儿童慢性肉芽肿病的诊治进展

IDSA：2016 新版曲霉菌病诊治指南原创2016-07-06步步非烟感染时间曲霉菌病是感染曲霉菌引起的一种真菌病，可累及皮肤、黏膜、眼、鼻、支气管、肺、胃肠道、神经系统、骨骼等多器官系统，严重者导致败血症，病例呈世界性分布。

病原体曲霉菌属丝状真菌，是一种常见的条件致病性真菌，广泛分布于自然界，其感染者并不少见。

时隔 8 年，美国感染病学会（IDSA）就曲霉菌病临床关注的热点问题，总结现有不同类型曲霉菌病相关证据，于近期发布了新版曲霉菌病诊治指南，替代 2008 旧版指南，旨在为临床医生诊治管理此病提供参考。

该 2016 新版指南于近期发表在 Clinical Infectious Diseases 杂志上。

现将主要内容简述如下。

流行病学与感染风险因素1. 易感者如何预防曲霉菌病？何为易感人群？（1）应将住院的异体造血干细胞移植（HSCT）接受者安置在受保护的环境中，以减少霉菌暴露机会（强烈推荐；证据级别低）。

（2）也应给予其他严重免疫功能低下的、易发生侵袭性曲霉菌病（IA）的高危患者相应防护措施，如急性白血病正在接受诱导/再诱导化疗方案治疗者（强烈推荐；证据级别低）。

（3）若住院无法提供防护病房的条件，推荐此类患者入住单独病房，且病房远离施工场地，也不允许将绿植或鲜花带入病房（强烈推荐；证据级别低）。

（4）建议对 IA 高危门诊患者采取合理防护措施，以减少霉菌暴露机会，包括避免园艺、施肥劳作或密切接触装修或施工场地（强烈推荐；证据级别低）。

（5）白血病诊疗中心与移植中心应当定期监测侵袭性霉菌感染。

若发现霉菌感染率超过基线水平，或者非高危人群发生侵袭性霉菌感染，应当立即对医源性感染情况进行评估（强烈推荐；证据级别低）。

曲霉菌病的诊治2. 如何确立侵袭性曲霉菌病的诊断？（6）在临床实验室推广使用分子生物学诊断技术以前，推荐采集足量组织和体液样本同时送检组织病理学/细胞学检查与真菌培养。

如果分离培养得到非典型菌株或考虑存在耐药，可采用分子生物学实验方法进行菌种鉴定（强烈推荐；证据级别低）。

儿童慢性活动性EB病毒感染3例报告刘洪军;李春【摘要】Aim To clarify the clinical and prognostic characteristics in 3 cases with chronic active infection of EB virus (CAEBV) infection. Data of 3 cases with CAEBV infeetion were analyzed retrospectively, which included clinical presentation, auxiliary examination,medical imaging, pathology, diagnosis, differential diagnosis,treatment and prognosis. Methods 3 cases report and literature review were made. Result CAEBV was characterized by chronic or recurrent infectious mononucleosis-like symptoms,such as persistent or intermittent fever,hepatomegaly,splenomegaly,lymphadenopathy,fiver dysfunction, and others,including the abnormalities of lactate dehydrogenase (LDH) , serum ferritin (SF) , T lymphocyte subpopulations, pathological data, especially EB virus ( EBV ) -antibodies and DNA in peripheral blood mononuclear cells (PBMC) and infected tissue, 18F-FDG PET-CT had abnormal changes. Cases of CAEBV were more opportunistic infection. Conclusion This disease is rare but severe with high morbidity and mortality, and the clinical feature of CAEBV infection varied exceedingly. CAEBV is characterized by chronic or recurrent infectious mononucleosis-like symptoms. Patients with CAEBV have high viral loads in their peripheral blood and/or an unusual pattern of EBV-related antibodies, may result in severe or even fatal complication. Early diagnosis and adopting active measures should be made so as to improve their prognosis. the result of traditional therapy is not good,forantiviral therapy and immunosuppressive agents and immunomodulatory therapy is generally ineffective for this dis%目的通过分析3例儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV),结合文献阐明儿童期该病的临床表现、实验室特点、影像学、病理学检查、诊断、鉴别诊断、治疗反应及预后情况.方法临床病例分析及文献综述.结果该病特点主要表现为持续或间断长期发热、肝、脾、淋巴结肿大、肝功能异常;常有乳酸脱氢酶(LDH)和血清铁蛋白(SF)异常升高、T细胞亚群紊乱;EBV 相关抗体持续阳性、外周血高EBV载量、病变组织可检测到EBV-DNA;PET-CT 可有FDG代谢增高的异常信号.容易发生机会性感染.结论 CAEBV是一种少见的严重综合征,临床表现复杂多样,主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传染性单核细胞增多症(IM)样症状伴随EBV抗体的异常改变和病毒载量增高,病程中可出现严重的或致死的并发症.应早期采取积极措施,有助于改善预后.传统的抗病毒治疗、免疫抑制剂、免疫调节治疗效果有限,针对特异性EBV蛋白的细胞免疫疗法或造血干细胞移植应为有前景的根治性手段.【期刊名称】《安徽医药》【年(卷),期】2011(015)011【总页数】4页(P1382-1385)【关键词】EB病毒感染;慢性;活动性;儿童【作者】刘洪军;李春【作者单位】安徽医科大学附属省立医院儿科,安徽,合肥,230001;安徽医科大学附属省立医院儿科,安徽,合肥,230001【正文语种】中文Epstein-Barr virus(EBV)感染在儿童期常见，临床表现多样。

