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肝功能肝衰竭诊断标准
肝功能衰竭是一个严重的肝脏疾病，其诊断标准根据肝衰竭的类型有所不同。
以下是肝功能衰竭的主要类型及其诊断标准：
1. 急性肝衰竭：急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病，黄疸迅速加深，血清总胆红素进行性升高，肝脏进行性缩小。
2. 亚急性肝衰竭：起病较急，发病期限为15日～26周，出现极度乏力、腹胀、恶心等症状，凝血酶原活动度≤40%，血清总胆红素≥10倍正常上限。
3. 慢性加急性或者亚急性肝衰竭：在慢性肝病基础上，短期内发生上述急性(亚急性)肝功能失代偿表现，化验TBIL≥171umol/L，同时PTA≤40%。
可出现腹水、电解质紊乱、感染、肝性脑病等并发症，以及肝外器官功能衰竭。
4. 慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退，血清总胆红素升高。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医并遵医嘱诊断和治疗。
儿童肝脏健康问题解读如何保护孩子的肝脏功能儿童肝脏健康问题解读如何保护孩子的肝脏功能肝脏是人体最大的内脏器官之一，承担着多项重要功能，包括代谢、解毒、储能等。
然而，随着现代生活方式的改变，越来越多的儿童出现肝脏健康问题。
本文将就儿童肝脏健康问题进行解读，并提供一些方法来保护孩子的肝脏功能。
一、什么是儿童肝脏健康问题儿童肝脏健康问题是指影响儿童肝脏功能的各种疾病，包括肝炎、脂肪肝、肝硬化等。
这些问题的出现与多种因素有关，如不良的饮食习惯、缺乏运动、家族遗传、药物滥用等。
肝炎是一种病毒引起的肝脏疾病，主要通过接触污染的血液或体液传播。
乙肝病毒和丙肝病毒是最常见的两种肝炎病毒。
脂肪肝则是肝细胞内积聚过多脂肪，通常与肥胖和不良饮食习惯有关。
肝硬化则是由于长期肝脏炎症导致肝细胞受损和纤维化，最终使肝脏功能受到严重影响。
二、如何保护孩子的肝脏功能1. 健康饮食习惯为了保护孩子的肝脏健康，我们应该注意饮食习惯的培养。
减少高糖、高脂肪和高盐食物的摄入，增加蔬菜、水果和全谷物食品的比例。
此外，适量饮用优质蛋白质如鱼、瘦肉和豆制品，可以提供必要的营养素并减少脂肪积聚。
2. 增加体育锻炼适量的体育锻炼能够增强儿童的肝脏功能。
运动不仅有助于控制体重，还能促进新陈代谢和血液循环，有助于肝脏的解毒和排毒功能。
3. 防止药物滥用儿童的肝脏对药物更为敏感，因此必须避免药物的滥用。
家长应该咨询医生，并按照医嘱正确给予孩子合适的药物。
同时，要避免给儿童服用过多的非处方药物，尤其是抗生素等对肝脏有潜在损害的药物。
4. 防护措施儿童在日常生活中可能会接触到一些病毒，如甲肝、乙肝等，为了保护肝脏，注射乙肝疫苗是非常重要的防护措施。
此外，家长还应教育孩子正确洗手、避免共用毛巾和牙刷等好习惯，以减少病毒传播的机会。
5. 定期体检定期体检是发现和预防儿童肝脏健康问题的重要手段。
体检可以及时检测肝功能、血液指标等，发现肝脏问题的早期迹象。
如果孩子有肝脏疾病家族史，更应定期进行肝功能检查。
!()*+!儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治李忠蝶，黎佳琪，库尔班江·阿布都西库尔复旦大学附属儿科医院肝病科，上海２０１１０２摘要：婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病，病因复杂。
反复发作的急性肝衰竭（ＲＡＬＦ）是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。
ＲＡＬＦ患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。
临床上ＲＡＬＦ患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素，还有遗传性或代谢性疾病。
部分遗传性肝病引起的ＲＡＬＦ每次发作均与发热相关。
本文讨论了ＮＢＡＳ、ＳＣＹＬ１及ＲＩＮＴ１等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治。
