先天性心脏病

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●洪安　

先天性心脏病（先心病）是指出生时即　

存在的心血管异常，是胎儿时期心血管发育　异常或发育障碍以及出生后应该退化的组织　

未能退化所造成的心血管畸形。　

患病率　

先天性心脏血管病患病率的高低随年龄　而有所不同，在儿童中患病率高于成年人。　

据前些年大量新生儿研究资料表明，先天性　心脏病的患病率为０．８％。上海市二个区的　

先心病流行病学调查显示先心病的患病率为　活产婴儿的０．７％，婴幼儿最常见的心血管　

畸形是室间隔缺损，约占３０％；其次是房间　隔缺损和动脉导管未闭，约各占１０％；再其　

次是肺动脉狭窄、法洛四联症、主动脉瓣狭　窄及主动脉缩窄，约各占６％，上述七种畸　

形共约占全部病变的７５％。学龄期儿童的先　

天性心脏病患病率约０．１６％，成人约０．２４％　

～０．２８％。广东省人民医院在番禺调查ｌ５岁　以上农民１５９７８２人，先天性心脏病患病率　为０．１０８％。成人先天性心脏病的种类以房　

间隔缺损最多，约占３０％。　

病因学　

心血管的发生、演变和生成过程在妊娠　２　３月期间完成，尤其是妊娠第５～８周为　心血管发育、演变最活跃的时期。下列因素　

可能影响胎儿心脏发育而产生先天性畸形。　１．Ｉ］￣ＪＬ周围环境及母体的因素　包括　羊膜的病变、胎儿周围局部机械性压迫，母　

体的营养和维生素缺乏等。母亲妊娠最初三　个月内如患病毒性感染，特别是风疹，其出　

生婴儿的先生性心血管畸形发病率较高。在　妊娠早期服用某些药物，如镇静药、四环素　

或大量奎宁等也导致胎儿先天性畸形。　２．遗传因素　同一家庭成员中，有同　

患先天性心脏病者，则先天性心血管畸形多　甚近似。　３．其他因素宫内缺氧可增加心血管　畸形，因此高原地区动脉导管未闭及房间隔　缺损的发病率较高。高剂量的放射线不仅影　响孕妇，而且对妇女以后的生育均会产生影　响。　

