最新主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近1

年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal ech2

oaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, M3

RA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查4

技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular st5

ent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创6

伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够7

在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技8

术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均9

缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学10

组内专家的共识为基础。 11

概 述 12

主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分13

离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破14

裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见15

与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目16

前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病17

的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，18

20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 19

病因学 20

主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动21

脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平22

滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血23

管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影24 响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力25

学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），26

常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，27

使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使28

血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形29

成。 30

1 遗传性疾病 31

这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前32

较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者33

可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers –Danl34

os 综合症均易发生主动脉夹层。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。35

主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病36

变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力37

学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。 38

2 先天性心血管畸形 39

文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩40

窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍。在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，41

主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动脉缩窄的中膜有退行性变。42

血管形状的改变导致了血液动力学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造43

成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近44

端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄45

的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。 46

3 高血压 47 高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80％的主动脉夹层患者48

合并有高血压。Prokop等发现，血压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也49

就愈易发生且进展愈快。他们还发现，非波动性高血压即使高达400mmHg也不50

会引起夹层，波动性血压在120mmHg时就可引起。 51

4 特发性主动脉中膜退行性变化 52

中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平53

滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同54

的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的55

退行性病变渐为主要。无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹56

力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作57

用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，58

相互作用最终形成主动脉夹层。 59

5 主动脉粥样硬化 60

主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹61

层。但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止。粥样硬化62

斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，其实粥样硬化63

斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑64

块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动65

脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。 66

6 主动脉炎性疾病 67

主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病变，如：68

巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通69

过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较密切的关系。而梅70 毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议。有人认为只要对主动脉壁中膜71

有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与72

夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞73

浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤74

的形成。 75

7 损伤 76

外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的77

主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤78

形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，79

甚至部分夹层血栓化，而不会导致广泛性的主动脉夹层。 80

8 妊娠 81

妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响，82

认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊83

娠期间结缔组织的变化有关。 84

病理学 85

一 临床病理学 86

1 分型 87

主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其88

中使用最广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法：I型：89

主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹90

层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及91

腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。 92 1970年，Stanford大学的Daily等人提出了一种更简捷分型方法，Stanford93

A型相当于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型。近年来，94

随着腔内血管外科技术的发展，使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越95

密切。 96

2 分类 97

Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）（见图3.98

1） 99

主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外100

膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，101

假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始102

向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。 103

Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）（见图3.2） 104

由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成105

主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现106

其内膜存在破损或裂口。该类病变约占主动脉夹层的10%~30%。该类夹层又可分107

为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉108

壁厚不超过0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，109

低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。B亚110

类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主111

动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检112

查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料113

证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%~47%会发展为I类主动脉夹层，1114

0%的患者可以自愈。 115