CTEPH

肺血栓栓塞症试题(总3页) -CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1-CAL-本页仅作为文档封面，使用请直接删除一、名词解释1.PE:肺栓塞,是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称.2.PTE:肺血栓栓塞症为肺栓塞最常见的类型，是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征的疾病。

3.DVT：深静脉血栓。

4.VTE：DVT与PTE实质上为一种疾病过程在不同部位、不同阶段的表现，两者合称为静脉血栓栓塞症。

5.CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压，指急性PTE后肺动脉内血栓未完全溶解，或PTE反复发生，出现血栓机化、肺血管官腔狭窄甚至闭塞，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力进行性增高，右心室肥厚甚至右心衰竭。

6.BNP：脑尿钠肽，作为心衰定量标志物，不仅反映左室收缩功能障碍，也反映左室舒张功能障碍、瓣膜功能障碍和右室功能障碍情况。

以BNP 100pg/ml作为临界值的阴性预测值达到90%；而BNP 超过400pg/ml提示患者存在心力衰竭（Heart Failure，简称HF）的可能性达95%。

而BNP 在100-400pg/ml时可能由肺部疾病、右心衰、肺栓塞等情况引起。

二、填空题1.PE包括PTE、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。

2.Virechow三要素是指血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态。

3.PE的危险因素可分为原发性和继发性两类，原发性危险因素与遗传变异相关，常以反复静脉血栓形成和栓塞为特点。

继发性危险因素是指后天获得的易发生DVT和PTE的多种病理和病理生理改变。

年龄是独立的危险因素。

4.引起PTE的血栓可以来源于下腔静脉径路、上腔静脉径路或右心腔，其中大部分来源于下肢深静脉，特别是从腘静脉上端到髂静脉段的下肢近端深静脉(约占50%-90%)。

5.PTE的病理生理表现有血流动力学改变、气体交换障碍、肺梗死、慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

ct肺心病诊断标准
CT肺心病（CTEPH）是一种少见但严重的心血管疾病，通常由
慢性血栓栓塞症（CTEPH）引起。

CTEPH的诊断需要综合考虑临床症状、影像学检查和其他相关检查结果。

以下是CTEPH的诊断标准的
一般概述：
1. 临床症状，患者可能出现进行性呼吸困难、胸痛、咳嗽、乏力、晕厥等症状。

这些症状通常是由肺动脉高压和右心功能不全引
起的。

2. 影像学检查，肺动脉造影（PA）是确诊CTEPH的“金标准”。

CTEPH患者通常会在肺动脉造影中显示慢性血栓栓塞症的特征性影
像学表现，如肺动脉内充盈缺损、肺动脉狭窄或闭塞等。

3. 肺功能检查，患者可能出现肺动脉高压导致的肺功能不全，
如进行性的气体交换障碍。

4. 心脏超声检查，右心超声检查可以评估右心功能，包括右心
室扩张、收缩功能减弱等，这些表现有助于CTEPH的诊断。

5. 血液检查，D-二聚体、纤维蛋白原等血液指标有助于排除其他导致肺动脉高压的原因。

总的来说，CTEPH的诊断需要综合临床症状、影像学检查、肺功能检查、心脏超声检查和血液检查等多方面的信息。

一旦怀疑CTEPH，患者应及时就诊，接受全面的检查和评估，以便尽早进行治疗。

希望这些信息能够帮助你更好地了解CTEPH的诊断标准。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。

本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。

诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。

对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。

CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。

少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。

随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。

肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。

ESC急性肺栓塞指南更新重点解读欧洲心脏病学会（ESC）推出了第1版急性肺栓塞（APE）诊断和治疗指南。

ESC年会上发布了第3版APE诊疗指南（以下简称“新指南”）。

与前两版比，新指南在危险分层、溶栓治疗、新型抗凝药物治疗及慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）等方面进行了进一步更新，更为实用，可操作性强。

更新1:细化危险分层新指南进一步强化了危险分层概念，整合临床严重程度评分、超声心动图、CT和生物标志物等确定患者危险分层，进而决定下一步诊疗策略（图1）。

对于高危患者，强调尽早行CT肺动脉造影（CTPA）明确诊断，然后进行再灌注治疗，首选溶栓治疗（ⅠB）。

非高危患者进一步分为高度和低中度临床可能性，对前者强调行CTPA明确诊断，后者可先行D-二聚体检查，对阳性患者进一步行CTPA.图1 APE危险分层及诊疗策略新指南简化了肺栓塞严重指数评分（PESI），将其纳入危险分层，使中危患者界定更清晰。

简化PESI（sPESI）只纳入年龄、肿瘤、慢性心力衰竭/肺部疾病、脉搏≥110次/分、收缩压＜100mmHg和动脉血氧饱和度＜90％这6个项目，每项计1分。

sPESI0分和≥1分提示30天死亡率分别为1.0％和10.9％,据此将患者进一步分为低危和中危。

新指南对中危患者进一步分层，根据右心功能和心肌损伤标志物分为中高危（二者均阳性）和中低危（两者之一阳性或均阴性），这利于将其治疗策略进一步细化。

新指南推荐中高危患者需密切监测，以便早期发现血流动力学失代偿征象并及时开始补救性再灌注治疗（ⅠC），首选溶栓治疗（Ⅱa B），对有溶栓禁忌证或溶栓失败者，可行外科肺动脉血栓切除术（Ⅱb C），也可推荐经导管近端肺动脉血栓切除术或碎栓术（ⅡbB）。

更新2:推荐新型口服抗凝药近年来大规模临床试验为新型口服抗凝药在APE中的应用提供了证据，其有效性不劣于华法林，且在大出血等安全性终点事件方面可能优于华法林。

新指南首次就新型口服抗凝药在APE中的应用作了全面推荐，4种新型口服抗凝药均可替代华法林用于初始抗凝治疗（ⅠB）。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺动脉高压的一个重要原因。

目前常见的治疗方法为外科手术治疗，但是部分患者不能耐受手术或无手术适应症。

美国波士顿麻省总院呼吸和危重病科学者近期发表了一篇综述，详细介绍了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展。

文章发表在近期的 Curr Opin Pulm Med 上。

现全文翻译如下：研究背景慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是急性肺栓塞后血栓因种种原因未溶解而持续存在，通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。

CTEPH 和肺动脉高压（PAH）在病理生理学和治疗上都有很大的差异，因为部分CTEPH 患者通过肺动脉内膜切除术（PTE、也被称为 PEA）可达到治愈的效果。

CTEPH 和 PAH 也有不少相似之处，特别在小血管病变方面。

CTEPH 正越来越受到医学界的关注。

最近研究数据证实，对于不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者，给予 PAH 针对性治疗后，这些患者的心功能分级和血流动力学均有改善。

这篇综述主要关注 CETEPH 本身和治疗上的新进展。

发病率和危险因素虽然目前尚不清楚 CTEPH 的发病率，但毫无疑问的是 CTEPH 在临床实践中往往会被漏诊。

Peng 等进行的一个前瞻性研究显示，3.8% 的患者在第一次肺栓塞的 2 年内会进展为有症状的 CTEPH。

不同的研究对象会导致 CTEPH 的发病率也各不相同，当 CTEPH 进展为需要导管介入治疗时，其发病率波动在 0.6-4.6% 之间。

急性肺栓塞后进展为 CTEPH 的高危因素包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。

其他的病例对照和队列研究确定了 CTEPH 的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非 O 型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、VIII 因子水平升高、von Willebrand（vWF）因子水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。