微小病变型肾病综合症简介
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第五章成人微小病变型肾病5.1:成人微小病变型肾病的初期治疗5.1.1:肾病综合征首次治疗我们推荐使用激素(1C);5.1.2:我们建议泼尼松或泼尼松龙的剂量是每日1mg/Kg(最大剂量80mg)或隔日2mg/Kg (最大剂量120mg)(2C);5.1.3:患者能够耐受的情况下,首次大剂量的激素若能达完全缓解,我们推荐至少持续4周,若不能完全缓解,最长不超过16周(2C);5.1.4:对于缓解的病人,我们建议激素在缓解后缓慢减量,时间至少6个月(2D);5.1.5:对于那些有相对禁忌或不能耐受大剂量激素的患者(例如:血糖控制不佳、精神异常、严重的骨质疏松者),我们建议按反复复发的微小病变型肾病予口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗(2D);5.1.6:5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐里面,我们建议对不经常复发的患者予相同初始计量和疗程及激素(2D)。
5.2:频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病5.2.1我们建议口服环磷酰胺2-2.5mg/Kg/d,持续8周(2C);5.2.2对于使用环磷酰胺后复发或想要保持生育能力的频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病患者,我们建议使用钙调磷酸酶抑制剂(环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d,分次给药)1-2年(2C);5.2.3:对不能耐受激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者,我们建议使用MMF 500-1000mg 一天2次,持续1-2年(2D)。
5.3:激素抵抗的微小病变型肾病5.3.1对激素抵抗的患者重新评估期肾病综合征的病因(无分级)5.4:支持治疗5.4.1出现急性肾损伤的MCD患者我们建议按指示予肾脏替代治疗,同时如MCD第一期予激素治疗(2D);5.4.2微小病变型肾病的肾病综合征初期,我们建议不用他汀类治疗高脂血症,不用ACEI 或ARB药物降低血压异常患者的尿蛋白(2D)。
第六章成人特发性局灶性阶段性肾小球硬化6.1:FSGS的首次评估6.1.1:进行深入评估以排除继发性FSGS(未分级);6.1.2:不定期进行基因检测(未分级)。
肾病综合征概述1肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群,表现为大量蛋白尿(>3.5g/d)和低白蛋白血症,常有水肿及高脂血症。
肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。
肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病,如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病,也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病在肾病综合征中,约75%是由原发性肾小球疾病引起,约25%为继发性肾小球疾病引起,因此它不是一个独立性的疾病。
NS临床诊断并不困难,但不同病理改变引起者治疗效果不一,某些病理类型易发展为肾功能不全,即使预后较好的病理类型,也可因其引起的严重全身水肿(胸腹水、心包积液等)影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等,因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。
流行病学3本病任何年龄均可发病,2~8岁为发病高峰,儿科约占泌尿系统住院病人的20%,居第2位。
男女发病比例为2∶1。
学龄前儿童以微小病变型多见,学龄儿童以非微小病变型多见。
成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。
相关疾病1蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症、链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病、乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病、白血病、淋巴瘤、Willm 瘤、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、糖尿病、甲状腺疾病、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、骨髓瘤性肾病等。
病因与发病机制2、3(一)病因3一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。
根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
肾病综合征【定义】肾病综合征(NS)是肾小球疾病中的一组临床症候群。
本病的基本特征是大量蛋白尿。
目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/L)、水肿、伴或不伴高脂血症[1]。
