肝小静脉闭塞病和布加综合征讲义

布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。

BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。

造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。

本共识中所指BCS 为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。

因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。

[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。

布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。

这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。

轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。

布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。

症状1．本病以20～40岁之间的男性多见，男女之比约为2：1。

发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。

2．单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。

3．由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。

4．侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。

5．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。

临床诊断【诊断要点】1．有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布加综氏合征。

2．B超诊断准确率达90％以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征。

3．CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影术)检查可明显地看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高。

4．下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。

5．经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。

6．肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。

脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。

7．肝硬化右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)是指由于肝静脉梗阻导致肝脏静脉回流障碍，而发生的临床综合征。

该病的典型临床表现为腹胀、腹痛、黄疸等症状。

随着各种医学技术的发展，对该病的研究也越来越深入，然而，该病的发病机制和治疗方案仍然面临着种种难题。

一、发病机制由于多种原因（如先天性畸形、贫血、肿瘤等）可导致肝静脉壁发生炎症、血栓形成或其他异常病理性变，从而导致肝静脉分部的阻塞，形成肝静脉梗阻。

随着梗阻持续和加重，肝内的压力逐渐升高，肝脏组织受到影响而逐渐发生病理性变化。

此时，肝脏的血液循环越来越差，肝细胞缺氧，导致肝细胞的坏死和胆汁淤积，从而引起肝功能异常和黄疸等症状。

二、临床表现BCS的症状出现缓慢，病情不稳定，临床表现因病因、梗阻程度等不同而有所不同。

其中较常见的症状主要包括：1.上腹部疼痛或胀痛，持续时间较长，可能引起呕吐和食欲不振。

2.黄疸或腹水，病情严重时可出现腹水、心包积液、下肢水肿等征象。

3.肝肿大和脾肿大。

4.其他症状如贫血、出血等。

三、诊断由于BCS的症状类似于其他疾病的表现，如肝硬化、肝癌等，因此其诊断较为困难。

对于具有症状的患者，需要进行详细的体格检查、实验室检查、影像学检查等。

具体包括：1.肝功能测试，血肝酶、转氨酶、胆红素等指标检查。

2.影像学检查，如B超、CT、MRI等检查。

3.肝穿刺活检，可以评估肝功能、确诊肝癌、检测肝炎等病情。

四、治疗治疗方案应考虑到患者的年龄、性别、病程、病因、症状等多种因素。

一般包括以下方面：1.药物治疗，如抗凝药物、肝保护药物、消炎药物等。

2.介入性治疗，包括肝动脉栓塞术、肝内静脉支架等。

3.手术治疗，如肝色素肝静脉分流术、肝硬化病理性分流术等。

布加综合征是一种临床表现复杂的疾病，需要综合考虑患者的多种因素，制定出合理的治疗方案。

随着医学技术的不断提高，我们相信通过医生们的共同努力，一定能够更好地掌握该病的发病机制和治疗方案，为患者提供更加高效和有效的医疗服务。