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橄榄桥脑小脑萎缩

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儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习
１ 临 床 资 料
２
结 果
本例 经甘 露醇 、干 扰素 、人 血丙 球及 对症 支持 等处 理 ，症状 逐渐 好转 ，住 院 ２周 出院 ，同 时复查
ＭＲ 右 枕颞 顶 叶 异常病 灶 较前 吸收 ，Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ影 像 学 改 变仍 同前 。
３ 讨 论
患 儿 ， 女 ，７岁 ，学 生 。 因 发 热 、头 痛 ４ｄ ， 于 ２０ ０ ６年 ８月人 院 。患 儿人 院前 ４ ｄ感 冒后 出 现 发 热 ，伴 头 痛 及呕 吐 ，时有 烦 躁 。详 细 追 问 既 往
ＯＣ Ｐ Ａ影 像 学 改 变 的 病例 进 行 回顾 性 分 析 。结 果
的 ＭＲ 突 出特 点 。 结 论 Ｉ
此 病 例 不 仅 存 在 脑 膜 脑 炎 ，而 且 具 有 双 手 精 细 动 作 欠 佳 、Ｏ Ｃ ＰＡ
ＭＲ 诊 断 Ｏ Ｃ Ｉ Ｐ Ａ具 有 特 异 性 和 敏感 性 ，儿 童 出现 小脑 性 共 济 失调 表 现 时 应 及 时 行 ＭＲ 检 Ｉ
应 用增 多及 其对 Ｏ Ｃ Ｐ Ａ提供 较 为 准 确 的诊 断 依 据 ，
物 正 常 。脑 电图 ：轻 度 弥 漫 性 异 常 。头 颅 ＭＲ 示 Ｉ 右 枕 颞 顶 叶大 片不 规 则 异 常 信 号 ；小 脑 与 脑 干 萎 缩 ，形态 变细 ，小脑 脑 沟增 宽增 深 ，桥前 池及第 四 脑室 扩 大 （ 图 １ 。人 院诊 断 ：病 毒性 脑 膜 脑 炎 ， 见 ）
史 ，平 时体健 ，无 抽搐 ，无 头晕 ，无行 走不 稳或 构 音不 清 ，但 １ ３常生 活 中家长 发现患 儿 剪纸时 双手 协 调 能力较 同龄 儿 落后 ，随年 龄增 长双 手精细 动作 的 准确 性无 明显 恶化 或改善 ，否认家 族遗 传病 史 。查 体 ：嗜睡 ，易激 惹 ，眼底 示视 乳 头 清楚 ，无 眼 震 ， 无 口角 歪斜 ，伸 舌居 中 ，心 肺检 查未 见异 常 ，四肢 肌 力 、肌张 力正 常 ，膝 反射 和跟 腱反 射存 在 ，脑膜 刺 激征 （ ） ＋ ，病理 征 （ ） 一 ，肢 体 共济 运 动未 见 明显 异 常 。脑脊 液 ：无 色清 亮 ，细胞 、蛋 白、糖 和氯化

OPCA

OPCA

•
OPCA 是常染色体显性遗传病, 可分为家族性
( Menzel 型)和散发性( Dejerine-Thoma s 型) 二型, 属多
系统萎缩( MSA) 的一种临床类型, MSA 另外两种类型分
别为纹状体黑质变性( SDN) 和Shy-Dr ager 综合征
( SDS) , 近年来病理证实三者有同样的神经组织胞质内细
纤维样包涵体[ 。迄今对MSA 机理的研究已进入分子水平,
由于A-共核蛋白是包括MSA、阿尔茨海默病( AD) 、路易
体痴呆( DLB) 和肌萎缩侧索硬化( ALS) 等神经变性疾病胞
质内细纤维样包涵体的成分, 提示MSA、PD、AD、DLB、
ALS 等疾病可能有共同的发病机理, 因此目前把这些临床
(1) 成年起病, 男女均患, 缓慢进展 小脑性共济失调&脑干功能受损
步态不稳\基底加宽\眼震&意向性震颤 自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征
临床表现
橄榄脑桥小脑萎缩 (Olivopontocerebellar atrophy, OPCA)
(1)
后期 可见
锥体束征 锥体外系症状 延髓体征
(2) 病程中晚期, MRI显示: 小脑\脑干萎缩 第四脑室&脑池扩张
矢状位
ห้องสมุดไป่ตู้水平位
桥脑 萎缩
小脑 萎缩
四脑室 扩张
遗传型和散发型 OPCA的区别
• 两种类型的首发症状之间无差异,两者均以小脑症状 • 为首发多见。但在发病年龄、临床表现上有所区别:1.遗 • 传型者有家族史,而散发型者无;2.遗传型者平均起病年龄 • 较轻,平均发病年龄34.6~37.5岁,病程长,平均病程为 • 12.4年;而散发型者平均起病年龄较迟,平均发病年龄50.1 • 岁,病程较短,平均病程6.3年。3.散发型者锥体外系症状 • 较突出;4.遗传型者可出现后组颅神经症状,而散发型者无 • 此类症状;5.遗传型者可出现弓形足,而散发型者无。

