胆囊切除术等。
除了上述治疗方法外,一些患者可能需要长期的药物治疗来缓解症状。
例如,胆道镇痛剂可以帮助减轻疼痛,胆汁酸制剂有助于改善胆汁淤积引起的症状。
总之,成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗是一个复杂而综合的过程。
通过详细的病史询问、体格检查和影像学检查,可以帮助确定诊断。
治疗方面,采用内镜治疗或手术切除是主要的治疗方法,但药物治疗也可以在某些情况下起到一定的缓解作用。
先天性胆总管囊肿的诊断和治疗附26例患者治疗结果分析【摘要】目的:探讨先天性胆总管囊肿的最佳诊疗措施。
方法:应用本科室近七年来的诊治病案,进行回顾性总结结果:在所有就诊的患者中,以ERCP 的诊断方法最佳,B超次之;先天性胆总管囊肿一旦诊断清楚,应尽早实施手术治疗。
结论:先天性胆总管囊肿的诊断并不困难,关键是手术治疗应迅急。
【关键词】先天性胆总管囊肿诊断治疗Diagnosis and Cures on Congenital Choledochal cyst —— by analyses of 26 patients cured consequenceTan Yunhua,et al(Medidal College Wuhan University ,Wuhan 430071)Abstract Objective: The best programue for congenital choledochal cyst cured. Methods: It is sumup the cases from the deputment of the hosptal in recently 7 years .Results: ① ERCP is the best method of diagnosis through all putients was diagnosed at once.The diagnosis method is the second from transcranial doppler ultrasonography inspection; ② Congenital choledochal c yst should be operated when diagnosis is clearly. Conclusion: It is easier that diagnisis of congenital choledochal cyst, and the surgeries is important as a find outKey words congenital choledochalcyst; diagnosis; treatment先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)又称先天性胆管扩张症,它源于胆总管系统发育异常,在儿童并非罕见,成人则少有之。
先天性胆总管囊肿4例诊治体会
范以群
【期刊名称】《中国局解手术学杂志》
【年(卷),期】1998(7)4
【摘要】先天性胆总管囊肿临床上较为少见,笔者从1971年至1991年20年中遇到4例,现将诊断和治疗体会报告如下。
一、一般临床资料 4例患儿中,男1例,女3例,年龄最小5岁,最大9岁,有1~2年间歇发烧、黄胆腹痛的病史,曾按肝炎治疗过。
入院检查:仅巩膜黄染1例。
【总页数】1页(P253-253)
【关键词】先天性;胆总管囊肿;诊断;治疗
【作者】范以群
【作者单位】山西省祁县人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿14例诊治体会 [J], 王艳民
2.先天性胆总管囊肿23例诊治体会 [J], 徐进;黄鹏
3.成人先天性胆总管囊肿诊治体会 [J], 裴志强
4.先天性胆总管囊肿13例围手术期诊治体会 [J], 林舰
5.成人巨大先天性胆总管囊肿诊治体会并文献复习 [J], 朱占弟;聂元华;王跃斌;周信远;王新刚;伏洁;赵彦会;王琛;康博雄
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肝内胆管囊腺癌15例临床分析刘洋;刘全达;张文智;赵向前【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2007(10)21【摘要】目的探讨肝内胆管囊腺癌的临床表现、影像及病理特点、诊断及治疗.方法回顾分析我院1993年~2004年12年间收治的肝内胆管囊腺癌病例资料15例.结果临床表现为上腹疼痛10例(10/15),上腹部包块3例(3/15),体重下降2例(2/15),合并胆管炎1例(1/15).影像学多见肝内单囊或多囊分隔状病变,可见乳头状突起物.术前误诊11例,误诊率达73%.10例获得根治性切除(10/15),仅2例肿瘤复发.结论结合肝内胆管囊腺癌相对特异的影像学特点,可以提高胆管囊腺癌的术前诊断率.肝内胆管囊腺癌手术切除率高,如能根治切除将获得较好的预后.故临床上遇到影像学可疑胆管囊腺癌病例时,应早期积极手术治疗,以提高根治性切除率.【总页数】2页(P1811-1812)【作者】刘洋;刘全达;张文智;赵向前【作者单位】100853,北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科;100853,北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科;100853,北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科;100853,北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科【正文语种】中文【中图分类】R735.8【相关文献】1.