人类脑白质的病变
病毒
进行性多灶性白质脑病（PML）
亚急性坏死性全脑炎（SSPE）
HIV脑病
HIV空泡性脊髓病
遗传
肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病
异染性脑白质营养不良
球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease）
海绵状白质营养不良（Canavan’s disease）
Alexander型白质营养不良
自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病）
急性和慢性多发性硬化
静脉周围脑脊髓炎
狂犬病接种后脑脊髓炎
急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease）
营养/代谢
Marchiafava-Bignami’s disease
亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏）
中央性桥脑髓鞘溶解
中毒
六氯酚中毒
与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病
Solvent vapour 白质脑病
其他
迁延性脑水肿
缺氧-缺血性白质脑病
脑脊液置换
多灶性坏死性白质脑病
多发性硬化的病理学分型
慢性型
经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。
急性和亚急性型
Marburg 型（急性多发性硬化）
Balo型（同心圆性硬化）
Schilder型
Devic 型（视神经脊髓炎）
急性坏死性脊髓病
同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy）
通过活检诊断的多发性硬化
大的单发或多发病变
肿块性病变；囊性病变
与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病
中枢神经系统原发性脱髓鞘病：
?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE)
1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE)
2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE)
?多发性硬化（MS)
1 经典型(charcof type)
2 急性型(Marburg type)
3 弥漫型脑硬化(Schilder type)
4 同心圆性硬化(Balo type)
5 视神经脊髓炎(Devic type)
?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion)
●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。
●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。
●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。
经典的多发性硬化的病理特征
1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他
疾病和多发性硬化没有直接关系。
脑和脊髓的肉眼观察
●刚摘出的新鲜标本，脑和脊髓肉眼观察，可以看不出什么异常，仅有一部分病例软脑膜稍增厚。
●如若多发性硬化侵犯脑干，脊髓和视神经，则可透过脑膜可以看到多发性硬化的斑块。
●在脑的切面上两侧脑室旁的白质内见有多数斑块状病灶，轮廓清楚，形状不规则，浅灰色，半透明，大多数斑块直径2--10毫米。
●有些斑块侵及大脑皮层，丘脑，基底节，小脑内斑块状病灶同样可以侵及小脑皮层，脊髓内的斑块状病灶也可以侵及中央灰质。
●皮层和白质交界处的斑块一般都比较小，U纤维和大脑皮层的深层被侵犯。
●位于大脑皮层内的斑块很难用肉眼看出来，这就需要大脑切片的髓鞘染色才能看得到。
●多发性硬化侵犯一侧或两侧视神经还有视交叉并不少见，表现为分散的或是融合的斑块。
●脑干内的多发性硬化病变也是位于软膜下的契形斑块分散的病灶或是融合的病灶，常侵及中脑导水管周围区和第四脑室底。
●小脑内的多发性硬化病变常是小脑叶片内白质，小脑脚以及第四脑室周围的斑块，可以侵及小脑皮层。
●脊髓内的病变常是长形的斑块和脊髓的轴向一致，斑块从几个毫米到几个脊髓节段，或是对称分布，或是以一侧为主，可以波及脊神经的前根或后根。
多发性硬化的组织学所见
●多发性硬化斑块基本上是脱髓鞘病变，除了常规的苏木精-伊红染色(HE)以外，还必须作髓鞘染色，如甲苯胺兰，Weil染色，Luxol fast blue，PAS染色等。
●为观察神经轴索有无破坏需要Bodain银染或Bielschowsky染色。
●为观察髓磷脂破坏被巨噬细胞吞噬的情况需要油红O染色或苏丹Ⅲ染色，也可进行CD68免疫组化标记。
●为观察星形胶质细胞反应可以进行GFAP免疫组化标记，PTAH染色或Holzer染色。多发性硬化的斑块病变大致可以分为：
●静止性慢性斑块
●活动性慢性斑块
●髓鞘再生的斑块
●急性多发性硬化的新生斑块
●亚急性斑块
●异常的髓鞘再生。
静止性慢性斑块
●斑块内细胞相当少，一些小型星形细胞大量吞噬髓鞘，油红O染色或其他类脂染色斑块内见不到新鲜的髓鞘破坏，有些斑块边缘见有噬脂的巨噬细胞。
●慢性斑块中轴索相对正常，定量检测显示有轴索减少，在一些慢性斑块中可见轴索再生。
●脱髓鞘病变侵及皮层者，神经元多保存而且形态也无异常，如侵及髓鞘，则可见有前角神经元的尼氏体溶解。
●星形胶质纤维多少不一，少突胶质细胞很少或是见不到。
●斑块内小静脉壁明显增厚，血管周围间隙扩大，炎细胞浸润主要是斑块旁，少数病例中还可见有肥大细胞。
●一些慢性斑块病病变边上细胞增多，主要是星形细胞，少突胶质细胞和小胶质细胞。
活动性慢性斑块
●在慢性斑块病变中可见到髓鞘的进行性破坏，在斑块的边缘上有吞噬嗜苏丹染色类脂的巨噬细胞，还有一些新鲜的破坏的髓鞘。
●常规的髓鞘染色或髓鞘碱性蛋白(MBP)，髓鞘相关糖蛋白(MAG)等免疫组化染色呈颗粒状显色。
●在一些亚急性斑块病变中星形细胞内可以见到PAS阳性的髓鞘破坏产物，还有的在斑块病变的边缘见有少突胶质细胞增多。
影斑（Shadow Plaques）
●显示病变区域髓鞘密度的部分减少，文献中分为两个亚型：
●一型是Markschaffenherde,主要的特点是髓鞘的浅染。
●另一型是Markscheidenlichtungsherde或称“亮斑”，乃是由于髓鞘数量的减少，并不是个别髓鞘所染色强度减弱所造成的苍白染色，被认为是慢性轴索缺失所致。
急性多发性硬化的新生斑块
发病几个月后死亡的病例其脱髓鞘病灶突出的特点是病灶内细胞成分多，有大量的巨噬细胞，噬髓鞘有几种不同的方式：
