Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤

儿童肺小圆细胞恶性肿瘤一例【关键词】儿童;肺小圆细胞恶性肿瘤;X线计算机体层摄影;1病例资料病史：男，3岁8个月，因“反复发热20余天”入院。

主要症状：发热，热峰39.0℃，以下午及夜间为主，予退热处理后体温可逐渐下降至正常，但易反复，无寒颤，无抽搐，无咳嗽，无鼻塞，无流涕，无呕吐，无皮疹，无盗汗，无关节肿痛、无水肿，无尿频、尿急、尿痛等表现。

外院治疗效果欠佳。

否认“G6PD缺乏病”病史，否认药物及食物过敏史。

患儿发病以来精神尚可，二便正常。

辅助检查：外院CT示：两肺多发结节灶及团块影，性质待定，特殊感染？患儿入院后仍有发热，热峰38.2℃，无寒战、抽搐，无惊跳，体温可自行下降，偶有咳嗽，无咳痰，无喘息、气促、发绀，无烦躁、哭闹，进食尚可，大小便无异常。

入院后查血常规：白细胞数14.54*10^9/L；血沉88mm/h,偏高；C反应蛋白19.02mg/L,偏高；免疫球蛋白E 1520.50 IU/ml，明显增高；相关实验室检查：风疹病毒IgG抗体 42.127 IU/ml（偏高），巨细胞病毒IgG抗体 386.689 AU/ml（偏高）;病原微生物基因检测示：未检出细菌、真菌、病毒、寄生虫、结核分枝杆菌、支原体、衣原体。

患儿住院期间仍有反复发热，经抗感染治疗效果不佳。

我院胸部CT平扫+增强扫描示:平扫示右肺上叶尖段及下叶近肺门区见团块状软组织密度肿块，密度不均，较大位于右肺下叶，直径约达3cm，边界大部分清楚,分叶状,未见毛刺征及胸膜凹陷征,右肺上叶尖段及下叶后基底段支气管截断,病灶周边见斑片状磨玻璃密度影,未见阻塞性肺炎、肺不张。

增强扫描病灶呈轻中度不均匀强化,内部见片状无强化坏死区。

其余两肺各叶见多发散在大小不等圆球形高密度影,部分位于胸膜下,边界光滑清楚,纵隔及肺门淋巴结无增大（图1-4）图1 图2 图3 图4 图5图1-2:男,3岁。

肺窗横断位及冠状位示右肺上叶尖段及下叶肿块，边界分叶状，病灶周围见磨玻璃密度模糊影,相应段支气管闭塞。

尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。

Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。

Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。

二病因病因不明。

三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。

最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。

病理性骨折不常见。

四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。

切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。

2.组织病理学肿瘤形态多样。

大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。

有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。

3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。

有些出现keratin表达。

4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。

特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。

瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。

Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。

有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。

MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。

五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。

六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。

Askin瘤的起源及本质
佚名
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2000(16)1
【摘要】目的:探讨Askin 瘤的本质、起源.方法:以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对22例Askin瘤进行研究.结果:显示瘤细胞免疫
组化为MIC2(CD99),NSE、CgA 阳性;电镜下见神经分泌颗粒;细胞遗传分析示特
异性基因遗传异位,即t(11;22)(q24;q12).这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤(PNET)相同.结论:Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员,只是发生部位较
特殊,预后不良.应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤相鉴别.
【总页数】3页(P8-10)
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
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Askin瘤简介：1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。

Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。

病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。

典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。

电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。

免疫组化NSE、CD99 、S - 100 多为阳性。

细胞遗传学检查常有染色体移位2 ～4 。

临床表现：1.年龄和性别本病多见于青少年，平均年龄14.5岁~18岁，年龄范围自出生至81岁。

本组患者最大75岁，中位年龄21岁，与国外报道相仿。

国外报告本病：男大约1：1，而本组女：男为1：6，与之不同。

2 .临床症状最常见为胸壁进行性增大的肿物，常伴有疼痛，亦可有胸痛而不出现肿块者。

其次常可出现咳嗽、胸闷，也可出现发热、体重下降、乏力、厌食等表现。

当肿瘤出现局部侵犯或远处转移时，可有相应表现。

3.转移和复发本病恶性程度高，侵袭力强，病程进展快，很容易发生复发和远处转移。

本组病例中，出现局部复发者占60%，且复发时间均在术后3个月内，其中1例复发2次。

大多数患者在确诊时即有胸膜、双肺或局部肌肉、肋骨的转移和侵犯。

远处脏器转移常在术后半年内发生，常见转移部位是双肺、纵隔、胸膜，其次为远处骨肝腹膜、肾等部位。

影像学特点：Askin瘤的影像学表现无特殊性。

胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影，通常伴有同侧的胸腔积液，肋骨侵犯亦可见到。

CT检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向，肿块常呈不均匀表现，其中心有坏死。

常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。

病理学特点：1 .光镜检查肿瘤组织几乎全部由小细胞组成，大小一致，呈圆形、椭圆形及小棱形。

尤因肉瘤病情说明指导书一、尤因肉瘤概述尤因肉瘤（ewing sarcoma）又称尤文肉瘤，是指起源于骨髓，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。

通常是由于染色体易位所致。

其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛，可有局部肿块。

本病多发生于儿童及青少年，可见于全身任何骨骼，最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。

临床上，尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。

由于本病为恶性肿瘤，故一经确诊，患者应积极配合医生进行治疗，以控制病情进展，提高患者生存率。

英文名称：Ewing sarcom。

其它名称：未分化网状细胞肉瘤、尤文肉瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：运动系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：父母患病，子女发病风险增大。

发病部位：全身。

常见症状：局部肿胀、疼痛。

主要病因：染色体易位。

检查项目：血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检。

重要提醒：本病为恶性肿瘤，发生转移后一般预后较差，为提高患者生存率，一旦确诊，应积极进行治疗。

临床分类：暂无资料。

二、尤因肉瘤的发病特点三、尤因肉瘤的病因病因总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。

其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、尤因肉瘤的症状症状总述：本病病因和致病机制尚未完全明确，主要与染色体易位有关。

其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合，形成异常的转录因子，从而生成相应的癌蛋白，导致了尤因肉瘤的发生。

典型症状：1、局部肿胀及疼痛疼痛和肿胀是主要症状。

尤文氏肉瘤的病因治疗与预防尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）原发于骨髓的原始细胞，又称未分化网状细胞瘤，是骨常见的恶性肿瘤。

Ewing(1921年)首次报道，当时被命名为"弥漫性血管内皮瘤"。

其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为"网状肉瘤"，但长期以来，人们对其组织意见不一致，文献一直以姓氏命名。

目前，尤文肉瘤已被公认为独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞和恶性骨肿瘤10%~14。

2%，然而，这种疾病在中国并不常见。

发病年龄在青少年中较为常见，在男性中略为常见。

早期可发生肺转移，预后差，但放疗敏感。

一、病因和其他肿瘤一样，没有确切的病因。

二、病理1.肉眼所见:肿瘤多发生在骨干部，从骨干中心蔓延到骨骺端，由骨肉向外破坏。

肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死呈暗红色或棕色。

肿瘤坏死后，可形成假囊肿，充满液化坏死物质。

肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成。

"洋葱皮"样成层的骨膜增生，此为X典型线性能的基础。

2.镜下变化:肿瘤细胞呈圆形或多角形，形状相当一致，细胞浆少，染色浅，细胞膜不清晰，细胞核呈圆形或椭圆形，大小一致，颗粒细，分布均匀，核分裂常见，肿瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状。

偶尔会看到大约20个肿瘤细胞呈环形排列，形成"假菊形团"肿瘤组织常有大面积坏死，肿瘤周围可形成新骨，是反应性新骨，而不是肿瘤本身。

1、疼痛它是最常见的临床症状。

约三分之二的患者可能有间歇性疼痛。

疼痛程度不同，初期不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据不同部位，局部疼痛会随着肿瘤的扩散而扩散。

如果发生在骨盆，疼痛可以沿下肢辐射，影响髋关节活动；如果发生在长骨附近的关节上，就会出现跛行、关节僵硬和关节积液。

该肿瘤很少与病理骨折合并。