橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
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在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调(ataxia)。
【病因和机理】机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。
脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑皮质,后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。
前旋系统向心传导平衡信息,引起平衡反应。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调,分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。
【临床表现】1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。
因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。
患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。
行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。
闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。
2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。
特征为静止与运动时均出现平衡障碍。
与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。
姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名:顾龙保部职别:南京市白下区御河新村1-606性别:男入院日期:2008年3月18日年龄: 57岁病史采取日期: 2008年3月18日婚否:已病史记录日期: 2008年3月18日籍贯:江苏病史陈述者:患者本人及家属民族:汉族可靠程度:可靠主诉:行走不稳4年现病史:患者4年前无明显诱因出现双下肢无力,行走、骑车不稳,易摔倒,说话缓慢、含糊不清呈吟诗样,去“上海华山医院”就诊,诊断为:“小脑萎缩”,给予口服活血化瘀药物治疗,症状未缓解。
其后间断治疗,病情逐渐加重,并逐渐出现手足活动能力下降,写字不整齐,影响日常生活,曾行“丹参、银杏”等药物治疗,效果不佳。
2月前不慎摔倒,静息休息一月后出现行走困难,下楼需要扶手,喝水呛咳,无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊,门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可,无畏寒、发热,无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥,需要开塞露治疗,小便等待,细长。
平素出汗较多,睡眠可,鼾声较前变调。
过去史:既往体健,否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史,否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史,预防接种史不详。
个人史:出生于原籍,无疫区、牧区接触史,否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史,已婚,有1子,爱人及儿子体健。
家族史:家族中无遗传病史。
体格检查体温:36.4℃脉搏:76次/分呼吸:20次/分血压:120/80mmHg发育正常,营养中等,痛苦面容,神清清,语语言欠流利,扶入病室,自动体位,查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血,无蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大同圆,眼球活动度正常,对光反射灵敏。
耳廓无畸形,外耳道无分泌物,乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形,鼻腔无分泌物,副鼻窦区无压痛。
大脑1、额叶:也叫前额叶。
位于中央沟以前。
在中央沟和中央前沟之间为中央前回。
在其前方有额上沟和饿下沟,被两沟相间的是额上回、额中回和额下回。
额下回的后部有外侧裂的升支和水平分支分为眶部、三角部和盖部。
额叶前端为额极。
额叶底面有眶沟界出的直回和眶回,其最内方的深沟为嗅束沟,容纳嗅束和嗅球。
嗅束向后分为内侧和外侧嗅纹,其分叉界出的三角区称为嗅三角,也称为前穿质,前部脑底动脉环的许多穿支血管由此入脑。
在额叶的内侧面,中央前、后回延续的部分,称为旁中央小叶。
负责思维、计划,与个体的需求和情感相关。
2、顶叶:位于中央沟之后,顶枕裂于枕前切迹连线之前。
在中央沟和中央后沟之间为中央后回。
横行的顶间沟将顶叶余部分为顶上小叶和顶下小叶。
顶下小叶又包括缘上回和角回。
响应疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉,该区域也与数学和逻辑相关。
3、颞叶:位于外侧裂下方,由颞上、中、下三条沟分为颞上回、颞中回、颞下回。
隐在外侧裂内的是颞横回。
在颞叶的侧面和底面,在颞下沟和侧副裂间为梭状回,,侧副裂与海马裂之间为海马回,围绕海马裂前端的钩状部分称为海马钩回。
负责处理听觉信息,也与记忆和情感有关。
4、枕叶位于枕顶裂和枕前切迹连线之后。
在内侧面,,距状裂和顶枕裂之间为楔叶,与侧副裂候补之间为舌回。
负责处理视觉信息。
5、岛叶:位于外侧裂的深方,其表面的斜行中央钩分为长回和短回。
6、边缘系统:与记忆有关,在行为方面与情感有关。
大脑两半球的运动区对身体部位的管理,是左右交叉、上下倒置的;两半球的视觉区与两眼的关系是:左半球视觉区管理两眼视网膜的左半,右半球视觉区管理两眼视网膜的右半;两半球的听觉区共同分担管理两耳传入的听觉信息。
