铁代谢和可溶性转铁蛋白受体(sTfR)

中国医药导报2020年9月第17卷第26期·临床研究·小儿HbH 病血清中sTfR 水平变化及临床意义赖梅梅于霞廖志勇沈伟刘成桂电子科技大学医学院附属妇女儿童医院成都市妇女儿童中心医院检验科,四川成都610091[摘要]目的研究可溶性转铁蛋白受体(sTfR)在血红蛋白H(HbH)病患儿血清中的表达及其临床意义。

方法选取2017年1月—2018年9月电子科技大学医学院附属妇女儿童医院(以下简称“我院”)诊治的79例HbH 病患儿为病例组,根据基因型检测结果将其分为非缺失型组26例,缺失型组53例,选取同期于我院健康体检的儿童40名作为对照组。

比较三组血清sTfR、血红蛋白(Hb)、平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞数目(RBC)、平均红细胞体积(MCV)和血清铁蛋白(SF)水平;分析HbH 病患儿血清sTfR 水平与血液学指标之间的相关性。

结果病例组缺失型(-α3.7/--SEA 、-α4.2/--SEA )占67.1%,非缺失型(αCS α/--SEA 、αQS α/--SEA 、αΔ30α/--SEA )占32.9%。

缺失型组和非缺失型组血清sTfR、SF 水平高于对照组,而Hb、RBC、MCH、MCV 水平低于对照组,差异均有统计学意义(均P <0.05)。

非缺失型组血清sTfR、MCH、MCV、SF 水平高于缺失型组,而Hb、RBC 水平低于缺失型组,差异均有统计学意义(均P <0.05)。

病例组患儿血清sTfR 水平与血清MCH、MCV、SF 呈显著正相关(r =0.621、0.734、0.521,P <0.05),而与RBC、Hb 呈显著负相关(r =-0.721、-0.675,P <0.05)。

结论血清sTfR 水平与HbH 病患儿贫血严重程度、铁代谢情况有关,有可能成为反映患儿病情的血清学指标。

[关键词]小儿;血红蛋白H 病;可溶性转铁蛋白受体;临床意义[中图分类号]R556[文献标识码]A[文章编号]1673-7210(2020)09(b)-0117-04Changes of serum sTfR level in children with HbH disease and its clinical significanceLAI Meimei YU Xia LIAO Zhiyong SHEN Wei LIU ChengguiDepartment of Laboratory,Women and Children′s Hospital Affiliated to Medical College of Electronic Science and Technology University Chengdu Women′s and Children′s Central Hospital,Sichuan Province,Chengdu 610091,China [Abstract]Objective To study the expression of soluble transferrin receptor (sTfR)in the serum of children with hemoglobin H (HbH)disease and its clinical significance.Methods From January 2017to September 2018,79patients with HbH disease who diagnosed and treated in Women and Children′s Hospital Affiliated to Medical College of Elec⁃tronic Science and Technology University (“our hospital”for short)were selected as case group,and they were divided into non-deletion group (26cases)and deletion group (53cases)according to the genotype test results.A total of 40healthy children in our hospital during the same period were selected as control group.The sTfR,hemoglobin (Hb),mean corpuscular hemoglobin (MCH),red blood cell (RBC),mean corpuscular volume (MCV)and serum ferritin level berween three groups were statistically analyzed and the correlation between serum sTfR level and hematological index⁃es in children with HbH disease were analyzed.Results In case group,deletion type (-α3.7/--SEA ,-α4.2/--SEA )accounted for 67.1%,non-deletion type (αCS α/--SEA ,αQS α/--SEA ,αΔ30α/--SEA )accounted for 32.9%.The serum levels of sTfR and SF in deletion group and non-deletion group were higher than those in control group,while the levels of Hb,RBC,MCH and MCV were lower than those in control group,with statistically significant differences (all P <0.05).The serum levels of sTfR,MCH,MCV and SF in non-deletion group were higher than those in deletion group,while thelevels of Hb and RBC were lower than those in deletion group,with statistically significant differences (all P <0.05).Incase group,the serum sTfR level was significantly positively correlated with serum MCH,MCV and SF (r =0.621,0.734,0.521,P <0.05),but negatively correlated with RBC and Hb(r =-0.721,-0.675,P <0.05).ConclusionSerum level of sTfR is related to the severity of anemia and iron metabolism in children with HbH disease,which may be a serological indicator of the disease.[Key words]Children;Hemoglobin H disease;Solubletransferrin receptor;Clinical significance[基金项目]四川省卫生和计划生育委员会科研课题(17PJ521)。

在职申硕（同等学力）临床医学学科综合血液系统疾病-试卷5(总分：64.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：17，分数：34.00)1.贫血最主要以哪项指标来诊断A.血容量B.血细胞比容C.血红蛋白量√D.红细胞计数贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状，由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白浓度来代替。

