Vogt-小柳原田病课件

概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

根据观察到的黑色素细胞
内科学症状部分：夕阳综合征>>>
病因：
特征，可将其分为浅表型和深部型。色素 膜、脑膜、内耳和真皮内的黑色素细胞属 于深部型，而角膜环上皮、表皮内的黑色 素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特 征有明显差异，即深部型黑色素细胞失去 合成黑色素的功能，在电镜下可见此型细 胞的细胞壁薄，基底膜不完整;相反，浅 表型黑色素细胞具有活跃的黑色
检查项目： 胆囊超声、流行性脑、眼球和眼、眼及眶 区、眼底镜检。
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相关症状：
头部及眼后部疼痛并能听到连 两眼会聚不能 外眼源性眩晕 眼张不开 眼发胀、发干 眨眼率减少 眨眼不止 愚型样斜的杏形眼 愚型样斜的杏形眼 眼球垂直运动障碍。
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相关疾病： 伏格特-小柳-原田综合征 原发性青少年型青光眼。
内科学症状部分：夕阳综合征>>>
病因：
种结节是由变性的视网膜色素上皮细胞和 上皮样细胞组成的。虹膜睫状体的病理改 变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮 样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶， 有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象，但 在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明 显。
角膜环上皮黑色素细胞及黑色素颗粒 减少，而郎汉细胞增多
内科学各论症状部分 夕阳综合征
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内科学症状部分：夕阳综合征>>>
身体部位： 眼。
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科室： 眼科。
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简介：
简介(简介)：夕阳综合征是伏格特-小柳原田综合征的一种临床表现，病程晚期， 脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受 到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的 红色，称晚霞样或夕照样眼底。

出院后继续 用强 的松 及局 部 眼药 治 疗半 年 ，随 访病 情 痊 愈 。
２ 讨 论
Ｖ—Ｋ－Ｈ 综合 征 的确切病 因未 明 ，目前 认 为与病 毒 和 自身免疫 有关 。病 变特征是选 择性侵 犯全身黑 色素 细胞 的系统性疾 病 。其 病程 为 三期 ：第 一 期 为脑及 脑 膜 炎期 ，主要表 现为 发 热 、头痛 。第 二期 为 眼及皮 肤 、 毛发损 害期 ，主要 表 现 为眼 葡萄 膜 炎 、脱 发 、白发及 皮 肤 白斑 。第 三期 为恢 复期 。该综 合 征 又分 为二 型 ，以 虹膜睫状 体炎 （前 葡 萄膜炎 ）为 主者 称 Ｖｏｇｔ－小 柳综 合 征 ，以脉络膜 （后葡 萄膜 炎 ）为 主者 称 为原 田 氏病 。但 二者可 同时受 累 ，故 称 为 Ｖｏｇｔ一小 柳一原 田综 合征 。该 病用糖 皮质激 素治疗 有效 。根 据 国外 文献报道【３ 激素 应 用应早 、减量应 慢 、疗程 应 长 （超过 ６个 月 ），否则 可 能复发 。根据 此患者 的治疗 体 会 ，我们 认 为 在全 身治 疗的 同时应 配合眼局 部用药 ，以挽救 病人视力 。
入院 。患者人 院前 ５ｄ受 凉后 出现 额 、顶 部 胀 痛 ，呈持 续性 ，无 恶心 呕 吐 ，无 视 力 下 降 ，无 畏 寒 发 热 ，服用 泰 诺 、散 利痛无效 。患 者 既往 体健 。人 院时 神经 系 统检 检正 常 。腰 穿 压力 １００ｍｍＨ Ｏ，无 色 清 亮 ，细 胞 总数 １０５×１０。／Ｌ，白细胞 ５６ｘ１Ｏ ／Ｌ，单 核细胞 占 １８／２０，多 核 细胞 占 ２／２ｏ，蛋 白、糖 及氯 化 物 含 量 正 常 。脑 电 图 为轻 度异 常。人 院诊 断为病 毒性脑炎 。给予 无环 鸟苷 （Ｏ．７５／ｄ），脑 复康 （Ｓｇ／ｄ）及 清开 灵 （３０ｍｌ／ｄ）静滴 后 头 痛 曾有缓解 ，但 ９ｄ后 出现 头痛 加 重 伴 视 物 模 糊 及 耳 鸣 。再度腰穿 压力 为 １１０ ｍｍＨ。Ｏ，无 色清亮 ，细 胞 总 数 １７０ｘ １０ ／Ｌ，白细胞 ６Ｏ×１Ｏ ／Ｌ，单 核细胞 占４６／５０， 多 核细 胞 占 ４／５０。蛋 白 ０．４３ｇ／Ｌ，糖 及 氯 化 物 均 正 常 。眼科会诊 查 双 眼视 力 ４．０，黄 斑 区有 一 堆 黄 白絮 状 物 沉 着 。 ＶＥＰ 示 左 Ｐ 。。为 １１４．８ｍｓ，右 Ｐ ∞为 １１２．８ｍｓ。头颅 ＣＴ 正 常 。根 据 患 者 有 感 染 病 史 ，有 脑膜 炎及 双眼葡 萄膜 炎 的表 现 ，诊 断 为 Ｖｏｇｔ一小 柳一原 田综 合征 。立 即给予 地塞 米松 （１５ｍｇ／ｄ）、舒 血宁及 脑 保护 剂 （都可 喜）治疗 ，并结合 眼局部 用药 （阿托 品及 醋 酸泼尼松 ）治 疗 ，半 月后头痛 消失 ，双眼视力 好转 ，脑 电 图正常 。２月后 双 眼视 力恢 复 至 ４．９，眼底 检查 正 常 ， 耳 鸣消失 。复查腰 穿 ，脑脊 液常规 及生化 正常而 出院 。

Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，伴有毛发皮肤脱色素及脱发，脑膜刺激症状以及听功能障碍等。

其病因和发病机制尚不完全清楚，有病毒感染学说和自身免疫学说。

本病好发于青壮年，无明显性别差异。

临床上本病可分为三期：①前驱期：发病比较突然，表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。

部分病人可没有前驱期表现。

②眼病期：前驱症状后3～5天，双眼视力突然减退。

首先表现为后部葡萄膜炎（原田型），在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离，其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似，故常误诊。

病情发展时，视网膜水肿，透明性降低，呈灰白色混浊并有放射状皱褶，严重者可出现渗出性视网膜脱离。

病程迁延或反复发作者，前葡萄膜炎的表现日趋明显（形成Vogt-小柳型），前房有大量渗出，虹膜后粘连，可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。

③恢复期：眼部炎症逐渐消退，遗留虹膜后粘连；眼底色素脱失呈晚霞样，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。

本病轻重程度不一，轻者经治疗很快痊愈，无明显后遗症；严重者炎症迁延，反复发作，视力预后极差。

本病一经确诊，全身应及时给予大剂量皮质类固醇，并根据病情逐渐减量，维持时间要长，减量过程中如有反复可加局部注射。

前部炎症明显者应及时散瞳，同时局部给予皮质类固醇制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。

多因热邪亢盛，气血两燔，或肝经风热，热郁伤津，或脾肾阳虚所致。

治宜清热解毒，凉血散瘀；养阴生清热或温补脾肾等法。

治疗方剂1．加减化斑汤【组成】生石膏（先煎）50～100g，生石决明（先煎）20g，知母10g，生甘草10g，玄参10g，生地10g，紫草10g，丹皮10g，青黛（冲服）6g，山药10g。