2020自身免疫性疾病的肺部表现
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2020自身免疫性疾病的肺部表现
在本文中,回顾系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症、
多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿
性多血管炎、强直性脊柱炎引起的肺部表现。
系统性红斑狼疮
SLE患者常累及肺部,可影响胸膜、肺血管和肺实质。最常见的表现
是单侧或双侧胸腔积液,常伴有心包积液。肺实质异常也很常见。与
类风湿性关节炎(RA)或系统性硬化症(SSc)相比,SLE中的肺纤
维化较不常见,纤维化主要累及肺周围和下叶。急性狼疮肺炎是一种
SLE的罕见表现。间质性肺疾病(ILD)和肺动脉高压(PH)可能在
SLE中出现,但在其他疾病如SSc、皮肌炎(DM)或重叠综合征中更
为常见。狼疮的其他肺部并发症包括膈肌功能障碍、肺动脉高压和肺
血栓栓塞,这些可能与抗磷脂抗体有关。膈肌功能障碍,被认为是由
于膈肌病变,表现为肺体积减少。
类风湿关节炎
肺部疾病是RA的主要死亡原因,仅次于感染。RA的肺部并发症包括
胸腔积液、结节性肺疾病、弥漫性间质纤维化、肺血管炎、肺泡出血、
阻塞性肺疾病和感染。大多数类风湿关节炎(RA)患者在高分辨率胸
部CT上有异常;但通常无症状。肺部最常见的CT表现包括支气管壁
增厚、支气管扩张、网状结构、毛玻璃样阴影、蜂窝状结构和实变。
系统性硬化症
SSc的肺部受累很常见,肺纤维化是最常见的疾病,NSIP比UIP更常
见。与特发性肺纤维化相比,SSc相关的肺纤维化的预后较好。SSc
相关的肺动脉高压也很常见,与肺纤维化有关。肺动脉高压和肺纤维
化是导致SSc患者死亡的两个主要原因。因此对肺部临床表现明显的
SSc-ILD患者,临床医师更要提高警惕,在疾病早期或SSc一经确诊,
即应密切关注患者肺部影像学及肺功能情况,若发现相关异常表现应
施加临床干预,以延缓ILD进展。
多发性肌炎/皮肌炎
PM和DM中的肺部并发症是发病和死亡的重要原因。大约40%的
PM / DM患者有肺部受累。DM/PM最常见的肺部表现是间质性肺病
(ILD),包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、间质性肺炎(UIP)、
弥漫性肺泡损伤(DAD)和组织性肺炎(OP),淋巴组织性间质性肺
炎并不常见。典型临床表现包括呼吸困难、咳嗽、运动耐量降低、杵
状指等。肺动脉高压与ILD有关。在缺乏ILD的情况下,孤立性肺动
脉高压在皮肌炎/多发性肌炎中非常罕见。慢性缺氧性肺血管收缩是
IIM-ILD患者肺动脉高压发病的主要因素之一。皮肌炎或多发性肌炎
罕见渗出性胸腔积液。
原发性干燥综合征
原发性干燥综合征(pSS)是一种进行性系统性自身免疫性疾病,累
及外分泌腺体为主,临床除有唇腺、涎腺和泪腺受损以及功能下降而
出现口干、眼干等症状外,还有其他内脏器官受损而出现多系统损害
的症状。pSS的肺部受累表现多种多样,主要包括气道异常和ILD。
气道疾病是SS最常见的肺部受累,主要表现为咳嗽。气道病变可能
与外分泌腺(干燥综合征)的破坏或细胞浸润有关。它们可能会影响
气管、支气管或细支气管。ILD患者的主要症状是咳嗽和呼吸短促。
pSS相关ILD可能与抗SSA阳性、C3水平低、类风湿因子和C反应
蛋白升高有关。pSS相关ILD也有不同的表现形式,最常见的是NSIP,
其次是UIP和LIP。pSS相关的肺淀粉样变性较为罕见,临床表现为
咳嗽、呼吸困难、咯血和胸膜炎胸痛等症状。
肉芽肿性多血管炎
70%-80%的患者可累及肺部,出现气管/支气管狭窄、气管支气管软
化、肿块/炎性假瘤、肺动脉狭窄、间质性肺疾病、肺间质结节、弥漫
性肺泡出血等,临床上表现为咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难等症状。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎最早累及肺部和呼吸道,大部分EGPA患者
以喘息发病,95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史,75%的患者出现
变应性鼻炎。除上述疾病外,还可出现胸腔积液、空洞性结节、肺泡
出血等。肺活检发现肺组织以及肺、支气管小血管内外和(或)血管
壁嗜酸粒细胞浸润,可高度提示EGPA的诊断。
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎(AS)是一种以骶髂关节炎为标志的慢性进行性中轴性
脊柱关节炎病。除关节表现之外,还可伴发关节外表现,包括肺、肾
脏、心脏、眼睛、胃肠道等器官。其中常见肺部受累,临床表现为肺
纤维化、ILD、肺气肿、支气管扩张和胸膜增厚等。