髓母细胞瘤【PPT课件】

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·治疗
手术治疗 对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤 切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切 除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即 可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部 膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下 口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量 脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤 与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑 干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源， 肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管 用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床 之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循 环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。 还有化疗以及放疗。
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·病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而 成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞 分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神 经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。 后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒 层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能 在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤 则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下 小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内 消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。 有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而 小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
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·病理
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较 大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部， 突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管， 向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示 大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例，有人认为，这种差别的原因 是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞，而大龄儿童或成人 则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的 表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。它有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾 向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。沿蛛网膜 下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。后一种 情况少见。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。 镜检示西细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和 胡萝卜形，排列密集。细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。 胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分肿瘤无特殊的细胞排 列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡， 纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。间质很少， 血管细小。在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细 胞分化。在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异，但预后较好。
目录
·疾病简介 ·病因 ·病理 ·临床表现 ·辅助检查 ·治疗 ·并发症 ·预后
·疾病简介
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶 性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全 部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾 向。主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上 者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病 率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第 位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。 文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁，12 岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为 2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚 至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见 于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大 脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。
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·临床表现-2
小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿 瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑 蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿 瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小 脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症 状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不 稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语 言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共 济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%，Cuneo 等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱 反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及 长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹 （47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。
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·临床表现-1
肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右， 最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑 症状。
颅内压增高症状 由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占 79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症状和体征。 在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕 大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原 因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经 核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐 后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常 常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位 枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅 内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐 可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内 压降低。