关键词：肝功能衰竭，急性；发热；遗传性疾病，先天性Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｆｅｖｅｒ－ｒｅｌａｔｅｄｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎＬＩＺｈｏｎｇｄｉｅ，ＬＩＪｉａｑｉ，ＡＢＵＤＵＸＩＫＵＥＲＫｕｅｒｂａｎｊｉａｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１１０２，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＡＢＵＤＵＸＩＫＵＥＲＫｕｅｒｂａｎｊｉａｎｇ，ｋ＿ａｂｕｄｕｘｉｋｕｅｒ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ（ＡＬＦ）ｉｎｉｎｆａｎｔｓａｎｄｃｈｉｌｄｒｅｎｉｓａｓｅｖｅｒｅｌｉｆｅ－ｔｈｒｅａｔｅｎｉｎｇｄｉｓｅａｓｅｃａｕｓｅｄｂｙｍｕｌｔｉｐｌｅｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ（ＲＡＬＦ）ｉｓｄｅｆｉｎｅｄａｓｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｉｎｊｕｒｙｔｗｏｏｒｍｏｒｅｔｉｍｅｓ，ｗｉｔｈａｔｌｅａｓｔｏｎｅｅｐｉｓｏｄｅｍｅｅｔｉｎｇｔｈｅｄｉａｇ ｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒＡＬＦ．ＢｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｐａｒａｍｅｔｅｒｓｕｓｕａｌｌｙｒｅｔｕｒｎｔｏｎｏｒｍａｌｂｅｔｗｅｅｎａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｉｎｊｕｒｙｅｐｉｓｏｄｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＲＡＬＦ．ＣｌｉｎｉｃａｌｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｏｆＲＡＬＦｉｎｃｌｕｄｅｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ，ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ｄｒｕｇ，ａｎｄｔｏｘｉｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｏｒｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ａｎｄｓｏｍｅｅｐｉ ｓｏｄｅｓｏｆＲＡＬＦｃａｕｓｅｄｂｙｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｌｉｖｅｒｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｒｅａｌｗａｙｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｆｅｖｅｒ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｄｉｓｃｕｓｓｅｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｆｅ ｖｅｒ－ｒｅｌａｔｅｄＲＡＬＦｃａｕｓｅｄｂｙｇｅｎｅｔｉｃｄｅｆｅｃｔｓｏｆＮＢＡＳ，ＳＣＹＬ１，ａｎｄＲＩＮＴ１．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＬｉｖｅｒＦａｉｌｕｒｅ，Ａｃｕｔｅ；Ｆｅｖｅｒ；ＧｅｎｅｔｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ，ＩｎｂｏｒｎＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０２．００３收稿日期：２０２１－１２－１７；录用日期：２０２１－１２－２０通信作者：库尔班江·阿布都西库尔，ｋ＿ａｂｕｄｕｘｉｋｕｅｒ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ婴儿及儿童急性肝衰竭（ａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ，ＡＬＦ）是严重危机生命的疾病，病因复杂，包括感染、中毒、自身免疫性疾病、休克、肿瘤、代谢性疾病及遗传性疾病，但仍有近一半的患者病因无法通过现有诊断措施明确。
关于肝衰竭的症状目前在我国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%，其次是药物或肝毒性物质如酒精、化学制剂等;而在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。
另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。
