儿童暴发性肝功能衰竭
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肝功能衰竭诊断标准
肝功能衰竭临床上包括以下四种类型:1、急性肝衰竭,2、亚急性肝衰竭,3、慢加急性肝衰竭,4、慢性肝衰竭。
前面三种肝衰竭均可以出现全身的乏力,明显的厌油、恶心、腹胀等消化道症状。
黄疸上升速度很快,每日上升速度大于
17μmol/L,或者是总胆红素大于10倍正常值上限,并伴有明显的出血倾向,凝血酶原活动度小于40%。
在以上表现的基础上,如果患者以前没有肝病,这一次是急性起病,在起病2周内出现了Ⅱ度以上的肝性脑病,则可以诊断为急性肝衰竭。
如果以前也没有肝病,起病之后2-26周才出现了以上的表现,则诊断为亚急性肝衰竭。
如果既往有慢性肝病的基础,出现了以上的表现,则诊断为慢加急性肝衰竭。
如果以前是肝硬化的基础,出现了黄疸的升高,白蛋白下降小于35克,血小板下降,凝血酶原活动度小于40%,并伴有腹水、出血或者是肝性脑病者则诊断慢性肝衰竭。
EASL临床实践指南《急性(暴发性)肝功能衰竭的管理》解读(全文)急性肝衰竭(ALF)通常作为描述患者出现或进展为急性发作的肝功能不全的一种定义。
欧洲肝病研究学会(EASL)根据最新的循证医学证据和治疗理念于2017年出版了《急性(暴发性)肝功能衰竭的管理》指南[1],提出的诊疗建议内容涉及急性肝功能不全的定义、主要临床特点、疾病负担、评估和管理、特殊器官的处理、人工或生物肝脏装置、肝移植以及儿童ALF等。
这些建议对我国ALF诊疗观念的更新具有重要的参考和借鉴价值。
现将主要诊疗推荐意见及今后相关研究的注意事项介绍并解读如下。
1 ALF的定义及临床特征推荐意见:●严重急性肝损伤(ALI)的定义,通常指在临床脑病之前出现肝损伤标志物(血清转氨酶升高)和肝功能受损[黄疸和国际标准化比值(INR)>1.5]的临床综合征(证据Ⅱ-2级,推荐1级)。
●慢性自身免疫性肝炎、Wilson病和Budd-Chiari综合征急性发作的患者即便存在原有肝病的异常血象及凝血征象,若发展为肝性脑病,仍可能被认为属于ALF(证据Ⅱ-2级,推荐1级)。
●对于ALF的诊断,肝性脑病的临床表现极为重要,但起初脑病表现不明显,有必要在首次出现肝性脑病征象后密切监测(证据Ⅱ-2级,推荐1级)。
今后的研究方向:研究预测ALI进展为ALF的生物标志物;进一步研究亚急性表现患者轻微肝性脑病的更好检测手段;回顾性研究在超急性、急性和亚急性肝衰竭(SALF)的背景下INR或凝血酶原活动度(PTA)在ALF 中的临界值。
评述:我们早已发现,西方国家对于ALF的诊断并不取决于慢性肝病史的存在与否,而包括我国在内的亚太地区则认为慢性肝病基础是决定疾病特征的重要因素。
对比我国的《肝衰竭诊治指南(2012年版)》[2],西方国家的ALF除了包括我国的ALF、SALF,还包含了部分慢加急性肝衰竭(ACLF)患者。
对于脑病的严重程度,我国以Ⅱ度以上肝性脑病为限定,而EASL指南对其没有限定。
!()*+!儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治李忠蝶,黎佳琪,库尔班江·阿布都西库尔复旦大学附属儿科医院肝病科,上海201102摘要:婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂。
反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。
RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。
临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病。
部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关。
本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治。