2.属于正常细胞性贫血的是A.骨髓增生异常综合征B.肝硬化贫血C.再生障碍性贫血√D.铁粒幼细胞性贫血①小细胞低色素性贫血——铁粒幼细胞性贫血、缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。

②大细胞性贫血——巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血。

③正常细胞性贫血——再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血。

3.重度贫血的血红蛋白浓度是A.＜30g／LB.30～40g／LC.30～59g／L √D.60～90g／L贫血严重程度的划分标准为：轻度Hb＞90g／L、中度Hb 60～90g／L、重度Hb 30～59g／L、极重度Hb＜30g／L。

4.临床上最常见的贫血是A.失血性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血√D.溶血性贫血缺铁性贫血是临床上最常见的贫血。

5.下列哪项不符合贫血时机体的代偿表现A.心率加快B.呼吸加深加快C.2，3-二磷酸甘油酸降低√D.消化腺分泌减少贫血时，机体组织缺氧，红细胞只有合成更多的2，3-二磷酸甘油酸，以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，以便组织获得更多的氧。

6.关于贫血实验室检查的叙述，错误的是A.网织红细胞计数可反映骨髓红系增生情况B.血红蛋白测定主要用于确定有无贫血√C.骨髓检查可反映贫血时造血功能的高低D.骨髓检查可反映造血组织是否有肿瘤细胞浸润临床上血常规检查可以确定有无贫血，而血红蛋白测定主要用于判定贫血的严重程度。

网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生(或对贫血的代偿)情况。

缺铁性贫血诊断治疗指南细胞极少或消失。

缺铁性贫血是由于体内铁储存不能满足正常红细胞生成的需要而引起的贫血。

其形态学表现为小细胞低色素性贫血。

缺铁性贫血不是一种独立的疾病，而是其他疾病的症状。

其症状与贫血程度以及起病的缓急程度有关。

在病史追问方面，应注意饮食惯、是否有消化系统疾病、是否有月经过多等。

临床症状包括贫血的一般表现、组织缺铁的表现和原发病表现。

体征方面，除了贫血外貌外，还有皮肤干燥皱缩、毛发干枯易脱落、指甲薄平易碎裂等。

辅助检查方面，血象呈现典型的小细胞低色素性贫血，骨髓象呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。

生化检查方面，血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低。

缺铁性贫血的诊断标准包括小细胞低色素贫血、有明确的缺铁病因和临床表现、血清（浆）铁＜8.95μmol/L、总铁结合力＞66.44μmol/L、运铁蛋白饱和度＜0.15和骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞极少或消失。

缺铁性贫血的诊断标准如下：1.血红蛋白<110g/L（女性）或<120g/L（男性）；2.红细胞平均体积（MCV）<80fL；3.血清铁<10.7μmol/L；4.血清总铁结合力（TIBC）>62.7μmol/L；5.血清铁饱和度<16%；6.红细胞游离原卟啉（FEP）>0.9μmol/L或血液锌原卟啉（ZPP）>0.96μXXX或FEP/Hb>4.5μg/gHb；7.血清铁蛋白（SF）<12μg/L（诊断非单纯性IDA，SF标准可以提高到<60μg/L）；8.血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）>8mg/L（ELISA法）或2.25mg/L (26.5nmol/L,S&D systems)；9.铁剂治疗有效。

缺铁性贫血分为三个阶段：1.缺铁期（ID）：仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白<12μg/L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失，细胞外铁缺如；2.缺铁性红细胞生成期（XXX）：红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白4.5μg/gHb，但血红蛋白是正常的；3.缺铁性贫血期：红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。

缺铁性贫血的实验室检查1、血红蛋白血红蛋白测试可判定贫血存在与否但对贫血的原因不能给出任何信息2、血清铁是组织铁和骨髓铁之间的运输形式，全部与转铁蛋白结合，半衰期1.5-3小时其浓度由红细胞的生成和破坏而定，个体变异很大。

降低尚见于慢性感染、恶性肿瘤、肝硬化、肾病综合征、尿毒症、真红及慢性病贫血相对不敏感,敏感性 77.5% 特异性 35.6%3、铁蛋白血清铁蛋白测定对体内铁贮量来说是个很灵敏的指标然而在仅为贮存铁降低而功能铁不减少时，铁蛋白的降低并无实际意义它又是急性时相蛋白，感染或恶性肿瘤等使得缺铁性贫血时测得值正常甚至偏高，失去诊断价值。