2023原发性干燥综合征诊疗规范摘要干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(PSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。

干燥综合征(Sjδgren j ssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性SS和原发性SS(primarySS,pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0∙7%,女性多见，男：女为1：9~1：20,发病年龄多在40-50岁，亦可见于儿童。

pSS的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累患者的合理诊治。

一■临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。

部分患者仅有口眼干的局部症状，故就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以系统损害为突出表现。

（一）局部表现1 .口干：是由于唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。

患者常频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗踽齿。

自身免疫性肝病重叠综合征诊治进展王绮夏;马雄【摘要】自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等.同时存在AIH、PBC或PSC特征者称为重叠综合征,若不及时接受治疗常可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭.早期诊断和治疗可显著改善预后.本文就近年自身免疫性肝病重叠综合征的诊治进展作一阐述.%Autoimmune liver diseases include autoimmune hepatitis(AIH),primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC)and so on. The simultaneous presence of features of AIH,PBC or PSC called overlap syndrome,usually has a progressive course toward cirrhosis and liver failure if without prompt management. Early diagnosis and treatment can significantly improve the prognosis. This article summarized the advances in diagnosis and treatment of autoimmune liver diseases overlap syndrome in recent years.【期刊名称】《胃肠病学》【年(卷),期】2018(023)005【总页数】4页(P283-286)【关键词】自身免疫性肝炎;原发性胆汁性胆管炎;原发性硬化性胆管炎;重叠综合征;诊断;治疗【作者】王绮夏;马雄【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所200001;上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所200001【正文语种】中文自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)等。

2022变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识修订版（完整版）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。

该病并不少见，但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。

为了提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家于2017年制定了《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》。

第一版共识发表后，引起了国内同行的关注，对于提高ABPA的诊治水平发挥了作用。

近5年来有关ABPA的研究和诊治取得了一些新的认识和进展，包括对发病机制的新认识，对诊断标准的探讨，以及有关糖皮质激素、抗真菌药物和生物制剂治疗的研究证据；专家组在充分掌握上述新进展的基础上，结合我国的临床实践，对共识进行了修订。

变应性支气管肺曲霉病（a1.1.ergicbronchopu1.monaryaspergi1.1.osis,ABPA）是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘（简称哮喘）和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。

该病并不少见，但临床上常被误诊或漏诊I】】；而早期诊断、及时给予恰当治疗，可控制病情，防止不可逆性支气管肺部损害的发生[2,3]。

事实上，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病（a1.1.ergicbronchopu1.monarymycosis,ABPM）o近年来，针对因气道内真菌定植诱导的IgE相关的嗜酸性粒细胞肺部浸润性疾病，有人提出了一个涵盖范围更广的疾病概念，即变应性真菌性气道疾病(a1.1.ergicfunga1.airwaysdisease,AFAD),其中包括ABPA∕ABPM x真菌致敏性重症哮喘(SeVereasthmawithfunga1.sensitization,SAFS)等［4］。

多年来，ABPA逐步引起我国临床医师的重视，病例资料不断见诸报道［5,6,7,8,9］,但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。

IgG4相关性疾病诊治Ig G4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease,Ig G4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见病，好发于中老年男性。

该病临床表现复杂多样，全身症状不突出，发热罕见，部分患者可出现乏力、体重下降等。

最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维化引起的肿块样病变，或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍。

本病可累及全身几乎所有器官，常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。

大量Ig G4+浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。

一、诊断1 诊断标准Ig G4-RD综合诊断标准是最早提出的关于本病的诊断标准，内容包括肿块样病变、血清Ig G4升高（>1350 mg/L）以及受累组织中Ig G4阳性浆细胞浸润（Ig G4+/Ig G+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下Ig G4+浆细胞>10个）。

修订版的Ig G4-RD综合诊断标准，除了淋巴浆细胞浸润外，还新增了席纹状纤维化和闭塞性静脉炎的病理诊断，确诊需至少满足三条病理诊断中的两条。

2 临床表型Ig G4-RD的4个临床表型，即胰肝胆型、腹膜后型、头颈型和全身型。

每种表型具有其独特的临床特征，例如头颈型患者多为女性和亚洲人，并较其他组更年轻；而胰肝胆型的患者发病通常呈急性发作；相较前三种表型，全身型患者的中位血清Ig G4水平更高。

对Ig G4-RD的这一临床分型，将有利于后续进行针对性的治疗和监测，从而改善患者的预后。

3 组织病理学以淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征的组织学表现以及受累组织中Ig G4+浆细胞数量及其与Ig G+浆细胞的比值升高是诊断Ig G4-RD的主要依据之一；管腔未堵塞静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润也较为常见。