●最为常见的是在病变区域或是和原先病变相延续的大范围内出现成片的大量吞噬类脂的巨噬细胞。
●另有一种情况是病变边缘的组织内小血管周围或是狭窄带状的吞噬髓鞘的巨噬细胞浸润。
●在一些活动性脱髓鞘病变区很难找到星形细胞
●小血管大多是正常，有些则有血浆蛋白外溢，血管周围淋巴细胞套。组织疏松，提示水肿性改变。
亚急性斑块
●急性多发性硬化死于临床症状出现2或3个月后的病例其大多数斑块内也是细胞
多，出现大量的增大的星形细胞和LFB阴性的巨噬细胞，这些细胞噬有嗜苏丹染色和PAS阳性的髓鞘破坏产物，还有少突胶质细胞和迁移的内皮细胞，血管周围淋巴细胞套，套内还有大量巨噬细胞和浆细胞成分。一些病变区少突胶质细胞为数不多，另有一些细胞很像成熟的形成髓鞘的少突胶质细胞，在亚急性斑块中可见有早期的髓鞘再生以及轴索的包鞘现象。
异常的髓鞘再生
●在缺乏进行性活动性脱髓鞘的病变中出现髓鞘异常的再生，在一些非髓鞘再生的增生细胞病变内有许多增大的星形细胞，围绕或是部分围绕一个或几个无髓鞘、HNK--1强阳性的少突胶质细胞。
视神经脊髓炎
●又名Devic型多发性硬化(视神经脊髓炎)，Devic 在1894年复习16个已报告过的病例(其中4个死亡病例)和他自己收集的一个死亡病例，这些病例出现急性严重的脊髓症状和体征，并且先前或是后来出现严重的常常是双侧的视神经病变，其间常是间隔几个星期或是几个月，解剖中在视神经和脊髓内见有严重的脱髓鞘病变，还有脑内小灶状脱髓鞘病变。
●病变主要在脊髓和视神经。脊髓的病变常是连续侵犯几个节段，也有的侵犯一个到两个节段，多见于上胸段脊髓，而且多侵及颈段和腰段。比较早就死亡的病例脊髓明显肿胀和软化，显微镜下病变在灰质和白质内，表现为组织坏死，斑点状或是融合成大片，有时出现小腔，脊髓内另外一些区域是散在分布或是互相融合的脱髓鞘病变。坏死部分神经元和轴索都已经看不到，出现有嗜中性白细胞浸润和毛细血管增殖，有的病例还可以有淋巴细胞套。
●病程较长的病例则见病变的脊髓皱缩，有时见有明显的胶质增生，不过大多见不到。另外见有小囊腔形成，间质成分增生和上行纤维和下行纤维的Wallerian变性。
●视神经的病变侵犯一侧或两侧视神经，有时弥漫侵犯视交叉和视束，表现为脱髓鞘病变，坏死和囊肿形成，神经轴索结构完全破坏，视束内的神经纤维继发变性。
同心圆性硬化
●又名Balo型多发性硬化，Balo J 早在1928年报导一个病例，男性23岁，因进行性神经系统疾病三个月后死亡，生前怀疑是左侧大脑半球内的肿瘤，死后固定脑的切片上两侧大脑半球白质内见有多数灰色病灶，几个毫米大小到直径4CM，较大的病灶呈同心性层状结构，正常的白质层和脱髓鞘层交替，后来的学者将这一少见类型的病例称为Balo氏病，
●病理上大多数病人的同心圆性硬化病变分布在大脑半球内的中央白质或是在皮层和髓质交界的部位，还可侵犯视交叉，桥脑延髓，小脑和脊髓，有不少病例除了出现同心圆性硬化病变以外，还同时见有多发性硬化的斑块状脱髓鞘病变，
●显微镜下同心圆性硬化病变的髓鞘带是一些正常厚度的短髓鞘，很可能就是保留髓鞘，在髓鞘带间的分解层内则可见有剩余髓鞘的髓球，可以利用常规的髓鞘染
色LFB或者是免疫组化MBP来显示，病变内还可见大量少突胶质细胞，有些病例还可见有髓鞘再生，此外，还可见有星形细胞的增生和肥胖变性。
Schilder 型多发性硬化
●1912年Schilder记载了一例14岁女孩有进行性神经科症状19个月，尸检发现大脑半球大片的脱髓鞘病变，轴索完全保留，被称为弥散性硬化（Diffuse sclerosis）。
●Poser搜集了一组急性病变，相当一部分发展成典型的多发性硬化。其中有33例病灶大，主要分布在两侧大脑半球，主要为儿童。
●主要分布在两侧大脑半球的急性，大面积，单发或多发性的炎性脱髓鞘病变。在脑和脊髓多伴有小的，典型的MS病灶，长链脂肪酸正常，没有PNS受累的证据。
1静脉周围脑脊髓炎
●1925和1926年，Bouwdijk Bastiaanse 和Turnbull分别报告了两组病例。其中后一组报告了7例7-22岁的病人，出现神经科症状4-18天后死亡，病前3-12天均有抗天花的接种史。
●病理学发现，小血管周围髓鞘丢失伴广泛的淋巴单核细胞浸润。可伴有小胶质细胞增生。
●死于急性期的病人脑组织淤血肿胀，可有脑疝。肉眼仅见小血管周围颜色改变。镜下可见静脉周围和软膜下脱髓鞘，伴淋巴细胞套袖样浸润，广泛的病变为同一时相。
●死于数月或数年后的病人主要发现血管周围间隙的胶质增生，纤维化。有髓区域血管周围疏松或弥漫性髓鞘脱失。
2急性出血性白质脑炎
●1941年被Hurst首次报告，多为致死性病例，临床表现为突发性发烧，颈强直，偏瘫或其他定位征，1-5天内死于脑疝。
●脑组织淤血水肿，单侧的病变可表现脑组织不对称，常发现脑疝。
●脑切面可见多发点状出血，主要分布在半卵圆中心白质，内囊，胼胝体，中脑，桥脑和小脑脚，脊髓很少受累。
●镜下发现坏死静脉周围球形或环形出血，血管壁可见纤维素样坏死，血管周围脱髓鞘，血管周围套袖样单核细胞、嗜中性白细胞浸润，脑膜内常有嗜中性白细胞渗出。
●鉴别诊断：脂肪栓塞，脑型疟疾。
1静脉周围脑脊髓炎2急性出血性白纸脑炎鉴别
诱因1前期病毒感染，免疫，含有神经组织接种
2没有明确的前期感染，与免疫或含神经组织的接种无关。
●前驱症状1头痛，发热。
●神经科症状1假性脑膜炎，木僵，局灶征2局灶体征
1病程不进展2病程进展或呈阶梯样
1恢复迅速，可完全恢复2恢复多变，可完全，快速
1复发非常少见2复发常见
1不发展成多发性硬化2发展成慢性多发性硬化
●大体改变1弥漫性血管淤血和肿胀2血管淤血肿胀限于病灶
●1病变一般肉眼看不到或表现2病变的直径从几毫米到几厘米小血管周围窄环状褪色
●病灶数量无数的小血管周围病变，遍病变数量多变，从一到许多，
布脑脊髓的灰质和白质及，分布在脑脊髓灰质和白质
视神经。可限制在特定区域
常见在软膜下和室管膜下常定位在软膜下和室管膜下
70年代末-80年代初，文献开始报道临床与影像学表现类似脑肿瘤的脱髓鞘病变，这些病人最终均通过活检和组织学检查明确脱髓鞘疾病的诊断；
1993年Kepes详细报道了31例肿瘤样脱髓鞘病人的临床、影像学和病理特点；
Medline检索:1974-2001年共发表相关文献227篇，直接阐述本病文献36篇，可统计的病例数76人。
肿瘤样脱髓鞘病变的病理生理机制目前尚不十分清楚，关于这种临床综合症是否属于一独立疾病存在争论。因此命名不一，包括：脱髓鞘性假瘤，肿瘤样脱髓鞘病，多发性硬化变异型等。
病因与病理机制讨论
?部分病人在发病前10天内接种抗流感病毒疫苗；部分病人有明确的近期感染史(头痛、咽喉痛等)，可能为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎；
?部分病例在随访中发现恶性肿瘤，有人认为本病属于副肿瘤综合症；
?部分病例随后出现原发中枢神经系统淋巴瘤；
?K epes认为本病可能是多发性硬化与感染后/疫苗接种后脑炎之间的过度型。
临床特征
?女性明显多于男性；
?发病年龄10-80岁，其中20-50岁多发；
?多急性发病，临床症状迅速达到高峰；
