微小病变型肾病临床特征

微小病变型肾病微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，其特点是肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。

本文将就微小病变型肾病的病因、症状、诊断和治疗等方面进行详细介绍。

一、病因微小病变型肾病是一种原因不明的疾病，目前认为可能与免疫系统异常有关。

免疫系统的异常会导致肾小球滤过膜的病理变化，从而引发肾病。

此外，感染、药物、肿瘤等因素也可能与微小病变型肾病的发生有一定关系。

二、症状微小病变型肾病的症状比较隐匿，常常表现为尿蛋白量的增加。

初期患者可能没有任何不适感，但通过尿液检查发现尿蛋白量升高。

随着病情进展，患者可能出现肿腿、全身水肿、血压升高等症状，并逐渐出现贫血、血尿等表现。

三、诊断诊断微小病变型肾病需要综合临床表现、病史、实验室检查以及肾脏组织病理学检查等进行判断。

常见的检查项目有尿常规检查、24小时尿蛋白定量、血肌酐测定、肾活检等。

四、治疗针对微小病变型肾病，治疗的关键是控制蛋白尿和保护肾功能。

常用的治疗方法包括以下几个方面：1. 药物治疗：常用的药物有ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素受体拮抗剂），这类药物可以降低血压、减少蛋白尿，并对肾脏有保护作用。

2. 营养支持：合理的饮食对于微小病变型肾病患者的治疗很重要。

建议减少食盐的摄入，限制蛋白质的摄入量，并增加水果和蔬菜的摄入。

3. 控制病因：对于引起微小病变型肾病的潜在病因，如感染、药物等，应及时进行治疗或停用。

4. 对症治疗：针对肾功能不全、高血压、贫血等症状，可进行对症治疗，控制病情的进展。

五、预后微小病变型肾病的预后较为良好，但也有一部分患者可能会病情进展，最终发展为肾功能衰竭。

因此，在治疗过程中需要密切监测患者的肾功能、尿常规、血压等指标，及时调整治疗方案。

六、预防目前尚无针对微小病变型肾病的特效预防措施，但可通过合理饮食、增强锻炼、预防感染等方式降低发病风险。

综上所述，微小病变型肾病是一种常见的肾脏疾病，主要表现为肾小球的轻微病变和尿蛋白量的增加。

原发性NS（肾病综合征）的病理类型及其临床特征一、微小病变型肾病1、临床特点⏹儿童多见（80-90%），男＞女，60岁后发病率↑⏹典型临床表现为NS⏹重度全身浮肿：胸水，腹水⏹一般无血尿，选择性蛋白尿⏹肾功能正常，血压正常，补体正常2、病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合、消失3、对治疗反应⏹激素治疗：90%敏感⏹复发率：高⏹预后：好，30-40%可自发缓解二、系膜增生性肾小球肾炎1、临床特点⏹发病率30%⏹青少年多见，有上感史⏹蛋白尿伴血尿、高血压⏹肾功能：正常或损害⏹IgAN：15%出现NS⏹非IgAN：50%出现NS2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光⏹IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁⏹非IgAN：IgM或IgG、C3沉积（3）电镜系膜区可见到电子致密物3、对治疗反应⏹激素治疗⏹轻症：敏感⏹重症：需加用细胞毒药物⏹细胞毒药物三、系膜毛细血管性肾小球肾炎1、临床特点⏹青状年，有感染病史，持续性低补体血症⏹蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）⏹高血压明显⏹早期出现肾衰，肾功能持续进展⏹50-60%表现为NS2、病理（1）光镜系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”（2）免疫荧光系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积（3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积3、对治疗反应⏹治疗棘手⏹激素治疗：多无效⏹必须加用细胞毒药物⏹预后：差⏹数年内进展至慢性肾衰（CRF）⏹10年内进展至终末期肾衰（ESRD）四、膜型肾病1、临床特点⏹中老年多见，男>女⏹起病隐匿，高血压不常见⏹镜下血尿（30%），无症状性蛋白尿（20%）⏹肾病综合征（80%），病变进展缓慢⏹5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解⏹极易发生血栓栓塞2、病理（1）光镜⏹弥漫性毛细血管壁增厚⏹早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜复红颗粒沉积⏹进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光沿毛细血管壁IgG、C3细颗粒状沉积（3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突融合、消失3、对治疗反应⏹自发缓解率：20-35%⏹进展：缓慢进展⏹激素+细胞毒药物治疗⏹早期缓解率60-70%⏹晚期缓解率↓五、局灶性节段性肾小球硬化1、临床⏹发病率5~10%⏹好发于青少年，男＞女⏹血尿（75%）、非选择性蛋白尿⏹高血压（50%）、肾功能不全（30%）⏹6-10年进入肾衰2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布（2）免疫荧光IgM、C3团块状沉积（3）电镜足突融合、足突与GBM分离3、对治疗反应⏹激素治疗⏹1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗⏹延长激素治疗时间，↑缓解率⏹细胞毒药物⏹缓解率：低⏹复发。

