其他表现:常见的有骨病变(骨质硬化、溶骨性病变伴发骨 质硬化、单纯溶骨性损害);水肿与浆膜腔积液(肢端水肿、 腹水、胸水、心包积液);视乳头水肿。其它还有消瘦、乏 力、多汗、杵状指、血小板增多、红细胞增多、动脉血栓 形成、肺动脉高压、限制性通气功能障碍、腹泻等。
诊断标准
鉴别诊断
治疗
脏器肿大:主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。淋巴结活检 病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
内分泌病变:内分泌系统异常是POEMS综合征的特征性表 现,POEMS综合征患者中经常出现糖尿病和性腺功能障碍, 肾上腺皮质功能不足及甲状旁腺功能异常也可能出现。 POEMS综合征内分泌病变发病机理不清,但浆细胞病的 “远行效应”学说正逐渐被接受。目前主要效应介导因 子—细胞因子( I L- 1 和 I L- 6) 在临床表现的 表达和维持浆细胞克隆方面的作用正得到证实。
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P0EMS综合征
主讲:XX XX
POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,又称Crow-Fukase综合征、 Takatsuki综合征,发病率约0.3/10万,发病高峰为50~70岁。是一种潜在致死性 疾病,逐渐进展的周围神经病变和血管外水负荷过多严重影响患者的生活质 量,中位生存期为165个月。其命名由5个主要临床表现的英文字母组成。 即多发性神经病(polyneuropathy,P) 脏器肿大(organomegaly,O) 内分泌病(endocrinopathy,E) M蛋白(M-proteins,M) 皮肤改变(skin changes,S)等症状。 于1938年由Scheinker首次报道。1980年,Bardwich总结归纳P0EMS综合征的 主要临床表现并正式命名。国内自1987年俞丽云等报道了首例患者之后陆 续有报道。