先天性外耳畸形婴儿的听力水平初探

临床研究　Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｈｅａｒｉｎ￣ａｎｄ　Ｓｏｅｅｃｈ　Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ　ｄｏｉ：１０．３９６９Ｑ．ｉｓｓｎ．１６７２—４９３３．２０１８．０６．００８　先天性外耳畸形婴儿的听力水平初探　

Ｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙ　Ｓｔｕｄｙ　ｏｎ　ｔｈｅ　Ｈｅａｒｉｎｇ　Ｌｅｖｅｌ　ｏｆ　Ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　Ｅｘｔｅｒｎａｌ　Ｅａｒ　Ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ　刘艳艳刘业海邱建新童步升张晓敏余崇仙　ＬＩＵ　Ｙａｎ—ｙａｎ，ＬＩＵ　Ｙｅ—ｈａｉ．ＱＩＵ　Ｊｌａｎ－ｘｉｎ．ＴＯＮＧ　Ｂｕ　ｓｈｅｎ￣，ＺＨＡＮＧ　Ｘｉａｏ－ｍｉｎ．ＹＵ　Ｃｈｏｎｇ－ｘｌａｎ　

【摘要】目的探讨先天性外耳畸形婴儿的听力水平及特点。方法选取３４例（４１耳）先天性外耳畸形婴儿为观察组，另　选取２０例（４０耳）健听婴儿为对照组，分别测试并统计两组婴儿的气导听性脑干反应（ａｉｒ－ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＡＣ－ＡＢＲ）潜伏期和阈值，并对结果进行统计分析。结果观察组中９７．５６％（４０／４１）的畸形耳为中、重度听力损失；　畸形耳Ａｃ～ＡＢＲ阂值与耳廓畸形分级之间呈正相关（ｒ＝０．６７０，Ｐ＜０．０１）；畸形耳ＡＣ－ＡＢＲ闽值（７５．３７±８．９７　ｄＢ　ｎＨＬ）　较对照耳（１７．５±７．０７　ｄＢ　ｎＨＬ）显著升高（Ｐ＜０．０１）；畸形耳Ｖ波潜伏期（７．６ｌ±０．６３　ｍｓ）较对照耳（６．２０±０．２　ｍｓ）显　著延长（Ｐ＜０．叭）。结论先天性外耳畸形婴儿伴发听力损失以中、重度居多，存在外耳畸形应尽早诊断并干预。　【关键词】婴儿；畸形；听性脑干反应；气导；短声　［ＡｂｓｔｒａｃｔｌＯｂ］ｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｔｈｅ　ａｕｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｘｔｅｒｎａｌ　ｅａｒ　ｒｅａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ．　Ｍｅｔｈｏｄｓ　３４　ｉｎｆａｎｔｓ（４　１　ｍａｌｆｏｒｍｅｄ　ｅａｒｓ）ｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｘｔｅｒｎａｌ　ｅａｒ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ　ｗｅｒｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｇｒｏｕｐ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｃｏｎｔｒｏｌ　ｇｒｏｕｐ　ｗｅｒｅ　２０　ｉｎｆａｎｔｓ（４０　ｅａｒｓ）ｗｉｔｈ　ｎｏｒｍａｌ　ｈｅａｒｉｎｇ．Ａｉｒ—ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｗｅｒｅ　ｔｅｓｔｅｄ　ｉｎ　ｂｏｔｈ　ｇｒｏｕｐｓ．Ｔｈｅ　ｌａｔｅｎｃｙ　ａｎｄ　ｔｈｒｅｓｈｏｌｄ　ｗｅｒｅ　ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅｒｅ　ｗａｓ　９７．５６％ｏｆ　ｔｈｅ　ｍａｌｆｏｒｍｅｄ　ｅａｒｓ　ｗｅｒｅ　ｍｏｄｅｒａｔｅ　ａｎｄ　ｓｅｖｅｒｅ　ｈｅａｒｉｎｇ　ｌｏｓｓ．Ｔｈｅｒｅ　ｗａｓ　ａ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　ｂｅｔｗｅｅｎ　ｈｅａｒｉｎｇ　ｌｏｓｓ　ｌｅｖｅｌ　ａｎｄ　Ｍａｒｘ　ｇｒａｄｉｎｇ　ｏｆ　ａｕｒｉｃｌｅ．Ｔｈｅ　ｍｅａｎ　ＡＣ—ＡＢＲ　ｔｈｒｅｓｈｏｌｄ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｅａｒｓ（７５．３７＋８．９７　ｄＢ　ｎＨＬ）ｗａｓ　ｈｉｇｈｅｒ　ｔｈａｎ　ｔｈａｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｃｏｎｔｒｏｌ　ｅａｒｓ　（１　７．５±７．０７　ｄＢ　ｎＨＬ），Ｔｈｅ　ｍｅａｎ　ｗａｖｅ　Ｖ　ｌａｔｅｎｃｙ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｅａｒｓ　ｗａｓ　７．６　１±０．６３ｍｓ　ｗｈｉｃｈ　ｗａｓ　ｇｒｅａｔｅｒ　ｔｈａｎ　ｔｈａｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｃｏｎｔｒｏｌ　ｅａｒｓ（６．２０＿＋０．２　ｍｓ）（Ｐ＜０．０　１）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｔｈｅ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｘｔｅｒｎａｌ　ｅａｒ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ　ｏｆｔｅｎ　ｈａｖｅ　ｖｅｒｙ　ｓｅｒｉｏｕｓ　ｈｅａｒｉｎｇ　ｌｏｓｓ，Ｉｔ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ｄｉａｇｎｏｓｅｄ　ａｎｄ　ｉｎｔｅｒｖｅｎｅｄ　ａｓ　ｓｏｏｎ　ａｓ　ｐｏｓｓｉｂｌｅ，　［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ】Ｉｎｆａｎｔ；Ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ；Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ；Ａｉｒ　ｃｏｎｄｕｔｉｏｎ；Ｃｌｉｃｋ　