肾病综合症的病理类型及临床特点（一）微小病变肾病微小病变肾病好发于儿童（占儿童肾病综合征的80％左右），临床主要表现为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可伴有高脂血症和水肿。

血尿和高血压少见。

60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。

本病的发病机制尚不清楚，可能与T细胞功能紊乱有关。

从微小病变肾病患者获得的T淋巴细胞体外培养可产生导致肾小球通透性增高的因子，将其注入动物体内会引起肾小球细胞足突广泛融合。

光镜下肾小球没有明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。

免疫荧光阴性。

电镜下的特征性改变是肾小球脏层上皮细胞的足突融合。

本病大多数对激素治疗敏感（儿童约为93％，成人约80％），一般使用10-14天开始利尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发。

长期反复发作或大量蛋白尿未能控制，则需注意病理类型的改变，如系膜增生性肾炎或局灶性节段性肾小球硬化。

此外，5％左右的儿童患者会表现为激素抵抗，应积极寻找抵抗的原因并调整治疗方案。

（二）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎是我国原发性肾病综合征中常见的病理类型，约占30％，显著高于欧美国家（约占l0％）。

本病好发于青少年，男性多见。

多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分病人起病隐匿。

临床主要表现为蛋白尿或（和）血尿，约30％表现为肾病综合征。

病理特征是光镜下可见系膜细胞和细胞外基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。

根据免疫荧光结果可分为IgA肾病（单纯IgA或以IgA 沉积为主）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），常伴有C3的沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。

电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。

多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应，50％以上的病人经激素治疗后可获完全缓解。

其治疗效果与病理改变的轻重程度有关，病理改变轻者疗效较好，病理改变重者则疗效较差。

（三）局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化以青少年多见，男性多于女性。

肾病综合征常见病理类型有哪些肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。

1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。

电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。

本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。

本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。

2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。

Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。

免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。

前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。

电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。

本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。

3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。

免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。

电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。

本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。

很多的疾病有不同的类型，但是有的时候它的一些症状是相似的，所以才会让人们在治疗的过程当中，产生混淆而耽误了科学的治疗时间，所以希望大家对这些常识，要有科学的认识和了解，尽量减少这种问题给自己产生的不利影响。

微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病（minimal change disease，MCD）是肾病综合征的一种常见类型，尤其好发于儿童，是一种具有独特组织学特征、临床表现和治疗反应的肾小球疾病。

光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性，电镜下以足细胞足突弥漫融合为特点。

临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征，对激素治疗敏感。

MCD分为原发性和继发性两种类型，原发性MCD原因不明，继发性MCD多与非甾体类抗炎药及淋巴细胞增殖性疾病相关，极少数合并IgA肾病。

临床特点·1.流行病学：好发于儿童期，是儿童肾病综合征最常见病理类型，约占儿童肾病综合征的90%，在成人肾病综合征中仅占10%～15%，多数患者无诱因突然起病，部分患者于上呼吸道感染或过敏以后发病。