先天性心脏病的分类　

按血流动力学，解剖特点及分流方向等　

因素而分为三组。　

１．左向右分流组在左右心之间或主　动脉与肺动脉之间有异常通路，平时左心压　力高于右心压力，血流方向由左向右分流，

锟　先天性心脏病（简称　“先心病”），是危害儿童特　别是婴幼儿健康的“杀　手”。据统计，每ｌｏｏｏｔ￣新　生儿中约有６个患先心病。　按人口出生率及先心病发病率，估计我国　每年有１５万患儿出生。这些数字虽然令人　震惊，但是让人欣慰的是，绝大部分先心　病都能通过手术彻底根治，患儿术后能和　正常人一样生活、工作。目前，婴幼儿先心　病外科手术成功率在９Ｏ％以上。　洞”　人的心脏，由左右心房及左右心室　四部分组成。房室间隔，顾名思义就是　左右心房、心室之间的分隔组织。正常　情况下，房室间隔就象一块板将两个心　房、心室分隔开，使右心室内的静脉血　不与经过肺组织气体交换后的动脉血　相混合。　在母亲怀孕的第４周时，胎儿心脏　已能分辨出心房、心室，但此时心房心　室是共同腔，４周后至第８周，逐渐形成心　腔间分隔，将两腔心分隔为四腔心。怀　孕后的头３个月，是胎儿心脏内结构发　育成形的关键时期。此时不能有任何的　干扰，如果在发育的过程中任何原因，　导致心内结构发育出现停顿、混乱，或　在出生后应该退化的组织未能退化，即　可在心脏内出现缺损（俗称“洞”）、各部　分连接异常、发育不良、闭锁或出现异　１２　囝缛建　常通道，即为先天性　心脏病。　婴儿出生后，最　常见的先天性心血管　畸形是室问隔缺损（室　缺）、房间隔缺损（房　缺），其次为动脉导管　未闭；加之单纯性肺动　脉瓣狭窄、法洛四联　症、主动脉瓣狭窄、主　动脉缩窄，这７种畸形　约占全部先天性心血　管病变的３／４。　先心病有单一病　种和复合畸形，而无　论是单一或复合畸形又都可分为有皮　肤、嘴唇发紫及无皮肤、嘴唇发紫两大　类，称为紫绀型和非紫绀型。这些畸形均　可以引起心脏扩大、心肌肥厚、全身缺　氧、心脏功能衰竭、脑血管栓塞等并发　症，可导致死亡。　光廿荔，粥廷　殉ｌ　＿　当父母知道孩子得了先心病后，常　会产生先心病是怎样发生的疑问。　近年来，由于遗传学、胚胎学和生物　学科研究的进展，对先心病的发病原因　虽有了一定的认识，但目前绝大部分先　心病患者的病因仍不十分清楚。可以肯　定的是，其发生与遗传和环境因素有关。　遗传因素：据医学研究报道，大约　５％的先心病患者伴有染色体异常；另　外，在同一家庭中可有两个或两个以上　成员患有先心病，说明先心病的发生与　遗传因素有关。　环境因素：如母亲怀孕头３个月内　感冒，受风疹、柯萨奇病毒感染、患糖尿　病、酗酒、接受过量辐射以及在怀孕早　期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物，或　怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物　如孕酮等。　可见，如果家族中有先心病患者、妊　娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮　酒、接受放射线照射、孕期服药不当者　等，应对宝宝的健康高度重视、警惕。　同样，要预防先心病的发生，准父　母们要注意以下几点：　１．糖尿病、癫痫等患者应在医生的　指导下决定结婚、怀孕时间。　２．妻子在妊娠前适当增加营养，加　强体育锻炼，以增强抗病能力。　３．夫妻双方在怀孕前都应戒烟戒酒。　４．长期接触放射线或接受放射线　治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠。　５．经常接触各种农药、化学药物的　妇女，应加强防护措施。　６．准妈妈们在怀孕期间（尤其怀孕　早期）要注意预防感冒、保证正确合理的　饮食结构，避免接受Ｘ线检查、少使用电　脑等带辐射的器材，勿胡乱服药。　绝大多数先心病患儿，都是在上感、　肺炎就诊时，或作例行体检时，听到心脏　杂音发现的。也有一些婴儿在生下来时，　医生听不到其心脏有杂音，待到满月后　查体或以后检查才被发现为早期先心　病。因此，如有可能，建议家长应定期到　医院做健康检查，以防先心病漏诊。　不过，需要说明的是：有些小儿虽　然可以听到心脏杂音，但是其实并没有　心脏疾病，这种杂音称为“功能性杂音”。　这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明　显，有时甚至消失。一般在孩子发烧、哭　闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退　之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩　子心脏有杂音并不一定就是心脏病，更　不一定就是先心病，家长也不要紧张，　应定期复查。　但是，如果家长发现孩子有以下表　现时，一定要警惕孩子患有先心病：　１．经常感冒，反复出现支气管炎、　肺炎。　２．喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常　出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋　气等。　３．皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、　口唇、指ｆ趾）甲床最明显。　４．能走路的孩子，在行走或玩耍时　常会主动蹲下片刻（蹲踞现象）。　５．较年长的小儿手指及脚趾末节　粗大、颜色变暗。　强　６．儿童诉说易疲乏，体力较差，平　素多汗、口周发青、咯血。　７．发育不正常，表现为瘦弱、营养不　良、发育迟缓等。　８．孩子出现胸痛、晕厥。　沉着冷静，应对“先，　’　先心病经心电图、心脏Ｘ线摄片、彩　色多普勒超声心动图等检查多数可以　确诊，部分病人需进行心导管等进一步　检查确诊。因此，怀疑孩子得先心病时，　应尽快先找小儿心血管专科医生，通过　体格检查和必要的特殊检查手段，以详　细了解其类型、心脏畸形的部位和严重　程度，选择适当的年龄进行手术治疗。　有资料表明，先心病不经治疗，到１　岁时有一半死亡，到２岁时２／３死亡，并且　畸形越复杂，病情越重，死亡越多，死亡　越早。婴幼儿期病情进展快，如室问隔缺　损等左向右分流的病例，易并发肺动脉　高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可　争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉　高压时，则失去了手术机会，只能等待心　肺移植了。而可惜的是，移植的供体往往　很难找到，几乎均在４０岁内死亡。　因此，早发现、早诊断、早治疗是降　低先心病病死率及手术死亡率，提高手　术治疗效果的关键。但是，有些先心病ｉ　如小型房缺、室缺，尤其是膜周部的室　缺，在婴幼儿期（０～３岁）约有４０％的病例　可自行关闭，至５岁时６０％已自闭。这与　室缺的部位、大小及小儿的年龄有关，；　一般缺损小于０．５厘米的膜部缺损关闭ｉ　的可能性最大，小型肌部缺损也可能自ｊ　然闭合。部分膜部室缺还可由于其周围　的纤维组织附着而使缺ＬＩ缩小，因此，　对这类孩子可定期观察，暂时不手术。　目前认为，大于４岁的小儿，室间隔　缺损自然闭合的可能性已经较小了，如　果缺损还没有闭合就应尽早手术。由于　医学科学技术的进步，绝大部分先心病　都能通过手术彻底根治，术后能和正常　人一样生活、工作。目前婴幼儿先心病　外科治疗，手术成功率在９０％以上。因　此，对于手术安全和效果家长不必太过　虑。　有些家长可能会问了：先心病手术　是不是都要行开胸手术呢？　不是的。目前的先心病手术可采用　经导管介入治疗（即经外周血管穿刺　后，沿心导管将一填塞或扩张装置送入　心脏或血管，进行封堵或扩张治疗）。随　着该技术的不断成熟，通过行心导管介　入治疗，已逐步取代了外科开胸手术，　这种治疗方法的最大优点在于避免了　开胸手术的多种并发症、皮肤切口小而　隐蔽、患儿术后恢复快。其主要适用于　部分符合适应证的心尖部（肌部）室缺、　膜周部室缺、房间隔缺损、动脉导管未　闭、肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。但对于　不符合经导管介入治疗者仍需进行开　胸手术。　Ｉ祷心呵护　ｊ等磕鲁米咕机　患先心病的小儿，比正常小儿体质　差，抵抗力弱，容易患病。因此，对他们　要加倍小心照顾，让他们能比较正常地　生活和成长，使他们在到达适合手术的　年龄时，经得起手术的风险。因此，家有　先心病患儿一定得在护理上做足功夫。　疾潮１．要安排合理的生活作息制度。既　要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适　当休息，避免劳累过度。如果患ＪＬｔｌ够　胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学　习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿　童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧　心理。　２．要预防患病，特别是患呼吸道疾　病。先心病患儿易感染呼吸道疾病，且　易并发心力衰竭，故应随着季节的变换　及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场　所。出现感染时，应积极控制感染。有青　紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患　儿出汗、脱水。　３．要供给足够的营养。给予高蛋　白、高热量、富含维生素的饮食，进食避　免过饱，保持大便通畅。婴儿喂奶时可　用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。尽　量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，　以免加重心脏负担。应定期检查体格，　观察营养是否充足，必要时请营养专家　作饮食辅导。　４．值得注意的是，为了增加抵抗力，　对于先心病患儿，应尽可能按时接受预　防接种。　（题图摄影／宝洋　编辑／李靖）　