?大部分病例出现脑内孤立性病灶，少数为多发性病灶，病变累及皮层下白质；?病变发生于典型多发性硬化常发部位(视神经、室旁白质、脑干等)之外部位；
临床特征
?影像学上大部分病灶周围水肿轻，GD－DTPA环形增强，壁相对光滑；
?皮质激素治疗十分敏感，大部分临床症状与病灶完全消失；
?随访发现大部分病程无进展，症状无复发，少数症状反复发作，出现新病灶。鉴别诊断
?高级别的星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤；
?脑脓肿；
?慢性或机会感染：结核、弓形体感染；
?进行性多灶性白质脑病；
?脑白质营养不良：异染性白质脑病
?原发性中枢神经系统淋巴瘤。
诊断方法
?G D-MR：Masdeu等通过Medline检索了1981－1995年文献，确定了32例病理证实的脱髓鞘病变，其GD－MR出现半月征(crescent或open-ring sign),对不典型脱髓鞘病变的诊断有高度的特异性；
?M RS：Lin 等和Rand等研究发现通过磁共振波谱成像可有效鉴别肿瘤、亚急性脑梗死、脱髓鞘病变、坏死或其他非新生物，影像学与病理及随访符合率达96％；诊断方法
?PET：肿瘤组织代谢活跃，生长旺盛，而脱髓鞘过程及组织坏死代谢低下；
?立体定向脑组织活检(stereotaxic biopsy)：对临床和影像学均难以定性的病变,活检及详细组织学检查具有诊断意义。
病理学特点
?血管周围淋巴细胞和浆细胞“套袖”样浸润；
?泡沫状胞浆内含类脂或髓鞘残片的巨嗜细胞浸润；
?反应性单核和多核星形细胞增生；
?出现creutzfeldt细胞(异常有丝分裂的胶质细胞)：大型原浆胶质细胞，染色质片断化；
?髓鞘脱失，轴索相对保留。
病理学与影像学的关系
?影像学弥漫或环形增强的脱髓鞘病灶：细胞增多，泡沫状巨噬细胞浸润，广泛髓鞘脱失，偶尔伴有水肿；
?影像学不强化的脱髓鞘病灶：纤维性星形细胞增多，伴少许巨噬细胞浸润，无其他类型炎性细胞。
2018-2019学年（春）季学期 2018级临床医学专业《内分泌系统》（A卷） 一、A1型题 (答题说明：单句型最佳选择题。每一道考题下面均有五个备选答案。在答题时，只需从中选择一个最合适的答案，并在显示器选择相应的答案或在答题卡上相应位置涂黑，以示正确回答。共有16题，合计80.0分。) 1. 甲状腺癌最常见的类型是 A.髓样癌 B.未分化癌 C.透明细胞癌 D.滤泡癌 E.乳头状癌 考生答案： 参考答案：E 得分：0 分（此题满分：5分） 2. 弥漫性非毒性甲状腺肿又称 A.复杂性甲状腺肿 B.桥本甲状腺炎 C.地方性甲状腺肿 D.甲状腺暖结节 E.甲状腺腺瘤 考生答案： 参考答案：C 得分：0 分（此题满分：5分） 3. 以下关于弥漫性非毒性甲状腺肿正确的是 A.TSH分泌减低 B.由于缺碘使甲状腺素分泌不足所致 C.也称桥本甲状腺炎 D.一般伴有甲状腺功能亢进 E.广泛分布,无地域特点 考生答案： 参考答案：B 得分：0 分（此题满分：5分）
4. 以下不是弥漫性非毒性甲状腺肿表现的是 A.主要表现为甲状腺肿大 B.一般无临床表现 C.绝大多数病人后期可引起压迫、窒息,吞咽和呼吸困难 D.少数患者可伴甲状腺功能亢进或低下等症状 E.极少数可癌变 考生答案： 参考答案：C 得分：0 分（此题满分：5分） 5. 以下不符合弥漫性非毒性甲状腺肿病理表现的是 A.分为增生期、胶质贮积期、结节期三期 B.增生期肉眼观甲状腺弥漫性非对称重度增大 C. 胶质贮积期光镜下部分上皮增生,可有小滤泡或假乳头形成 D.病程后期滤泡上皮局灶性增生 E.肉眼观切面可有出血、坏死、囊性变 考生答案： 参考答案：B 得分：0 分（此题满分：5分） 6. “甲亢”指 A.弥漫性非毒性甲状腺肿 B.弥漫性毒性甲状腺肿 C.甲状腺腺瘤 D.地方性甲状腺肿 E.大脖子病 考生答案： 参考答案：B 得分：0 分（此题满分：5分） 7. 以下不是甲亢临床表现的是 A.基础代谢率和神经兴奋性增高 B.心悸、多汗人烦热、脉快 C.多食，多饮、肥胖 D.突眼 E.T3、T4高 考生答案： 参考答案：C 得分：0 分（此题满分：5分）
内分泌系统疾病 （一）弥漫性非毒性甲状腺肿 ——单纯性甲状腺肿 1.病因 缺碘（远离海岸的内陆、山区和半山区） ——甲状腺素分泌不足——促甲状腺素分泌增多——甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积——甲状腺肿大。一般不伴甲亢。女明显多于男。 2.病理 分期肉眼 弥漫性滤泡上皮增生（增生期）甲状腺弥漫性肿大，表面光滑无结节 弥漫性胶样甲状腺肿（胶质贮积期）切面见半透明胶质 结节性甲状腺肿（结节期）大小不一的不规则结节，常发生囊性变、出血、钙化及纤维化 （二）甲状腺肿瘤 1.甲状腺腺瘤——最常见的良性肿瘤。 A.胚胎型腺瘤 B.胎儿型腺瘤 C.单纯型腺瘤 D.胶样腺瘤 E.嗜酸细胞型腺瘤：又称Hürthle细胞腺瘤。
F.非典型腺瘤：生长较活跃，呈轻度不典型增生，可见核分裂象。应与甲状腺髓样癌鉴别。 2.甲状腺癌——40～50岁多见，女多于男。 临床相关可考点 （1）乳头状癌 A.最常见； B.小于1cm称“隐匿性癌”； C.生长缓慢，易早期淋巴结转移，但恶性程度低，预后较好 （2）滤泡癌生长较慢，易浸润周围组织，早期即可血行转移 （3）髓样癌来源于滤泡旁细胞（C细胞，分泌降钙素） （4）未分化癌恶性程度高，生长快，浸润广泛，早期即可发生血道或淋巴道转移，预后极差。 分为：①小细胞型；②巨细胞型；③梭形细胞型
【自己做题】 随堂测试答案1-3 CBE 【解析】 1.恶性程度最高的甲状腺肿瘤是 A.滤泡癌 B.乳头状癌 C.未分化癌 D.髓样癌 E.淋巴瘤 『正确答案』C 2.甲状腺癌中，下列哪一种最常见 A.滤泡性腺癌 B.乳头状腺癌 C.髓样癌 D.梭形细胞癌
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
第十一单元呼吸系统疾病（二） 答案：C 题干解析：重症肺炎除呼吸系统症状外，缺氧、二氧化碳潴留及病原体毒素作用可引起脑水肿，出现嗜睡、烦躁不安，或两者交替出现。重症者可出现抽搐、昏迷等中毒性脑病的表现。由以上分析，该患儿可能合并中毒性脑病。 4．消化系统常有纳差、吐泻、腹胀等。重症肺炎时低氧血症和病原体毒素严重时可导致中毒性肠麻痹，表现为严重腹胀，加重呼吸困难，肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。 【助理】28 重症肺炎患儿发生腹胀主要是由于（1999） A 低钾血症 B 中毒性肠麻痹 C 胃肠道毛细血管通透性增加 D 低钠血症 E 代谢性酸中毒 (三)并发症早期合理治疗者并发症少见。若延误诊断或病原体致病力强者，可引起下列并发症。 1．脓胸(empyema) 常为金黄色葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。脓胸、脓气胸最常见的病原菌是考试的重点。病变常累及一侧胸膜，表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。 22．易并发脓胸、脓气胸的肺炎是（2005）或 引起脓胸最常见的病原菌是 A．呼吸道合胞病毒肺炎 B．腺病毒肺炎 C．金黄色葡萄球菌肺炎 D．支原体肺炎 E．衣原体肺炎 2．脓气胸(pyopneumothorax) 肺脏边缘的脓肿破裂，与肺泡和小支气管相通，以致脓液与气体进入胸腔引起脓气胸。表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。若有支气管胸膜瘘，裂口处形成活瓣，空气只进不出，胸腔内气体愈积愈多而形成张力性气胸。 重点：葡萄球菌肺炎并发脓胸、脓气胸时呼吸困难加剧，并有相应体征 23.金葡菌肺炎患儿突然出现呼吸急促，首先应考虑（2001） A.高热