儿童肝衰竭的病因未明多见，遗传代谢性疾病包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。
朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位，分别为40.6%和 30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是单一因素，如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等，也可以是多种因素共同所致，如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭被分为四类：急性肝衰竭acute liver failure，ALF、亚急性肝衰竭subacute liver failure，SALF、慢加急性亚急性肝衰竭acute-on-chronic liver failure，ACLF和慢性肝衰竭chronic liver failure，CLF。
具体定义见下表。
急性肝衰竭起病急，发病2周内出现Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，发病15日-26周内出现肝衰竭临床表现慢加急性亚急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现的急性或亚急性肝功能失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。
肝衰竭慢性肝衰竭除外以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现，坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。
而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外，主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
肝衰竭的发病机制非常复杂，并且多种因素可相互影响，具体机制尚不十分清楚。
肝衰竭的治疗方法
肝衰竭的治疗方法可以根据病因和症状进行不同的处理，常用的治疗方法包括以下几种：
1. 对病因治疗：针对肝衰竭的病因，如肝炎、肝硬化等进行相应的治疗，如抗病毒治疗、对症治疗等。
2. 支持性治疗：提供充足的营养支持，保持水电解质平衡，维持肝功能，可通过口服或经静脉输液等方式给予营养支持，必要时使用全胃肠外营养。
3. 药物治疗：根据病情给予相应的药物，如利尿剂、抗生素、抗凝剂等，以促进尿液排出、预防感染、防止血栓形成等。
4. 肝替代治疗：包括肝移植和人工肝支持系统。
肝移植是最有效的治疗方法，适用于肝衰竭无法逆转或病情危急的患者。
人工肝支持系统通过模拟肝脏的功能，清除代谢产物，维持体内稳定，但其疗效相对较差。
5. 并发症治疗：针对因肝衰竭而出现的并发症，如腹水、肝性脑病、消化道出血等进行相应的治疗，如腹水穿刺、解毒剂、止血药物等。
需要指出的是，肝衰竭是一种严重的疾病，治疗效果取决于病情的严重程度、治疗的及时性和患者的整体状况。
因此，在治疗肝衰竭时一定要及时就医，遵循医
生的专业指导，并且需要做好长期随访和康复工作。
肝功能衰竭（肝功能不全）肝脏是人体内具有多种生理功能的器官，它既是物质代谢的中心，又是重要的分泌、排泄、生物转化和屏障器官。
肝脏的多种复杂功能，主要由肝实质细胞来完成。
枯否细胞虽仅占肝脏体积的2%,却承担着机体单核吞噬细胞系统功能的80 %~90%,在维持机体内环境稳定上起着相当重要的作用。
一般而言，肝实质细胞发生功能障碍时，首先受损的是分泌功能（高胆红素血症），其次是合成功能障碍（凝血因子减少、低白蛋白血症等），最后是解毒功能障碍（灭活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等）。
枯否细胞除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内微循环，参加某些生化反应（如合成尿素与胰岛素降解等），并可分泌多种细胞因子和炎症介质，对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。
枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外并发症，如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。
