肝小静脉闭塞症,肝小静脉闭塞症的症状,肝小静脉闭塞症治疗【专业知识】疾病简介肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。
疾病病因一、发病原因某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。
本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。
二、发病机制急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和肝哭泣征象。
光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。
坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔，呈典型的出血性坏死改变。
亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。
此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。
慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。
部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。
症状体征一、症状发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。
亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。
慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
肝静脉闭塞综合症(HVOD）护理常规
【观察要点】
1.有无出血倾向：如呕血、黑粪、皮下出血；
2.有无腹痛、腹膜刺激征；有无肝肿大、腹部膨隆、腹水；有无皮肤巩膜黄染；
3.有无肝性脑病的先兆：情绪、性格及行为改变；
4.生化全套、血凝常规等实验室指标的变化。
【护理措施】
1.绝对卧床休息，大量腹水时取半卧位，减轻对心肺压迫；
2.饮食护理：每日观察患儿恶心、呕吐及进食情况；给予高维生素、低钠、低纤维、高能量、优质蛋白饮食；同时由于血小板低及出凝血异常，应避免进食粗糙、坚硬及刺激性食物；腹水严重时应每日限制水钠的摄入；
3.腹水的护理：观察腹部膨隆情况，触摸腹壁紧张度；询问有无胸闷感、憋气；监测腹围，体重，详细记录24 h出入量；；；腹腔穿刺时予腹带保护，穿刺部位防止感染和渗液；
4.抗凝治疗的护理：每日监测凝血功能，严密观察皮肤有无出血点、瘀斑的变化，避免抓挠；保持大便通畅，指导患儿勿过度用力增加腹压；观察大小便的颜色，严密监测出血倾向；
5.皮肤黏膜的护理：护理操作集中进行，动作轻柔，定时翻身，禁忌拖、拉、拽病人；保持床单清洁干燥，穿棉质、宽松衣物，每日温水擦浴；6、7、心理护理：帮助患者解家属选用合适的方法纾解压力，以积极的心态配合治疗护理工作。
【健康宣教】
1.指导患儿注意个人卫生，预防感染；
2.指导患儿皮肤瘙痒时可轻按、不抓挠，必要时遵医嘱予涂抹外用药；保持排便通畅，保持情绪平稳。
肝小静脉闭塞症(专业知识值得参考借鉴)一概述肝小静脉闭塞症（HVOD），又称窦状隙梗阻综合征，为肝循环的非血栓性梗阻，伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。
临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上患者可以康复，20%的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。
二病因食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品是最常见的发病原因。
其他因素可能有：①砷剂、汞等有毒物质；②干细胞移植患者术前大剂量化、放疗；③雌激素等。
三临床表现主要表现包括肝脏体积增大，体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。
发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸，下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。
亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水，慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
四检查CT及MRI作为一种重要的临床检测手段均具有发现微小病变的特点，而强化检查及图像的后处理技术更有助于疾病的早期诊断。
在肝小静脉闭塞病中，该特点亦得到充分发挥。
螺旋CT及核磁共振成像均表现出不同程度的肝脏体积增大及大量腹水等，另外由于密度不均所呈现出图像信号不均现象明显；在磁共振T2WI上出现片状高信号，在图像上呈现出“云絮”状阴影。
螺旋CT及核磁共振成像的动态增强扫描结果中可见动脉其及静脉期所表现出的强化程度不均一，呈现出“花斑”状改变；而延迟期时强化现象表现更为明显。
五诊断HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的患者应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
B超检查和其他影像学检查可以发现肝脏增大、腹水，排除胆管扩张和肝脏肝脏占位性改变，早期可能观察到肝静脉血流减少，晚期可见门静脉血流减慢或者血流方向改变，但据此不能做出此病的诊断。
其他有助于获得诊断的技术是经静脉肝脏活检，既可以获取肝脏组织，又可以测定肝静脉的压力梯度，肝静脉压力梯度超过10mmHg被认为具有特异性诊断价值。
临床执业医师考试资料：肝小静脉闭塞症肝小静脉闭塞症的早期症状：发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。
亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。
慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。
因本病肝组织病理有特征性表现，海天医考网整理|故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
肝小静脉闭塞症的治疗：对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。
在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注;②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。
③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。
海天医考网整理|④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。
⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。
它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。
⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子、高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素、酚妥拉明等，可酌情应用。
前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增情应用。
前两者有促进肝细胞再生的作用，海天医考网整理|而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。
慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。
对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。
