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肝衰竭的治疗进展
王粤(综述);辛小娟(审校)
【期刊名称】《河北医科大学学报》
【年(卷),期】2024(45)2
【摘要】肝衰竭是由各种病因导致的肝功能严重损害,可出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症,病情危重,病死率极高。
乙型肝炎病毒感染是我国肝衰竭患者最常见的病因,最常导致的肝衰竭类型是慢加急性肝衰竭。
目前对于肝衰竭患者最有效的治疗方法仍为肝移植,但其应用因供肝资源匮乏、价格高昂等因素受到一定的限制。
近年来,人工肝、肝细胞移植和干细胞移植等新型治疗方式已成为当前研究的热点,针对肝衰竭的其他治疗方法包括病因治疗、一般支持治疗、并发症的治疗等也很重要。
本文将对肝衰竭的治疗进行探讨,以期对临床工作提供参考。
【总页数】8页(P183-190)
【作者】王粤(综述);辛小娟(审校)
【作者单位】重庆医科大学附属第一医院感染科
【正文语种】中文
【中图分类】R575.3
【相关文献】
1.聚焦肝衰共谋发展r——第二届京津冀肝衰竭国际论坛、r肝衰竭临床诊疗与前沿进展学习班会议报道
2.粪菌移植治疗肝衰竭研究进展
3.慢加急性肝衰竭非生物
型人工肝支持治疗进展4.乙型肝炎相关慢加急性肝衰竭发病机制及治疗进展5.肝衰竭预后模型及中西医结合治疗进展
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维生素Ｋ１治疗肝衰竭凝血功能障碍的研究进展熊 壮１ａ，刘扬扬１ｂ，霍少凯２，宫嘉莲２，金天一２，王 强２，王慧林２，刘铁军１ａ，冷 炎１ａ（１长春中医药大学附属医院ａ．肝脾胃病科；ｂ．内分泌科，长春１３００００；２长春中医药大学，长春１３００００）摘要：肝衰竭是多种因素引起的肝脏损害，而维生素Ｋ１治疗肝衰竭凝血功能障碍一直存在争议。
回顾了各国肝衰竭诊疗指南以及维生素Ｋ１治疗肝病凝血功能障碍的文献，分析得出盲目应用维生素Ｋ１不能改善肝病患者凝血功能，但肝衰竭时维生素Ｋ缺乏且伴有凝血功能障碍时，应用维生素Ｋ１可能是必要的。
另外，胆汁淤积状态可作为独立因素考虑，但有待于进一步验证。
关键词：肝功能衰竭；维生素Ｋ１；血液凝固中图分类号：Ｒ５７５．３ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０１９）０９－２０９９－０５ＲｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｖｉｔａｍｉｎＫ１ｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏａｇｕｌｏｐａｔｈｙｏｆｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅＸＩＯＮＧＺｈｕａｎｇ，ＬＩＵＹａｎｇｙａｎｇ，ＨＵＯＳｈａｏｋａｉ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈａｎｇｃｈｕｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅｉｓａｔｙｐｅｏｆｌｉｖｅｒｉｎｊｕｒｙｃａｕｓｅｄｂｙａｖａｒｉｅｔｙｏｆｆａｃｔｏｒｓ，ａｎｄｔｈｅｒｅａｒｅｓｔｉｌｌｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉｅｓｏｖｅｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｆｅｃｔｏｆｖｉｔａｍｉｎＫ１ｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏａｇｕｌｏｐａｔｈｙｏｆｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅｉｎｖａｒｉｏｕｓｃｏｕｎｔｒｉｅｓａｎｄｔｈｅａｒｔｉｃｌｅｓｏｎｖｉｔａｍｉｎＫ１ｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏａｇｕｌｏｐａｔｈｙｏｆｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｉｔｉｓｃｏｎｃｌｕｄｅｄｔｈａｔｂｌｉｎｄａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｖｉ ｔａｍｉｎＫ１ｃａｎｎｏｔｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｆｕｎｃｔｉｏｎｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ；ｈｏｗｅｖｅｒ，ｖｉｔａｍｉｎＫ１ｉｓｎｅｃｅｓｓａｒｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｖｉｔａｍｉｎＫｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙａｎｄｃｏａｇｕｌｏｐａｔｈｙｄｕｒｉｎｇｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ．Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ，ｔｈｅｓｔａｔｅｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｍａｙｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｎｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｆａｃｔｏｒ，ｂｕｔｆｕｒｔｈｅｒｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｎｅｅｄｅｄｆｏｒｖｅｒｉｆｉｃａｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ；ｖｉｔａｍｉｎＫ１；ｂｌｏｏｄｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０９．０４８收稿日期：２０１９－０５－２３；修回日期：２０１９－０６－０６。