凡各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为肝功能不全（hepatic in-sufficiency）,患者往往出现黄疽、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。
肝功能衰竭（hepatic failure）一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征（功能性肾功能衰竭）。
第一节肝功能不全的病因与分类（Etiology and clssification o f hepatic insufficiency）肝功能不全根据其发病经过有急、慢性之分。
肝功能不全的病因与分类分类急性肝功能不全 发病 1、发病急，病情重 特点 2、12〜24小时后出现黄疸 3、2〜4天即从嗜睡转为昏迷 4、伴有出血倾向 故又称暴发性肝功能衰竭 常见暴发性病毒性肝炎、药物或毒病因 物中毒、妊娠期脂肪肝等第二节 肝功能不全对机体的影响(Influences of hepatic insuffici ency on the body)一、物质代谢障碍(Metabolic disorder) 肝脏是物质代谢的中心，因此，当肝功能不全，特别是肝功能衰竭时， 可出现多种代谢紊乱。
childpugh肝功能分级标准Child-Pugh肝功能分级标准是评估慢性肝病患者肝功能衰竭程度的一种方法。
Child-Pugh分级标准包括5个指标：黄疸程度、腹水、腹水中白细胞和蛋白质含量、凝血功能和肝性脑病。
每个指标根据不同的临床表现分为4个等级，该等级的分数综合后可以得到Child-Pugh分级。
Child-Pugh分级系统的主要应用是评估肝硬化患者的预后和决定治疗方案。
下面将详细介绍Child-Pugh肝功能分级标准。
Child-Pugh肝功能分级标准是根据较早的Child-Turcotte分级标准发展而来的，这两个标准都是为了评估肝功能衰竭程度而设计的。
Child-Pugh分级标准有五个指标，每个指标有不同的等级，根据患者的临床表现给予相应的分数。
这些指标是：1.黄疸程度（黄疸为肝损伤的一个主要表现，可通过血清胆红素检测来评估）：- 1分：胆红素≤2mg/dL- 2分：胆红素2-3mg/dL- 3分：胆红素3-5mg/dL- 4分：胆红素>5mg/dL2.腹水（腹水积聚是肝硬化患者的一个常见并发症）：-1分：无腹水或轻度腹水-2分：中度腹水-3分：重度腹水3.腹水中白细胞和蛋白质含量：- 1分：白细胞计数≥3,000/mm3，蛋白质含量≥2.5g/dL- 2分：白细胞计数<3,000/mm3，蛋白质含量<2.5g/dL4.凝血功能（凝血功能受到肝功能损害的影响，可通过国际标准化比值（INR）来评估）：-1分：INR≤1.7-2分：INR>1.7-2.3-3分：INR>2.3-3.5-4分：INR>3.55.肝性脑病（肝性脑病是严重肝功能衰竭的一个表现，可根据临床表现来评估）：-1分：无肝性脑病或轻度肝性脑病（如轻度认知障碍）-2分：中度肝性脑病（如嗜睡）-3分：重度肝性脑病（如昏迷）根据以上五个指标的分级结果，可以计算出Child-Pugh评分。
Child-Pugh评分分为A、B和C三级：A级：5-6分，代表肝功能衰竭程度轻，预后良好。
肝功能衰竭肝功能衰竭(hepatic failure)肝细胞受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征，简称肝衰竭。
一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征（功能性肾功能衰竭）。
肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。
肝功能不全（hepatic insufficiency）：指某些病因（各种致病因素）严重损伤肝细胞时（使肝实质细胞和Kupffer细胞（枯否细胞）发生严重损害），可引起肝脏形态结构破坏(变性、坏死、肝硬化)并使其分泌、合成、代谢、生物转化、解毒、免疫功能等功能严重障碍（肝功能的异常），机体出现（发生）黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。
由于肝脏具有巨大的贮备能力和再生能力，比较轻度的损害，通过肝脏的代偿功能，一般不会发生明显的功能异常。
如果损害比较严重而且广泛(一次或长期反复损害)，引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变，称为肝功能不全(hepaticinsufficiency)。
分类根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭可被分为四类：急性肝衰竭（肝功能衰竭acuteliverfailure，ALF）、亚急性肝衰竭（subacuteliverfailure，SALF）、慢加急性（亚急性）肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure，ACLF）和慢性肝衰竭（chronicliverfailure，CLF）。