敏感性95% 特异性52.5%红细胞内铁蛋白(EF)可以避免上述缺点，但操作繁琐，临床难以推广。

4、转铁蛋白相对不敏感,不能用于早期诊断增高：缺铁性贫血、妊娠、雌激素治疗、口服避孕药、肝炎降低：慢性病引起的贫血、慢性感染、恶性肿瘤、肾病、肝硬化、营养不良、创伤、心肌梗塞5、骨髓涂片是监测铁贮存量的金标准然而费力、麻烦使骨髓检查在严重及复杂性贫血的鉴别诊断上的应用有阻力不可能作为一个常规方法，甚至不是所有国家都允许6、血清转铁蛋白受体（sTfR）的临床应用一项具有划时代意义的指标1）血清可溶性转铁蛋白（sTfR）的升高可见于缺铁性贫血，鉴别诊断缺铁性贫血和慢性病贫血。

2）sTfR的测定也可用于监测促红细胞生成素（EPO）的治疗效果，治疗有效时升高。

比Hb 的增加要早4周。

3）sTfR浓度升高除铁缺乏与EPO治疗外，还与红细胞增多症、溶血性贫血、遗传性球形红细胞症、镰刀形贫血、巨幼细胞性贫血和脊髓发育不良综合症等有关。

4）sTfR特别适用于妊娠期缺铁的诊断，妊娠本身可引起血清铁（SI）下降，总铁结合力（TIBC）上升，红细胞游离原卟啉（FEP）上升，而sTfR不受妊娠的影响。

1．铁的体内分布2．铁的来源及排泄3．铁的吸收、运输与利用(1)铁的吸收①铁的吸收部位: 十二指肠及空肠上段(铁的吸收部位在十二指肠及空肠上段，而VitB12的吸收部位在回肠末端，因此切除空肠可引起铁的吸收障碍导致缺铁性贫血，切除回肠易导致巨幼细胞性贫血)。

②铁的吸收形式: 以Fe2+形式被吸收。

③影响铁吸收的因素:铁的状态、体内铁贮量、骨髓造血状态、胃肠道功能、药物等都可影响铁的吸收。

铁主要是以Fe2+被吸收，肉类食品中的肌红蛋白所含的铁可被完整地直接吸收，植物中的铁多为Fe3+，需要还原成Fe2+或与铁螯合物结合后才容易被吸收。

维生素c和其他还原剂能使Fe3+还原成Fe2+；蛋白质分解后的氨基酸、酰胺剂、胺类可促进铁成为溶解状态，均可促进铁的吸收。

(2)铁的运输:吸收入血的Fe2+→经铜蓝蛋白氧化为Fe2+→与血浆中的转铁蛋白结合，才被转运到各组织中去。

每一分子的转铁蛋白可与两分子的Fe3+结合。

体内仅1／3的转铁蛋白呈铁饱和状态。

说明正常情况下，转铁蛋白饱和度为33％。

(3)铁的利用运送到组织中的Fe3+→与转铁蛋白分离并还原成Fe2+→参与形成血红蛋白。

注意：①铁是以Fe2+形式吸收，以Fe3+形式运输。

②铁的吸收部位在十二指肠及空肠上段，而VitB12的吸收部位在回肠末端，因此切除空肠可引起铁的吸收障碍导致缺铁性贫血，切除回肠易导致巨幼细胞性贫血。

(4)正常人体铁的分布及功能下表为2版内科学数据，仅供参考。

含铁量(mg)功能血红蛋白2500血液中输送氧肌红蛋白140肌肉中输送氧转铁蛋白3运输含血红素的酶约1氧利用等铁蛋白及含铁血黄素300～1000贮存(5)铁的代谢下图为体内铁的代谢示意图。

4．解题中经常要用到的一些概念有些慨念教科书上未曾讲到，但考试中，只有清晰的理解这些概念，才能正确解题。

三种诊断缺铁性贫血检测指标的诊断价值比较崔伟历;石凌波;江悦华;武婕;刁志红;杨永全【期刊名称】《人民军医》【年(卷),期】2004(47)8【摘要】目的 :比较可溶性转铁蛋白受体 (sTfR)、血清铁蛋白 (SF)和血清铁 (SI)三种诊断指标在诊断缺铁性贫血中的诊断价值。

方法 :分别采用ELISA法、微粒子免疫捕捉发光法和比色法 ,测定正常组 4 6人和贫血组 30例 (排除合并其他疾病 )的sTfR、SF和SI。

结果 :正常组sTfR、SF和SI平均值分别为2 4 83±6 18nmol/L、2 2 71± 19 35ng/L和12 73± 4 6 1mmol/L ,贫血病组sTfR、SF和SI的平均值分别为31 37± 6 8nmol/L、14 2 4± 17 99ng/L和9 5 3± 4 2 6mmol/L。