极少数激素抵抗性MCD可转化为局灶节段肾小球硬化或者二者伴发。

儿童MCD中，80%～90%的患儿小于6岁，平均年龄3岁；成人MCD可见于各个年龄段。

男性患儿明显多于女性患儿，成人性别差异不明显。

2.症状：肾病综合征表现：水肿，蛋白尿，低蛋白血症。

水肿轻重不一，但多数患者呈全身性高度水肿。

从颜面开始累及双下肢，胫骨前凹陷性水肿。

可有肉眼血尿，尿少，一过性高血压，口渴，烦躁等症状。

镜下观察·肾小球毛细血管袢轻度扩张，基底膜无增厚，血管袢开放，无硬化及新月体，近端肾小管上皮细胞水肿肾小球系膜轻度增生，近端肾小管上皮细胞水肿，其余无明显异常近端肾小管上皮细胞水肿，间质无明显炎症细胞浸润鉴别诊断·1弥漫轻度系膜增生性肾小球肾炎：临床上一般无大量蛋白尿，或仅有少量蛋白尿，多不表现为肾病综合征。

病理学上肾小球病变较轻，仅有轻度的系膜增生，无硬化，血管袢基底膜无增厚，无双轨、钉突等表现。

免疫病理示系膜区高强度的IgG、IgM、C3沉积。

电镜下系膜区有电子致密物，足细胞可节段融合而非弥漫融合。

2 IgM肾病：光镜下肾小球系膜细胞及基质增生，基底膜无明显病变。

微小病变性肾病的症状有哪些？常见症状：水肿、蛋白尿、低蛋白血症、高血压、低血压、血尿微小病变性肾病有哪些表现及如何诊断？儿童高峰年龄在2～6岁。

成人以30～40岁多见，60岁以上病人的肾病综合征中，微小病变性肾病的发生率也很高。

儿童中男性为女性2倍，成人男女比例基本相似。

约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。

起病大多较急，典型病例首发症状多为明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的90％，成人的20％。

血压正常。

20％病人可见不同程度的镜下血尿，随着年龄增加，镜下血尿发生率也增加，特别在60岁以上的病人中，由于肾间质炎症纤维化和血管病变，镜下血尿的发生率更高。

但肉眼血尿罕见。

由于低血容量和肾灌注下降，约1/3病人首次就诊时可有肾小球滤过率下降。

尿沉淀物检查无细胞或管型。

在严重病例24小时尿蛋白可超过40g。

尿蛋白在儿童病人是典型的高选择性蛋白尿，主要包括白蛋白及极少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3，成人则表现不一，60岁以上的老年病人的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿，且常伴有高血压和肾小球滤过率下降。

近年发现分子量88000的转铁蛋白，由于它的球型结构特征，也随白蛋白漏到肾小管液中，在pH为4.5～5.5的尿液中，转铁蛋白中铁会游离到肾小管液中，Fe3+可产生许多氧自由基损伤肾间质小管，且Fe3+也可直接损伤肾小管和间质。

尿中无纤维蛋白裂解产物及C3。

血中补体成分正常，但可有C1q轻度下降。

发作期IgG浓度一般很低，而IgM则在发作期及缓解期均轻度增高。

微小病变肾病中组织相容性抗原HLA-B12明显多见，提示本病可能与遗传有一定关系。

抗“O”抗体滴度常明显下降。

微小病变性肾病应注意除外合并的何杰金病。

另外，在非类固醇消炎药过敏产生的肾病综合征，组织学可类似微小病变肾病，但通常伴有间质性肾炎和肾功能减退。

在极少见情况下，急性肾功能衰竭可在无明显低血容量时发生。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征的病理类型分析导语：肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如肾病综合征的病理类型各不相同，所以说对于患者而言，也要根据自己的病理类型，去采取最有效的治疗方案，因为疾病当然应该做到对症下药，如果你不能够根据自己的情况，采取最科学的治疗方案，那么只会带来更加不利的影响和后果，所以下面就为大家介绍，肾病综合征的病理类型。

(1) 肾病综合征病理类型之一--微小病变性肾病肾病综合征病理类型之一微小病变性肾病的临床特点为：病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点，起病隐匿，多见于儿童及青少年，占儿童肾病综合征的2/3，在成人中占原发性肾病综合征的20%，且多见于青年。