先天性外耳畸形，主要表现为耳廓畸形、外耳道　狭窄或闭锁，在临床上较常见，不仅影响美观，也会导　致听力下降…。复习文献，关于先天性外耳畸形手术治　疗的报道较为多见　’　，而对畸形耳的听力状况的报　道较少，单纯对婴儿的报道更少。健听婴儿一般在４～　９个月，最迟不超过１１个月进入语言发育期，如果不能　在此之前检出听力损失，患儿的言语、语言发育，交流　以及学习能力等都会受到严重的影响　。所以，尽可能　早的对先天性外耳畸形患儿进行听力学评估，就显得　非常重要。本文以１岁以内的婴儿为研究对象，通过分　析其听力特点，以探讨先天性外耳畸形患儿早期诊断　的必要性。　１资料与方法　１．１资料　选取２０１６年８月～２０１８年４月至我科就诊的外观　判定为先天性外耳畸形患Ｊｔ３４例（４１耳）为观察组，　其中，男２８例，女６例；年龄为３～１２月，平均年龄为　４．９Ｉ±２．６６月；双耳畸形７例（１４耳），单耳畸形２７例　（２７耳）；外耳道闭锁３７耳，狭窄４耳。选取２０例（４０耳）　健听婴儿（ＡＣ—ＡＢＲ阈值≤３０　ｄＢ　ｎＨＬ，耳声发射　筛查ＤＰｏＡＥ＋ＴＥ０ＡＥ均通过，１　ｋＨｚ探测音的鼓室　图均为单峰）为对照组，其中，男１７例，女３例；年龄为３　

～１２月，，ｑｚｔｆ９４．９０±１．４５月。　１．２方法　观察组和正常对照组均进行气导听性脑干反应　（ａｉｒ－ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ，　ＡＣ—ＡＢＲ）测试。测试前用磨砂膏清洁患儿前额及耳　后乳突部皮肤，口服１０％水合氯醛辅助睡眠或１９然睡　眠，采用丹麦ＭＡＤＳＥＮ　ＩＣＳ　ＣＨＡＲＴＲ　ＥＰ听觉诱　发电位仪，在本底噪声＜３０　ｄＢ（Ａ）的隔音屏蔽室内　进行测试。记录电极放置于前额正中近发际处，接地　电极置于鼻根，参考电极置于左右两侧乳突，各电极　阻抗均＜５　ｋ　Ｑ。气导耳机采用ＴＤＨ－４９　Ｐ压耳式耳　机，刺激声为短声（ｃｌｉｃｋ），刺激速率为２１．１次／秒，叠　加１０２４次，带通滤波范围１００～３０００　Ｈｚ，分析时间为　

作者单位：安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科合肥２３００３２　作者简介：刘艳艳硕士住院医师；研究方向：临床听力学　通讯作者：刘业海，Ｅ－ｍａｉｌ：３０３４５２７０９＠ｑｑ．ｃｏｍ　