关键词:肝功能衰竭,急性;发热;遗传性疾病,先天性Diagnosisandtreatmentoffever-relatedrecurrentacuteliverfailureinchildrenLIZhongdie,LIJiaqi,ABUDUXIKUERKuerbanjiang.(DepartmentofHepatology,Children’sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China)Correspondingauthor:ABUDUXIKUERKuerbanjiang,k_abuduxikuer@fudan.edu.cnAbstract:Acuteliverfailure(ALF)ininfantsandchildrenisaseverelife-threateningdiseasecausedbymultipleetiologies.Recurrentacuteliverfailure(RALF)isdefinedastheoccurrenceofacuteliverinjurytwoormoretimes,withatleastoneepisodemeetingthediag nosticcriteriaforALF.BiochemicalparametersusuallyreturntonormalbetweenacuteliverinjuryepisodesinchildrenwithRALF.ClinicaletiologiesofRALFincludeinfections,immunologicdisorders,drug,andtoxin,aswellashereditaryormetabolicdisorders,andsomeepi sodesofRALFcausedbyhereditaryliverdisordersarealwaysassociatedwithfever.Thisarticlediscussesthediagnosisandtreatmentoffe ver-relatedRALFcausedbygeneticdefectsofNBAS,SCYL1,andRINT1.Keywords:LiverFailure,Acute;Fever;GeneticDiseases,InbornDOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2022.02.003收稿日期:2021-12-17;录用日期:2021-12-20通信作者:库尔班江·阿布都西库尔,k_abuduxikuer@fudan.edu.cn婴儿及儿童急性肝衰竭(acuteliverfailure,ALF)是严重危机生命的疾病,病因复杂,包括感染、中毒、自身免疫性疾病、休克、肿瘤、代谢性疾病及遗传性疾病,但仍有近一半的患者病因无法通过现有诊断措施明确。
肝衰竭的治疗方法
肝衰竭的治疗方法可以根据病因和症状进行不同的处理,常用的治疗方法包括以下几种:
1. 对病因治疗:针对肝衰竭的病因,如肝炎、肝硬化等进行相应的治疗,如抗病毒治疗、对症治疗等。
2. 支持性治疗:提供充足的营养支持,保持水电解质平衡,维持肝功能,可通过口服或经静脉输液等方式给予营养支持,必要时使用全胃肠外营养。
3. 药物治疗:根据病情给予相应的药物,如利尿剂、抗生素、抗凝剂等,以促进尿液排出、预防感染、防止血栓形成等。
4. 肝替代治疗:包括肝移植和人工肝支持系统。
肝移植是最有效的治疗方法,适用于肝衰竭无法逆转或病情危急的患者。
人工肝支持系统通过模拟肝脏的功能,清除代谢产物,维持体内稳定,但其疗效相对较差。
5. 并发症治疗:针对因肝衰竭而出现的并发症,如腹水、肝性脑病、消化道出血等进行相应的治疗,如腹水穿刺、解毒剂、止血药物等。
需要指出的是,肝衰竭是一种严重的疾病,治疗效果取决于病情的严重程度、治疗的及时性和患者的整体状况。
因此,在治疗肝衰竭时一定要及时就医,遵循医
生的专业指导,并且需要做好长期随访和康复工作。
患儿急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭(acute hepatic failure,ALF)是指原本“健康”的肝脏突然发生大量肝细胞坏死或肝细胞功能严重受损,肝脏的合成、分泌、排泄和解毒等功能严重减弱引起的一种临床综合征,常伴发肝性脑病。
主要由肝炎病毒、非肝炎病毒感染以及药物及肝毒性物质中毒引起,进展快,病死率高,预后差。
在小儿,由于肝脏再生能力强,能生存数天至数十天就可能有肝细胞再生,故急性肝功能衰竭预后较成人略好。
一、病因儿童肝功能衰竭病因与年龄关系较大,婴儿主要是由CMV感染、遗传代谢病和胆道疾病等引起,年长儿以HBV和HAV感染为主,注意肝豆状核变性的存在。
药物/毒物性肝功能衰竭越来越得到重视,尤其是对乙酰氨基酚的广泛应用所致的ALF逐年上升,在英美国家,药物引起急性肝衰竭占首位。
危重患儿因循环衰竭、肝血管闭塞、严重心律失常、休克等造成肝脏的缺血缺氧可发生急性肝功能衰竭,需常规监测肝功能。
二、发病机制涉及致病因子与宿主易感性之间的关系,许多问题尚不清楚。
