颅底高分化软骨肉瘤的CT及MRI诊断价值

中国医学影像学杂志Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆＭｅｄｉｃａｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ　・５０１・　头颈部影像学Ｈｅａｄ　ａｎｄ　Ｎｅｃｋ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｄｏｉ：ｌ０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１００５－５１８５．２０１７．０７．００５　颅底高分化软骨肉瘤的ＣＴ及ＭＲＩ诊断价值　卢　红王健蔡萍黎海涛　陈伟　Ｉ…－…－…＿…＿…＿…＿…－…－…－…●…－…－…－…＿…－…－…＿…＿…－…＿…－…－…＿…＿…－　【关键词】颅底肿瘤；软骨肉瘤；体层摄影术，ｘ线汁算机；磁共　振成像；病例报告　【中图分类号】Ｒ４４５．２：Ｒ８１４．４２：Ｒ７３９．４１　

颅底软骨肉瘤是临床少见的一种生长缓慢、具有侵袭性　的低级别恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的０．１％，占颅底肿瘤的　６％…：而发生于颅底的高分化软骨肉瘤则更少见，其发病率　不确切，目前国内外尚无大宗病例报道，临床误诊率高。颅　底高分化软骨肉瘤分化较好，恶性度低，预后良好，但因血运　丰富，且易与临近结构粘连，故手术完整切除难度大。本文　回顾性分析９例经手术病理证实的颅底高分化软骨肉瘤患者　的ＣＴ和ＭＲＩ资料，旨在探讨本病的特征性影像学表现及影　像检查方法在其临床诊治中的价值。　

１．１　研究对象收集第三军医大学西南医院２００８年１月一　２０ｌ６年ｌ０月经手术治疗的颅底高分化软骨肉瘤患者的临床　病理资料。纳入标准：病理确诊为颅底高分化软骨肉瘤，排　除颅内合并其他肿瘤患者，最终９例纳入研究，其中男３例，　女６例：年龄２１～５６岁，平均（４２．８９±１０．８７）岁。主要临床　表现：头痛５例，听力下降２例，视力下降并眼球运动障碍　１例，面部麻木１例。病程４个月￣３年，平均（１４．６７±９．６６）个月。　所有患者均行ＣＴ、ＭＲＩ平扫及增强扫描。所有患者一般资料　见表ｌ。　１．２仪器与方法采用Ｓｉｅｍｅｎｓ　１６层螺旋ＣＴ（Ｓｉｅｍｅｎｓ　Ｓｅｎｓａｔｉｏｎ）行轴位平扫和对比增强扫描，层厚５　ｍｍ，层间　隔０～ｌ　ｍｍ，增强扫描采用双筒高压注射器（Ｍｉｓｓｏｕｒ　ＸＤ２００ｌ，德国欧利奇Ｕｌｒｉｃｈ）于肘前浅静脉团注对比剂碘海　醇（３００　ｍｇＩ／ｍ１），剂量１．５￣２．０　ｍｌ／ｋｇ，注射速度３￣４　ｍｌ／ｓ，　注射对比剂后ｌ８　Ｓ启动扫描。采用Ｓｉｅｍｅｎｓ　Ｓｏｎ￣ａ及Ｓｉｅｍｅｎｓ　Ａｖａｎｔｏ　１．５Ｔ超导型ＭＲ扫描仪，ＭＲ检查序列：横断面　ＴｌＷＩ／ＳＥ（ＴＲ４５０ｍｓ、ＴＥ　ｌ０ｍｓ），Ｔ２ＷＩ／ＦＳＥ（ＴＲ４０００ｍｓ、　ＴＥ　９８ｍｓ），矢状面Ｔ１ｗＩ／ＳＥ（ＴＲ４５０ｍｓ、ＴＥ　１０ｍｓ），冠状面　Ｔ１ｗＩ／ＳＥ（ＴＲ　４５０　ｍｓ、ＴＥ　１０　ｍｓ），层厚５　ｍｍ，层间隔０～ｌ　ｍｍ，矩阵２５６ｘ２５６，增强扫描采用高压注射器（Ｓｐｅｃｔｒｉｓ，　Ｓｏｌａｒｉｓ　ＥＰ，ＭＲ　Ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ　Ｓｙｓｔｅｍ，Ｍｅｄｒａｄ，ＳＴ１０１１７６５，ＵＳ）　经静脉团注对比剂钆喷替酸葡甲胺，剂量０．１～０．２　ｍｍｏｌ／ｋｇ，　扫描参数及序列同平扫。在增强扫描前行扩散加权成像（ＤｗＩ），　在ｚ、Ｙ和ｘ方向采用ｂ值０　ｓ／ｍｍ　、５００　ｓ／ｍｍ２、１０００　Ｓ／１ＴＬｒｎ２，　ＡＤＣ图自动生成。　１．３　图像评价　由２名放射科副主任医师采用盲法共同审　