急性肝衰竭的特征是起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群；亚急性肝衰竭起病较急，发病15d～26周内出现肝衰竭症候群；慢加急性（亚急性）肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿；慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。
儿童急性肝衰竭病因及生化指标分析付海燕;杨利敏;王晓明;王亚利;张剑宵;李静平;赵欣;刘俊莹;殷润开;陈瑞【摘要】ObjectiveTo explore the etiology and biochemical markers of acute liver failure (ALF) in children.Methods The cause and the biochemical markers of ALF in children who were treated in December 2014 to January 2011 were ana-lyzed retrospectively.ResultsA total of 67 children were enrolled, including 31 females and 36 males. According to the cause of the disease, the children were divided into non-genetic metabolic group, genetic metabolic group, and cryptogenic group. In the non-genetic metabolic group (29 cases, 43.28%) there were 12 cases of drug-induced ALF, 5 cases of Reye syndrome, 3 cases of hemophagocytic syndrome, 3 cases of herpes simplex virus infection, 2 cases of autoimmune hepatitis, one of case mushroom poisoning one case of hepatitis A virus infection, one case of cytomegalovirus infection and one case of sepsis respectively. In the genetic metabolic group (14 cases, 20.90%) there were 6 cases of Wilson’s disease, 2 case of glycogen storage disease, 2 of cas-es progressive familial intrahepatic cholestasis, 2 cases of neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deifciency, one case of very long-chain acyl coenzyme A dehydrogenase deifciency and one case of primary carnitine deifciency. In the cryptogenic group there were 24 cases (35.82%). The serum alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), albumin, blood glucose level and AST/ALT were statistically signiifcantly different in genetic metabolic group from in non-genetic me-tabolism disease group and cryptogenic group, (P<0.05). The genetic metabolic group had the lowest levels of serum ALT, AST, albumin and glucose while the genetic metabolic group had the highest ratio ofAST/ALT.ConclusionsThe etiology of ALF in children are complex. Genetic metabolic disease should be considered when the child with ALF has no signiifcantly elevated ALT, extremely high ratio of AST/ALT, combined with hypoproteinemia and hypoglycemia.%目的：了解儿童急性肝衰竭（ALF）的病因及生化指标特点。
