KDIGO临床指南-IgA肾病的治疗

IgA肾病治疗进展作者：刘丹王彩丽来源：《中外医疗》2014年第32期[摘要] IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一种常见的导致终末期肾脏病的原发性肾小球疾病。

在我国IgA肾病占原发肾小球疾病的40%～47.2%，而且有研究证明此比例有明显的上升趋势[1-2]。

但是，由于IgA肾病病因不清，发病机制未明，临床、病理表现的多样化及预后的异质性，因而目前尚缺乏统一的治疗方案。

该文就当前IgA肾病的治疗进展作一综述。

[关键词] IgA肾病；肾小球肾炎；治疗；综述[中图分类号] R4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）11（b）-0189-03IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积为免疫病理特征的原发性肾小球疾病。

多发病于青壮年，男性多于女性，临床表现各异，预后不同，最常见的表现于发作性肉眼血尿和镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，部分患者可表现为肾病综合征。

目前认为部分IgA肾病患者在出现首发症状后，每年有1.5%的IgA肾病患者进展为终末期肾病[3]。

所以，积极有效的治疗极为重要。

但是，现并无特异的治疗方案，总体治疗原则为减少尿蛋白、控制血压、延缓肾功能减退、推迟终末期肾衰竭的发生。

1 一般治疗原则戴瑞[4]在小儿IgA肾病治疗进展的研究中表明，IgA肾病病因相对来说比较悬殊，有着多样化的病理结构和长短不一的病程，在实际的治疗过程中往往要依据不同的人进行治疗，当前并没有统一的治疗方案，临床治疗主要是对症进行缓解，以及对肾功能进行保护。

1.1 合理饮食IgA肾病患者应给予低盐、低脂、优质低蛋白饮食。

而且有报道称无麸质饮食可使多数饮食抗原的IgA水平降低，尿蛋白和血尿显著减少，但不影响自然病程[5]。

1.2 控制感染IgA肾病肉眼血尿常和上呼吸道感染同时发生，提示感染刺激可诱发IgA肾病。

因此，积极治疗和去除感染灶，对减少肉眼血尿反复发作可能有益。

•
至少经过6个月的降血压和降蛋白治疗的观察
期（见第一章），尿蛋白仍持续大于4 g/d和超过维
持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势。（1B）
•
肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临
床表现。（1C）
• 6～12个月内血清肌酐升高≥30%，但估计的肾小球 滤过率（eGFR）不低于25～30 ml/min/1.73m2）， 且上述改变非肾病综合征并发症所致。（2C）
• 3.推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关 的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B）
• 4、推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮 芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿（1B）， 建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为 激素替代剂治疗SD SSNS患儿（2C）
• 建议给予8-12周的环磷酰胺（2mg/kg/d） 治疗（累积剂量不超过168mg/kg）（2C）
特发性膜性肾病（IMN）的KDIGO 指南
• 7.1 膜性肾病（MN）的评估 • 7.1.1对所有肾活检证实的MN病例应进行合
理的检查以排除继发性病因。（未分级） • 7.2 成人IMN免疫抑制剂的治疗选择（参考
7.8儿童IMN的推荐）
• 7.2.1推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之 一的患者，才进行初始治疗：
• 给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗 以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险， 在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接 种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物
• 与水痘病毒感染患者密切接触后，尽可 能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力 患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗
• 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能 维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不 产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）

4.3.1 对于 CKD 1-2 期患者，如果出现骨质疏松和/或骨折危险（根据世界卫生组织标准）， 推荐按照普通人群的治疗方案进行管理（1A）。 4.3.2 对于 CKD3 期患者，如果 PTH 水平在正常范围且出现骨质疏松和/或骨折危险（根据 世界卫生组织标准），建议按照普通人群的治疗方案进行管理（2B）。 4.3.3 对于 CKD 3 期患者，如果出现 CKD-MBD 的生化检查异常以及低 BMD 和/或脆性骨 折，则建议根据生化指标改变的幅度和可逆性以及 CKD 的进展情况来选择治疗方案，同时 考虑进行骨活检（2D）。 4.3.4 对于 CKD 4-5D 期患者，如出现了 CKD-MBD 特异性的生化指标异常、低 BMD 和/ 或脆性骨折，则建议在使用抗骨吸收药物治疗前进行骨活检（2C）。 4.3.5 对于 CKD2-5D 期且具有身高发育缺陷的儿童和未成年患者，如果需要增加身高，推 荐在进行营养不良和 CKD-MBD 生化指标异常的评估后使用重组人生长激素进行治疗 （1A）。
3.1 CKD-MBD 的诊断：生化指标异常
3.1.1 对于成人患者，推荐从 CKD3 期开始监测血清钙、磷、PTH 及碱性磷酸酶活性的水平 （1C）。 对于儿童患者，建议从 CKD2 期开始以上监测（2D）。 3.1.2 对于 CKD 3-5D 期患者，根据生化指标异常及其严重程度与 CKD 进展速度来决定监测 血清钙、磷及 PTH 水平的频率是合理方案（证据未分级）。 合理的监测间隔时间包括： � CKD 3 期：每隔 6-12 个月检查血清钙、磷水平；根据 PTH 基线水平和 CKD 进展情况
KDIGO 临床实践指南 慢性肾脏病-矿物质和骨异常（CKD-MBD）的诊断、评估、预防和治疗
执行概要
本文件引用格式： Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD-MBD Work Group. KDIGO clinical practice guideline for the diagnosis, evaluation, prevention, and treatment of chronic kidney disease–mineral and bone disorder (CKD–MBD). Kidney International 2009; 76 (Suppl 113): S1–S130.

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。

2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。

本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。

LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。

Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。

②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。

④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。