大脑各个动脉闭塞临床表现(脑梗)1.颈内动脉两侧很少同时受累。
如侧支循环良好,闭塞后可无症状;常和大脑中动脉闭塞的症状相似,不易鉴别;如有单侧眼失明伴对侧偏瘫则可定为颈内动脉闭塞。
闭塞时仍可见:颈动脉搏动减弱;多普勒检查可发现颈动脉有闭塞;血管造影可发现颈内动脉不通。
病理学(医学高级):神经系统疾病真题1、填空题(江南博哥)胶质瘤共同的生长方式为__________。
解析:浸润性2、填空题神经元纤维缠结电镜下可见缠结由直径7-10mm_____________构成。
解析:双螺旋微丝3、填空题脊髓灰质炎是由________引起的急性传染病,临床常伴有__________,故又称小儿麻痹症。
解析:脊髓灰质炎病毒;肢体瘫痪4、填空题根据解剖部位脑疝可分为________、_______、________。
解析:小脑扁桃体疝;海马沟回疝;扣带回疝5、填空题正常人侧卧位时脑脊液压力_________,如超过________为颅内压升高。
解析:0.6~0.8kPa;2kPa6、单选高血压病脑出血好发的部位是()A.枕叶B.基底节C.桥脑D.小脑E.顶叶本题答案:B7、多选关于流行性脑脊髓膜炎下列哪些是正确的()A.急性化脓性炎B.葡萄球菌所致C.通过消化道感染D.冬春两季多见E.多发性小软化灶本题答案:A,D8、名词解释菊形团(rosette)解析:见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤中,瘤细胞呈环状、放射状排列,中央可为纤细的神经纤维或无定型物质。
9、单选有关颅内压升高的叙述,哪项是错误的()A.侧卧位时,脑脊液持续地保持在1.0kPaB.见于颅外伤C.可发生在颅内占位性病变时D.可发生在脑脊液循环障碍时E.临床上有头痛呕吐视神经乳头水肿等表现本题答案:A10、单选女性,45岁,头痛12年,视力模糊3年。
CT示以大脑纵裂为中心的等密度肿块,增加后肿块明显强化。
术后肿块大体如图所示,镜检如图所示,该患者所患的疾病是()A.脑膜瘤B.星形胶质细胞瘤C.髓母细胞瘤D.脑血管畸形E.以上都不正确本题答案:A11、填空题狂犬病Negri小体多见于_______、______及______等部位。
解析:海马;小脑;大脑锥体细胞12、单选室管膜瘤有以下特点,除外()A.大多见于儿童和青少年B.以第四脑室最为常见C.最易发生脑脊液种植性转移D.瘤细胞排列密集,核圆或卵圆形,深染E.出现腺管状菊形团或围绕血管壁呈假菊形团排列本题答案:C13、多选在颅内疾病的过程中最常见的并发症是()A.颅内高压B.脑水肿C.下肢肌肉瘫痪D.脑积水E.脑疝本题答案:A,B,E14、单选下列哪项与流行性脑脊髓膜炎的病情进展无关()A.败血症表现B.也可累及脊髓膜C.脑膜炎症形成D.有上呼吸道感染症状E.逐渐累及脑实质本题答案:B15、单选在神经系统病变中格子细胞是指哪种细胞()A.神经细胞B.小胶质细胞C.少突胶质细胞D.雪旺细胞E.星形胶质细胞本题答案:B16、填空题 __________的检查是诊断流行性脑脊膜炎的重要依据。
神经内科职称面试参考资料1多系统萎缩多系统萎缩(MSA)是一种散发进行性的神经系统变性疾病,临床表型复杂多样,主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名:纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager综合征,不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体(GCIs)(图1)使得人们认识到MSA为一个疾病实体,而包涵体主要成份为α-共核蛋白(α-synuclein)这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
GCIs提示最初的损害可能在白质,这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运,从而导致继发性的神经元损伤。
MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病,迄今为止,为数不多的相关流行病学研究显示:MSA 的患病率为1.9-4.9/10万,年发病率为0.6/10万,而50岁以上人群年发病率为3/10万,但是由于MSA 与帕金森病,散发晚发性共济失调,以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难,大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断,因此推测它可能具有更高的患病率。
MSA发病年龄大多为 52.5-55岁,预后差,在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。
按照不同的症状组合可分为3种亚型:(1)帕金森型(MSA-P),又名纹状体黑质变性,类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤,研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩;(2)橄榄-桥脑-小脑萎缩型(MSA-C),首要表现为平衡协调障碍和语言异常,研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩;(3)Shy-Drager综合征型(MSA-A),出现自主神经功能障碍,表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。
临床上,不同患者可表现为其中的一种形式,更多的患者出现两种甚至三种的叠加。
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橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
作者:陈训贵 桑强章 余雷鸣 冯琴
【摘要】 目的 探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩(OPCA)的临床表现