一、单项选择题（A型题） 619 ?弥漫性毒性甲状腺肿（Graves Disease）是一种自身免疫性疾病，其变态反应属于（） A. 过敏反应 D.迟发性变态反应 B. 补体介导的细胞毒反应 E.抗体介导的靶细胞功能异常 C. 免疫复合物反应 620. 弥漫性毒性甲状腺肿患者出现突眼，与其有关的发病因素可能是（） A. 眼球体积变大 D.粘液性水肿 B. 眼球后脂肪组织增多 E.代谢产物堆积 C. 眼球后组织肿胀伴淋巴细胞浸润 621. 关于弥漫性毒性甲状腺肿病理变化的描述中，错误的说法是（） A. 甲状腺对称性弥漫性肿大 B. 滤泡细胞弥漫性增生 C. 甲状腺间质血管丰富，淋巴细胞浸润 D. 心脏粘液性水肿 E. 胫骨前液性水肿 622. 与甲状腺功能减退（hypothyroidism）发生无关的因素是（） A. 手术切除或放射线治疗损伤过多正常甲状腺组织 B. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 C. 自身免疫性损伤 D. TGI抗体 E. 胎儿期缺碘伴甲状腺发育不全 623. 粘液性水肿（myxedema）多发生于（） A. 单纯性甲状腺肿 D.甲状腺炎 B. 甲状腺功能亢进 E.甲状腺腺瘤 C. 甲状腺功能减退 624. 粘液水肿心是指（） A. 心肌间质水肿D.心肌间质粘多糖沉积性粘液水肿 B. 心肌粘液样变E.心外膜纤维蛋白性炎 C. 心脏粘液瘤 625. 在对克汀病（cretinism）的描述中，错误的说法是（）
A. 地方性克汀病可以用碘化食盐预防 B. 散发性克汀病的发生可能与遗传因素有关 C. 患儿全身组织和骨骼发育障碍 D. 脑发育基本正常 E. 患儿母亲的甲状腺水平低下 626. 关于单纯性甲状腺肿(simple goiter) 的正确描述是( ) A. 男性多于女性D. 多数病例不伴有甲状腺功能改变 B. 年龄越大则发病越多 E.为良性肿瘤 C. 滤泡上皮增生，浸润包膜 627. 弥漫性甲状腺肿(diffuse goiter) 的主要病理组织学改变是( ) A. 滤泡上皮乳头状增生D. 滤泡破坏、增生 B .滤泡腔内充满胶质 E .淋巴滤泡形成 C. 间质纤维组织增生 628. *关于结节性甲状腺肿(nodular goiter) 的错误描述是( ) A. 结节包膜光滑 B. 结节可压迫周围甲状腺组织 C. 发病与缺碘有关 D. 结节内有出血、坏死和钙化灶 E. 多由弥漫性甲状腺肿发展而来 629. 可发生癌变的甲状腺疾病是( ) A. 甲状腺功能亢进 D. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 B. 甲状腺功能减退 E.慢性甲状腺炎 C. 结节性甲状腺肿 630. 可通口服过碘盐而达到预防目的的甲状腺疾病是( ) A. 甲状腺腺瘤D. 甲状腺功能减退 B. 地方性甲状腺腺肿 E.甲状腺癌 C. 弥漫性毒性甲状腺肿 631. 诊断慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashmoto disease)最特征性的病理改变是甲状腺( ) A. 中等度对称性肿大D. 滤泡被扭曲、变形 B. 切面似肉样 E. 伴有嗜酸细胞(Hurthle) 形成 C. 镜下见大量淋巴样细胞浸润伴淋巴滤泡形成 632. 诊断亚急性甲状腺炎(De Quervam thyroiditis) 较特征性的病理学改变是甲状腺( ) A. 体积增大、不对称 D. 肉芽肿性炎症
第十二章呼吸系统疾病 第一节小儿呼吸系统解剖生理特点和检查方法 小儿呼吸系统的解剖、生理、免疫特点与小儿时期易患呼吸道疾病密切相关。呼吸系统以环状软骨下缘为界，分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。 【解剖特点】 1．上呼吸道 （1）鼻：鼻腔相对短小，鼻道狭窄。婴幼儿鼻黏膜柔嫩并富于血管，感染时黏膜肿胀，易造成堵塞，导致呼吸困难或张口呼吸。 （2）鼻窦：新生儿上颌窦和筛窦极小，2 岁以后迅速增大，至12 岁才充分发育。额窦2～3 岁开始出现，12～13 岁时才发育。蝶窦3 岁时才与鼻腔相通，6 岁时很快增大。由于鼻窦黏膜与鼻腔黏膜相连续，鼻窦口相对大，故急性鼻炎常累及鼻窦，易发生鼻窦炎。 （3）鼻泪管和咽鼓管：婴幼儿鼻泪管短，开口接近于内眦部，且瓣膜发育不全，故鼻腔感染常易侵入结膜引起炎症。婴儿咽鼓管较宽，且直而短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。 （4）咽部：咽部较狭窄且垂直。扁桃体包括腭扁桃体及咽扁桃体，腭扁桃体1 岁末才逐渐增大，4～10 岁发育达高峰，14～15 岁时渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿，婴儿则少见。咽扁桃体又称腺样体，6 个月已发育，位于鼻咽顶部与后壁交界处，严重的腺样体肥大是小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的重要原因。 （5）喉：以环状软骨下缘为标志。喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门狭小，软骨柔软，黏膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声音嘶哑和吸气性呼吸困难。 2．下呼吸道 （1）气管、支气管：婴幼儿的气管、支气管较成人短且较狭窄，黏膜柔嫩，血管丰富，软骨柔软，因缺乏弹力组织而支撑作用差，因黏液腺分泌不足而气道较干燥，因纤毛运动较差而清除能力差。故婴幼儿容易发生呼吸道感染，一旦感染则易于发生充血、水肿导致呼吸道不畅。左支气管细长，由气管向侧方伸出，而右支气管短而粗，为气管直接延伸，故异物较易进入右支气管。毛细支气管平滑肌在生后5 个月以前薄而少，3 岁以后才明显发育，故小婴儿呼吸道梗阻主要是黏膜肿胀和分泌物堵塞引起。 （2）肺：肺泡数量较少且面积小、弹力纤维发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，致肺含血量多而含气量少，易于感染。感染时易致黏液阻塞，引起间质炎症、肺气肿和肺不张等。 3．胸廓婴幼儿胸廓较短，前后径相对较长，呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高，胸