以发热、肝功能衰竭为首发表现的儿童急性白血病1例摘要】急性白血病在小儿恶性肿瘤中发病率最高，以特殊表现为首发症状者易误诊，需提高警惕，及早行骨髓穿刺等检查。
【关键词】儿童肝功能衰竭急性白血病【中图分类号】R72 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2014）10-0276-02急性白血病典型病例诊断不难，但以特殊表现为首发症状者易误诊。
2013年我院收治以发热、肝功能衰竭为首发表现的急性白血病1例，现将该病例报告如下：1 临床资料患儿男，10岁，因“发热、腹痛、皮肤黄染3天”入院。
患儿3天前出现发热，伴腹痛、皮肤黄染、精神差，当地医院查血生化提示谷丙转氨酶（ALT）2236 U/L，谷草转氨酶（AST）2851 U/L，考虑“肝功能衰竭，噬血细胞综合征？肝豆状核变性？”予“还原型谷胱甘肽针、前列地尔针、腺苷蛋氨酸针”等治疗1天，患儿热退，仍有腹痛、皮肤黄染明显，遂转我院。
患儿起病前半月曾因“上呼吸道感染”口服中药治疗5天，具体药物不详，否认使用其它药物、毒物史。
患儿既往体键，生长发育良好，无遗传代谢性疾病家族史。
查体：患儿体温、心率、血压正常，呼吸平稳，嗜睡，易唤醒，唤醒后对答切题，瞳孔等大等圆，光反射灵敏，全身皮肤及巩膜重度黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，皮肤黏膜未见出血点，心肺查体无殊，腹软，肝脾肋下未及，剑突下及右腹部轻压痛，无反跳痛，肝区有叩击痛，肢端温，毛细血管充盈时间3秒。
实验室检查：血常规：白细胞计数0.90×109 /L，淋巴细胞为主，血红蛋白93 g/L，血小板计数94×109 /L；血氨101μmol/L；血乳酸9.1 mmol/L；血生化：白蛋白37.7 g/L，总胆红素273.9μmol/L，直接胆红素219.1μmol/L，谷丙转氨酶4900 U/L，谷草转氨酶7290 U/L，胆碱酯酶4547 U/L，谷氨酰转肽酶141 U/L；凝血谱：正常对照PT 11.4秒，被检者PT 67.8秒，国际标准化率5.75，正常对照APTT 26.6秒，被检者APTT 64.1秒；肝炎病毒全套、巨细胞病毒、EB病毒检测均阴性；铜蓝蛋白、甲胎蛋白检测正常范围；肝脏、脾脏超声检查未见异常；肝脏CT提示肝外形偏小，未见占位性病变。
儿童急性肝衰竭急性肝衰竭（ALF）是严重的肝病症候群。
临床上虽属罕见或少见，但因为一旦发生病死率极高，因此必须予以足够重视。
多年来，各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进行探索，2005年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议[1]。
为适应临床工作的需要，规范我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病分会和中华医学会肝病学分会组织国内有关专家于2006年制定了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》[2]。
这些建议和指南针对成人肝衰竭而制定，儿童肝衰竭的病因及临床表现等与成人都有较大差别。
2008年8月28-30日在上海召开的第九次全国儿科肝病学术会议由中华医学会感染病学分会主办，上海市肝病学会和上海市感染病学会协办，中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组和复旦大学附属儿科医院承办。
为提高对儿童急性肝功能衰竭的诊断水平和救治能力，会议特邀中华医学会感染病学分会主任委员李兰娟院士和英国国王学院医院儿童肝病科主任、欧洲儿童肝病专委会主席Anil Dhawan教授等就有关问题作了专题报告。
特将其中的新进展进行总结。
一、儿童肝衰竭的定义急性肝衰竭最初的定义为无慢性肝病的患者，在起病8周内出现大块的肝坏死伴肝性脑病。
以后许多学者认为一些先前无症状的慢性肝病，包括肝豆状核变性、垂直获得性HBV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍应纳入ALF 范畴。