临床诊断时需要注意的是，上述病理特征可能在不同受累器官或组织中表现不一致，如部分腹膜后纤维化患者以组织纤维化显著，而淋巴浆细胞浸润程度较轻。

2024干扰素在曲霉感染中的免疫作用机制研究进展要点（全文）摘要肺曲霉病是一种严重的肺部真菌感染性疾病，临床诊治困难，现有抗曲霉药物存在治疗失败率高、药物耐药率增加等问题，无法满足临床需求。

因此开发新的治疗方案是非常必要的。

研究表明，干扰素广泛参与细菌和病毒等感染性疾病的免疫反应。

干扰素表达不足或功能缺陷常常导致机体易发生感染性疾病。

已有临床研究探索了干扰素在感染性疾病中作为预防或辅助治疗的潜在疗效。

近年来，研究者们逐渐开始关注干扰素在曲霉感染中的免疫作用及其在临床应用中的潜力。

本综述将总结曲霉感染中干扰素免疫作用及其临床应用的最新研究进展。

干扰素（interferon，IFN）最初被认为是一种干扰病毒复制并引发强效抗病毒活性的天然糖蛋白，后续研究证实其也参与机体抵御细菌、真菌和寄生虫时的免疫反应。

IFN由模式识别受体识别病原体后产生，根据基因序列、染色体位置和受体特异性可将其分为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。

Ⅰ型IFN是最大的干扰素家族，包括IFN-α、IFN-β、IFN-ε和IFN-ω等亚型，主要由单核-巨噬细胞、B细胞和成纤维细胞产生［1］。

Ⅰ型IFN 与细胞表面的Ⅰ型IFN受体（IFNAR）结合后，通过下游信号传导激活干扰素刺激基因的表达，发挥防御病原体、免疫调控等多种生物学功能。

Ⅱ型IFN，即IFN-γ，主要来源于CD4+T细胞、CD8+T细胞和NK细胞。

IFN-γ受体由IFNGR1和IFNGR2组成，在大部分细胞中均有所表达，IFN-γ与其结合后发挥免疫作用。

2003年Ⅲ型IFN（IFN-λ）家族首次从人类基因组中被鉴定出来，尽管与Ⅰ型IFN在基因和蛋白质结构上几乎没有同源性，IFN-λ仍然展现出与Ⅰ型IFN相似的信号通路和生物学功能。

两者均通过JAK/STAT（janus kinase/signal transducer and activator of transcription）信号通路激活干扰素刺激基因，发挥生物学功能。

黄色肉芽肿性胆囊炎八例误诊剖析谢辉;王锦江【摘要】Objective To investigate the clinical features and causes of misdiagnosis of gallbladder calcu-lous cholecystitis ( XGC) , so as to improve the level of diagnosis and treatment. Methods A retrospective analysis was performed to analyze the clinical data of 8 case of XGC misdiagnosed as gallbladder cancer. Results All pa-tients in this group had distension and pain in right upper abdomen, which were misdiagnosed as gallbladder cancer. The average duration of misdiagnosis was (44. 38 ± 10.62) h. All the patients underwent surgical resection, and were diagnosed as XGC based on the postoperative pathological examination, including 2 cases of infection by inci-sion, and 1 with inflammatory biliary stenosis. They were followed up for 3 months to 1 year after discharge. The pa-tient with inflammatory biliary stenosis developed obstructive jaundice at 6 months after operation, for which ERCP +stent implantation was performed, and the patient recovered well. The prognosis of other 7 case was favorable. Con-clusion The clinical symptoms of XGC are not specific, therefore, early diagnosis can effectively avoid misdiagnosis and mistreatment, and improve the prognosis of patients.%目的探讨黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis,XGC)的临床特征及误诊原因,提高诊治水平.方法回顾性分析我院收治的误诊为胆囊癌的XGC 8例临床资料.结果本组均表现为上腹部闷胀不适、右上腹隐痛,误诊为胆囊癌,误诊时间(44.38±10.62)h,均予手术治疗,依据术后病理检查结果确诊为XGC,其中2例术后切口感染,1例合并胆管炎性狭窄.随访3个月～1年,其中胆管炎性狭窄者术后6个月发生梗阻性黄疸,经胰胆管逆行造影+内支架植入引流后恢复尚可;7例预后良好.结论XGC临床症状无特异性,早期确诊可有效避免误诊误治,改善患者预后.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)006【总页数】3页(P19-21)【关键词】黄色肉芽肿性胆囊炎;误诊;胆囊癌【作者】谢辉;王锦江【作者单位】716000 陕西延安,延安市人民医院普通外科;716000 陕西延安,延安市人民医院普通外科【正文语种】中文【中图分类】R575.61黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis， XGC)是指以胆囊慢性炎症为基础伴黄色肉芽肿形成的破坏性炎症病变[1]，发病率低，多见于50～60岁女性[2-3]。