肝细胞的大量坏死,可以是病毒、毒素、药物等的直接毒性作用,也可以是免疫损伤。
对乙酰氨基酚、异烟肼等药物进入机体内形成肝细胞毒性代谢产物引起肝细胞损伤,这种损伤可能与特异性体质有关;某些因素如肝细胞再生能力减弱、肝血流灌注减少、内毒素血症、严重感染、电解质紊乱、手术、单核-吞噬细胞系统功能受损等可促发肝功能衰竭。
病毒株的毒力、机体的免疫系统参与起重要作用,近年来注意到内毒素血症和细胞因子(如TNF)在发病中的作用。
ALF时肝清除内毒素功能降低,内毒素血症发生率可高达70%以上,能加重肝衰竭及诱发多脏器功能障碍。
细胞因子中研究较多的是TNF,其在ALF 中的作用主要有介导内毒素的多种生物学作用;诱导肝脏发生非特异性超敏反应,引起局部微循环障碍;可激活磷脂酶A,诱导血小板活化因子、白三烯、IL-1和IL-6等参与肝脏的炎症反应和组织损伤;诱发细胞内自由基产生,导致细胞膜脂质过氧化和杀细胞效应;引起肝窦内皮细胞损伤而诱发DIC,与肝功能衰竭关系密切、互为因果。
以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的儿童肝豆状核变性13例临床特点王丽旻, 张敏, 董漪, 甘雨, 陈大为, 王福川, 闫建国, 朱世殊(解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心,北京 100094)摘要:儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的临床表现不典型,需通过各项检查综合判断。
肝豆状核变性进展快,预后差,需积极联系肝移植。
本文对13例以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的肝豆状核变性儿童患者的临床特点进行分析。
关键词:儿童;肝豆状核变性;肝功能衰竭;溶血;临床特征;预后Clinical characteristics of 13 children of hepatolenticular degeneration with liver failure complicatedwith hemolytic anemia as symptomsWANG Li-min, ZHANG Min, DONG Yi, GAN Yu, CHEN Da-wei, WANG Fu-chuan, YAN Jian-guo, ZHUShi-shu (Pediatric Liver Diseases Therapy and Research Center, Fifth Medical Center of PLA GeneralHospital, Beijing 100039, China)Abstract: Hepatolenticular degeneration (HLD) in children expressed as liver failure complicated withhemolytic anemia is often atypical in clinical manifestations. The etiological diagnosis of HLD requires comprehensive judgment of various examinations. However, the disease progresses rapidly and the prognosisis poor. Liver transplantation should be considered actively. Clinical characteristics of 13 children with hepatolenticular degeneration expressed as liver failure complicated with hemolytic anemia were analyzed inthis article.Key words: Children; Hepatolenticular degeneration; Liver failure; Hemolysis; Clinical characteristics;Prognosis肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传疾病,WD基因突变可引起过多的铜在肝脏和其他器官中蓄积。