MSA

MSA

治疗
• MSA尚无特效疗法 • 少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状
Shy-Drager综合征的体位性低血压 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o (外周交感神经a1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位

可改善

多巴胺受体缺失 小脑型--小脑\脑干萎缩
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(1) 临床少见, 中年起病, 男性较多

进行性肌强直\运动迟缓\步态障碍 后期自主神经\锥体束&小脑损害 开始一侧肢体僵硬\强直&少动→ 对侧→动作缓慢\步态前冲\转变姿势 困难\上肢固定\讲话慢&语音低沉
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
概念
多系统萎缩(MSA)
是一组原因不明的神经系统多部位 进行性萎缩的变性病&综合征
病变 主要累及 纹状体黑质系统(纹状体黑质变性) 橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩) 自主神经系统(Shy-Drager综合征)

概念
每种MSA综合征都有特征性临床症状 随病情发展, 临床症状可有交替重叠 最终发展为三个系统全部受损
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(3) CT检查
双侧壳核低密度灶 壳核\苍白球T2低信号(铁沉着) MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别 壳核&尾状核 18F-6-fluorodopar& 11C-nomifensin摄取↓ (Parkinson病相对正常)

橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例报告

橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例报告
核 、 脑基 底 桥
核和小 脑半球 。除此之 外脑干诸 核 、 下神经 核 、 舌 面神经核 、 红核 、 黑质 和基底节 以及大脑 皮质 、 脊髓 前角 等均可受 累… ， 但其病 因和发病机制 尚未明确 ， 内外 报告 亦较 少。本文 报 国 告 １ 家族 中患 Ｏ Ｃ 个 Ｐ Ａ的 ３代 ６例患者 。
病灶或 多发病灶需 多次治疗 的 ６例 ， 存活 １ａ ３例 ， 者 ２ａ者 ２ 例 ， 例存 活 ３ａ ｌ 。
３ 讨 论
不足 ， 操作便利 、 安全 ， 且治疗 成本低 。
既往手术 中使用 的微波 刀无切割 功能 ， 只是 将微 波探头
沿 肝 切 除 线 多 次 插 入 固化 凝 血 ， 后 切 肝 １ 。 直 接 可 用 于 手 然 ３ ｊ
双极的 刀头设 计使得 局部 微波 能量 充分 集 中 ， ３ｍ 以下 使 ｍ
的血管 、 胆管均 可牢固闭合 。在手术 中明确下 腔静 脉的位 置 后， 距腔静脉 ０ ５ｅ ， ｍ处 可直接 用微 波 刀切割 处理 第 ３肝 门 ， 所有 的肝短静脉均可 妥善闭合 ， 腔静脉不受损 伤。 在 微波发射探头 上安置微 电脑 控制 的温度 传感器 ， 要求 既能达到满 意的微 波固化效能 ， 又可避 免温 度过高 引起 的组 织损伤 过多 ， 避免效应组织 的炭化 。这 比微 电脑控 制微波 器 的发射 功率 的设计 又有进步 ｌ ， ４ 因为在 不 同的组织 或不 同的 Ｊ
橄 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩
橄 榄桥脑 小脑 萎缩 （ ｌ ｏｏｔ ｅ ｂｌ ｒ ｔｐ ｙＯ Ｃ ） Ｏｉ ｐｎｏ ｒ ｅａ ａ ｏｈ ， Ｐ Ａ 是 ｖ ｃ ｅ ｌ ｒ
一
宽， 环池扩大 ， 大脑脑 沟增宽 ， 双侧侧 脑室 及 ３ ４脑室 轻度 扩 、 大， 左侧基底 节区片状高密度 影 ， 示脑出血 。后 治愈。 提 例 ２先 证者 长子 ，９岁 ， ， ３ 工人 。 自 ３ ２岁 起 出现 走 路 不 稳， 双下肢活动 欠灵活 ， 逐渐出现言语 含糊 不清 ， 双手 精细 动 作不准确 及意向性震 颤 ， 症状逐 年加重 ， 饮水 呛咳 、 咽困 无 吞