还有学者不以最早出现症状的时间，而以出现黄疸到进展为肝性脑病的时间进行分类。
2005年美国肝病学会(AASLD)定义为原来没有肝硬化的患者,在发病26周内出现凝血障碍( INR ≥1. 5)和不同程度神智障碍(肝性脑病)，包括急性起病表现的肝豆状核变性等。
既往国内对于肝衰竭多称为重型肝炎，但命名、分类和定义等和国际上所称的肝衰竭并不一致。
我国《肝衰竭诊疗指南》将肝衰竭定义为由多种因素引起肝细胞严重损害，导致其合成、解毒和生物转化等功能障碍，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要临床表现的一种临床综合征。
临床上可将其分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四种。
急性肝衰竭指起病2周以内出现肝衰竭表现，亚急性肝衰竭指起病15天至24周出现肝衰竭，分别相当于既往的急性或亚急性重症肝炎。
慢加急性肝衰竭之在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭，是本次肝衰竭标准中新提出的。
慢性肝衰竭指在慢性肝病基础上出现肝功能进行性减退或造成失代偿，是慢性肝硬化的结果，和国际上的定义相同。
上述定义的共同特点是肝性脑病是诊断肝衰竭的必备条件。
然而近年来认识到肝性脑病在儿童肝衰竭出现晚，部分婴儿和较小的儿童根本不出现肝性脑病,直接进入终末期。
King’s的资料显示仅51%的儿童急性肝衰竭出现肝性脑病。
其次儿童肝性脑病诊断困难，尤其是在年幼儿童，特别是小婴儿更加困难。
因此现在儿童急性肝衰竭比较公认的定义为在无已知慢性肝病的病人，出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
根据这个定义，脑病不是儿童急性肝衰竭的必备条件，同时无已知的慢性肝病意味着急性起病的肝豆状核变性、自身免疫性肝炎或感染时间未知的乙型肝炎均可包括在内。
二、儿童急性肝衰竭的病因和病因诊断的重要性成人ALF和儿童ALF在病因学上有很大区别。
英国资料显示约53%成人患者由对乙酰氨基酚过量所致，乙型肝炎占9%，而非甲-戊型肝炎占17%；在儿童中，对乙酰氨基酚过量所致占比较小。
在一项由欧洲和美洲多中心参加的研究中，331名儿童ALF病人，<20%和对乙酰氨基酚过量相关，病因未明患儿多达50%，其他较普遍原因是代谢性疾病、自身免疫性疾病、感染性肝炎、婴儿原发性疱疹病毒感染等。
病因未明的比例如此之高可能和该研究系多中心研究，而并非每个中心在ALF病因诊断上都经验丰富，且并非都尽力明确病因有关。
King’s总结236例儿童ALF，原因不明病例占31%。
尽力明确ALF的病因非常重要。
因为如能明确病因，整个病程过程可能因此而改变。
婴幼儿尤其是小婴儿临床表现不像成人那么典型，诊断有一定困难，应进行综合评价。
病史询问包括发病症状如黄疸、精神改变、出血倾向、呕吐和发热；肝炎接触史、输血史、使用处方药和非处方药情况、静脉用药史，以及肝豆状核变性、α-1抗胰蛋白酶缺乏症、感染性肝炎、婴儿死亡、自身免疫性疾病的家族史。
如果有生长迟缓或癫痫发作的证据，应该及早进行代谢病评估。
伴有瘙痒、腹水或生长迟滞考虑慢性肝病。
实验室检查应包括全血常规、电解质、肾功能试验、血糖、血钙、血磷、氨基酸、凝血情况、总胆红素、直接胆红素以及血培养等。
肝移植是ALF最重要的治疗手段，但某些病因是肝移植的禁忌症。
比如King’s在诊断为特发性ALF前常规进行骨髓检查，因为骨髓检查对诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、白血病、淋巴瘤、某些类型的贮积性疾病、线粒体病具有非常重要的意义。
这些疾病都必须针对原发病进行治疗，而非肝移植。
三、肠道微生态和肝衰竭浙江大学第一医院李兰娟院士课题组对肠道微生态失衡和肝衰竭发生间的关系进行了系列研究。
微生态平衡是人体健康的重要标志，是提供人体营养、调控上皮发育和先天性免疫的不可缺少的“器官”。
在儿科滥用抗生素是造成的肠道微生态失衡的最重要原因。
通过从细胞、分子、代谢组学水平的动物实验和临床研究发现，肝功能衰竭时，肠道的有益菌明显减少，有害菌明显增加，肠粘膜的屏障作用破坏，从而使血中内毒素水平升高，通过一系列细胞因子途径加重肝损伤。
通过调整微生态，可使有益菌明显增加，有害菌明显减少，肠粘膜的屏障作用加强，从而使血中内毒素水平下降，明显减轻肝损伤。
代谢组学是近年来新发展的的技术，结合了基因组学、蛋白质组学、环境科学等研究方法，目前已用于肝衰竭时代谢谱变化研究，可作为生物标志物发现、临床诊断、预后判断和机制研究的重要手段。
