硬皮病相关间质性肺病的早期筛查

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

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硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

【病因病机】

硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

【实验室检查】

硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。

免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

间质性肺疾病的影像学表现

正文：

一、背景介绍

间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。

二、病因分类

1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）

1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial

pneumonia，UIP）

1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial

pneumonia，NSIP）

1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated

interstitial pneumonia，VP）

1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing

pneumonia，COP） 1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory

bronchiolitis-ILD，RB-ILD）

2. 继发性间质性肺病

2.1 结缔组织病相关间质性肺病

2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病

2.3 感染相关间质性肺病

2.4 肺泡弱小化症

2.5 硬皮病相关间质性肺病

2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病

2.7 其他少见疾病相关间质性肺病

三、影像学表现

1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征

1.1 磨砂玻璃影

1.2 纤维化改变

1.3 肺泡壁增厚

1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润

1.5 支气管扩张 1.6 肺泡填塞

1.7 肺气肿

2. HRCT的表现模式及分类

2.1 UIP型

2.2 NSIP型

2.3 COP型

2.4 RB-ILD型

硬皮病 病情说明指导书

一、硬皮病概述

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。

英文名称：scleroderma

其它名称：无

相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤疾病

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能跟遗传有关

发病部位：其他

常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等

主要病因：病因尚未完全明确

检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查

重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。

临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。

1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。（3）点滴型硬斑病：少见。（4）泛发性硬斑病：少见。

2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。（1）肢端硬皮病：好发于女性，约占系统性硬皮病的95%，常先有雷诺现象。发病自手部开始，渐累及前臂、面、颈、躯干，呈对称性。CREST 综合征是肢端硬皮病的一种亚型。（2）弥漫性硬皮病：男女发病比例相似，约占系统性硬皮病的5%，常无雷诺现象。发病常自躯干开始，后累及四肢、面部，病情进展较快，逐渐出现全身皮肤硬化，晚期出现内脏广泛硬化，预后差，死亡率为肢端型的3倍。

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结缔组织病肺间质性病变的诊治进展

作者：黄精送 黄彩英

来源：《右江医学》2011年第06期

【关键词】 结缔组织病；间质性肺病；发病机制；鉴别诊断

文章编号：1003-1383(2011)06-0790-04 中图分类号：R 593.2 文献标识码：A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.06.052

结缔组织病（CTD）是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病，肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD)，即CTD-ILD。CID-TLD包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、系统性硬化（SSc）和混合性CTD(MCTD)［1］。CTD-ILD发生率高，并与病死率相关，已成为近几年来大家共同关注的问题。本文就CTD-ILD的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗方面的一些新进展作一综述。

CTD-ILD的发病机制

ILD的病变部位不仅局限于肺泡壁、也可波及细支气管。肺实变主要包括各级支气管和肺泡结构，即肺间质包括肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，即血管和淋巴管组织。ILD有200多种病种，其共同特点是临床表现为渐进性劳力性气促；呼吸病理生理学表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能（DLCO）降低、低氧血症；胸部X线特征主要表现为双肺弥漫性病变。本病病程进展缓慢，同一种CTD中疾病不同阶段所发生ILD机制和病理改变亦有可能不相同。如在病程早期，主要表现为以渗出性病变为主的肺泡炎，在发展和修复过程中导致肺纤维化,随着病情逐渐发展，则由于胶原广泛沉积，导致不可逆性肺间质纤维化。CTD引起ILD机制尚不明确［2］。目前普遍认为是肺泡反复炎症、损伤、修复的一系列过程导致肺纤维化所致。CTD引起肺部受损后，肺泡上皮与血管内皮细胞受累，刺激巨噬细胞活化，激活补体释放中性粒细胞趋化因子，局部聚集的中性粒细胞释放胶原酶及氧自由基，引起炎症反应并释放细胞因子和炎症介质，被释放的炎症介质及生长因子等，共同作用于成纤维细胞，造成成纤维细胞增生胶原及细胞外基质产生，最终形成肺纤维化。根据免疫效应细胞的比例不同，临床上可将ILD分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎；②淋巴细胞型肺泡炎。CTD-ILD也可能与遗传有关，但研究及报道尚少。