GFM1突变所致儿童急性肝衰竭1例：质疑GFM1错义突变位置决定临床表型尤艺杰;AgnèsR(o)tig;王建设【摘要】目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系.方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1(mtEFG1)空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说.结果患儿,女,6个月28 d.生长发育迟缓,急性肝衰竭.体格检查:反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大.辅助检查:总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号.GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G＞A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs*24.mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型.结论 1例携带GFM1基因复合杂合突变(c.688G＞A和c.1686delG)的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设.【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2016(011)005【总页数】4页(P369-372)【关键词】GFM1;线粒体翻译因子G1;复合氧化呼吸链缺陷;线粒体翻译因子G1;肝衰竭【作者】尤艺杰;AgnèsR(o)tig;王建设【作者单位】复旦大学附属金山医院儿科上海,201508;Department of Genetics, H(o)pital Necker-Enfants Malades, Université Paris Descartes and INSERM U781, 149 rue de Sèvres,Paris, France;复旦大学附属儿科医院感染科上海,201102【正文语种】中文患儿，女，6月28 d，因“皮肤巩膜黄染6月余”来复旦大学附属金山医院儿科(我院)就诊。
Vol.41No.2Feb.2021上海交通大学学报（医学版）JOURNAL OF SHANGHAI JIAO TONG UNIVERSITY (MEDICAL SCIENCE)肝移植治疗慢加急性肝衰竭研究进展张天翼，于也萍，夏强，杭化莲上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科，上海200127［摘要］慢加急性肝衰竭（acute-on-chronic liver failure ，ACLF ）指在慢性肝病的基础上由各种损伤因素引发的急性肝功能失代偿。
该病常伴肝外器官衰竭且短期死亡率极高。
目前ACLF 缺乏有效的治疗手段，肝移植手术是唯一有潜在治愈概率的治疗方式。
肝移植的术前评估十分重要。
我国由于乙型肝炎病毒（hepatitis B virus ，HBV ）感染群体基数较大，需着重考虑HBV 相关ACLF 的术前情况，并根据COSSH-ACLF 、CLIF-ACLF 等评分对患者术前情况进行评估。
手术时机方面，在患者处于ACLF2级时进行肝移植也许能够提高患者生存获益，但相关结论需要进一步的研究讨论。
围手术期主要以病因处理以及多器官衰竭处理为主。
术中则需要注意合理安排供体修整和受体游离的时间安排。
术后除了肝移植常规并发症外，还需注意感染、肝性脑病、器官衰竭等ACLF 相关并发症的处理。
术前与术后的器官衰竭情况均与患者长期预后相关。
该文结合笔者所在科室大量ACLF 肝移植实际工作经验，在查阅大量文献的基础上，就ACLF 肝移植术前评估、手术时机选择、围手术期管理、术中注意事项、术后并发症以及长期预后作一综述。
［关键词］慢加急性肝衰竭；肝移植；多器官衰竭；死亡率；并发症［DOI ］10.3969/j.issn.1674-8115.2021.02.021［中图分类号］R657.3［文献标志码］AResearch progress in liver transplantation for acute -on -chronic liver failureZHANG Tian -yi,YU Ye -ping,XIA Qiang,HANG Hua -lianDepartment of Liver Surgery,Renji Hospital,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Shanghai 200127,China[Abstract ]Acute-on-chronic liver failure (ACLF),caused by various factors,is a rapid decompensation of liver function based on chronic liver disease,which is often accompanied by multiple organ failure and high short-term mortality.So far,there is no effective treatment except liver transplantation,which is the only possible cure.The evaluation before surgery is critical.Due to the large amount of hepatitis B virus (HBV)patients in our country,the evaluation of HBV-related ACLF (HBV-ACLF)is important.Systems like COSSH-ACLF,and CLIF-ACLF could be used for the evaluation.For the timing of surgery,transplantation at the state of ACLF-2may have more benefit for patients but the conclusion need more research to prove.During the perioperative period,management of organ failure and basic disease is needed.The timing of dissociation of the receptor and trimming of the donor need to be carefully managed during the surgery.After the surgery,beside the usual complication of liver transplantation,events such as infection,organ failure,hepatic encephalopathy should be dealt with.The condition of organ failures before and after liver transplantation is associated with the long-term mortality of patients.This article aims to make review on the assessment before liver transplantation,timing of transplantation,perioperative management,notice during surgery and complication after surgery based on massive clinical experience and plenty of document readings.[Key words ]acute-on-chronic liver failure (ACLF);liver transplantation;multiple organ failure;mortality rate;complication慢加急性肝衰竭（acute-on-chronic liver failure ，ACLF ）是肝衰竭的一种特殊类型。