桥脑橄榄小脑萎缩伴视网膜变性一例

桥脑橄榄小脑萎缩伴视网膜变性一例
， 、
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2005
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，
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2 6
．
口] 膜变性及 进行 性 共 济 失调
。
视 网 膜 病 变 的 症 状 与小 脑 症
以前部为著 小脑沟
， ，
前 后 径 与延 髓 前 池 比 值 在 判 断 脑 干 形 态 改 变 的 疾 病 中 大
。
，
：
和 脑 裂 增 宽 加 深 呈 梳 状 ；⑤ 四 脑 窒 脑 池 扩 大
以桥前池 为著
，
小 脑 萎缩 以 小 脑 半 球 特 别 是 其 前 部 改 变 较 为 明 显
，
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受 累以小 脑 半球 为著 脑沟脑 裂增 宽呈 梳状 是 M
，
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，
OP CA )伴
视 网膜 变性
。
的特 点 而 在 某 些 常染 色体 隐性 遗 传 病 例 中 以 小 脑 半 球 1
一
讨论
橄榄 桥脑 小 脑 萎缩 是
p
组 以 共 济 失 调 为 主 要 JJ南床
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缩 为 著而 呈 鱼 嘴状
，
，
，
。
的骨性 伪影 较 多 不 同程 度 地 影 响 了 幕 下 结 构 的 显 示
，
，
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母 亲正常
。
CT
、
对 O P CA 的诊 断价 值
，
。
M RI
由于 能 多参 数 多 方 位
、
人 院后 患 者行 M R I 检查 ( 图 1 2 )
，
，

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(036)023【总页数】2页(P1952-1953)【作者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科【正文语种】中文橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。

现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。

1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。

病程4个月～5年。

所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。

1.2 方法采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。

扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI （TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。

1.3 统计学处理采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。

16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。

其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。

多系统萎缩

多系统萎缩

临床表现
在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、 锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同 时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征 三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患 者仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例) 进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见 于直立性低血压症状(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。
临床表现
53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统 的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23% 的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论： MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较 早出现。
并发症
MSA患者的合并症常见有晕厥、并发头颅或全身外伤、抑郁 症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。
发病机制
SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin) 和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性。OPCA基本病变为小脑 皮质和脑桥、下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄部。 Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少， 后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变。但郭玉璞等对 MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻、 中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变 和再生纤维，未见轴突变性。
临床表现
临床特点为： 1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。 2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相 重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平 均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损 害程度： 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND， 锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA， 脑干损害OPCA＞SDS。 3.临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往 往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可 能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

橄榄桥脑小脑萎缩 ppt课件

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6
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
橄榄桥脑小脑萎缩
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1
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
?随病情发展该病并发症常见有晕厥智能减退思维缓慢操作认识能力低下运用及获得知识能力下降情感淡漠或抑郁等7ppt课件影像学表现?mri正中矢状位显示最好?后颅窝结构体积缩小小脑萎缩半球小叶变细变直呈细梳征脑干变细以桥脑前后径变窄明显第四脑室枕大池小脑上池及桥小脑角池扩大小脑沟裂增宽?额顶叶也可出现萎缩?十字征脑桥中部平面可见长t1长t2特异性的十字形异常信号8ppt课件十字征机制?脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害
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2
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
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பைடு நூலகம்

磁共振成像MRI医师上岗证考试题库

磁共振成像MRI医师上岗证考试题库

磁共振成像MRI医师上岗证考试题库1、填空题（江南博哥）腹膜后常见肿瘤是（）答案：恶性为淋巴瘤2、判断题放疗后骨髓变化病变区呈红骨髓改变（）答案：错3、单选下列何种情况的病人绝对禁止进入MR室（）A.装有人工股骨头B.装有心脏起搏器C.宫内节育器D.幽闭恐惧综合症E.造影剂过敏答案：B4、单选橄榄桥脑小脑萎缩MRI特点为（）A、脑组织信号和体积均为异常。