良性肝内胆管囊肿恶变为肝内胆管黏液性囊腺癌诊断延误原因分析 [J], 周翔;张意仲;李永强2.动态增强CT扫描对肝内胆管囊腺癌的诊断价值 [J], 孟祥云; 武艳; 刘波3.肝内胆管囊腺癌临床及影像分析 [J], 刘渊;安维民;任洪伟;李勇武;刘长春;董景辉4.超声引导下经皮射频消融治疗肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的疗效分析 [J], 董刚;张姗姗;孙璐璐;刘婷婷;吴洁;彭梦凡5.动态增强CT扫描对肝内胆管囊腺癌的诊断价值 [J], 孟祥云;武艳;刘波因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
・胆道外科・作者单位:100853北京,解放军总医院全军肝胆外科研究所(刘全达、周宁新、黄志强、张文智、王悦华),小儿外科(刘贵麟)通讯作者:刘全达,Email:liuquanda@sina .com先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗刘全达 周宁新 黄志强 张文智 刘贵麟 王悦华 【摘要】 目的 探讨先天性胆管囊肿癌变的诊断与治疗方法。
方法 回顾性分析1993年—2004年解放军总医院收治的185例先天性胆管囊肿患者的临床及病理资料。
结果 185例中合并癌变27例,癌变率为1416%。
先天性胆管囊肿癌变与年龄密切相关(P <01001),各年龄段癌变率分别为:0~9岁为0%,10~19岁511%,20~29岁911%,30~39岁1612%,40~49岁2617%,50~59岁3313%,≥60岁50%。
6例有胆肠内引流手术史。
临床主要表现为上腹疼痛、发热、黄疸和体重下降。
诊断方法包括腹部超声、CT 、MR I 和经内镜逆行胰胆管造影,术前确诊20例,但早期诊断困难。
获得根治性切除9例(3313%)。
结论 先天性胆管囊肿是一种癌前病变,随年龄增长癌变率急剧增加。
儿童期实施完全性囊肿切除是预防胆管囊肿癌变的最有效方法。
胆管囊肿癌变病例预后不佳。
【关键词】 胆总管囊肿; 胆总管肿瘤; 治疗结果Exper i ence of d i a gnosis and trea t m en t of carc i n o ma ar isi n g fro m congen it a l b ili a ry duct cyst L I U Q uan 2da,ZHOU N ing 2xin,HUAN G Zhi 2qiang,ZHAN G W en 2zhi,L I U Gui 2lin,WAN G Yue 2hua .Institute of Hepatobiliary Surgery,General Hospital of People ′s L ibration A r m y,B eijing 100853,China Corresponding author :L I U Q uan 2da,Em ail:liuquanda@sina .co m【Abstract 】 O bjectve T o su mmarize the experience in diagnosis,p reventi on and treat m ent of carcinoma arising fr om congenital biliary duct cyst .M ethods The clinical and pathol ogical data of 185patients with congenital biliary duct cyst ad m itted t o Chinese P LA General Hos p ital were analyzed retr os pectively .Results Among 185patients,t w enty 2seven cases had carcinomas arising fr om congenital biliary duct cyst,and the frequency of malignant transfor mati on was 1416%,which cl osely related t o the age (P <01001).The incidences of malignancy f or different age gr oup s were:0for 0~9age gr oup,511%f or 0~19,911%for 20~29,1612%f or 30~39,2617%f or 40~49,3313%f or 50~59,and 50%f or over 60,res pectively .Six patients had the hist ory of cyst 2enter ost omy .Abdom inal pain,fever,jaundice and weight l oss were the main clinical manifestati ons .Abdom inal ultras onography,CT,MR I or magnetic res onance cholangi opancreat ography,MRCP and endoscop ic retr ograde choledochopancreat ography (ERCP )were the main diagnostic methods .For t w enty patients (7411%),a definite