阅，分析内容包括肿瘤部位、大小、密度、信号、强化特点、　骨质破坏情况、钙化情况，意见不统一时经协商取得一致。　

２．１　ＣＴ表现平扫示肿块为混杂密度肿块，８例肿瘤边界　清楚，ｌ例肿瘤边界不清，并侵入蝶鞍。９例病灶内部或表　面均可见到明显的钙化灶，其形态多样，多表现为粗大的斑　块状、颗粒状、小结节状及边缘蛋壳样钙化，且钙化灶密度　差异较大，部分病灶密度非常高，ＣＴ值达６００　ＨＵ，为成熟　钙化；部分病灶密度相对较低，ＣＴ值约为ｌ００　ＨＵ，为不成　熟钙化；成熟钙化灶边界清楚锐利，不成熟钙化灶边缘模糊　不清。增强扫描７例病灶呈不均匀明显强化，２例病灶强化　不明显。５例病灶周围骨质可见不同程度膨胀性骨质破坏，　病灶邻近骨质吸收变薄，２例病灶周围可见溶骨性骨质破坏，　２例病灶周围未见明显骨质破坏。见图ｌ。　

图１　女，４６岁，高分化软骨肉瘤Ｉ级。ＣＴ骨窗显示右侧鞍旁肿块，　右侧蝶骨、岩尖骨质破坏（箭），肿块内部见多发形态多样、浓淡　不一的钙化灶（箭头，Ａ）；病理镜下显示肿瘤细胞呈卵圆形（箭），　胞质富含黏液（ＨＥ，ｘ２００，Ｂ）　

２．２　ＭＲＪ表现仅ｌ例肿块侵犯蝶鞍，边界显示不清，其　余８例均清晰显示肿块边界。７例肿块ＴｌｗＩ为等低信号，　Ｔ２ＷＩ为高低混杂信号，增强扫描呈不均匀明显强化，以边缘　及内部分隔强化较明显，呈花环样及蜂窝状改变，可见典型　“石榴籽征”（图２）；２例病灶富含黏液，且钙化多位于肿块　表面，故Ｔ１ＷＩ呈稍低信号，Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，信号均匀，　增强扫描仅边缘或少许分隔轻中度强化，增强扫描７例病灶　可见强化的假包膜。９例中共５例行ＤＷＩ检查，ＤＷＩ均呈低　信号，ＡＤＣ图呈高信号，平均ＡＤＣ值约为２．１×１０　ｍｍ　／ｓ。　

【作者单位】第三军医大学西南医院放射科重庆４０００３８　【通讯作者】陈伟Ｅ—ｍａｉｌ：ｌａｎｄｃｗ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｔｏｍ　５０２　表１　９例软骨肉瘤患者的｛临床、影像及病理资料　患者　编号　龄　