呼吸系统疾病 一、名词解释 1. 疱疹性咽峡炎 2. 重症肺炎 3. 三凹症 4. 呼吸衰竭 二、填空题 1. 肺炎按病理分类分为、、。 2. 肺炎按病因分类 有、、、、 、、。 3. 支气管肺炎诱发心力衰竭的主要原因是及。 4. 支气管肺炎常见的并发症有、、。 5. 支原体肺炎用药至少，以免复发。葡萄球菌肺炎比较顽固，疗程宜长，一般于体温正常后继续用药，总疗程。 6. 小儿咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致。 7. 对急性喉炎患儿，能及时减轻喉头水肿，缓解喉梗阻的药物是。 8. 小儿肺炎心力衰竭的临床表现 有、、、、。 三、选择题 A1型题 1. 婴幼儿上呼吸道感染的临床特点是： A．以消化道症状为主 B．以呼吸道症状为主 C．以鼻咽部症状为主 D．全身症状重 E．全身症状轻 2. 婴幼儿肺炎给氧的主要条件为： A．发热，咳嗽 B．且呼吸困难 C．合并脓胸
D．烦躁不安，口周发绀 E．双肺密集中小水泡音 3. 腺病毒肺炎易发生： A．脓气胸 B．肺大疱 C．胸腔积液 D．肺出血 E．肺实变 4. 以下各项正确的是： A．毛细支气管炎，3岁以上多见 B．支原体肺炎，6个月以内婴儿多见 C．腺病毒肺炎，6～24个月多见 D．金黄色葡萄球菌肺炎，6～12个月多见 E．衣原体肺炎，儿童多见 5. 在院外获得的细菌性肺炎，常见的病原菌是： A．肺炎链球菌 B．金黄色葡萄球菌 C．流感嗜血杆菌 D．大肠杆菌 E．结核杆菌 6. 小儿呼吸系统的解剖特点，哪项是错误的? A．后鼻道狭窄，感染后易堵塞，出现呼吸及吸吮困难 B．咽鼓管短、直、平，易发生中耳炎 C．鼻窦口相对大，鼻炎时易累及鼻窦 D．扁桃体4～10岁发育达高峰，此期儿童不易发生扁桃体炎E．胸腔较小，肺脏相对大，肺脏不能充分扩张，而影响通气换气 7. 以下毛细支气管炎的特点，哪一项是错误的? A．呼气性喘鸣 B．明显憋喘 C．两肺哮鸣音
第一节肺炎（Pneumonia） 1、概念：肺部的血管系统对各种致炎因子产生防御反应所表现出来的急性渗出性炎症。多指终末气道、泡和肺间质的炎症。 2、分类： ●按病因：细菌性、病毒性、支原体性 ●按范围：大叶性、小叶性、间质性 ●按性质：纤维素性、化脓性、出血性肉、芽肿性、浆液性、干酪性 一、大叶性肺炎（lobar pneumonia） ●主要是由肺炎链球菌感染引起，病变起始于肺泡，并迅速扩展至整个或多个大叶的肺的 急性弥漫性纤维素性渗出性炎。 ●主要表现：起病急、寒颤、高热、胸痛、铁锈色痰、血白细胞上升、咳嗽、呼吸困难、 肺实变体征，青壮年（男性）多见。 （一）病因和发病机制： 1、病因：90～95%由肺炎链球菌（或肺炎杆菌金葡溶血链流感嗜血）引起，机体抵抗力降低时发病。 2、发病机理：肺炎球菌有荚膜，对组织有抗吞噬作用。机体对肺炎球菌有过敏现象。细菌通过变态反应，使肺泡壁毛细血管通透性增加，导致毛细血管扩张，大量浆液、纤维蛋白原渗出引起纤维素性渗出性炎。病变发展迅速，炎症经肺泡孔、支气管累及肺段或整个肺叶。而局部不一定有肺炎球菌的出现。 （二）病理改变及临床病理联系： 1、病理改变：肺泡壁毛细血管的扩张和闭塞；肺泡腔内渗出物内容的改变。 2、分期及特点：
（1）充血水肿期（congestion）：肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内有大量浆液性渗出物（混有少数红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞，并含有大量细菌）。肉眼观:病变肺叶充血、水肿、呈暗红色。临床病理联系：细菌（+）：毒血症 （2）红色肝样变期（red hepatization）：肺泡壁毛细血管扩张充血，肺泡腔内渗出物有大量红细胞及纤维素。肉眼观：病变肺叶呈暗红色，切面成颗粒状，质地变实，类似于肝。肺实变（consolidation of lung）：任何原因致肺泡腔内积聚浆液、纤维蛋白和细胞成分等，使肺泡含气量减少、肺质地致密化的一种病变。临床病理联系：①细菌（+）：毒血症；②胸膜渗出：胸痛、摩擦音；③红细胞：铁锈色痰；④无效灌注：缺氧 （3）灰色肝（样）变期（gray hepatization）：肺泡壁毛细血管闭塞，肺泡腔内渗出物以纤维素为主，还有大量中性粒细胞。释放的细胞因子趋化巨噬细胞，吞噬破坏细菌。肉眼观：病变肺叶充血减退而呈灰白色、质实如肝。临床病理联系：①细菌（－）：毒血症好转②无效灌注减少：缺氧改善 （4）溶解消散期（resolution）：肺泡内渗出的中性粒细胞变性坏死，释放大量蛋白水解酶，溶解纤维素，使肺泡壁毛细血管重新开放，肺泡腔渗出物内容降解、吸收、排出。临床病理联系：好转、痊愈 几点说明：①分期相对，可有局部不同步②病变性质为渗出性，愈后不留疤痕③抗菌素的使用使临床四期变化不明显 （三）并发症： 1、肺肉质变（pulmonary carnification）：由于病人嗜中性粒细胞渗出过少或缺陷，其释出的蛋白酶不足以及时溶解和消除肺泡腔内的纤维素等渗出物，则由肉芽组织予以机化。肉眼观病变部位肺组织变成褐色肉样纤维组织，称为肺肉质变。 2、肺脓肿及脓胸：金葡菌感染和机体抵抗力过低
一、单项选择题(A型题) 619.弥漫性毒性甲状腺肿 (Graves Disease) 是一种自身免疫性疾病，其变态反应属于( ) A.过敏反应 D.迟发性变态反应 B.补体介导的细胞毒反应 E.抗体介导的靶细胞功能异常 C.免疫复合物反应 620.弥漫性毒性甲状腺肿患者出现突眼，与其有关的发病因素可能是 ( ) A.眼球体积变大 D.粘液性水肿 B.眼球后脂肪组织增多 E.代谢产物堆积 C.眼球后组织肿胀伴淋巴细胞浸润 621.关于弥漫性毒性甲状腺肿病理变化的描述中，错误的说法是( ) A.甲状腺对称性弥漫性肿大 B.滤泡细胞弥漫性增生 C.甲状腺间质血管丰富，淋巴细胞浸润 D.心脏粘液性水肿 E.胫骨前液性水肿 622.与甲状腺功能减退(hypothyroidism)发生无关的因素是( ) A.手术切除或放射线治疗损伤过多正常甲状腺组织 B.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 C.自身免疫性损伤 D.TGI抗体 E.胎儿期缺碘伴甲状腺发育不全 623.粘液性水肿(myxedema)多发生于( ) A.单纯性甲状腺肿 D.甲状腺炎 B.甲状腺功能亢进 E.甲状腺腺瘤 C.甲状腺功能减退 624.粘液水肿心是指( ) A.心肌间质水肿 D.心肌间质粘多糖沉积性粘液水肿 B.心肌粘液样变 E.心外膜纤维蛋白性炎 C.心脏粘液瘤 625.在对克汀病(cretinism)的描述中，错误的说法是( ) A.地方性克汀病可以用碘化食盐预防 B.散发性克汀病的发生可能与遗传因素有关 C.患儿全身组织和骨骼发育障碍 D.脑发育基本正常 E.患儿母亲的甲状腺水平低下