肝功能衰竭是什么原因文章目录*一、肝功能衰竭是什么原因*二、肝功能衰竭如何预防*三、肝功能衰竭如何治疗肝功能衰竭是什么原因1、各型病毒性肝炎如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎,也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起,急性肝衰竭的发病主要是强烈的免疫病理反应所致。
2、遗传代谢障碍疾病包括半乳糖血症、果糖失耐受、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、肝豆状核、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等,它们所致的急性肝衰竭绝大多数发生于婴幼儿。
3、妊娠妊娠偶可引起急性肝衰竭,在妊娠者中的发病率为0.008%。
多见于妊娠后期3个月,均匀发生于妊娠第36周,初产妇占48%,半数病例有先兆子痫或子痫的临床表现,14%为挛生妊娠妇女,发病原因尚未明确。
4、药物解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。
引起的急性肝衰竭几乎与病毒性肝炎引起者一样常见,大多发生于年龄在40岁以上者,可通过直接肝毒性和间接肝毒性两种模式损害肝脏。
药物性肝损害在出现首见症状后如继续用药,则发生急性肝衰竭的危险性明显增加。
肝功能衰竭如何预防急性肝衰竭的病死率较高,应尽量防避其发生。
临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。
例如:结核病用利福平、硫异烟胺或吡嗪酰胺等治疗时,应检查血转氨酶、胆红素等,如发现肝功能有改变,应及时更改药物。
外科施行创伤性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化、肝炎、黄疽、低蛋白血症等病变者,要有充分的准备。
麻醉应避免用肝毒性药物。
手术和术后过程中要尽可能防止缺氧、低血压或休克、感染等,以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监测肝功能,保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢,对肝起良好作用。
肝功能衰竭如何治疗1、消除诱因谨防诱因,主要措施有:严格限制蛋白质摄人量,在限制蛋白质的同时可增加葡萄糖和维生素等营养物质;为防止食管下端静脉破裂出血,应严禁患者吃粗糙食物;慎用镇静剂和麻醉剂,即使用最低量,也要警惕药物蓄积的可能。
暴发性肝功衰竭并发症治疗(一)
*导读:暴发性肝功能衰竭(FHF)通常系指肝脏病起病8周以内发生肝性脑病的急性肝衰竭。
虽然目前各种治疗措施较多,使FHF患者的预后很大改善,但其病死率仍在50%以上。
……
1.脑水肿
预防重于治疗。
当膝反射亢进,踝阵挛或锥体束征阳性时,疗效较好。
(1)脱水剂 20%甘露醇或25%出梨醇,每次250ml,快速加压静脉滴注,于20~30min内滴完,这点很重要。
以后每4~6小时用
1次,必要时在两次脱水剂之间加用速尿。
如神志好转可减半量,但不延长间隔,以免反跳。
山梨醇脱水作用较甘露醇稍差,但无致血尿的副反应。
重型肝炎者出现脑水肿时选用山梨醇较安全。
(2)地塞米松用法为10mg加入10%葡萄糖液适量静脉推注后,
每4~6小时用5mg与脱水剂合用,连用2~3日。
2.出血防治
以下4种方法:
(1)补充凝血因子大多凝血因子半衰期较短,故选用新鲜冷冻血
浆为好.应用凝血酶原复合物(PPSB)含有Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ四种凝
血因子,有效量每日10U/kg。
(2)H-2受体阻断剂预防胃出血。
此类药物主在肝、肾代谢,有报告甲氰咪呱有损害肝脏的副作用,故用雷尼替丁(Ranitidine),
用法为150mg,每晚1次,副作用少,疗效好。
(3)降低门脉压力选用心得安,剂量以减慢心率25%为度,与H-2受体阻断剂合用,可减少剂量。
(4)凝血酶对胃粘膜糜烂出血、渗血者止血效果满意,当出血停止后,可减量或延长服药间隔。
用法为2000~10000U/次,每4~6小时1次,最短每1~2小时1次。
恶心呕吐得了暴发性肝衰竭怎么办
一、概述
最忌老是频繁恶心,呕吐,明显感到腹胀,起初还以为是怀孕了,试了好几个验孕棒都显示为阴性未怀孕。
而后没怎么注意了,但是好几天了还是这样的症状,未见好转,不行,得上医院检查检查。
上医院检查后,医生说不是怀孕,是得了暴发性肝衰竭。
怎么就得了暴发性肝衰竭了呢?
