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第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量&结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线状、粒状、杆状etc 直径0.5~1.0μm。
（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜outer membrane5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.内膜的内表面附着许多颗粒inner membrane4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白✧内腔/基质腔（matrix space）由内膜包裹的空间✧外腔/膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的空间✧嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成✧嵴间腔（intercristae space）嵴与嵴之间的内腔部分✧嵴内空间（intracristae space）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换内膜内表面附着许多颗粒，数目：104~105个/线粒体，称基粒elementary particle =A TP合酶复合体（A TP synthase complex）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构转位接触点translocation contact site 电镜观察揭示内外膜有些接触点转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon of the inner membrane, Tim; 和外膜转位子translocon of the outer membrane, Tom4.基质是氧化代谢的场所✧基质matrix 内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分✧基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成✧基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、转录、翻译5.基质的化学本质是ATP合酶基粒，又称A TP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组mtDNA(mitochondrial DNA) 裸露、不与组蛋白结合，基质内一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的t RNA、rRNA及一些线粒体蛋白质但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中线粒体基因组共16 569 bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。