diagnosis was made p reoperatively,but it ′s hard t o make an early diagnosis .N ine patients (3313%)under went curative resecti on .Conclusi on s Congenital biliary duct cyst is a p re malignant lesi on,and the incidence of carcinogenesis increases re markably with age .The most effective method for p reventi on of carcinogenesis in choledochal cyst is comp lete excisi on of choledochal cyst during childhood,and the p r ognosis is poor f or patients with biliary malignancy .【Key words 】 Choledochal cyst; Common bile duct neop las m s; Treat m ent outcome 先天性胆管囊肿有较高的恶变机会,早期诊断困难,且较难根治性切除,因此预后不佳。
本文对我院27例先天性胆管囊肿癌变病例的诊治经验进行回顾总结。
临床资料1.一般资料:1993年1月至2004年1月共收治先天性胆管囊肿患者185例,其中男性50例,女性135例,男女之比为1∶217,年龄(29±17)岁(2个月~69岁)。
病理证实的胆管囊肿癌变27例,男女之比为8∶19,年龄(42±14)岁(16~65岁),与非癌变病例年龄[(27±16)岁,n =158]相差具有统计学意义(P <01001)。
囊肿Todani 分型为Ⅰ型15例,Ⅳa 型9例,Ⅴ型3例。
癌变病例中的11例曾有14次胆道手术史,包括胆道探查3例、囊肿2空肠吻合4例、囊肿2十二指肠吻合2例、胆总管囊肿切除2例(1例2年前行胆管囊肿及囊壁内腺瘤切除;另1例图1 先天性胆管囊肿癌变CT 表现。
图1A:浸润型,囊壁前方低密度灶;图1B:肿块型(箭头所指处为癌变,C 为囊肿)5年前有囊肿内引流史,1年前行囊肿全切除及肝肠吻合)。
囊肿内引流术至癌变时间约为(12312±15219)个月(6~360个月)。
内引流癌变者年龄[(39±8)岁,n =6]与其他病例年龄[(42±18)岁,n =21]差异无统计学意义(P >0105)。
2.临床表现及辅助检查:胆管囊肿癌变27例患者中,右上腹疼痛22例(8115%)、寒战发热13例(4811%)、梗阻性黄疸12例(4414%)、明显体重下降14例(5119%)、腹部包块2例(714%)和呕吐2例(714%)。
17例有肝功能异常,6010%(12/20)血CA1929显著升高,3811%(8/21)癌胚抗原(CE A )升高;但9例获得根治性切除病例(早期癌变病例)中仅3/7的CA1929升高,1/8的CEA 升高。
胆管囊肿诊断应用超声27例,CT 扫描26例,MR I 或磁共振胆胰管成像(MRCP )8例,经内镜逆行胆胰管成像(ERCP )6例,经皮肝穿刺胆管造影(PT C )2例,T 管造影1例。
术前有20例(7411%)临床诊断或高度怀疑囊肿癌变,2例行穿刺活检得到诊断。
癌变的影像学依据有:胆系占位、囊内充盈缺损、囊壁增厚、肝脏多发转移灶或肝门淋巴结肿大(图1)。
3.手术方式、并发症及随访资料:1例胆管囊肿癌变因肝脏多发转移经活检确诊后放弃手术;其余26例均实施剖腹探查,其中仅行剖腹探查术5例;胆道引流术8例,包括外引流术6例和胆肠Roux 2en 2Y 吻合术2例;胃空肠吻合术2例;病灶切除术11例(9例根治性切除),包括左半肝切除+尾状叶切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术3例(1例膈肌受肿瘤浸润),左半肝切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术1例,囊肿切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术3例(1例门静脉前壁受侵),囊肿切除+间置空肠肝管2十二指肠吻合术1例,右半肝切除+肝管空肠Roux 2en 2Y 吻合术1例,胰十二指肠切除术2例。
术后1例并发胆道出血,经肝动脉介入栓塞后出血停止。
住院期间无手术死亡。
出院后26例获得随访(9613%),平均随访18个月(3~88个月)。
根治手术组(9例)平均生存期为34个月(8~88个月),1年、2年存活率分别为8/9、4/9,至今存活4例,1例伴有明确复发病灶。
1例行胰十二指肠切除术后生存已超过7年;另1例左肝管囊肿癌变行左半肝切除+肝管空肠吻合术后已生存50个月。
2例姑息性切除者于术后3个月、8个月出现肝脏转移,分别生存10个月和2年6个月。
姑息组获随访15例,平均生存期为8个月(3~34个月),生存超过1年者4例(2617%),1例生存34个月。
4.病理资料:腺癌22例(高、中、低分化分别为2例、7例和6例,乳头状腺瘤癌变2例,息肉型胆管细胞癌1例,无组织学分级4例),囊腺癌3例,鳞癌1例,神经内分泌癌1例。
先天性胆管囊肿的癌变率为1416%(27/185)。
随着年龄增长,癌变率逐年递增:0~9岁为0%(0/26),10~19岁511%(2/39),20~29岁911%(3/33),30~39岁1612%(6/37),40~49岁2617%(8/30),50~59岁3313%(4/12),以及≥60岁5010%(4/8)(图2)。