橄榄桥脑小脑萎缩PPT课件

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OPCA 是常染色体显性遗传病, 可分为家族性
( Menzel 型)和散发性( Dejerine-Thoma s 型) 二型, 属多
系统萎缩( MSA) 的一种临床类型, MSA 另外两种类型分
别为纹状体黑质变性( SDN) 和Shy-Dr ager 综合征
( SDS) , 近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内细
纤维样包涵体[ 。迄今对MSA 机理的研究已进入分子水平,
由于A-共核蛋白是包括MSA、阿尔茨海默病( AD) 、路易
体痴呆( DLB) 和肌萎缩侧索硬化( ALS) 等神经变性疾病胞
质内细纤维样包涵体的成分, 提示MSA、PD、AD、DLB、
ALS 等疾病可能有共同的发病机理, 因此目前把这些临床
(1) 成年起病, 男女均患, 缓慢进展 小脑性共济失调&脑干功能受损
步态不稳\基底加宽\眼震&意向性震颤 自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征
临床表现
橄榄脑桥小脑萎缩 (Olivopontocerebellar atrophy, OPCA)
(1)
后期 可见
锥体束征 锥体外系症状 延髓体征
(2) 病程中晚期, MRI显示: 小脑\脑干萎缩 第四脑室&脑池扩张
矢状位
ห้องสมุดไป่ตู้水平位
桥脑 萎缩
小脑 萎缩
四脑室 扩张
遗传型和散发型 OPCA的区别
• 两种类型的首发症状之间无差异,两者均以小脑症状 • 为首发多见。但在发病年龄、临床表现上有所区别:1.遗 • 传型者有家族史,而散发型者无;2.遗传型者平均起病年龄 • 较轻,平均发病年龄34.6~37.5岁,病程长,平均病程为 • 12.4年;而散发型者平均起病年龄较迟,平均发病年龄50.1 • 岁,病程较短,平均病程6.3年。3.散发型者锥体外系症状 • 较突出;4.遗传型者可出现后组颅神经症状,而散发型者无 • 此类症状;5.遗传型者可出现弓形足,而散发型者无。

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辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
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OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭症状。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
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临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期

Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA的病理
➢ 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy

病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。

保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 负面情绪
保持良好的生 活环境，如整 洁、安静、舒 适的居住环境
01
03
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02
定期进行身 体检查，及 时发现并处 理疾病
04
参加适当的 社交活动， 保持良好的 人际关系
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定期进行康 复训练，提 高生活质量 和自理能力
心理护理
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极面 对疾病 提供情感支持：关心、理解患者的情感需求， 给予关爱和支持
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充足睡眠：保证每天 有足够的睡眠时间， 避免熬夜
04
戒烟限酒：戒烟限酒， 减少对身体的损害
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保持良好的心态：保 持乐观积极的心态， 避免过度紧张和焦虑
06
定期体检：定期进行 身体检查，及时发现 并预防疾病
避免危险因素
避免头部外伤：头部外伤可 能导致脑损伤，增加橄榄体 脑桥小脑萎缩的风险
保持良好的生活习惯：保持 良好的作息、饮食习惯，避 免过度劳累和压力
控制慢性病：控制高血压、 糖尿病等慢性病，降低脑部 疾病的风险
避免接触有毒物质：避免接 触有毒物质，如重金属、农 药等，降低脑部损伤的风险
谢谢
免疫调节药物：如干 扰素、环孢素等，用 于调节免疫功能
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营养补充剂：如维生 素B12、叶酸等，用 于改善神经功能
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抗氧化药物：如维生 素E、维生素C等，用 于保护神经元免受损 伤
康复治疗
D
心理治疗：心理辅导、支持性心理治疗等
C
作业治疗：日常生活活动训练、认知训练等
B
言语治疗：言语训练、吞咽训练等
橄榄体脑桥小脑萎缩治疗及 护理
演讲人
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预防措施