本病属于中医“水肿”的范畴[2]。
【诊断标准】肾病综合征的典型表现为大量蛋白尿、重度水肿、低蛋白血症和高脂血症。
其中蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/L)为本病的诊断标准[3]。
【辩证分型】该病的病机特点是脾肾阳虚、三焦通利失常,不能正常输布水液,以致水溢肌肤,发为水肿。
病位主要在脾、肾,涉及肺与三焦,病性属本虚为主、兼夹邪实。
(一)风水泛滥证眼睑浮肿,继而四肢及全身浮肿,来势迅速,可有恶寒、发热、肢体酸楚、小便不利等症。
偏于风热者,伴咽喉红肿疼痛,舌质红,脉浮滑数。
偏于风寒者,兼恶寒、咳喘,舌苔薄白、脉浮紧。
(二)水湿浸渍证全身水肿,按之没指,小便短少,身体困重,胸闷,纳呆,泛恶,苔白腻,脉沉缓,起病缓慢,病程较长。
(三)湿热壅盛证遍体浮肿,皮肤绷急光亮,烦热口渴,小便短赤,或大便干结,舌红,苔黄腻,脉象沉数或濡数。
(四)脾肾阳虚证全身水肿,腰以下为甚,按之凹陷不起,或伴胸水、腹水。
面色晄白,精神萎靡,畏寒肢冷,腰酸隐痛,纳呆便溏,尿量减少;舌白腻,厚薄不一;脉沉细。
(五)肝肾阴虚证面色潮红,烦热失眠,腰腿酸软,口干,咽燥,或夜寐盗汗;舌红,苔薄、厚、腻不一;脉弦数、滑数、细数不一。
(六)气阴两虚证腰酸隐痛,不耐疲劳,劳则神倦,乏力,胃纳两便基本正常;舌正红或偏红,苔薄白;脉细数。
【治疗方案】(一)治疗原则1、正对发病机制进行免疫调节治疗。
2、治疗并发症,如水肿、血栓形成、高脂血症、感染等。
(二)辩证施治1.辩证论治:该病的主要治法在水肿期是开宣肺气、健脾温肾、通阳利水。
肿退后改为补益脾肾,调和阴阳。
(1)风水泛滥证治法:疏风清热,宣肺行水。
方药:越婢加术汤合五苓散出入。
微小病变型肾病发病机制的新认识
余健;聂国明;郭仁寿
【期刊名称】《华南国防医学杂志》
【年(卷),期】2003()6
【摘要】微小病变型肾病综合征(MCNS)的临床和病理学特征是选择性蛋白尿、低蛋白血症,无肾小球滤过率和免疫球蛋白沉积,但存在着肾小球上皮细胞足突的融合,这些改变是典型的MCNS所具有的,但并不具有特异性.近期通过基因学方法对家族性特发性肾病综合症已从分子生物学的角度阐明了其发生局灶性肾小球硬化的机理[1,2].
【总页数】4页(P23-26)
【关键词】MCNS;免疫病理;基因
【作者】余健;聂国明;郭仁寿
【作者单位】广州军区武汉总医院儿科,武汉,430070
【正文语种】中文
【中图分类】R36
【相关文献】
1.微小病变型肾病综合征发病机制的新进展 [J], 白永勤;穆莉芳
2.呼吸道病毒诱发的微小病变型肾病综合征发病机制的研究进展 [J], 黄循斌;何敏华;姚泽忠
3.NF-κB、TNF-α及NO在微小病变型肾病综合征发病机制中的作用 [J], 林青;郑
健;陈永海;陈宇新;林礼兴;朱玲
4.IL-33与Treg细胞在微小病变型肾病发病机制中的作用 [J], 李待弟;代锦锦;任伟;兰雷
5.微小病变型肾病综合征发病机制研究进展 [J], 熊实秋
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第四节肾病综合征小儿肾病综合征(nephroticsyndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件。
NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。
1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21%。
男女比例为3.7:1。
发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为发病高峰。
NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
本节主要叙述原发性NS(primarynephroticsyndrome,PNS)[病因及发病机制]PNS约占小儿时期NS总数的90%。
原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究已证实下列事实:①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。
实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,致静电屏障破坏,使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿。
因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。
④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变,表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
近年发现NS的发病具有遗传基础。
国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%,频复发NS患儿则与HLA—DR9相关。
另外NS还有家族性表现,且绝大多数是同胞患病。
在流行病学调查发现,黑人患NS症状表现重,对糖皮质激素反应差。
提示NS发病与人种及环境有关。