４３３中国听力语言康复科学杂志２０１　８年（第１　６卷）第６期　Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｈｅａｒｉｎｇ　ａｎｄ　Ｓｐｅｅｃｈ　Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ　临床研究　１０　ｍｓ；刺激强度从８０　ｄＢ　ｎＨＬ开始，以１０～２０　ｄＢ　步距递减，以能引出可重复性Ｖ波的最小刺激强度　作为阈值。对于单侧畸形患儿，如果两耳阈值差≥４０　ｄＢ　ｎＨＬ，测试畸形耳时，健耳需加约６０　ｄＢ　ＳＰＬ白　噪声进行掩蔽。记录内容包括畸形组和对照组婴儿的　ＡＣ—ＡＢＲ　Ｖ波的阈值及８Ｏ　ｄＢ　ｎＨＬ强度刺激下Ｉ、　Ⅲ、Ｖ波的潜伏期。　１．３评价指标　１．３．１畸形耳听力损失情况根据Ｖ波反应阈值　的大小将听力分级如下，正常：≤３０　ｄＢ　ｎＨＬ；轻度　听力损失：３１～５０　ｄＢ　ｎＨＬ；中度听力损失：５１～７０　ｄＢ　ｎＨＬ；重度听力损失：７１～９０　ｄＢ　ｎＨＬ；极重度听　力损失：≥９１　ｄＢ　ｎＨＬ　。　１．３．２耳廓畸形分级根据耳廓畸形的情况，采　用Ｍａｒｘ分级。Ｉ度：耳廓比正常耳廓稍微小一点，能够　清晰地识别每部分结构；Ⅱ度：耳廓的大小相当于正　常的ｌ／２￣１１２／３，只保留了部分结构；Ⅲ度：耳廓严重　畸形，通常显示成条素状　Ｊ。　１．４统计学方法　应用ＳＰＳＳ　２０．０统计软件处理数据。根据资料的　不同，畸形组与对照组之间采用独立样本ｔ检验，畸形　耳ＡＢＲ阈值与耳廓畸形分级之间采用Ｓｐｅａｒｍａｎ’ｓ非　参数等级相关检验进行统计学分析，以Ｐ＜０．０５为差　异有统计学意义，以Ｐ＜０．０１为差异有显著统计学意　义。　２结果　２．１畸形耳听力损失情况　本研究畸形耳婴儿患耳的听力损失程度主要以　中、重度为主，占９７．５６％（４０／４１），见表１。　表１畸形耳听力损失情况（Ｎ＝４１，耳）　２．２畸形耳听力损失与耳廓畸形分级的关系　观察组３４例（４　１耳）婴儿中，Ｉ级耳廓畸形占　１４．６４％（６／４１）；Ⅱ级耳廓畸形占３９．０２％（１６／４１）；Ⅲ　级耳廓畸形占４６．３４％（１９／４１）。经Ｓｐｅａｒｍａｎ’ｓ非参　数等级相关检验，ＡＣ—ＡＢＲ阂值与耳廓畸形分级间　存在正相关（ｒ一０．６７０，Ｐ＝０．０００＜０．０１）。　２．３畸形耳与对照耳的ＡＣ—ＡＢＲ特点　对照组２０例（４０耳）婴儿在８０　ｄＢ　ｎＨＬ强度刺激　下，Ｉ、Ⅲ、Ｖ波均引出且分化良好。观察组３４例（４１耳）　患儿的Ⅲ、Ｖ波分化较好，但Ｉ波引出率低（１７．０７％，　７／４１），即１７．０７％（７／４１）Ｉ、Ⅲ、Ｖ波均引出；３１．７１％　（１３／４１）仅引出Ⅲ、Ｖ波；４１．４６％（１７／４１）仅引出Ｖ　波，９．７６％（４／４１）各波均未引出。　畸形耳的ＡＣ—ＡＢＲ阈值均值较对照耳高，且差　异具有显著统计学意义（Ｐ＝０．０００＜０．０１）。在８０　ｄＢ　ｎＨＬ的短声刺激下，畸形耳Ｖ波潜伏期（７．６１±０．６３　ｍｓ）较对照耳（６．２０±０．２　ｍｓ）延长，且差异具有显著　统计学意义（Ｐ＝０．０００＜０．０１），见表２。　

表２畸形耳与对照耳的ＡＣ—ＡＢＲ闽值及Ｖ波潜伏期比较　

３讨论　先天性外耳畸形在新生儿中的发生率为１／１　００００　～１／２００００，是引起小儿听力障碍的重要因素　。因外　中耳均起源于第一、二咽弓，在胚胎第３０周发育完成，　所以临床上先天性外中耳畸形常同时发生　。其发病　率男性高于女性，单侧高于双侧　ｊ。美国听力学会发　布的　儿童听力筛查指南））ｔｉｏｌ指出，听力损失对儿童的　最大影响在教育方面，不论单侧还是双侧听力障碍儿　童，其留级率较健听儿童明显升高。因此，临床中不仅　要重视双侧外耳畸形所致的双耳听力损失，对单侧外　耳畸形患儿的听力评估同样重要。　１岁以内婴儿的主观听力检查方法有行为观察测　听法（ＢＯＡ）和视觉强化测听法（ＶＲＡ）；客观听力检　查方法包括气导短声ＡＢＲ（ＡＣ—ＡＢＲ）、短纯音ＡＢＲ　（ＴＢ—ＡＢＲ）、听觉稳态反应（ＡＳＳＲ）、４０　Ｈｚ稳态诱　发电位等。主观测试中，ＢＯＡ主要适用于６个月以内　的婴儿，在使用发声玩具给声的同时用声级计记录测　试音强度，测试对施测人员的专业性和经验要求很　高，又因测试音具有一定频宽而频率特异性相对较　低。ＶＲＡ检查主要适用于６个月～２．５岁婴幼儿，受试　儿童往往因专注时间短、配合能力差导致测试的成功　率及准确率较低；此外，ＶＲＡ／￣Ｉ试需要特定的检查环　境、设备和２名专业的技术人员配合完成检查，科室多　因场地和人员受限而难以开展此项目。ＴＢ～ＡＢＲ及　ＡＳＳＲ测试时间均较长，大部分婴儿不能在有限的镇