80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析
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神经外科填空名解病例分析填空1、蛛网膜下隙出血并非一种疾病,而是某些疾病的临床表现,其中 70~80 %属于外科范畴。
其主要治疗方法是外科手术。
2、颅内动脉瘤的主要死亡原因是破裂出血,二次出血多发生在第一次出血后2周内,死于再出血的病人约占脑蛛网膜下腔出血的1/3 。
3、确定蛛网膜下隙出血病因的必须检查方法是脑血管造影,它应作为蛛网膜下隙出血病人的常规检查。
病情允许时应尽早进行。
4、颅内A VM的体积可随人体发育生长,形状多呈楔形,尖端指向侧脑室。
5、出血性脑卒中脑出血多位于基底节壳部,出血后形成的血肿可以压迫邻近脑组织,甚至导致脑疝,危重的Ⅲ级病人主要的治疗手段是内科治疗。
6、自发性蛛网膜下隙出血的主要临床表现包括出血症状, 神经功能损害, 癫痫, 脑血管痉挛征象和心率失常。
7、颅内血管畸形包括动脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张和静脉畸形四种类型。
8、脑内出血80%位于幕上,20%位于幕下。
其中 60 %为壳核出血。
1.、颅内肿瘤大致可分为神经上皮组织肿瘤,脑膜的肿瘤,神经鞘细胞肿瘤,垂体前叶肿瘤,先天性肿瘤,血管性肿瘤,转移性肿瘤,邻近组织侵入性肿瘤,未分类的肿瘤九大类。
2.、神经胶质瘤常分为星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤。
3、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内;室管膜瘤好发于脑室壁;髓母细胞瘤好发于小脑蚓部;脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位,如静脉窦;神经鞘瘤好发于桥小脑角;血管母细胞瘤好发于小脑球部;颅咽管瘤好发于鞍上区;脊索瘤好发于颅底、鞍背和斜坡;转移瘤好发于大脑半球。
4、垂体腺瘤按内分泌学可分为催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素瘤及混合性腺瘤:按大小分为微腺瘤 (< 1 cm)、大腺瘤(> 1 cm)和巨腺瘤 (> 3 cm)。
5、脊髓半切综合征表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退,对侧病变平面2~3个节段以下的痛温觉丧失。
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤(peripheralneuroblastictumors,pNT)由神经母细胞瘤(neuroblastoma)、节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)和节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)组成,是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤,也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。
据报道,美国每年新增pNT诊断病例约有650例,病死率占⼉童恶性肿瘤的15%。
pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性,预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。
临床上,⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退,⽽另⼀些患⼉,尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗,但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。
现认为,pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成,这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。
1999年,神经母细胞瘤国际病理委员会(InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee,INPC)不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统,还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。
该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性,为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。
2003年,新修订的分类,主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好(favorablehistology)和预后不良(unfavorablehistology)2个新亚型。
该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点,并采⽤了3项形态指标,即许旺细胞基质⽣长发育的多寡(基质缺乏、基质丰富、基质为主)、神经母细胞瘤分化程度(未分化、分化差、分化型)和核碎裂指数(mitosis-Karyorrhexisindex,MKI)⾼低(低、中、⾼)进⾏分类。