经统计学处理 ,正常组与贫血组比较 ,除SF外 ,sTfR、SI差异均显著 (P <0 0 5 )。

ROC 曲线显示 :sTfR、SF和SI曲线下面积分别为 0 778、0 2 4 3、0 30 4。

结论 :sTfR 在缺铁性贫血诊断中的敏感性和特异性最高。

【总页数】3页(P452-454)【关键词】诊断;缺铁性贫血;检测指标;诊断;可溶性转铁蛋白受体;血清铁蛋白;血清铁【作者】崔伟历;石凌波;江悦华;武婕;刁志红;杨永全【作者单位】广州军区广州总医院【正文语种】中文【中图分类】R556.3【相关文献】1.三种血清炎性指标对早产儿呼吸机相关肺炎的诊断价值比较 [J], 许玲;薛立军;杜桂莲2.SI SF TIBC与sTFR 4项铁指标检测对缺铁性贫血与慢性疾病性贫血诊断价值的探讨 [J], 何玉红;封彩云3.三种血液检测指标联合检测在慢性支气管炎急性发作中的诊断价值分析 [J], 邢小飞;乔辉;蒋翠霞;齐林;韩静贤4.三种炎症指标对体外循环心脏直视术后发热的诊断价值的比较 [J], 李丽;雷松;范景秀;王松;莫坤莲;王卷丹5.三种常见的尿路感染指标诊断价值的比较研究 [J], 孟芝君因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南（完整版）妊娠合并贫血对母体、胎儿和新生儿均会造成近期和远期影响，对母体可增加妊娠期高血压疾病、胎膜早破、产褥期感染和产后抑郁的发病风险；对胎儿和新生儿可增加胎儿生长受限、胎儿缺氧、羊水减少、死胎、死产、早产、新生儿窒息、新生儿缺血缺氧性脑病的发病风险。

我国孕妇缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA) 患病率为19. 1%，妊娠早、中、晚期IDA 患病率分别为9.6%、19.8% 和33.8%。

当母体铁储存耗尽时，胎儿铁储存也随之减少。

补铁可增加母体铁储存。

本指南用于指导妊娠期铁缺乏(iron deficiency，ID) 和IDA 的诊治。

本指南的循证证据等级评价及推荐建议说明：(1) 证据等级Ⅰ：证据来白至少1 个高质量的随机对照试验；Ⅱ-1：证据来自设计良好的非随机对照试验；Ⅱ-2：证据来自设计良好的队列（前瞻性或回顾性）研究或者病例对照研究；Ⅱ-3：证据来自比较不同时间或地点干预措施效果的差异；Ⅲ：基于临床经验、描述性研究或者专家委员会报告等的专家意见。

(2) 推荐建议A：证据适合推荐应用于临床预防；B：证据较适合推荐应用于临床预防；C：现有的证据间不一致；D：有一定证据不推荐用于临床预防；E：有相当证据建议不推荐用于临床预防；F：没有足够的证据。

一、妊娠期铁缺乏和IDA 的定义世界卫生组织推荐，妊娠期血红蛋白(hemoglobin，Hb) 浓度<110g/L 时，可诊断为妊娠合并贫血。

根据Hb水平分为轻度贫血(100-109 g/L)、中度贫血(70-99g/L)、重度贫血(40-69 g/L) 和极重度贫血(<40g/L)。

目前，铁缺乏尚无统一的诊断标准。

本指南建议，血清铁蛋白浓度<20 μg/L 诊断铁缺乏。

IDA 根据储存铁的水平分为3期：(1) 铁减少期：体内储存铁下降，血清铁蛋白<20μg/L，转铁蛋白饱和度及Hb正常。

铁死亡转铁蛋白受体（Transferrin receptor 1, TfR1）是一种膜蛋白，主要存在于细胞表面。

它的主要功能是介导铁离子的内吞作用，从而维持细胞内的铁平衡。

在铁死亡过程中，TfR1起着重要的作用。

当细胞内铁含量过高时，TfR1会将过多的铁离子内吞到细胞内，防止铁离子对细胞产生毒性作用。

然而，当细胞受到某些刺激或损伤时，TfR1的功能可能会受到影响，导致铁离子无法正常进入细胞，从而引发铁死亡。

此外，TfR1还参与了许多其他的生物学过程，包括细胞增殖、分化和凋亡等。

例如，TfR1可以通过调节细胞内的铁平衡，影响细胞的生长和分裂。

同时，TfR1的表达水平也与许多疾病的发生和发展有关，如贫血、癌症等。

可溶性转铁蛋白受体评价骨髓造血的研究进展
杨文睿
【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》
【年(卷),期】2012(035)004
【摘要】转铁蛋白受体(TfR)在调节细胞铁摄取和维持机体铁稳态过程中发挥重要作用,主要表达于各阶段骨髓幼红细胞膜表面.可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是膜表面受体的酶切形式,其血清水平除受机体铁贮存影响外,还与骨髓红系造血旺盛程度明显相关.现就sTfR作为反映骨髓红系细胞造血旺盛程度参数研究综述如下.
【总页数】4页(P366-369)
【作者】杨文睿
【作者单位】300020 天津,中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心
【正文语种】中文
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