B、脑组织信号和体积均为正常。

C、脑组织信号正常，但体积正常。

D、脑组织信号正常，但体积增大。

E、脑组织信号正常，但体积缩小。

答案：E5、单选关于脊髓多发性硬化的描述，不正确的是（）A.女性患者多于男性B.病变部位脊髓明显增粗C.病变位于白质D.颈、胸髓发生多见E.T1WI低信号，T2WI高信号答案：B6、判断题橄榄脑桥小脑萎缩不属于脑白质变性病（）答案：对7、填空题椎管狭窄最常见的发病部位是（）答案：颈椎、腰椎8、填空题结核性脑膜炎主要累及（）答案：基底池脑膜9、判断题核素扫描（红外线、超声、钼靶、MRI）是乳房不常用的检查（）答案：对10、填空题脑回样增强常见于（）答案：脑梗塞11、判断题慢性胰腺炎无出血（）答案：对12、判断题急性肺动脉栓晒右室增厚（）答案：错13、判断题 GD-DTPA大计量时，T1WI表现低信号（）答案：对14、单选嗜铬细胞瘤大于多少易恶变（）A、1cmB、2cmC、3cmD、4cmE、5cm答案：C15、填空题弥漫性轴索损伤最敏感的检查（）答案：T1WI16、多选下列描述正确的是（）A.脑囊虫破裂会出现化学性脑膜炎B.脑囊虫蜕变死亡后会产生脑水肿C.囊虫头节总是显示最清楚D.囊虫可发生在四脑室内E.药物治疗后脑囊虫会缩小答案：A,B,D,E17、单选正常垂体的最大高度根据不同的人群有不同标准，其中怀孕后期和产的妇女的垂体最大高度可达（）A、6mmB、8mmC、10mmD、12mmE、15mm答案：D18、单选代表小儿脑髓鞘形成的是脑白质（）A．T1WI信号降低B．T2WI信号降低C．T1WI信号增高D．T2WI信号增高E．脂肪抑制信号降低答案：A19、填空题血流呈现低信号的原因是（）答案：流空效应20、填空题卵巢的MR信号（）答案：皮质呈不均匀低信号，髓质呈不均匀高信号21、判断题主动脉长轴扫描可以观察主动脉全貌（）答案：对22、单选胰岛细胞瘤MRI表现，错误的是（）A．T1WI低信号，T2WI高信号B．脂肪抑制序列肿瘤显示更清楚C．增强扫描病灶延迟强化D．病灶明显强化E．病灶弥漫不均匀强化答案：C23、单选 MR影像上常可见到液—液平面的病变是（）A．骨样骨瘤B．骨母细胞瘤C．动脉瘤样骨囊肿D．骨软骨瘤E．内生软骨瘤答案：C24、单选当肾癌侵犯下腔静脉形成瘤栓而无淋巴结或远处转移，分期应为（）A.Ⅱ期B.Ⅲa期C.Ⅲc期D.Ⅳa期E.Ⅲb期答案：B25、单选垂体柄阻断综合症的MRI表现不包括（）A.垂体柄缺如B.垂体前叶发育不良C.垂体后叶位于蝶鞍垂体窝内D.垂体后叶异位E.垂体柄变细答案：C26、单选卵巢浆液性囊腺瘤MRI通常表现为较大的单囊（）A．T1WI高信号，T2WI低信号B．T1WI高信号，T2WI高信号C．T1WI低信号，T2WI低信号D．T1WI低信号，T2WI高信号E．T1WI和T2WI均呈等信号答案：D27、填空题ＭＲＩ不易观察胎儿的器官（）答案：心脏28、判断题大多数类固醇腺瘤大于2cm（）答案：对29、填空题观察髓鞘形成最好的检查是（）答案：ＭＲＩ30、填空题对淋巴结检出最敏感的序列是（）答案：脂肪抑制T2WI31、填空题第1肝门组成（）答案：总肝管、肝动脉、门静脉32、单选肝转移瘤“靶征”外晕环的病理基础是（）A、液化坏死。