四、肝活检对ALF病因诊断的价值为尽量明确ALF的病因，许多中心在输注新鲜冻干血浆（FFP）或VII因子等制剂纠正凝血异常的基础上进行开腹直视下肝活检或经颈静脉肝穿刺活检，获取标本进行病理检查。
然而，King’s 的经验认为肝脏活组织病理检查对明确ALF的病因并无帮助。
这是因为，ALF 时肝块状坏死，在大体标本上某些部位为结节，某些部位塌陷，肝活组织检查不能观其全貌，随活组织取材部位的不同，显微镜下会表现为不同的特征。
然而仅仅机理上的推测很难有足够的说服力，需要更有说服力的证据。
King’s为此对1989至2004年间211例儿童急性肝功能衰竭病例进行了回顾性研究。
211例中有111例（男58例，年龄0-17.4岁，平均5.15岁）储存有肝组织标本，主要是接受肝移植治疗病例移植时切除的病变肝脏。
在不提供临床资料的情况下，由病理医生盲法阅片，给出诊断建议。
仅仅根据临床资料，约53%的病例作出了临床病因诊断，仅47%原因不明。
临床病因诊断包括有自身免疫性肝炎9例、新生儿肝炎12例、病毒因素11例、肝豆状核变性5例、对乙酰氨基酚过量3例、其他药物有关5例、细胞色素氧化酶缺陷4例、OCT 缺陷2例、酪氨酸血症2例、白血病1例、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症2例、缺氧2例、小静脉闭塞症1例等。
病理医生仅对32%的病例给出提示病因诊断，68%的病例对病因未有任何提示。
病理医生给出提示病因诊断的病例多为仅仅根据其他临床资料已提示病因的病例。
肝移植时切除的病肝均较肝脏活组织病理能提供更多的信息。
既然这样大块肝组织的病理检查也不能对ALF的病因诊断提供更多信息，对ALF病例的肝脏活组织病理检查对病例的诊断和处理提供帮助会更少。
考虑到肝活组织检查增加出血的风险，因此作者认为不建议对ALF患儿进行肝活检。
去年在一次大型儿科会议上报告该研究结果后，目前不建议对ALF 患儿进行肝活检的观点已被许多儿科肝病医生接受。
五、儿童急性肝衰竭的一般处理和病因治疗对儿童急性肝衰竭的处理包括一般措施、病因有关的治疗、特殊并发症的处理以及考虑肝移植的指征。
要根据病儿的具体情况制定治疗计划，需要考虑当地的医疗资源以及是否需要转诊到移植中心，尤其要考虑到病因，因为病因不同预后有很大差别。
一般治疗方面，将患者收入重症监护室，保证环境安静，避免不必要刺激。
严密监测输入量和输出量。
避免低血糖和电解质紊乱。
护理人员必须昼夜数次检查患儿，以评估精神状态的改变或者肝性脑病的证据，如呼吸、心率加快，血压改变，可能是感染、脑水肿加重或电解质紊乱的体征。
对心肺功能和氧饱和度进行监测。
如果So2<95%、G3-4昏迷、G1-2昏迷伴躁动或考虑长距离转运时需进行辅助通气。
病人的营养也非常重要。
传统的观点认为肝衰竭的病人要少给蛋白质，但数日的无蛋白饮食即可使病人出现负氮平衡，造成机体衰竭，因此目前的观点是至少保证每日1g/Kg体重的优质蛋白质供给。
乳果糖的应用不是常规，要根据病人的情况，如果有便秘可使用，如本身大便已每日2-3次则不必使用。
虽缺乏足够循证医学依据，一般常规使用硫糖铝（Sucralfate）和雷尼替丁以预防应激性溃疡和消化道出血。
肝活检、镇静（除非机械通气）是可能带来相反作用的措施，应避免。
其他一些药物治疗的评价见表1。
部分明确病因的病例可进行病因治疗。
如对乙酰氨基酚急性中毒使用N-乙酰半胱氨酸（NAC），明确或怀疑蘑菇中毒导致的ALF患者给予青霉素G和水飞蓟素，酪氨酸血症用2一(2一硝基一4一三氟一苯甲基)一1，3环乙烷酮（NTBC），半乳糖血症使用无乳糖饮食，疱疹病毒感染使用阿昔洛韦抗病毒，AIH导致的ALF使用糖皮质激素治疗等。
表1. 急性肝衰竭时疗效未经证实的药物疗法六、凝血障碍的处理ALF病人存在凝血机制障碍，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均减少。
然而，如果没有感染或肝门脉压升高等激发因素，促凝血和抗凝血蛋白均衡减少很少导致严重出血。
研究发现PT/INR虽能反映一些肝源性凝血因子的减少，但与出血的风险无关。
患者如存在活动性出血或者准备实施侵入性外科手术，应输入血浆或其它促凝制品如重组凝血因子Ⅶ，以纠正血浆PT/INR。
不推荐预防性使用新鲜冷冻血浆（FFP）或重组凝血因子Ⅶ纠正凝血障碍。
预防性使用FFP的好处是可能减少出血和感染，然而对照研究中并未显出对提高生存率有任何益处。
由于PT/INR是反映肝脏合成功能的重要指标，预防性使用FFP干扰对肝脏功能的监测，同时使用FFP还可引起液体过量和高粘综合征。
肝功能衰竭时，复合凝血酶原复合物的使用更应该被认为是禁忌证。
因为复合凝血酶原复合物制剂中含有少部分活化的凝血酶，由于肝功能的障碍不能将其及时有效清除，因此可诱发弥漫性血管内凝血（DIC）的发生。
七、颅内压升高的处理颅内压增高在ALF患者中常见，也是导致死亡的主要原因。