新型药物的研究与开发
新型药物的研究方向
针对脑萎缩的发病机制，研究开发新型药物，以改善脑萎缩患者 的症状和生活质量。
新型药物的研发进展
近年来，随着生物技术的不断发展，已有多个新型药物进入临床试 验阶段，部分药物已取得较好的疗效。
新型药物的挑战
新型药物的研发周期长、成本高，且存在一定的安全风险和副作用 ，需要加强监管和评估。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
脑萎缩与神经退行性疾病
细胞自噬是指细胞内物 质的自我消化和清除过 程。在脑萎缩过程中， 细胞自噬会清除受损的 细胞器和代谢废物，但 同时也会清除健康的细 胞器和代谢物质，导致 脑细胞的死亡和脑组织 的萎缩。
神经元死亡与凋亡
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神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
脑萎缩ppt课件
目
CONTENCT
录
• 脑萎缩概述 • 脑萎缩的病理生理学 • 脑萎缩的治疗方法 • 脑萎缩的预防与护理 • 脑萎缩的研究进展
01
脑萎缩概述
定义与分类
定义
脑萎缩是指由于各种原因导致的脑组织体积缩小，细胞数量减少 ，脑室扩大的一种影像学表现。
分类
根据萎缩部位和程度的不同，脑萎缩可分为弥漫性脑萎缩、局限 性脑萎缩和混合性脑萎缩。
心理支持与干预
建立良好的沟通渠道

❖ 与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。
查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞ 1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第 四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥 前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 ❖ 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓 部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减 低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 ❖ 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。 ❖ 5、眼震电图
影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑 萎缩。
四、诊断和鉴别诊断
❖ 临床诊断标准
❖ 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性 共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
❖ 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加 上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床 特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小 脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检 查证实。
❖ 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 ❖ 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金
森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足 徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。 ❖ 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。
❖ （二）实验室检查：
❖ 1、脑脊液正常。 ❖ 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检

小脑共济失调
小脑半球
协同不能（asynergia）
动作分解
构音障碍（dysarthia）
爆发式语言
辨距不良（dysmetria）
不能精确定位于靶目标
轮替运动障碍（dysdiadochokinesia）
快速交替运动不能
肌张力降低（hypotonia） 意向性震颤（intention Tr物实验
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794~1867)：切除猪和狗的小脑后，蹒跚步 态和肌肉协调性丧失
脊髓和延髓产生运动，小脑使这种运动变得协调
John Call Dalton(1825~1889)：切除鸽子 的部分小脑，鸽子能够站和走，但不协调。16天 后，鸽子的协调能力基本恢复，可以独自进食、 飞翔，甚至赶走其它鸽子的掠食。处死鸽子，没 有发现小脑重新生长（1861）
Basal Ganglia
Cerebellum
TIMING
调控发生、节奏，以达到预期目的的操作 小脑的定时作用主要针对短时程(ms~ s） 调节与实时、即时过程相关的运动行为 操控运动系统的输出，使之最优化 小脑损害患者不能跟随节拍器完成轻扣动作
Penhune et al. 1998
两类模型
认知功能
执行功能
计划、抽象思维、工作记忆
空间认知
视空间组织、记忆
语言
流畅性、韵律
小脑认知情感综合征
功能
临床特征
执行功能 空间认知
计划、固定-移动、口语流利性、抽象推 理、工作记忆
视空间组织、记忆
人格改变 情感反应迟钝或失抑制、不当行为
语言障碍 失语法结构、失韵律
小脑 & 情绪
后颅窝损伤或小脑肿瘤：行为失抑制、情 感迟钝 OPCA：行为失抑制、沮丧、恐惧 精神病患者：小脑蚓部体积减小 经颅磁刺激或电刺激小脑：情绪提高 正性心境反应：小脑活动度增强

2/20/2021
多系统萎缩改良版
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橄榄－脑桥－小脑萎缩
❖ 橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系 统慢性变性疾病。1900年由Dejerine和Thomas命 名。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓 小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为 MSA。
多系统萎缩
❖ 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明 的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
❖ 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上 表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥 体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为 自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表 现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。目前， 在MEDLINE数据中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在 MSA中。
❖ 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
❖ 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 ❖ 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金
❖ 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
2/20/2021眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经 萎缩。