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肺部间质性病变的影像诊断肺间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管膜之间的空隙，其中有弹力纤维、网状纤维和基质，还有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞等（1）轴心间质（2）周围间质（胸膜下间质、小叶间隔 ）（3）小叶内间质-肺泡间质又称次级肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。
呈不规则多边形，每边长10-25mm，切面呈锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜。
正常小叶间隔HRCT：表现为长10～20mm线状高密度影，连于胸膜或有伸向胸膜面的倾向，其间有肺静脉和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm概 述间质性肺疾病（ILD）Ø 以肺泡壁为主要病变的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
Ø 包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。
Ø 不同的病因所致的ILD可以出现相同的病理表现。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了间质性肺疾病（ILD）简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下表：Ø1.已知病因的ILD：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等Ø2.肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿、过敏性肺泡炎等Ø3.其他形式的ILD：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等Ø4.特发性间质性肺炎（IIP）：（1）主要的特发性间质性肺炎：（2）罕见的特发性间质性肺炎：（3）不能分类的特发性间质性肺炎特 发 性 间 质 性 肺 炎（IIP)Ø 特发性间质性肺炎（ IIPs）包括一组疾病。
Ø 他们所代表的是肺对损伤的基本反应，系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质，不代表‘疾病’本身Ø 特发性间质性肺炎的病因不明Ø 临床表现为呼吸困难，进行性气短、干咳和乏力Ø 体格检查：肺部听诊双肺底闻及Velcro啰音① 线状或网状影a.支气管血管束增粗：可均匀增粗或呈结节状b.小叶间隔增厚：多位于胸膜下及肺底，垂直于胸膜，厚度约1mm；可勾画出多边形的肺小叶结构c.小叶内间质增厚：不规则状、不同程度细线状或细网状影IIP 的 基 本 影 像 表 现位于胸膜下1cm以内的肺内与胸膜平行的长度约1-5cm的纤细线状影2-5mm，分布于支气管血管束周围、小叶间隔、胸膜下，毗邻叶间裂和次级肺小叶中心囊腔位于胸膜下直径常为3-10mm厚壁、囊壁易见蜂窝区域正常肺结构消失好发于双肺下叶、紧贴胸膜及下肺基底段（肺纤维化末期病变）⑤ 磨玻璃密度影肺内淡薄的密度稍高影，边界模糊，不掩盖支气管血管束。
肺部间质性病变的影像诊断u基本概念Ø次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。
Ø形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。
Ø大小：直径1-2.5cm。
ØHRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。
Ø肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。
Ø轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。
Ø周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。
Ø小叶内间质：肺泡间质。
u 基本概念u基本概念小叶间隔HRCT：Ø肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。
Ø在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。
Ø正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。
Ø是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。
Ø很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。
Ø包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD 简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：Ø 特发性间质性肺炎Ø已知病因的ILD ：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。
Ø肉芽肿性ILD ：如结节病、Wegener 肉芽肿、过敏性肺泡炎等。
Ø其他形式的ILD ：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。