二、步骤/方法:
1、医生说某同事的症状明显是消化道症状,因为之前以为是怀孕了拖了一段时间没上医院检查,现在出现低白蛋白血症,有腹水。
2、住院后每日6~20mg加入10%葡萄糖液250~500ml,缓慢静脉滴注,每天1次,医生说了一个月为1疗程,先做一疗程,视情况而定。
3、为了防止暴发性肝衰竭进一步恶化,某同事开始改变了以往的饮食习惯,配合医生治疗的同时多出去走动走动,平日里看些书籍调理心态,以最积极的状态对抗疾病。
4、一个疗程完结后病情得到初步的好转,现在正在进行第二个疗程,相信不久就能得到痊愈。
三、注意事项:
1、多食用各种新鲜蔬菜、瓜果。
2、要少食加工食品,这些食品都含有防腐剂和添加剂,会损害肝功能,不利于肝病的恢复。
暴发性肝功能衰竭是由什么原因引起的?
一、病因:
1、病毒感染:是引起暴发性肝功能衰竭的主要原因,常由肝炎病毒引起,以乙型或丙型肝炎病毒所致者最为多见。
其他病毒如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒也可引起。
2、药物及毒物中毒:以药物为常见,如对氨基乙酰酚、氟烷、异烟肼、利福平、四环素等。
中草药引起暴发性肝功能衰竭也有报道。
四氯化碳、毒蕈、鱼胆、猪胆等可致暴发性肝功能衰竭。
3、缺血缺氧:缺血缺氧引起暴发性肝功能衰竭并不少见,但往往没有作为第一诊断引起临床医生的重视,因为此时往往合并其他重症疾病,掩盖了暴发性肝功能衰竭症状。
如各种休克、布查综合征、肝血管闭塞,在暴发性肝功能衰竭病因中不超过2-5%。
4、代谢紊乱:如肝豆状核变性、妊娠急性脂肪肝等。
5、其他:自身免疫性肝炎,肝原发性或转移性肿瘤等。
二、发病机制:
本病发病机制尚未完全阐明,以前认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤,并继发肝微循环障碍。
但随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,认为Schwartz反应与FHF发病有关。
细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质,是继淋巴因子研究而生出来的,如肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等,其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物,并能作用于血管内皮细胞及肝细胞,可导至Schwartz反应,因而认为TNF 是FHF的主要发病机制之一,此外,内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。
child-pugh分级标准Child-Pugh分级标准是一种用于评估肝功能衰竭严重程度的标准。
它是根据患者的总胆红素水平、血清白蛋白水平、凝血功能和腹水的存在与否来评估患者的肝功能状态。
Child-Pugh分级标准共分为A、B和C三个级别,每个级别有相应的得分,根据总得分来判断肝脏功能的严重程度。
下面是对Child-Pugh 分级标准的详细介绍。
一、总胆红素水平(Bilirubin Level):- <2 mg/dL得分2分- 2-3 mg/dL得分3分- >3 mg/dL得分4分二、血清白蛋白水平(Albumin Level):- >3.5 g/dL得分1分- 2.8-3.5 g/dL得分2分- <2.8 g/dL得分3分三、PT-INR(凝血功能):- <1.7得分1分- 1.7-2.3得分2分- >2.3得分3分四、存在腹水量:- 无得分1分- 有得分2分根据以上四个指标的得分,可根据以下Child-Pugh评分表来衡量肝功能的严重程度和相对预后:Child-Pugh A分级:得分<7分,预后相对较好,生存率较高。
Child-Pugh B分级:得分7-9分,预后较差,生存率相对较低。
Child-Pugh C分级:得分>9分,预后非常差,生存率极低。
Child-Pugh分级标准被广泛用于评估肝病患者的肝功能衰竭的严重程度,并可以帮助医生制定相应的治疗方案和预测患者的预后。
此外,Child-Pugh分级标准也适用于评估肝移植的诊断和预后,并指导相关的治疗决策。
然而,Child-Pugh分级标准也存在一些局限性,例如它是一种主观性评估,不包括一些其他重要的肝功能指标,如转氨酶水平。
另外,Child-Pugh分级标准不能用于评估急性肝衰竭或肝外胆管梗阻等疾病。
因此,在临床应用中,医生还需要综合考虑患者的临床症状、体征和其他相关的实验室检查结果来全面评估肝功能衰竭的严重程度。