老年重症系统性红斑狼疮1例
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
SLE的患病率因人群而异,全球平均患病率为12〜39/10万,北欧大约为40/10万,黑人中患病率约为100/10万。
我国患病率为30.13〜70. 41/10万,以女性多见,尤其是20〜40岁的育龄女性。
在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二。
通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。
病因一、遗传1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。
然而,大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
有HLA-III类的C2或C4的缺损,HLA-II类的DR2、DR3频率异常。
推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
三、雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9∶1,儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱,B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T细胞,使之活化,在T细胞活化剌激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为:1.以IgG型为主,与自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产),抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
SLE[系统性红斑狼疮]SLE,系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
系统性红斑狼疮患者护理常规
【疾病概述】
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性结缔疾病,系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最严重的一型,本病男女比例为1:7-9幼儿和老年人也可发病,多见于15-40岁女性,伴有疲乏无力、发热和体重下降。
【护理问题】
1.皮肤、粘膜损害
2.营养不良
3.感染
4.出血
5.恐惧
6.知识缺乏
【护理措施】
(一)一般护理
1.病室空气新鲜,温度适宜,避免阳光直接照射皮肤暴露部分。
2.给予富含维生素和优质蛋白的平衡饮食,避免辛辣等刺激性食物。
3.观察口腔粘膜情况,指导患者使用漱口水漱口,防止感染。
4.指导患者正确服用药物,如激素。
5.指导患者进行关节肌肉活动。
6. 用清水洗脸,禁用碱性肥皂,防止刺激皮肤或引起过敏。
(二)重症患者护理
(1)狼疮脑患者:
1.遵医嘱及时使用镇静剂。
2.使用床档,防止坠床。
3.防止舌咬伤。
4.保证各管路通畅。
(2)狼疮肾患者:
1.遵医嘱使用利尿剂,严格记录24小时出入量。
2.给予低蛋白饮食,根据病情限制食盐摄入量。
3.及时准确书写护理纪录。
【健康教育】
1.定期门诊复查,一般4周左右一次,如有病情突变可随时就诊。
2.坚持按医嘱服药,不要随便服药以免诱发过敏反应,
3.避免日光晒:外出时要戴遮阳帽或带太阳伞;注意着长袖衣,以防皮肤过多暴露。
系统性红斑狼疮(五篇范文)第一篇:系统性红斑狼疮从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗【摘要】红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。
系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病,其病因和发病机制一直是研究的热点。
导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。
这些抗体的产生起源于复杂的机制,几乎涉及免疫系统的各个环节。
本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。
【关键词】系统性红斑狼疮;免疫学系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体,其作用机制复杂。
1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害,并且它们有可能起着保护性作用。
SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。
① 以IgG型抗体为主,与自身抗原有很高亲和力。
一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明:IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性(P﹤0..05﹪),SLE活动组高于SLE缓解期组。
SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。
IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者,可作为【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。
② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。
自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。
Pujol 等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现,90例患者中有29例患有血小板减少症,血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。
ANA检测阴性的晚发性系统性红斑狼疮1例唐俊;左满花【摘要】@@ 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,典型者多发病于20~40岁的育龄女性[1],50岁以上发病者较为少见,后者被称为晚发性系统性红斑狼疮( late onset systemic lupuserythematosus,LOSLE).【期刊名称】《湖北民族学院学报(医学版)》【年(卷),期】2010(027)004【总页数】2页(P62-63)【关键词】系统性红斑狼疮;晚发性;抗核抗体阴性;诊断【作者】唐俊;左满花【作者单位】恩施州中心医院肾内科,湖北,恩施,445000;湖北民族学院医学院,湖北,恩施,445000【正文语种】中文【中图分类】R593.241系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,典型者多发病于20~40岁的育龄女性[1],50岁以上发病者较为少见,后者被称为晚发性系统性红斑狼疮( late onset systemic lupuserythematosus,LOSLE)。
晚发性系统性红斑狼疮由于表现不如育龄期女性典型,临床易于漏诊误诊。
如果抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)检测阴性临床诊断更为困难。
现报道一例。
1 病历摘要患者女,63岁,2009年因“四肢关节疼痛伴双下肢浮肿1月”入院,患者于一月前无明显诱因出现双手腕肘肩膝关节疼痛,并有双下肢浮肿及低热,在当地医院输液治疗后出现全身皮疹,予抗过敏及激素治疗1周后皮疹消失,关节疼痛减轻,停激素后疼痛加剧,化验检查提示肝肾损害、贫血、低蛋白血症,既往无特殊病史,无药物过敏史。
入院查体:T36.5℃,BP150/70 mmHg,神清,颜面轻度浮肿,轻度贫血貌,颈软,双肺呼吸音清晰,双下肺可闻及湿性啰音,HR86 bpm,律齐,无杂音,腹软,肝脾未触及,全腹部无压痛、反跳痛,双肾无叩击痛,腰骶部及双下肢轻度浮肿,肩肘腕关节压痛,关节活动度可。
系统性红斑狼疮定义:侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
穿孔,造成严重后果。
力。
临床表现①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。
②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。
③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。
不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:进一步的实验检查项目:1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性4.肾活检阳性5.Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。
老年重症系统性红斑狼疮1例
(沈阳市第七人民医院辽宁沈阳110003)【摘要】报告1例老年重
症系统性红斑狼疮。患者女,60岁。面,上肢起红斑,口腔溃疡1
个月,加重起水疱、大疱1周,伴有肝酶异常升高、血小板显著降
低等,病情危重。应用大剂量糖皮质激素亚冲击治疗的同时,加用
大剂量静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗,取得较好疗效。【关键
词】重症系统性红斑狼疮;老年【中图分类号】r593.241 【文献
标识码】a【文章编号】1004-5511(2012)04-0285-01 1 临床资
料患者,女,60岁。以“面,上肢起红斑,口腔溃疡1个月,加重
起水疱、大疱1周” 于2010年1月25日入院治疗。患者2个月
前因关节疼痛在当地医院诊断为“类风湿性关节炎”,给予中药口
服,1个月前面部,双上肢起散在暗紫红斑,伴口腔溃疡,无明显
自觉症状,未加用其他药物治疗。1周前皮疹突然增多,面颈,躯
干部皮疹融合成大片,上见松弛性水疱,大疱,部分水疱破溃为糜
烂面,伴疼痛,无发热,无关节疼痛,在当地医院诊断为“药疹”,
给予复方甘草酸苷片,依巴斯汀片,非索非那定片口服,皮疹无好
转,1天前出现左手一过性活动不灵,血常规检查示血小板降低,
故来我院就诊,门诊以“系统性红斑狼疮?”为诊断收入院。查体:
t 36.7℃,p 96次/分,r 20次/分,bp 130/85mmhg。神志清,言
语流利,颈软,胸廓对称,双肺散在的干鸣音,双肺未闻及水泡音,
心率96次/分,律齐,听诊心音较弱,各瓣膜听诊区未闻及病理性
杂音,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,脊柱、四肢活动自
如,肌力ⅴ级,深浅感觉正常,腱反射存在,双巴氏征未引出。专
科检查:面颈部、双耳廓、躯干、四肢可见多发的1×1cm—7×8cm
大小的暗紫红斑,面颈胸背部皮疹融合成大片,上见松弛性水疱,
大疱,部分水疱破溃为糜烂面,糜烂面上可见少量脓性渗出;双足
底,指趾端可见散在的暗紫红斑,血疱,伴毛细血管扩张;口唇破
溃结血痂;颊黏膜,舌下见多发的米粒大小糜烂面;外阴无糜烂破
溃。实验室检查:wbc 3.3×109/l(4-10×109/l),rbc 2.75×1012/l
(3.5-5.01012/l),hgb 88g/l(110-150 g/l),plt 25×109/l
(100-300109/l);fbg 1.25g/l;alt 199iu/l(0-40 iu/l),ast
1010iu/l(5-34iu/l),alp 380iu/l(34-150 iu/l),ggt 750iu/l
(0-50iu/l),tp 47g/l(60-80 g/l),alb 26.4g/l(35-55g/l);
ldh 524iu/l(114-240iu/l),hbdh 430iu/l(0-182 iu/l);尿常
规(-);ana阳性1:10000,均质型,颗粒型,dsdna阳性1:160,anca
阳性1:80,核周型,anua阳性1:200,dnp阳性++++,β2-gp1
阳性1:200,igg15.94g/l,c3 0.458g/l(0.89-1.87 g/l),c4
0.077g/l(0.165-0.38g/l),网织红细胞正常,类风湿因子(-),
血沉108mm/h(0-20 mm/h),心电图:t波异常,b超未见异常,双
肺ct:心包积液,心脏彩超:少量心包积液。诊断:系统性红斑狼
疮。2.治疗情况:入院后我们给予激素亚冲击治疗,即用甲泼尼龙
200mg/d,人免疫球蛋白20g/d冲击治疗5天,还原性谷胱甘肽1.2/d
静滴保肝治疗,同时给予支持对症治疗。激素冲击5天后,患者肩
背部糜烂面较前略干燥。实验室检查:plt 20×109/l,fbg
1.259g/l,alt 82iu/l,ast 246iu/l,alp 372iu/l,ggt 1132iu/l。
激素改为甲泼尼龙80mg/d静滴。治疗后第17天血小板升至50×
109/l,血沉34mm/h,alt 57iu/l,ast 59iu/l,alp 129iu/l,ggt
339iu/l,患者精神状态好转,肩背部糜烂面完全干燥,口腔糜烂面
愈合,饮食恢复正常。激素减量至甲泼尼龙40mg/d静滴,甲泼尼
龙片8mg日三次口服,激素总量相当于泼尼松80mg/d,此后血小板
继续回升,于治疗后第29天恢复正常,为116×109/l。此后激素
减量至70mg/d,患者于治疗后第41天因病情好转,激素改为等量口
服出院。2 讨论红斑狼疮是一种临床表现多样,可累及全身各系统
的自身免疫性疾病,中、青年女性多见,老年人sle的病情相对较
轻,起病隐匿,以疲乏、体重下降、肌痛肌无力、口眼干燥、浆膜
炎、肺部受累、血液系统异常多见;皮疹、雷诺现象、光过敏、肾
损害、神经系统受累少见[1]。本例患者有:⑴口腔溃疡;⑵浆膜
炎:双肺ct及心脏彩超均提示心包积液;⑶血液系统受累:主要
表现为血小板降低,plt为25×109/l,fbg1.259g/l,有明显的出
血倾向;⑷免疫学异常:dsdna阳性1:160, β2-gp1阳性1:200;
⑸ana阳性1:10000,故诊断系统性红斑狼疮成立,且为重症、活
动期狼疮。该患具有以下特点:⑴患者年龄较大,病情进展较快,
仅2个月就发展为重症红斑狼疮,主要表现为全身皮肤大面积血管
炎样改变,面颈胸背部见大片糜烂面及渗出,并累及血液系统和肝
脏,表现为血小板降低,plt为25×109/l,肝酶明显升高,alt
199iu/l(0-40 iu/l),ast 1010iu/l(5-34iu/l),alp 380iu/l
(34-150 iu/l),ggt 750iu/l(0-50iu/l)。⑵治疗上,我们选择
激素亚冲击+丙球冲击治疗,主要从以下几方面考虑:1无急进性狼
疮肾炎,肺间质纤维化,狼疮脑病,狼疮性肺泡炎等大剂量冲击的
表现;2受累主要表现在血小板,而血液系统受累相对对激素较敏
感;3且患者肝功明显异常,考虑患者入院前曾口服中药,不能排
除药物性肝炎,故不能用免疫抑制剂;选择人免疫球蛋白冲击治疗
因其可以中和抗体,加快病情缓解。该患经治疗后,疗效较好,皮
肤糜烂面于治疗后第5天开始好转,肝酶也于治疗后第5天开始逐
渐下降,患者血小板恢复较慢,治疗17天才升至50×109/l,考虑
与老年人对激素不敏感且骨髓造血功能低有关。我们体会,对于老
年重症红斑狼疮患者,应根据患者的体质及既往病史,综合分析患
者的病情,给与恰当的治疗,不能因为病情严重就给与大剂量的激
素冲击,尤其是老年人血小板恢复缓慢时也不能着急,以免造成过
度治疗,甚至造成其他更为严重的后果。参考文献[1]李华; 王
吉波; 成强; 王丽芹; 梁宏达.老年系统性红斑狼疮临床特点分析.
中国老年学杂志 , 2011年02期