和MRI特点,以利于早期诊断,减少误诊率。 方法 对10例OPCA的
临床表现和MRI特征进行回顾性分析。 结果 临床突出特点为缓慢进
行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及
眼球运动障碍等。MRI突出特点有:(1)脑干形态变细,以桥脑前后
径变小更明显;(2)小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小,半球小叶
变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室增大,以桥前池增宽更明显。
结论 鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性,强调对有上述临床表现的
患者应及时行MRI检查。
【关键词】 小脑疾病;萎缩;神经系统疾病;核磁共振成像;诊
断
橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)在临
床上并不少见,MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。现将我院经
MR确诊的10例OPCA作回顾性分析,并重点讨论其临床表现和MR成
像特点。
材料与方法
1.临床资料 男性8例,女性2例,年龄30-60岁,平均45岁。
主要临床表现:(1)小脑症状:本组10例均有缓慢进行性加重的四肢
共济运动失调;表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽
呈蹒跚状步态;9例有精细动作不灵,双手发抖及书写困难;5例有帕
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金森症候群;上肢轮替试验阳性9例,指鼻试验阳性9例。(2)大脑
高级功能受损症状:10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓,言语
不清。(3)锥体外系症状:6例表现为肌张力增高,3例成齿轮状强直,
2例有静止性震颤。(4)锥体束症状:7例表现为腱反射亢进。(5)脑
干症状:3例有吞咽困难,饮水呛咳。(6)植物神经症状:5例有排尿
障碍,另5例有轻度的头痛头晕。(7)眼球运动障碍:6例有眼球水
平震颤,扫视运动明显减慢2例,眼外肌麻痹1例。本组5例有类似
家族史。
2.检查方法 运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机,常规作T1WI
及T2WI的轴位、矢状位像,扫描层厚8mm,间距1mm。全部病例均根
据MR平扫即可明确诊断,无需作静脉增强扫描。
结 果
MR征象 (1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显,
此征象以MR矢状位显示最佳(图1);(2)小脑体积对称变小,小脑
沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状。此征象在MR轴位或
矢状位显示较好(图2、3);(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增
宽最为明显(图2、3),小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大;(4)
其他表现:大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩4例,其萎缩程度比小脑半球
轻微,3例伴有多发性腔隙性脑梗死,萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1
上均未见异常信号。 讨 论
1.临床表现 OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病,分为遗传性
和散发性两种1,本组近半数病例有家族史。本组患者主要临床表现
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为缓慢进行性加重的小脑共济失调,部分病例伴大脑功能受损、锥体
外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中,首发症
状为小脑共济失调和双下肢无力占88%,上肢轮替试验阳性率占95%,
指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的
测量,可作为定量分析共济失调的依据2。本组10例均以共济失调为
主,与文献报道一致。此外,本病常合并有大脑高级功能受损、锥体
外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。另外,本组有4例
出现智力低下,经追问病史,系变性累及大脑皮层,而非老年性萎缩,
文献有类似报道2。
2.MR表现 根据本组所见及文献报道3、4,OPCA具有以下MRI
特点:(1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显,部分病例
表现为脑桥腹侧平直或内陷;(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加
深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,由于小脑
萎缩变小及脑干变细,可致相邻的脑室及脑池发生变化,其中以桥前
池增宽最为明显,小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大;(4)其他
表现:大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩,其萎缩程度比小脑半球轻微;多
发性腔隙性脑梗死等。萎缩的小脑及脑干在T1W1及T2W1上均未见异
常信号。MRI对诊断OPCA特别敏感,是目前能够早期确诊本病的最佳
影像学方法。
3.鉴别诊断 临床上,OPCA需与Shy-Drager syndrome综合征相
鉴别,后者比前者更易发生体位性低血压[2],且后者在MR上常有大
脑半球萎缩,其萎缩程度常比小脑及脑干更为明显。