自1998年以来,对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”nephrin、CD2—AP、podocin、。
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)具备以下4大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
(1)原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病(simple type,NS)和肾炎型肾病(nephritic type,NS)。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病:①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压(≥3次于不同时间点测量的收缩压和(或)舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数),并除外糖皮质激素等原因所致;③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致;④持续低补体血症。
(2)按糖皮质激素反应分为:①激素敏感型肾病(steroid-responsive NS):以泼尼松足量2mg/(kg·d)治疗≤4周尿蛋白转阴;②激素耐药型肾病(steroid-resistant NS):以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性;③激素依赖型肾病(steroid-dependent NS):对激素敏感,但连续2次减量或停药2周内复发;④肾病复发与频复发(relapse and frequently relapse):复发(relapse)是指连续3天,尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++),或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0;频复发(frequently relapse ,FR)是指肾病病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria)指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
(1)孤立性血尿(isolated hematuria):指肾小球源性血尿,分为持续性和再发性。
(2)孤立性蛋白尿(isolated proteinuria):分为体位性和非体位性。
2020厦门卫生春招医学基础知识资料:肾病综合征知多少?肾病综合征是病理学中的重要考点。
它是考察的重点,同时也是考察的难点,绝大多数同学容易对肾病综合征的相关的肾炎类型不了解。
无法判断出具体是属于哪一个肾病综合征的相关的肾炎类型,为了方便大家记忆,中公教育的医考专家通过考点的形式就肾病综合征的相关的肾炎类型进行了相关知识点的总结,希望可以帮助各位考生进行复习。
首先我们来看一道考题:1.【单选题】下列病理改变有“大白肾”之称的与肾病综合征相关的肾炎类型是:A.微小病变性肾小球病B.系膜增生性肾小球肾炎C.局灶性节段性肾小球肾炎D.膜性肾小球病E.膜增生性肾小球肾炎1.【参考答案】D。
可以看出,这道题目的考点就是肾病综合征相关的肾炎类型。
接下来,我们就一起来看一下关于肾病综合征的知识点。
肾病综合征关键性的改变是肾小球毛细血管壁的损伤,血浆滤过增加,引起“三高一低”高水肿、高脂血症、高蛋白尿、低蛋白血症。
(一)膜性肾小球病:是慢性免疫复合物介导的疾病。
双肾肿大,颜色苍白,有“大白肾”之称。
早期肾小球基本正常,之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。
电镜下显示上皮细胞肿胀,足突消失,基膜与上皮间有大量电子致密沉积物。
沉积物之间基膜样物质增多,形成钉状突起。
六胺银染色黑色基膜形如梳齿。
免疫荧光检查示免疫球蛋白和补体沉积,呈典型的颗粒状荧光。
(二)微小病变性肾小球病:又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病,是引起儿童肾病综合征最常见的原因。
肉眼上肾脏肿胀,颜色苍白,切面肾皮质肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹,故有脂性肾病之称。
光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴。
免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积。
电镜下无沉积物,但有弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
(三)局灶性节段性肾小球肾炎:病变特点为部分肾小球的部分小叶硬化。
光镜下病变呈局灶性分布,病变处肾小球部分毛细血管袢内系膜基质增多,基膜塌陷,严重者毛细血管管腔闭塞。
肾病综合征病情说明指导书一、肾病综合征概述肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是各种肾脏疾病导致的临床综合征,以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为基本特征。
可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两种。
