线粒体
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线粒体
7.1.1线粒体形态结构
1.形态与分布
线粒体的形状多种多样，一般呈线状、棒状或粒状。
在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。
在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的,线粒体较多分布在需要ATP的部位。
2.结构与成分
线粒体由内、外两层彼此平行和高度特化的膜包围而成，内外膜都是典型的单位膜。
内膜有嵴，嵴上有一些颗粒朝向线粒体基质，这些颗粒称为F1颗粒。
粒体的外膜和内膜将线粒体分成两个不同的区室：膜间隙和线粒体基质。
线粒体的四个组成部分，在能量转换过程中分别起不同的作用。
各部分功能的差异主要是化学组成的差异，特别是蛋白和酶分布的差异。
线粒体各部位有特征性的酶，即标志酶:外膜是单胺氧化酶；内膜是细胞色素氧化酶；膜间隙是腺苷酸激酶；基质是苹果酸脱氢酶。
线粒体还是Ca2+的储藏地，在内膜上都有Ca2+泵的存在。
线粒体内膜上有两种类型的Ca2+运输系统，能够将Ca2+输入到线粒体基质中，或将Ca2+从线粒体基质运输到膜间隙。
图7-1线粒体内膜上的Ca2+泵
7.1.2线粒体功能
线粒体功能是氧化磷酸化。
线粒体是真核生物细胞内的糖、脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。
葡萄糖和脂肪酸是真核细胞能量的主要来源，细胞通过对葡萄糖的代谢获取能量。
葡萄糖进入细胞后先在细胞质中通过酵解作用生成丙酮酸，如果有氧存在时，丙酮酸进入线粒体基质经过三羧酸循环、电子传递
和氧化磷酸化，最后生成ATP和水。
如果没有氧，丙酮酸经过发酵生成乳酸。
7.1.3线粒体DNA（mtDNA）与半自主细胞器
1.线粒体DNA：mtDNA是双链环状，基因组的大小变化很大，动物细胞线粒体基因组较小。
每个线粒体有多个DNA拷贝，mtDNA通常与线粒体内膜结合在一起。
线粒体除有DNA外，还有蛋白质合成系统(mRNA、rRNA、tRNA)和线粒体核糖体（70S）等，所以能自己合成蛋白。
在人的线粒体DNA中有两个线粒体rRNA基因:12S rRNA和16S rRNA基因、22种线粒体合成蛋白质所需的tRNA基因和13种编码蛋白质的基因。
2.线粒体半自主性细胞器：线粒体中的蛋白质只有少数几种是线粒体基因编码的，大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。
所以线粒体的生物合成涉受核基因和自身基因两套遗传系统控制。
所以，线粒体叫半自主性细胞器。
通过离体实验发现两套遗传体系的遗传机制不同。
如放线菌酮是细胞质蛋白质合成抑制剂，但是对细胞器蛋白质的翻译却没有作用。
另外，一些抗生素，如氯霉素、四环素、红霉素等能够抑制线粒体蛋白质的合成，但对细胞质蛋白质合成没有多大影响。
通过对转录的抑制研究，发现线粒体基因转录的RNA聚合酶也是特异的。
图7-2线粒体蛋白与蛋白合成抑制剂
7.1.4线粒体核基因蛋白的定位
细胞基质游离核糖体和膜结合核糖体这两种核糖体上合成的蛋白质在细胞内的去向不同、转运方式也不同。
游离核糖体合成蛋白定位在线粒体、叶绿体、细胞核、细胞质、过氧化物酶体上；膜结合核糖体合成蛋白定位在内质网、高尔基体、溶酶体、细胞膜及分泌到细胞外。
1.翻译后转移和共转移
线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质的游离核糖体上合成后运输到线粒体的。
基质核糖体中合成的蛋白折叠，N端有信号肽，此蛋白叫蛋白前体，信号肽叫导肽或转运肽。
在导肽作用小被运送到不同的部位，即先合成，后运输，这样的运输方式叫翻译后转移。
膜结合核糖体上合成的蛋白质通过定位信号，一边翻译，一边进入内质网，由于这种转运定位是在蛋白质翻译的同时进行的，故称为共翻译转运。
由于在游离核糖体上合成的蛋白质在合成释放之后需要自己寻找目的地，因此又称为蛋白质寻靶；在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，这一过程又称为蛋白质分选。
2.导肽与信号肽：
将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为导向信号(targeting signal)，或导向序列(targeting sequence)，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽(transit peptide)，或导肽。
导肽是新生蛋白N-端一段大约20～80个氨基酸的肽链,通常带正电荷的碱性氨基酸(特别是精氨酸和赖氨酸)含量较为丰富,不含有或基本不含有带负电荷的酸性氨基酸，并且有形成两性α螺旋的倾向这种特征性的结构有利于穿过线粒体的双层膜。
将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列称为信号序列(signal sequence)，将组成该序列的肽称为信号肽（组成和特性见第五章）
3.线粒体蛋白转运过程
（1）基质蛋白的转运：（HSP70帮助）蛋白前体解折叠→→导肽与受体结合→
HSP700→（ATP供能、受体蛋白移动）从内外膜接触点处的孔蛋白穿过→→基质HSP7帮助进入并维持解折叠状态→→基质HSP60帮助重新折叠→→切除导肽
图7-3线粒体基质蛋白转运过程导肽运送蛋白质时具有以下特点:①需要受体;②消耗ATP;③需要分子伴
侣;④要电化学梯度驱动;⑤要信号肽酶切除信号肽;⑥通过接触点进入;⑦非折叠形式运输。
（2）线粒体间隙蛋白的转运
线粒体膜间隙蛋白，如细胞色素c的定位需要两个导向序列，位于N端最前面的为基质导向序列，其后还有膜间隙导向序列，功能是将蛋白质定位于内膜或膜间隙，这类蛋白有两种转运定位方式。
线粒体内膜蛋白的N-端只有一个基质导向序列，内膜蛋白在基质导向序列的引导下，按基质蛋白的转运方式进入线粒体基质后，由转肽酶切除导向序列，然后通过构型的变化或与别的蛋白结合形成复合物后再插入到内膜中
方式1：
ATP P 步骤：（HSP70帮助）蛋白前体解折叠→→基质导肽与外膜受体结合→→（AT 供能、受体蛋白移动）蛋白从内外膜接触点孔蛋白穿过→→进入基质不折叠但要切除基质导肽→→间隙导肽与内膜受体结合→→从内膜孔蛋白穿过→→在间隙腔内折叠并切除导肽
方式11：
ATP P 步骤：（HSP70帮助）蛋白前体解折叠→→基质导肽与外膜受体结合→→（AT 供能、受体蛋白移动）蛋白从内外膜接触点孔蛋白穿过→→膜间隙导向序列作为停止序列与内膜处的孔蛋白亲和，蛋白停止转运→→切除N端第一个导肽→→蛋白在内膜上运动→→切除停止序列→→蛋白进入腔内再折叠。
图7-4膜间隙蛋白方式1转运图7-5间隙蛋白方式11转运
（3）内、外膜蛋白的转运
P70是线粒体外膜的一个重要的蛋白质。
在P70的N-端有一个短的基质导向序列,紧随其后是一段较长的、强疏水性氨基酸序列。
长的疏水性氨基酸序列可作为停止转运信号,既防止了外膜蛋白进入线粒体基质,又作为锚定序列将外膜蛋白锚定在外膜上。
正常情况下,外膜蛋白N-端的基质导向序列和长的疏水
性序列都不会被切除。
图7-6外膜蛋白的转运。