临床表现为原发性肾病综合征I型，镜下血尿20-25%，绝对无肉眼血尿。

本病理类型的预后总的来说良好。

10年存活率大于90%，死亡者大都为成人，尤其是老年病者，死亡的主要原因并非肾病综合征本身，而是心血管疾病和感染，而感染往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。

此类病理类型很少发展到慢性肾衰，因而在治疗时，及时积极控制治疗，会有很好的治疗效果的。

(2)肾病综合征病理类型之二--系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征病理类型之二系膜增生性肾小球肾炎的临床特点为：好发于青少年，可无前驱感染，隐匿起病也可急性发作。

多伴有血尿(以镜下血尿为主)及轻、中度高血压。

本病有50%的病人用激素治疗后，可获得完全缓解，其远期预后目前仍不清楚。

对标准疗程无效的病人，其预后多数不好。

本病合并有局灶性节段性硬化，可能会发展至慢性肾衰。

(3)肾病综合症病理类型之三--局灶性节段性肾小球硬化肾病综合症病理类型之三局灶性节段性肾小球硬化的临床特点预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

1肾病综合征(NS)诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。

其中①②两项为诊断所必需。

2微小病变型肾病（常考）光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。

免疫病理检查阴性。

特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失(effacement)(图5-4-1)。

微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80％～90％，成人原发性。

NS约10％～20％。

本病男性多于女性，儿童高发，成人发病率降低，但60岁后发病率又呈现一小高峰。

典型的临床表现为。

NS，仅15％左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。

可因严重钠水潴留导致一过性高血压和肾功能损害。

本病约30％～40％病例可能在发病后数月内自发缓解。

90％病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血浆白蛋白逐渐恢复正常水平，最终可达临床完全缓解。

但本病复发率高达60％，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。

一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。

3膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而有钉突形成(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。

免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。

电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。

本病男性多于女性，好发于中老年。

通常起病隐匿，约80％表现为NS，约30％可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。

常在发病5～10年后逐渐出现肾功能损害。

本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％。

膜性肾病约占我国原发性NS的20％。

约有20％～35％患者的临床表现可自发缓解。

约60％～70％的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。

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导语：肾病综合症，对我们带来的威胁非常严重，所以一旦发现这种疾病，患者朋友必须注意治疗，而且肾病综合症，其实有几大类型之分，我们应该根据
肾病综合症，对我们带来的威胁非常严重，所以一旦发现这种疾病，患者朋友必须注意治疗，而且肾病综合症，其实有几大类型之分，我们应该根据自己的病情，采取最科学的针对性的治疗方法，下面我们就去认识一下，肾病综合征的病理分型，怎样才可以对此有科学的认识和治疗。

一、微小病变型肾病
此型最为多见，约占儿童原发性肾综80%左右，成人原发性肾综25%左右，此型肾综30~40%可能在发病后数月内自发缓解，90%激素治疗有效，但是本型肾综复发率高达60%。

二、系膜增生性肾小球肾炎
此型占我国原发性肾综30%左右，大部分患者发病前有前驱感染。

激素治疗、预后与病理改变轻重相关，轻者疗效与预后好，重者差。

病变特点是弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球上皮细胞内有脂质沉积，故又称脂性肾病。

三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
此型约占我国原发性肾综10%左右，治疗比较困难，激素、细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差，病变进展快，发病10年后约有50%将进展为慢性肾衰竭。

四、膜性肾病
此型多见于中老年肾综患者，占成人原发性肾综30%左右，起病隐匿呈缓慢进展，此病极易发生血栓、栓塞，常在发病5~10年之后逐渐
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肾脏疾病的临床病理表现及鉴别诊断简介肾脏是人体重要的排泄器官之一，对维持内环境稳定起着重要的作用。