626.关于单纯性甲状腺肿(simple goiter)的正确描述是( ) A.男性多于女性 D.多数病例不伴有甲状腺功能改变 B.年龄越大则发病越多 E.为良性肿瘤 C.滤泡上皮增生，浸润包膜 627.弥漫性甲状腺肿(diffuse goiter)的主要病理组织学改变是 ( ) A.滤泡上皮乳头状增生 D.滤泡破坏、增生 B.滤泡腔内充满胶质 E.淋巴滤泡形成 C.间质纤维组织增生 628.* 关于结节性甲状腺肿(nodular goiter)的错误描述是( ) A.结节包膜光滑 B.结节可压迫周围甲状腺组织 C.发病与缺碘有关 D.结节内有出血、坏死和钙化灶 E.多由弥漫性甲状腺肿发展而来 629.可发生癌变的甲状腺疾病是( ) A.甲状腺功能亢进 D.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 B.甲状腺功能减退 E.慢性甲状腺炎 C.结节性甲状腺肿 630.可通口服过碘盐而达到预防目的的甲状腺疾病是( ) A.甲状腺腺瘤 D.甲状腺功能减退 B.地方性甲状腺腺肿 E.甲状腺癌 C.弥漫性毒性甲状腺肿 631.诊断慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashmoto disease)最特征性的病理改变是甲状腺( ) A.中等度对称性肿大 D.滤泡被扭曲、变形 B.切面似肉样 E.伴有嗜酸细胞(Hurthle)形成 C.镜下见大量淋巴样细胞浸润伴淋巴滤泡形成 632.诊断亚急性甲状腺炎(De Quervam thyroiditis)较特征性的病理学改变是甲状腺 ( ) A.体积增大、不对称 D.肉芽肿性炎症 B.切面见斑片状坏死 E.纤维化 C.滤泡坏死 633.甲状腺最常见的良性肿瘤是( ) A.纤维瘤 D.血管瘤 B.脂肪瘤 E.乳头状瘤 C.腺瘤
《病理学》试卷（内分泌系统疾病） （课程代码） 班级姓名学号 一、名词解释（每小题﹡分，共﹡分） APUD瘤；肢端肥大症（acromegaly）；甲状腺髓样癌；Sheehan综合征； Cushing综合征；Ⅰ型糖尿病；Ⅱ型糖尿病；克汀病 二、填空题（每小题﹡分，共﹡分） 1．甲状腺功能低下发生在婴幼儿时，表现为；发生在成人时，表现为。 2．根据病变发展过程．可将非毒性甲状腺肿分为、、三个时期。 3．甲状腺瘤．根据其形态特点及分化程度．主要有、、四种组织学类型。 4．鞍内最常见的肿瘤是。 三、单项选择题（从下列各题所给备选答案中选出一个正确的答案，并将其序号填在题干后的括号内。多选、选错或未选者不得分。每小题﹡分，共﹡分） 1．下列有关毒性甲状腺肿病变的描述哪项是错误的： A．间质血管丰富，显著充血。 B．滤泡腔内胶质浓厚 C．甲状腺滤泡增生，以小滤泡为主 D．滤泡上皮呈立方或高柱状，并常增生，向滤泡腔内形成乳头状突起E．间质淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成 2．关于结节性甲状腺肿，下列叙述哪一项是错误的 A．结节具有完整包膜 B．滤泡上皮有乳头状增生者癌变率高C．结节大小．数目不等 D．结节内常有出血、坏死、纤维化E．部分滤泡增生 3．垂体腺瘤和垂体腺癌鉴别诊断的主要依据是： A．瘤细胞形态 B．肿瘤大小 C．肿瘤细胞的染色特性 D．有否侵犯周围组织和发生转移 E．肿瘤是否分泌激素 4．导致甲状腺肿大最常见的原因是 A．垂体肿瘤 B．缺碘 C．自身免疫反应 D．先天性疾患 E．药物 5．关于单纯性甲状腺肿．下列的记述哪一项是正确的？ A．男性显著多于女性 B．年龄越大发病者越多 C．甲状腺多呈结节性肿大 D．一般不伴有功能亢进或功能低下E．从病变性质来说．可以看成是良性肿瘤 6．下列哪项不是甲状腺乳头状腺癌的特点： A．癌细胞排列成不规则的乳头 B．癌细胞核呈透明或毛玻璃状 C．恶性程度高 D．间质中有沙粒体 E．局部淋巴结转移早 7．下列哪项不是甲状腺髓样癌的特点： A．起源于C细胞 B．分泌大量降钙素 C．部分为家族性常染色体显性遗传 D．免疫组化常显示甲状腺球蛋白阳性 E．间质内有淀粉样物质沉积
第十一单元呼吸系统疾病（一） 小儿呼吸系统疾病包括上、下呼吸道急、慢性炎症，呼吸道变态反应性疾病，胸膜疾病，呼吸道异物，先天畸形，肺部肿瘤等。其中以急性呼吸道感染为最常见。 第一节小儿呼吸系统解剖生理特点 小儿呼吸系统的解剖生理特点与呼吸系统疾病的发生及防治密切相关。呼吸系统以环状软骨为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。 一、解剖特点 (一)上呼吸道婴幼儿鼻腔比成人短，无鼻毛，后鼻道狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富，易于感染，发炎时后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连续，鼻窦口相对较大，故急性鼻炎常累及鼻窦。婴儿出生后6个月便可患急性鼻窦炎，以上颌窦与筛窦最易感染。咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎，是历年考试的重点。 4.患儿，男，1岁半。因发热，咳嗽3天，1天来诉右耳痛，五官科诊断为急性卡他性中耳 A B C D咽鼓管较宽、直而短、呈水平位 E IgA 答案：D 咽部亦较狭窄而垂直。咽扁桃体6个月内已发育，腭扁桃体至l岁末逐渐增大，4～l0岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿，婴儿则较少见。小儿喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门裂相对狭窄，软骨柔软，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。 (二)下呼吸道历年考试的重点：婴幼儿的气管、支气管较狭小，软骨柔软，缺乏弹力组织，支撑作用不力，粘膜血管丰富，纤毛运动较差，清除能力薄弱，易因感染而充血、水肿，分泌物增加，导致呼吸道阻塞。左支气管细长，位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸，异物易坠人右支气管内。 小儿肺的弹力纤维发育较差，血管丰富，毛细血管与淋巴组织间隙较成人为宽，间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺的含血量丰富而含气量相对较少，故易于感染，并易引起间质性炎症、肺气肿或肺不张等。 【助理】25．小儿下呼吸道的解剖特点是（2006）