（　）　部位　大小　

５　右侧桥小脑　角区　１微旁，　｛１　颅离　

右侧鞍旁　

４．２　ｃｍ￣３．１　ｃｍ￣３．４　ｃｍ　

、　

ｌＩｌ　

Ｖｌ　

软骨瘤或低度　恶性软骨肉瘤　脊索蜘　脊索瘤　小明　蜊　左侧听力下降、耳鸣　４９　女　３８个月，头昏伴恶心　左侧颈静脉孔４．５　ｃｍｘ３．３　Ｃｒｕｘ３．９　ｃｍ　ＶＩＩ、ＶＩＩＩ　听神经瘤　０．５个月　颈静脉球精　神经蝻　５６　男　头痛ｌ２个月　右侧鞍旁　２．３　ｃｍ×２．１　ｃｍｘ２．７　ｃｍ　一　软骨肉瘤　５５　女　头昏　痛２２个月　９　４９　女　头痛ｌ５个月　左侧鞍旁　２．９　ｃｍｘ２．５　ｃｍｘ２．６　ｃｍ　ＩＩＩ～Ｖ颅神经软骨肉瘤　”，５６抄，高分化软骨ｌ盎Ｊ蝻Ｉ级　Ｂ）：。’。Ｉ　ｌＷＩ横乳ｎ位增曲ｉ　Ｊ十　捌　３讨论　Ｔ２ｗＩ平扫横轴何　，］　肿块（箭）　肿块（箭）小均　Ｊｉ！Ｊ　Ｊ　强化，Ｉ　Ｊ＿　３．１　似　５１　软骨肉　；二起源Ｊ　胚胎残余Ｖ＇Ｊ　４￣　ｈ口ｉ　细胞，少　数也川　ｊ　放疗后或其他良忡桶变如骨软坩蝻　础　的恶　变，　Ｊ　技川呗膝　缝连十妾处的软　ｔｆｉ｛ｔ・１２－￣＇１，本痫　Ｊ　分　为３个、Ｊ　：一　分化　软　Ｉ　；　肉瘤、黏液样软制．ｆ＾Ｊ瘤及　吖‘性　软　ｊ　，　－ｆ】以　分化型戢常　，依据其细胞十受人小、排列、　｝＿｛；＝分裂蒙以搜细胞核间隙　叉可分为１～Ｉ１Ｉ级。本　９例　牺灶均　ｈ　呗底骨缝连接处，以鞍旁居多，约Ｉ　５６％，与曾　莎莎等　Ｉ＇ｔ＜Ｊ－￣Ｅ通　近。　小柏以成　人多见，Ｒｏｓｅｎｂｅｒｇ等　报道２００例颅底软　骨．＾Ｊ　．、　均发蝻年龄约　３９　，，ｊ殳发病比例为１：１３。　小组、　均技碱｛｝　龄约为４３　，　殳发病比例乃ｌ：３，与　张荣锋　ｆ０报道较为一致，　，Ｊ‘能　璃例数较少仃跫。临床衣　高分化软骨　肉瘤Ｉ级　舟分化软坩　肉痈ＩＩＩ级　高分化软骨　肉瘤Ｉ级　分化软ｌＩｊ　肉瘤１１级　