・９８８・　

・流行病学调查・　逝　Ｊ逝床医学２０１０年９月第１２卷第９期　

北京市顺义区五年围生儿　

先天性心脏病资料分析　

徐江董伟妍徐彦军　王秀云　

先天性心脏病（简称先心病）是指胎婴儿心脏　

或大血管大体结构的异常，对心功能产生了实际　

或潜在影响的一组出生缺陷，其发病率较高，在出　

生婴儿中的发病率为４‰～８％ｏ¨ｊ，是最常见的出　

生缺陷之一。为了解顺义区围生儿先天性心脏病　

的发病情况，作者对该区近５年先心病监测资料进　

行统计分析。　

１资料与方法　

１．１　一般资料２００４年１月至２００８年１２月顺　

义区住院分娩的孕２８周～生后７ｄ的围生儿。生　

后＜７ｄ未发现有先心病而产后４２ｄ复查时确诊为　

先心病也归入本研究对象。临床资料来自顺义区　

妇幼保健院的三级保健网监测统计资料，资料相　

关内容见表１。　

袅１顺义区１６７例先心病患儿临床资料　

一般特征　．　例数（ｎ）　构成比（％）　

孕妇年龄　

围生儿性别　

＊／９１＂地　

城乡　

初产Ｉ／经产　

出生体重　

出生孕周　

１．２方法（１）监测方法：按照《中国出生缺陷监　

测方案》填报《出生缺陷儿登记卡》和《围生儿情况　

报表》。（２）监测出生缺陷种类：以重大体表畸形　

如神经管畸形、唇腭裂、肢体短缩等及先天性心脏　

作者单位：１０１３００中国医科大学北京顺义区医院（徐江董　

伟妍）　

１０１３００北京市顺义区妇幼保健院（徐彦军王秀　

云）　病为主的２３种出生缺陷类型。（３）质量控制：对　

出生缺陷监测数据的准确性进行三级质量控制检　

查，即医院自查、区妇幼保健院进行二级质控、市　

妇幼保健院进行三级质控。　

１．３诊断方法按照国际疾病分类标准（ＩＣＤ一　

１０）进行诊断。主要以超声心动图结果进行先天　

性心脏病的诊断。动脉导管未闭在足月儿生后３　

个月仍未闭合者方可诊断；在早产儿监测至生后３　

个月＋距离妊娠３７周的时间仍未闭合者诊断为动　

脉导管未闭。　

１．４统计学方法采用ＳＰＳＳ　１１．５软件进行统计　

学分析。记数资料采用ｘ　检验，Ｐ＜０．０５为差异　

一、什么是先天性心脏病（先心病）？

孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。在此时期内，如心脏、大

血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。除个别小的室间

隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

二、先天性心脏病分为几种？

先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分

为三型：

a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。如右位心、肺

动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等

b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。早期由于心脏

左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或

任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时

性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左

分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永

存动脉干等。

三、先心病患儿有哪些主要表现？

1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由

于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可

达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，

这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改