（1）抗原性质变异：机体对于原本耐受的自身抗原，由于物理、化学药物、微生物等因素的是影响而发生变性、降解，暴露了新的抗原决定簇。例如变性的γ－球蛋白因暴露新的抗原决定簇而获得抗原性，从而诱发自身抗体（类风湿因子）。或通过修饰原本耐受抗原的截体部分，从而回避了TH细胞的耐受，导致免疫应答。这是由于大部分的自身抗原属于一种半抗原和载体的复合体，其中B细胞识别的是半抗原的决定簇，T细胞识别的是载体的决定簇，引起免疫应答时二种信号缺一不可，而一般机体对自身抗原的耐受性往往只是限于T细胞，如载体的抗原决定簇经过修饰，即可为T细胞识别，而具有对该抗原发生反应潜能的B细胞一旦获得TH的信号，就会分化、增殖，产生大量自身抗体。 （2）交叉免疫反应：与机体某些组织抗原成分相同的外来抗原称为共同抗原。由共同抗原刺激机体产生的共同抗体，可与有关组织发生交叉免疫反应，引起免疫损伤。例如A组B 型溶血性链球菌细胞壁的M蛋白与人体心肌纤维的肌膜有共同抗原，链球菌感染后，抗链球菌抗体可与心肌纤维发生交叉反应，引起损害，导致风湿性心肌炎。 2.免疫反应调节异常TH细胞和T抑制细胞（TS）对自身反应性B细胞的调控作用十分重要，当Ts细胞功能过低或TH细胞功能过度时，则可有多量自身抗体形成。已知在NZB/WF1小鼠中随着鼠龄的增长Ts细胞明显减少，由于Ts细胞功能的过早降低，出现过量自身抗体，诱发与人类系统性红斑狼疮（SLE）类似的自身免疫性疾病。 3.遗传因素自身免疫病与遗传因素有较密切的关系，下列事实可说明这一情况：①很多自身免疫病如SLE、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性甲状腺炎等均具有家族史。②有些自身免疫病与HLA抗原表达的类型有联系，例如人类强直性脊柱炎与HLA－B27关系密切，已有报道将HLA－B27基因转至大鼠，转基因大鼠即可诱发强直性脊柱炎。 4.病毒因素病毒与自身免疫病的关系已在小鼠的自发性自身免疫病中得到一些证明，例如NZB小鼠的多种组织中有C型病毒及其抗原的存在，在病变肾小球沉积的免疫复合物中也有此类抗原的存在。病毒诱发自身免疫病的机制尚未完全清楚，可能是通过改变自身抗原载本的决定簇而回避了T细胞的耐受作用；也可能作为B细胞的佐剂（如EBV）促进自身抗体形成；或感染、灭活Ts细胞，使自身反应B细胞失去控制，产生大量自身抗体。此外，有些病毒基因可整合到宿主细胞的DNA中，从而引起体细胞变异（不能被识别）而引起自身免疫反应。 自身免疫性疾病往往具有以下共同特点：①患者有明显的家族倾向性，不少与HLA抗原尤其是与D/DR基因位点相关，女性多于男性；②血液中存在高滴度自身抗体和（或）能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；③疾病常呈现反复发作和慢性迁延的过程；④病因大多不明，少数由药物（免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜）、外伤（交感性眼炎）等所致； ⑤可在实验动物中复制出类似人类自身免疫病的模型。
第七章呼吸系统疾病 一、名词解释 1. 大叶性肺炎肺泡腔内纤维蛋白等渗出物不能完全被溶解，由肉芽组织长入机化，病灶肉眼上呈灰褐色肉样纤维组织，故名。 2. 肺气肿时，肺泡间隔遭破坏，形成直径>2cm的气囊，成为肺大泡。 3. 特点是癌细胞界不清，核大，呈空泡状，核仁清楚；癌组织中和癌的周围有较多淋巴细胞，故有此名。 4. 常见于肺。其特点是肿瘤中央有较多的纤维瘢痕。腺癌多见。 5. 是一阻肺实质和小气道受损后，主要表现为慢性、反复发作性肺气道阻塞，并伴随临床上呼吸困难为特征的疾病，包括慢性支气管炎、肺气肿、支气管扩张症和哮喘。 6. 为硅沉着症的基本病变之一，肉眼上呈针尖大、境界清楚的灰白色结节，质硬，触之有沙粒感。镜下结节由玻璃样变的胶原纤维组成，呈同心圆排列，结节中可见一内膜增厚的血管。 7. 癌细胞小，胞质少，核相对大，深染，一端较尖，形态上像麦粒，故名。属神经内分泌肿瘤，分化很差，多早期血道转移，预后差。 8. 肺尖部肿瘤可以压迫或侵蚀邻近的颈交感神经，从而引起一系列颈交感神经麻痹的临床表现：同侧上眼睑下垂、瞳孔缩小和皮肤无汗等。 二、A型题 1E2D3C4B5A6C7E8B9D10E11A12E13A14B15E16A17D18E19A20D21B22E23E24A25C 26A27B28A29C30E31D32E33B34C35E36B37D38A39B40E 三、X型题 1.ABC 2.ABCD 3.ABDE 4.ACDE 5.ABC 6.CDE 7.ABCDE 8.ABCDE 9.ABCD 10.BE 11.BCDE 12.ACDE 13.BCDE 14.ABCD 15.ACD 四、问答题 1. 答案要点：①慢性阻塞性部疾病时一组主要因慢性或反复发作性肺内气道阻塞而伴随临床以呼气性呼吸困难为特征的疾病；②主要包括慢性支气管炎、肺气肿、支气管扩张症和哮喘；③小气道是指内径<2mm的细支气管或终末细支气管，特点是腔窄、壁薄、平滑肌较厚、软骨片缺乏和纤毛上皮细胞减少；④上述四种疾病主要都是因为病变累及小气道所致，故肺阻塞性疾病又称小气道病。 2. 答案要点：①肺源性心脏病是指由肺部慢性疾病、胸廓运动障碍和肺血管疾病引起的肺动脉高压，导致以右心肥厚、扩大和衰竭为特征的心脏病；②致肺心病的原发性肺脏病变是慢性支气管炎并发肺气肿。③慢支引起肺心病是因为慢支是由于细支气管炎及其周围炎，使肺通/换气功能下降，造成缺氧，肺小动脉痉挛，长期痉挛引起肺小动脉硬化；慢支管壁炎症可波及肺小动脉，造成小动脉炎，使后者管壁增厚、管腔狭窄；慢质伴有肺气肿，使肺泡壁毛细血管受压，毛细血管网减少；④矽肺和严重的慢性纤维空洞型肺结核等肺内有广泛纤维组织增生的疾病也都可以引起肺心病。机制是：结节性病灶和弥漫性纤维化对肺内小
年中西医助理医师考试儿科学试题：呼吸系统疾病2018日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编912月2018年执业医师考试时间在最后祝愿所有考生都能希望对备考的小伙伴会有所帮助！整理了一些执业医师的重要考点，顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 一、A1 1、小儿肺炎引起脓胸最常见的病原菌是 A、肠球菌 B、肺炎链球菌 C、溶血性链球菌 D、流感嗜血杆菌 E、金黄色葡萄球菌 2、治疗支原体肺炎首选的抗生素是 A、青霉索 B、妥布霉素 C、氨苄青霉索 D、红霉素 E、链霉素 3、重症肺炎患儿发生腹胀主要是由 A、低钾血症 B、中毒性肠麻痹 C、胃肠道毛细血管通透性增加 D、低钠血症. E、代谢性酸中毒 4、支气管肺炎一般用鼻前庭导管，氧流量为 A、0.25～O.5L/min B、0.5～1L/min C、1～2L/min 3L/min ～2、D E、3～4L/min 5、支气管肺炎肾上腺皮质激素常用 A、对氟米松 B、泼尼松 C、泼尼松龙 D、甲基泼尼松龙 E、地塞米松 6、小儿急性感染性喉炎特征是 A、发热 B、犬吠样咳嗽 C、鼻塞 D、呼气性呼吸困难 E、呼吸快 二、A2 1、男孩，18个月。咳嗽5天，发热，气喘1天，查体：38℃，咽赤(+)，呼吸急促，唇轻度