肾脏疾病是指由于各种原因引起的肾脏结构和功能异常的一类疾病。

肾脏疾病的临床病理表现及鉴别诊断是医生判断病情和制定治疗方案的重要依据。

一、肾小球疾病肾小球疾病是指肾小球结构和功能异常所引起的疾病。

常见的肾小球疾病有膜性肾病、系膜增生性肾病、微小病变性肾病等。

这些疾病的临床病理表现及鉴别诊断如下：1. 膜性肾病膜性肾病是一种免疫介导的肾小球疾病，其特征是肾小球基底膜的弥漫性增厚以及在基底膜上沉积免疫复合物。

临床上主要表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等。

鉴别诊断时需与系膜增生性肾炎、IgA肾病等相鉴别。

2. 系膜增生性肾病系膜增生性肾病是一种以系膜细胞增生、系膜基质过多为主要特征的肾小球疾病。

临床上常见的病理类型有轻度系膜增生性肾炎和密集沉积型IgA肾病等。

鉴别诊断时需与膜性肾病、IgA肾病等相鉴别。

二、肾管间质疾病肾管间质疾病是指肾小管和间质组织的病变所导致的肾脏疾病。

常见的肾管间质疾病有急性肾小管坏死、慢性肾小管间质性疾病等。

这些疾病的临床病理表现及鉴别诊断如下：1. 急性肾小管坏死急性肾小管坏死是一种因各种原因导致肾小管损害而进展为急性肾脏功能衰竭的疾病。

根据病理特点可分为两种类型：肾小管上皮细胞损害型和肾间质炎症型。

鉴别诊断时需与急性间质性肾炎等相鉴别。

2. 慢性肾小管间质性疾病慢性肾小管间质性疾病是一种逐渐进展的慢性肾脏疾病，其特点是肾小管萎缩、间质纤维化等病理改变。

常见的类型有慢性肾小管间质性肾炎、慢性间质性肾炎等。

鉴别诊断时需与慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭等相鉴别。

三、肾血管疾病肾血管疾病是指肾脏的血管系统发生病变所引起的疾病。

常见的肾血管疾病包括肾动脉狭窄、肾动脉栓塞等。

这些疾病的临床病理表现及鉴别诊断如下：1. 肾动脉狭窄肾动脉狭窄是指肾动脉内腔狭窄引起的肾脏供血不足的疾病。

微小病变性肾病【概述】微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。

约占儿童原发性肾病综合征的75％，约占8岁以下儿童肾病综合征的70％～80％。

在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15％～20%。

【治疗措施】在激素和现代抗生素应用以前，其自发性缓解估计在25％～40％。

由于感染和栓塞并发症，当时儿童患者的5年死亡率超过50％，目前大约在7％～12％；在对激素敏感儿童病例中，则小于2％。

激素治疗常规剂量儿童为每日强的松60mg/m2，成人强的松40～60mg/日，然后在4～6个月内逐渐减量。

90％的儿童在4周内有效，90％的成人在8周内有效。

如治疗后仍有大量蛋白尿，应加用免疫抑制剂。

对激素敏感者，大约50％可保持尿蛋白阴性或减药、停药后复发，但最后大多数病人可缓解。

另50％患者经常复发或呈激素依赖性（指需较大剂量激素维持始可控制蛋白尿），此时常伴有激素的副反应，在儿童患者更为明显。

每日加用环磷酰胺2～3mg/kg（儿童每日75mg/m2）治疗8～12周，可延长激素敏感患者的缓解期。

由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反应，仅在肾病和激素副反应均严重时才子应用。

应用激素有效，但反复发作或对激素有依赖性，又无指针加用细胞毒制剂环磷酸胺时，可选用环孢素A，3.5～4mg/（kg·d），口服，4个月后，大多数患微小病变性肾病的病人的肾病综合征可以完全缓解，显著减少激素剂量。

微小病变性肾病引起的肾病综合征经上述积极治疗不能缓解时，必须注意有无下列情况：①控制或去除体内的感染病灶，特别应寻找隐匿性感染灶。

②肾静脉血栓形成，及时作CT检查，确诊患有肾静脉血栓形成时可全身应用尿激酶4～8万u/d，加于0.9％氯化钠40ml，每天1～2次静脉注射。

也可作股动脉穿刺插管在肾静脉血栓形成一侧的肾动脉内于1小时内分注给尿激酶，总剂量为20万，以后再口服潘生丁25mg，每天3次，华福林2.5mg，每天1次。

微小病变型肾病病情说明指导书一、微小病变型肾病概述微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）的病因尚不明确，其是导致肾病综合征的重要病因之一。