其预后一般良好,但若伴有持续性高血压、高血脂、高尿酸或肾功能受损、持续大量蛋白尿两年以上者预后差。
英文名称:nephrotic syndrome,NS。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:与遗传有关。
发病部位:肾脏。
常见症状:大量蛋白尿、水肿、尿量减少、体重增加。
主要病因:病因尚不明确。
检查项目:尿常规、血生化、血管造影、经皮肾穿刺活检术。
重要提醒:肾病综合征患者可根据病情适当运动,防止静脉血栓形成。
临床分类:根据病因可将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
二、肾病综合征的发病特点三、肾病综合征的病因病因总述:肾病综合征的病因尚不完全清楚,感染、遗传、免疫等因素都可能引起肾病综合征。
此外,接触有肾毒性的物质、全身性疾病等都可能使本病发生风险增加。
基本病因:1、原发性肾病综合征肾脏病理改变如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾均可以引起原发性肾病综合征。
2、继发性肾病综合征过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病均可以导致继发性肾病综合征。
3、其他(1)免疫复合物的形成可损伤肾小球滤过屏障,导致出现大量的蛋白尿。
(2)部分基因缺陷可导致肾病综合征的发生。
危险因素:1、接触肾毒性物质,如某些药物、重金属等,可能导致本病发生风险增加。
2、全身性疾病如糖尿病、系统性红斑狼疮可能导致本病发生可能性增加。
诱发因素:暂无资料。
7个原因会引起肾病综合征肾病综合征是一组由多种病因引起的以肾小球基膜通透性增加的临床症候群。
肾病综合征分为原发性、继发性、遗传性三种。
原发性:儿童微小病变型肾病;青少年:微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化等;老年:膜性肾病。
继发性:儿童:乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等;青少年,系统性红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎等;中老年,骨髓瘤性肾炎,淋巴瘤或实体肿瘤性肾病等。
临床常见儿童肾病综合征。
儿童肾病综合征是儿童肾小球疾病,是一种由多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,血浆中大量蛋白质丢失的临床综合征。
主要的临床表现为大量蛋白尿、明显水肿、低白蛋白血症以及高胆固醇血症。
根据临床表现可分为单纯型儿童肾病综合征和肾炎型儿童肾病综合征。
根据病理可分为原发性和继发性、先天性三种。
儿童肾病综合征的高发人群为学龄前男童,主要的病理改变为微小病变。
儿童肾病综合征的表现。
小儿可出现不同程度的水中,以颜面、眼睛最明显,之后想四肢扩散。
此外小儿可出现精神方面的症状如精神状态低迷、容易疲倦、伴随食欲减退、有时会有腹泻等,这可能与肠系黏膜发生水肿以及出现感染相关。
由于病程长长期反复出现腹泻等可造成小儿严重营养不良导致发育迟缓。
肾炎型儿童肾病综合征可出现血尿,血压升高等。
部分患儿也和出现呕吐、晕眩等。
最严重的患儿将导致呼吸不畅、意识不清、休克等。
激素治疗时可出现腰痛、血尿、血压升高或水肿恶化,肾功能减退,静脉血栓的形成等等。
继发性儿童肾病综合征除了基本的临床症状之外常常还会有原发疾病的表现如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现,紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。
致病因素(1)细菌感染。
链球菌感染后的肾炎,细菌性内膜炎以及麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒性感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
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微小病变型肾病综合症简介
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病因
MCN可分为原发性和继发性两类,原发性病因未明。
继发性病因包括:
1.药物相关性:非甾体类消炎药、抗生素(利福平、氨苄西林、头
孢克肟等)、干扰素,金、锂制剂,甲巯咪唑、依那普利等;
2.感染相关性;HIV、格林-巴(Guillain-Barre)综合征、梅毒、寄
生虫(如血吸虫)等;
3.肿瘤相关性;霍奇金病、非霍金奇病、实体瘤、嗜酸细胞性淋巴
瘤(kumara病);
4.过敏相关性:食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等;
临床表现
1.水肿
明显水肿常为起病首要表现,患儿多为颜面水肿,成人则下肢水肿
明显,阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水
肿时,病人可出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
2.蛋白尿
大量蛋白尿,常可为高选择性蛋白尿,以白蛋白为主,尿蛋白每天
可多达10g以上。
3.低蛋白血症