发绀，诊断为急性支气管肺炎，对于诊断有利的体征是 A、呼吸急促，口周发绀 B、肺间不固定的水泡音及哮鸣音 C、鼻翼扇动及三凹征阳性，肺部固定中小水泡音 D、呼气性呼吸困难 E、三凹征阳性 2、2.5岁小儿，突然起病，高热持续38.5～41.3℃，面色苍白，咳嗽，气促，经青霉素治疗1周疗效不佳。查体：呼吸56次/分，心率171次/分，胸部X线显示右侧肋膈角变钝，呈一片致密阴影，肋间隙增宽，纵隔及心影向左侧移位。根据病例诊断最大的可能是 A、金葡菌肺炎合并脓胸 B、金葡菌肺炎合并脓气胸 C、金葡菌肺炎合并肺大疱 、金葡菌肺炎合并肺气肿D E、金葡菌肺炎合并肺不张 3、18个月小儿，咳嗽1周，气促，精神正常，食欲尚可，无明显异物史。查体：体温37.8℃，双肺呼吸音粗糙及有不固定的干湿啰音，胸部X线显示，肺纹理增粗。根据病例诊断最大的可能是 A、支气管异物 B、肺结核 C、急性支气管炎 D、支气管炎 E、哮喘性支气管炎 4、1岁小儿，高热6天，持续38.5～40.7℃，伴咳嗽、气促。查体：精神不振。面色苍白，呼吸急促，皮肤可见猩红热样皮疹，双肺闻及细湿啰音，X线胸片，可见多发性肺脓肿。根据病例诊断最大的可能是 A、呼吸道合胞病毒肺炎 B、腺病毒肺炎 C、金葡菌肺炎 D、革兰阴性杆菌肺炎 E、肺炎支原体肺炎 5、18个月小儿，患肺炎1周，近1天来突然反复惊厥4次，昏睡。查体：呼吸不规则，双眼凝视，球结膜充血，水肿，双肺可闻及细湿啰音，双侧巴氏征阳性。根据病例诊断最大的可能是 A、支气管肺炎合并心肌炎 B、支气管肺炎合并轻度缺氧 C、支气管肺炎合并脑水肿 D、支气管肺炎合并中毒性肠麻痹 E、支气管肺炎合并心力衰竭 6、2岁小儿，发热、咳嗽、气促2周余，近2天来呼吸困难突然加重，咳嗽剧烈。查体：精神不振、烦躁不安、面色青紫。右肺叩诊上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音消失，肝肋下1.0cm。根据病例诊断最大的可能是 、肺炎合并心肌炎A B、肺炎合并脓胸 C、肺炎合并心力衰竭 D、肺炎合并脓气胸
1.泡状核细胞癌：鼻咽癌中未分化性鳞状细胞癌的一种，癌细胞呈片状或不规则巢状分布；癌细胞胞质丰富，境界不清，常呈合体状；瘤细胞核大，圆形或卵圆形，空泡状，有1－2个大而明显的核仁，核分裂像少见。癌细胞或癌巢间有较多淋巴细胞浸润。对放射治疗敏感。 2.肺肉质变：某些患者嗜中性粒细胞渗出过少，其释出的蛋白酶不足以溶解和消除肺泡腔内的纤维蛋白等渗出物，则由肉芽组织予以机化。肉眼观，病变肺组织成褐色肉样纤维组织。 3.肺心病:是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病变引起肺循环阻力增加，肺动脉压力升高而引起的以右心室肥厚、扩大甚至发生右心室衰竭的心脏病。 4.硅结节：为境界清、直径2-5mm、呈圆形或椭圆形、灰白色、质硬、触之有砂粒感的结节。由于二氧化硅粉尘在肺内蓄积，使大量巨噬细胞吞噬硅尘微粒，形成结节。早期结节为细胞性结节，晚期结节胶原化形成胶原性结节。 5.燕麦细胞癌：肺癌中小细胞癌的一种，癌细胞呈燕麦形或梭形，胞质少，似裸核，癌细胞弥漫分布或呈片状、条索状排列，称为燕麦细胞癌。 6.红色肝样变期：大叶性肺炎发病后第3-4天，肉眼观，病变肺叶肿大，呈暗红色，质地变实，切面灰红，似肝。 7.中央型肺癌：肺癌中最多见的一种肉眼分型，发生于主支气管或叶支气管，在肺门部形成肿块。 8.肺气肿：是指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因过度充气呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。 9.肺透明膜：呼吸窘迫综合征时，在肺呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡的内表面可见薄层红染的膜状物，称透明膜，主要成分为血浆蛋白及坏死的肺泡上皮碎屑。 10.肺硅沉着症:因长期吸入大量含游离SiO2的粉尘微粒沉着于肺部引起的一种常见的职业病,病变特点为硅结节形成和弥漫性肺纤维化。 11.支气管扩张症：是指肺内支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的一种慢性化脓性疾病。 12.小叶性肺炎：主要由化脓菌感染引起、病变起源于细支气管，并向周围或末梢肺组织扩展，形成以肺小叶为单位、呈灶状散布的急性化脓性炎症。 13.成人呼吸窘迫综合征：是指在肺外或肺内的严重疾病过程中，引起的一种以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭综合征。 14.病毒包涵体：病毒性肺炎时，在增生的上皮细胞和多核巨细胞胞浆内可见约红细胞大小、呈嗜酸性染色、均质或细颗粒状，其周围有常有一清晰透明晕的球形结构。
一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加
7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素
自身免疫性疾病病理变化 自身免疫性疾病是由于机体对自身抗原发生免疫反应并导致自身组织损害所引起的疾病。 该病的发生可能是由于自身抗原性质改变，交叉免疫反应，T细胞对自身免疫反应，B 细胞的调节异常等，导致机体对自身抗原的免疫耐受丢失，引起组织损伤，导致疾病的发生。 自身免疫性疾病的发病机制 正常人体免疫系统对"非已"抗原发生免疫排斥，而对自身抗原呈免疫耐受。自身免疫性疾病的发生涉及免疫、遗传、感染等诸多方面，机制复杂，可能抗原因素，免疫调节因素，微生物因素，遗传因素等有关。常见的自身免疫性疾病如： 系统性红斑狼疮：是一种以抗核抗体为主的多种自身抗体为特点的，以广泛的细小动脉炎为基本病变的多系统受累的经典的自身免疫性疾病。 临床表现有发热，皮损（如面部蝶形红斑）、肾脏、心脏、肝脏、关节、浆膜等脏器损害，全身细胞减少等。 病理变化 1．狼疮小体：是抗核抗体与受损的粒细胞或其他细胞暴露的细胞核结合，并发生反应，使细胞核染色质发生改变而形成的均质一片的圆形或椭圆形小体，HE染色呈兰色。 2．急性坏死性小动脉，细静脉炎是本病的基础病变，可累及全身任何组织，以皮肤，肌肉最多见。 3．20％可出现肝脏损害，称狼疮性肝炎。 4．皮损以面部蝶形红斑最为典型。 5．几乎所有患者均有肾脏损害，出现狼疮性肾炎。 类风湿性关节炎：是一种主要侵犯全身各处关节的慢性全身性自身免疫性疾病，绝大多数患者血浆中有类风湿因子及其免疫复合物存在。 病理变化 本病主要累及结缔组织，在关节、心、肺、皮肤、血管壁内发生纤维素样变性或坏死，并可形成类风湿肉芽肿，中央为纤维素样坏死，周围放射状排列的类上皮细胞，最外周可见毛细血管内皮、纤维母细胞，淋巴细胞及浆细胞，具有一定特征性。 关节病最常见，呈现多发性，对称性，手足小关节最常受累，最后可导致关节强直，畸形。 组织学检查，滑膜大量淋巴细胞，巨噬细胞和浆细胞浸润。
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：