高分化软儡　肉瘤ＩＩ级　

“分化软坩　Ｊ勾ｊ南ｌ级　高分化软骨　肉瘤Ｉ级　分化软坩　ｌ太】　ｌ绒　高分化软骨　肉瘤ｌＩ级　

高低混杂信号（Ａ）：ＴＩＷＩ乎扫横轴位显ｑ　ｌ】块（箭）　等低混　““榴籽征”（箭头，Ｃ）；ＤＷＩ　示肿瘤（Ｉ”ＩｉＪ。），Ｉ＿ｒ敞　：受限（Ｄ）　

现ｌ　婪取决于肿瘤所　部化、大小等，彩　为　痛及　｝Ｉ｛　终麻痹等症状。　３．２痫理与影像特　分折ｃＴ彩表　低密　ＩＩｌ｛】块、　较清，钙化和骨化赴软骨肉熘的重　嫡州币ｌ】影像特ｆ＿ｌ＿ｌ＝．小　纰病例钙化率为１００％，高于既　艾献甜｛道的　化发生率¨ｌｊ１　分折原冈可能与本　均为商分化软骨　ｊ　，…　分缄彩　Ｉ～ＩＩ级有关。曾莎莎等　０报道的８例　底软　…＾Ｊ瘤均可　ｊ＝ｌＩ　化．而其中６例为高分化软骨肉瘤，敞分　化卒ｕｆ能　ｔｔ，ｔ　蝻分化程度相关。肿蝻分化　度越高，　性程度越低，　化　发生率越高，Ｉ一文献报道‘致　…。本组　化衫表现为牺　ｌ～　敞　多技形态各异、浓淡不一的高密嫂　．、人　分病★Ｉ－．边　