患者会突然出现水肿（起始于颜面部，后扩展至全身，并会随身体姿势而改变）、泡沫尿、厌食，部分患者还会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等。

检查会发现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症，一般没有高血压和肉眼血尿，肾功能一般正常。

此病多见于儿童，但成人也有发生，主要依据经验和病理检查诊断。

使用糖皮质激素治疗，预后较好，但容易复发。

英文名称：minimal change disease，MCD其它名称：微小病变性肾小球病、类脂性肾病相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传相关性发病部位：肾脏常见症状：水肿、泡沫尿、乏力、反复感染主要病因：确切病因尚不明确，可能与感染、药物、肿瘤、免疫等有关。

检查项目：体格检查、血常规检查、血生化检查、尿常规检查、24小时尿蛋白定量检测、肾穿刺活组织检查、免疫学检查重要提醒：此病容易复发，因此在日常生活中要注意严格遵医嘱做好。

临床分类：1、基于病因分类（1）原发性微小病变肾病病因尚不明确的微小病变型肾病。

（2）继发性微小病变肾病药物、感染、肿瘤、过敏等因素可导致患者出现继发性微小病变肾病。

2、基于激素的治疗反应分类（1）激素敏感型以泼尼松足量治疗≤4周，尿蛋白转阴者。

（2）激素耐药型以泼尼松足量治疗>4周，尿蛋白仍阳性者。

可分为初治耐药和迟发耐药。

后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗>4周尿蛋白仍阳性者。

（3）激素依赖型对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

二、微小病变型肾病的发病特点三、微小病变型肾病的病因病因总述：原发性微小病变型肾病的病因尚不明确，目前主要的研究学说有：T 细胞功能紊乱学说、循环因子致病学说、B 细胞免疫相关理论和足细胞功能紊乱等。

肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。

这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。

二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。

病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。

这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。

三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。

这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。

四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。

这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。

五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。

这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。

六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。

这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。

七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。

这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。

KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗引言：肾小球疾病是导致肾脏功能异常的主要原因之一。

其中微小病变肾病（Minimal Change Disease， MCD）和局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis， FSGS）是成人肾病的两种常见类型。

针对这两种疾病，国际肾脏病学工作组（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）提出了相应的治疗指南，以帮助临床医生更好地管理患者病情。

本文将重点解读KDIGO指南对成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗的建议和相关依据。

一、微小病变肾病的治疗微小病变肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，多见于儿童和青少年，但也可发生于成年人。

该病的特征是光镜下肾小球无明显异常，但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。

目前，关于成人微小病变肾病的治疗，主要有以下几个方面的指导：1. 膳食调控：患者应按照饮食指导，减少盐分和胆固醇的摄入。

适当限制蛋白质摄入，但不能导致营养不良。

2. 糖皮质激素治疗：对于成人微小病变肾病，糖皮质激素是常用的治疗方法之一。

一般建议开始时使用口服泼尼松龙，每日1 mg/kg，剂量一般不超过80 mg，并逐渐减量至最小维持剂量。

3. 选择性免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素难以控制的患者，KDIGO指南建议可以考虑使用选择性免疫抑制剂。

如环磷酰胺、环孢素A等。

4. ACEI或ARB类药物：ACEI或ARB类药物可用于患者伴有高血压或蛋白尿的情况，可通过降低肾小球通透性改善病情。

5. 其他治疗方法：根据患者具体情况，还可以考虑使用其他治疗方法，如阿利沙坦钾、环磷酰胺等。

二、特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化是一种常见且复杂的肾小球疾病，其治疗较为困难。

KDIGO指南提出了以下治疗建议：1. 免疫抑制治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是特发性局灶节段性肾小球硬化的常用治疗方案。