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

腔 隙性 脑 梗 死 干在 T
号
。 ，
，
萎缩 的小 脑 及 脑
上 均未见 异常信
2 HR 表现
根 据 本 组 所见 及
OP C A
此 为首 发症状 并进行 性 加重 者
，
w1
及T
。
w 1
文献 报道 3
、
4
，
具有 以下 MR I
，
均应首选 做 MR 检查
，
这 对 OP C A 的
。
特点 ： ( 1 ) 脑 干形 态 变 细 桥 脑 前 后 径 变 小 更 为 明显
．
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经 系 统 变 性 萎 缩性 疾 病
分 为遗
呈 枯树枝 状 ； ( 3 ) 脑 池 及脑 室
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198 6
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传性和 散发性两 种
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，
脑 干 萎 缩 明显 者 常有 四 脑 室 扩
大 ； ( 4 ) 其他 表 现 ： 大脑皮质 ( 额 叶及 颞 叶) 萎 缩 4 例 其萎缩程 度 比小脑 半球轻微 3 例 伴有 多 发性
， ，
锥体 外系 锥 体 束 脑 干 及 植 物 神 经 功 能 障碍 等症状 另外 本组 有 4 例 出 现智 力低 下 经 追 问病 史 系变性累及 大脑 皮层 而 非老 年性萎缩 文献

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【摘要】目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变.方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规MR及MRA 检查,MRA 图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型.对所有资料进行统计学分析.结果:27例患者均有椎动脉MRA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例.OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异.结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)005【总页数】2页(P18-19)【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩;磁共振血管成像;椎-基底动脉【作者】张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003【正文语种】中文【中图分类】R445.2橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。

磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察OPCA患者椎-基底动脉病变。

1 资料与方法1.1 一般资料病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。

橄榄桥脑小脑萎缩

橄榄桥脑小脑萎缩
各种影像改变多出现在ＯＰＣＡ病程的中晚 阶段，早期缺乏特征性改变。
桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓 前池前后径比值( C/ F)。
B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 则应高度怀疑OPCA。
男性多于女性。 隐匿性起病、进行性加重。 缓慢的进行性小脑共济失调。 有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。 有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性
表现。 影像检查排除其他脑器质性病变。
ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有： 脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，
此征象在ＭＲＩ矢状位显示最佳； 小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征
象在ＭＲＩ轴位或矢状位显示较好； 脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显； 脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。
晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字 征”，被认为对ＯＰＣＡ 的诊断有决定性意义。
橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因 不明的神经系统多部位进行性萎缩的变 性疾病, 以小脑共济失调为主要临床表 现.
于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报 道并命名。
OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染色体 显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。
基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。
有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，发病机 制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异 常、免疫因素等相关。

橄榄桥脑小脑萎缩mri诊断标准

橄榄桥脑小脑萎缩mri诊断标准

橄榄桥脑小脑萎缩mri诊断标准
橄榄桥脑小脑萎缩是一种神经系统疾病，通常通过MRI（磁共振成像）来进行诊断。

在MRI图像上，橄榄桥脑小脑萎缩通常表现为小脑体积减小，脑室扩大，脑沟增宽等特征。

MRI诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 小脑体积减小，在MRI图像上，医生会观察小脑的大小是否明显减小，通常是通过比较患者的小脑与同龄人的正常小脑大小来进行评估。

2. 脑室扩大，橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑室通常会出现扩大的情况，这也是MRI诊断的重要标志之一。

3. 脑沟增宽，另外，医生还会观察MRI图像上的脑沟情况，橄榄桥脑小脑萎缩患者通常会出现脑沟增宽的情况。

除了以上主要的MRI诊断标准外，医生在诊断时还会综合考虑患者的临床症状、病史以及其他辅助检查结果来进行综合诊断。

需要强调的是，任何诊断都应该由专业医生进行，本回答仅供参考，
如果你或你认识的人有相关症状，应尽快就医并接受专业诊断和治疗。

观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值

观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值

观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值【摘要】目的观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值。

方法选取2019年10月－2020年10月在我院进行诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者共30例作为观察组，同时选取健康体检者30例作为对照组。

两组均实施MR诊断，对比诊断效果。

结果观察组桥脑前后径、桥脑上下径均低于对照组（P＜0.05）。

结论临床在对橄榄桥脑小脑萎缩诊断时，可以基于临床表现及MR结果对疾病加以界定。

【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩；临床表现；MR诊断[Abstract] Objective To observe the clinical manifestations and Mr diagnostic value of olivopontine cerebellar atrophy. Methods 30 patients with olivopontine cerebellar atrophy treated in our hospital from October 2019 to October 2020 were selected as the observation group, and 30 healthy people were selected as the control group. MR diagnosis was performed in both groups, and the diagnostic effects were compared. Results the anterior posterior diameter and superior inferior diameter of pons in the observation group were lower than those in the control group (P < 0.05). Conclusion the diagnosis of olivopontine cerebellar atrophy can be defined based on clinical manifestations and Mr results.【 key words 】 olivopontine cerebellar atrophy; clinical manifestation; MR diagnosis橄榄桥脑小脑萎缩属于神经系统变性疾病，此病发生后，患者可出见有小脑共济失调，且有部分患者存在有植物神经症状等，疾病发生后临床需要及时对患者加以治疗，减缓患者的病情发展，因而在疾病发生后进行有效的诊断至关重要。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)