清楚锐利，密度高，为成熟钙化；而少　分　灶边缘模糊不　，　衔艘较低，为　成熟钙化。钙化　ＭＲＩ　ＴＩＷＩ心Ｔ２ＷＩ　ｆ均　

丧现为明显低信号，ｆ｝Ｉ足部分南度较低的４　成熟　化以及　中国医学影像学杂志Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｍａｌ　ｏｆＭｅｄｉｃａｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ　・５０３・　头颈部影像学Ｈｅａｄ　ａｎｄ　Ｎｅｃｋ　Ｉｍａｇｉｎｇ　积较小的斑点状或小结节状钙化灶却难以显示，不如ＣＴ直　观。骨质破坏为软骨肉瘤的另一个重要特征，因肿瘤生长缓　慢，多表现为不同程度的膨胀性骨质破坏，邻近骨质吸收变　薄，骨质破坏边界较清，反映了低度恶性肿瘤生长较缓慢的　特征，本组病例发现肿瘤体积偏大，也提示肿瘤生长缓慢，　恶性程度低，本组２例表现为溶骨性骨质破坏，术后病理分　级为ＩＩ、ＩＩＩ级。采用薄层高分辨ＣＴ并多平面重组可以清楚　地显示肿块邻近骨质破坏情况，ＭＲＩ在骨质破坏细节显示方　面不如ＣＴ敏感，而钙化及骨质破坏类型对肿瘤的定性诊断　很有价值，这是ＭＲｌ的不足之处。　ＭＲＩ显示绝大部分肿瘤边界清楚，Ｔ１ＷＩ以等低信号为　主，病灶内部有出血时，Ｔ１ＷＩ可出现高信号，Ｔ２ＷＩ以高低　混杂信号为主，Ｔ２ＷＩ高信号反映肿瘤组织主要由具有长Ｔ２　弛豫时间的软骨细胞及软骨基质组成：软骨基质被多发含血　管的纤维束带分隔，将瘤内软骨基质分隔成多个小叶状，软　骨细胞及黏液成分多集中于肿瘤周边区域，肿瘤中心则以钙　化及坏死囊变区为主，增强扫描时肿瘤周边及间隔因富含血　管呈明显强化，表现为花环或蜂窝状，而内部瘤组织血供相　对不丰富，呈轻中度强化，可见典型的“石榴籽征”，类似　软骨瘤的ＭＲＪ表现，反映了肿瘤恶性程度低，有部分类似　软骨瘤的组织病理学特点Ｉ１　：少部分较大肿瘤的纤维分隔成　分可被迅速生长的肿瘤软骨细胞所破坏，增强扫描见不规则　的花环或分隔样强化。少部分肿瘤因富含黏液成分，软骨细　胞少，纤维分隔稀疏，且钙化多位于肿瘤表面，呈稍长Ｔｌ　明显长Ｔ２信号，且信号较均匀，增强扫描仅见边缘或少许　分隔呈轻中度强化，而内部强化不明显。文献报道部分肿瘤　具有延迟强化的特点【ｌ　。本组病例均未行延迟扫描。ＤＷＩ　多表现为低信号，ＡＤＣ图为高信号，平均ＡＤＣ值约为２．１×　ｌ０　ｍｍ　／ｓ，与文献报道一致［１１－１２］。增强扫描大部分肿瘤可　见假包膜，其原因可能与本组病例多为Ｉ～ＩＩ级，恶性程度低　有关。ＭＲＪ增强扫描结合ＤＷＩ在显示肿瘤信号特点及提示　肿瘤成分、判断肿瘤性质方面明显优于ＣＴ，对鉴别诊断有　重要价值，并且ＭＲＪ较ＣＴ更能清晰地显示肿瘤边界及邻近　重要血管、神经等解剖关系，对外科手术方案的选择有重要　指导作用，ＭＲＩ还适用于因碘过敏不能进行ＣＴ增强扫描的　肿瘤患者。　３．３鉴别诊断①软骨瘤：为良性肿瘤，呈膨胀性骨质破坏，　钙化更常见，数量多，钙化灶边界清楚、锐利，延迟强化更　常见，并且延迟强化程度更高　，有时鉴别困难，需要依靠　病理学检查。②黏液样及间叶性软骨肉瘤：均罕见，恶性程　度高，浸润性生长，骨质破坏明显，黏液样软骨肉瘤水分显　著高于其他两型，透明软骨成分少，钙化灶少，故ＭＲＪ上　信号较均匀，Ｔ２ＷＩ多呈较均匀明显高信号”　；问叶性软骨　肉瘤钙化成分也较少，多为散在斑点状，信号相对均匀，肿　瘤包膜不完整，且临床以青少年多见［１　５］ｏ③脊索瘤：多表现　为以斜坡为中心的肿块，而软骨肉瘤多位于中线旁，具有偏　离中线生长的特点。脊索瘤多呈溶骨性骨质破坏，且骨质破　坏边界不清［１６］０颅底软骨肉瘤钙化较脊索瘤更常见［１　３１￣文　献报道ＤＷＩ上，软骨肉瘤平均ＡＤＣ值约为２．０×１０　ｍｍ　／ｓ、　２．１×１０　ｍｍ　／ｓ，高于脊索瘤的平均ＡＤＣ值１．３×ｌ０　ｍｍ　／ｓ、　１．５ｘ１０　ｍｎｌ　／ｓ［】　】，对两者的鉴别有很大帮助。④发生于　副鼻窦区的软骨肉瘤需与该部位的鼻腔鼻窦癌鉴别，鼻腔鼻　窦癌多表现为不规则软组织肿块，伴有明显骨质破坏，钙化　少见，Ｔ２ＷＩ上其信号远低于软骨肉瘤。⑤发生于桥脑小脑　角区、颈静脉孔区的软骨肉瘤需与该部位的神经鞘瘤、颈静　脉球瘤鉴别，神经鞘瘤无明显骨质破坏，钙化少见，坏死囊　变多见，增强扫描呈显著非均匀强化：颈静脉球瘤血供丰富，　ＭＲＩ上可见多发血管流空信号，即“胡椒和盐”征象，增强　扫描明显强化。　总之，颅底软骨肉瘤的ＣＴ与ＭＲＩ表现具有一定特征性，　两者联合应用对本病的正确定位、定性及鉴别诊断有重要意　义，可为临床医师选择治疗方案及评估预后提供帮助。本文　的局限性在于病例数较少，未将Ｉ、ＩＩ、ＩＩＩ级软骨肉瘤分别　进行研究，并且未与颅底软骨肉瘤中的黏液样软骨肉瘤及间　叶性软骨肉瘤两种亚型做对照分析，今后将收集更多的病例　进一步研究。