急性播散性脑脊髓炎ppt

图2 病例1：双侧不对称白质病变
图3 病例2：双侧不对称白质病变MRI随访
a:入院时（第2天）FLAIR像.b:入院时Gd加强像.c:入院时DWI. d:疾病高峰期 （入院第8天）FLAIR像.e:治疗后（入院第22天）FLAIR像.f:出院后（第128天） FLAIR像.
图4 病例3：水平位FLAIR像
高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ADEM的MRI所见
脑MRI
早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而MRI（－） 的患者，需MRI与临床一起随访
MRIT2WI：大多于大脑皮质及丘脑、基底节等深部灰质 出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部 灰质病灶为ADEM较为特征的改变
➢ 部分ADEM可出现双侧不对称性白质病变 ➢ 脑室周围及胼胝体病变较少 病灶强化效果较少 MRI－DWI于急性期、亚急性期可见多发性高信号
根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等， 2005） 脑炎型（20％） 脊髓炎型（23.3％） 脑脊髓炎型（13.3％） 脑脊髓神经根神经炎型（26.7％） 脊髓神经根神经炎型（16.7％）
急性期脑脊液所见
细胞数增多（主要为单核细胞），见于约23％－ 81％的ADEM患者
蛋白轻度增高 约28％－60％ 寡克隆带 儿童 3％－29％，成人58％ ➢ 一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴 ➢ 倘若寡克隆带持续阳性，则过渡为MS的确诊率极
感染后/类感染性（post/para-infections）ADEM： 在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾 病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为 （非特异性）上呼吸道感染。
预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般 发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、 流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮 腺炎等疫苗接种后发病
发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等 发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷 病人在此事件前并无任何脱髓鞘（疾病）的病史及临床表
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急性播散性脑脊髓炎
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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疾病概述
定义：急性发病，呈单项性病程的、由于 伴有炎症机制的散在性脱髓鞘病变引起中 枢神经症状体征的一种疾病。
分类
特发性（idopathic） ADEM 无感染既往史及预防 接种史的ADEM
大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号
脊髓MRI
见于30％ 病灶强化效果较少
图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号
图6 病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变
图7 病例5：MRI·T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号
图8 病例5：MRI T2WI水平位 颈髓双侧高信号
诊断标准
ADEM的临床表现
约33～100％于感染症状或疫苗接种后2-30 天以内起病，大多取单相性病程经过
感染后或疫苗接种后脑脊髓炎病因
病毒感染：麻疹、水痘、风疹，麻疹，流感A、B， 肝炎A、C，EB，HIV，人类疱疹病毒6，单纯疱 疹，登革热，柯萨奇B以及冠状病毒（coronavirus） 等
非病毒感染：β溶血性链球菌A型，Legionella肺炎， 伤寒，钩端螺旋体属，疟原虫，支原体肺炎，立 氏立克次体及疏螺旋体属口腔螺旋体等
由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多 种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊 断标准
国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准 专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。
国际小儿多发性硬化研究集团制定 的ADEM诊断标准专家共识（2007）
单相型ADEM（monophsic ADEM）
首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急 性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变； 临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。 具有一项或多项下列证据：
ADEM的发病机制
ADEM的靶抗原
关于AEM的靶抗原迄今尚未完全明确 已确定的候补靶抗原有：髓鞘盐基蛋白
（myllin basic protein,MBP），蛋白脂质蛋 白质（proteolipid protein,PLP）等 由MBP、PLP等髓鞘蛋白免疫过程，可制成 EAE实验模型
目前认为，病毒感染或疫苗接种继发的 ADEM发病，是由于病毒分子或其部分成分 导致的免疫反应，它与结构基本相似的MBP、 PLP等髓鞘抗原，产生分子相同性（mollcular mimicry）的攻击性免疫反应机制
➢近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280 例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑 膜炎，而已被中止临床试验。
Orgogozo J-M, et al Neurol2003;61:46-51
急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leuckoencephalitis; Hurst脑炎）由Hurst （1941）首先报道的一种危重症型ADEM
疫苗接种后ADEM 脑或脊髓制造的狂犬疫苗制剂，麻疹疫苗、 乙型脑炎疫苗、口服脊髓灰质炎疫苗，破 伤风疫苗、流感疫苗、乙肝重组 体疫苗等
NoorbakhshiF, et al.Neurol Clin2008;26:759-780
前驱症状（儿童约43％－52％、成人约15％可出 现前驱症状） 大多出现发热、全身疲乏感、肌肉痛等感冒样症 状
➢ 以病毒感染等契机，使活化的T细胞通过血脑屏障， 进入脑内
➢ 进入脑内的T细胞接受再度抗原提示，使活化的Th1分 化为细胞因子IFNｒ
➢ 源自Th1的IFNｒ细胞因子分别使巨噬细胞、小胶质细 胞、星形胶质细胞活化，并产生NO、TNFα等炎性细 胞因子，从而造成少突神经细胞脱髓鞘及神经细胞变 性
图1 ADEM的发病机制
性别 ➢ 儿童：男性占58％ ➢ 成人：女性占68％
神经症状 ➢ 脑症状：意识障碍、脑膜刺激征较多见 ➢ 脑－脊髓散在、炎症性白质病变产生的局灶症状－大脑、
脑干、小脑、脊髓、视神经等部位引起的中枢神经局灶症 状：如偏瘫等锥体束征，感觉障碍，不自主运动、小脑性 共济失调、眼震、眼球运动障碍以及失语、失用、偏侧视 空间障碍等。