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03
中图 分 类 号
：
R74 1
文献标识码
：
A
l I缶床 与 预 防 】 【
橄榄 桥脑 小 脑 萎 缩 的 临 床 及 影 像动 态 学 观 察 (附 1 例 临床 报 道 及 文献 回 顾 )
刘永宏
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郑洪波
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席静
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摘要
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目的
] 探 讨 橄 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩 (OP CA ) 临 床及 影 像 的 动 态学 变 化
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明确 • 可能与某些酶的缺陷引起的代谢异常有关 • 有人认为病毒感染可能参与该病发病机制 • 许多患者具有家族遗传的倾向，表现为常 染色体显性或隐性遗传
病理改变
• 主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基 底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚， 特别是橄榄隆起变窄细，神经细胞脱失伴 胶质增生。除此之外，脑干诸核、舌下神 经核、面神经核、红核、黑质和基底核以 及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓 小脑束等神经细胞均可受损
鉴别诊断
• 肌萎缩侧索硬化：脑干对称性萎缩伴有T2 高信号。 • Wallerian’S变性：脑干不对称性萎缩伴有T2 高信号。
治疗
• 该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对 症治疗。 • 应用改善脑循环、促进脑代谢、B 族维生素、 维生素E、A TP、毒扁豆碱及胞二磷胆碱等 综合治疗有助于减轻临床症状或延缓病程
• 脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤 维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维 和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的 变性和神经胶质增生使其水量增加,形成MRI 的 T2 加权像脑桥的十字形高信号 • 有文献报道不仅在OPCA ,而且在多系统萎缩的 其他两型:黑质纹状体变性,Shy - Drage 综合征 中也可有类似征象
临床表现
• 遗传性多发30岁前发病，男略多于女 • 散发性多50岁后发病，男=女 • 缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言 语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎 缩等。发展至10年后，可完全不能活动。 • 随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智 能减退，思维缓慢，操作认识能力低下， 运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑 郁等
影像学表现
• MRI正中矢状位显示最好 • 后颅窝结构体积缩小
小脑萎缩（半球小叶变细变直，呈细梳征） 脑干变细（以桥脑前后径变窄明显） 第四脑室、枕大池、小脑上池及桥小脑角池扩大， 小脑沟裂增宽
• 额顶叶也可出现萎缩 • 十字征（脑桥中部平面可见长T1 ,长T2 特异性 的十字形异常信号）
十字征机制
解剖
• 橄榄：锥体的外侧有卵 圆形隆起的橄榄olive， 内含下橄榄核。 • 下橄榄核（inferior olivary nucleus）位于延 髓橄榄的深层。在人类 较为发达，呈皱褶的囊 袋状核团。
• 下橄榄核由下橄榄主核、背侧副橄榄核和内侧副 橄榄核组成 • 下橄榄核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤 维联系的重要中继站，在小脑对运动的控制、特 别是对运动的学习和记忆起重要作用。
橄榄 桥脑小脑萎缩
橄榄 桥脑小脑萎缩 olivopontocerebellar atrophy，OPCA
• 定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神 经元变性为主要病理改变的进行性神经系 统疾病。 • 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
• 分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩 (MSA)的一种临床类型
十字征
• 有学者根据患者的临床表现及头颅MRI 的变化 " 十字征"的演变过程分为6 期:0 期为正常;1 期 为脑桥开始出现垂直的高信号影;2 期为出现清 晰的垂直高信号影;3 期为继垂直线后开始出现 水平高信号影;4 期为清晰的垂直线和水平线同 时出现;5 期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧 出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。 • 文献报道 ,患者在起病的2～3 年内均逐渐出现 垂直的高信号影1 (期) ;5 年内71 %的患者出现 十字征4 (期) ;7 年内所有患者达5 期。