小儿先天性肾积水肾切除指征的探讨
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综 述 CHcNA FoRElGN MEDICAL 墨圃
小儿先天性肾积水肾切除指征的探讨①
周鑫昀 (上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科上海200092)
【摘要l先天性肾积水是小儿常见的泌尿系统疾病,欧洲的l项流行病学调查显示每l万名出生儿中11.5名存在先天性肾积水…,目前 对于其处理多倾向于保守治疗加长期随访,因为产前诊断的肾积水中85%是一过性、生理性的肾盂扩张,出生后随着时间的推移会自发缓 解。小儿先天性肾积水最常见的原因是肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO),经典的离断性肾盂成形术(Anderson—ltynes术式)为其首选 术式。虽然直接行肾切除术在小儿肾积水中越来越少应用,但其仍是肾功能极差的巨大肾积水患儿不可避免的手术方式,目前对于其适用 指征仍有较大的争议,有文献统计巨大肾积水手术切除率可达33%~70% ,本文就小儿先天性肾积水肾切除的指征及其相关问题作一综 述性探讨。(1)巨大肾积水与肾实质厚度;(2)尿液pH值和生化指标;(3)合并泌尿系统感染;(4)肾动态显像评价分肾功能及肾遣瘘术的意义 (5)肾血管阻力指数(RI)。 【关键词l肾积水肾切除 【中图分类号IR4 72.3 【文献标识码lA I文章编号li 674--0742(201 0)09(c)一01 87--03
先天性肾积水是tbJL常见的泌尿系统疾病,欧洲的一项流行病学
调查显示每1万名出生儿中l1.5名存在先天性肾积水_1】,目前对于其处
理多倾向于保守治疗加长期随访,因为产前诊断的肾积水中85%是一过
性、生理性的肾盂扩张,出生后随着时间的推移会自发缓解。小儿先天性
肾积水最常见的原因是肾盂输尿管连接部梗阻(uPJo),经典的离断性
肾盂成形术(Anderson—Hynes术式)为其首选术式。虽然直接行肾
切除术在小儿肾积水中越来越少应用,但其仍是肾功能极差的巨大肾
积水患儿不可避免的手术方式,目前对于其适用指征仍有较大的争议, 有文献统计巨大肾积水手术切除率可达33%~70 ̄/oE21,本文就小儿先天
性肾积水肾切除的指征及其相关问题作一综述性探讨。
1巨大肾积水与肾实质厚度
巨大肾积水压迫肾实质可引起肾脏功能的损害,且功能的损害与
肾实质变薄的程度呈正相关,因此准确评估患儿肾积水的程度与肾实
质的厚度非常关键。目前有2种先天性肾积水严重程度的分级标
准:(1)通过肾盂前后径扩张的程度(APRPD)来分,≥15mml ̄1]为重
度扩张,Luchano ̄ 认为孕中期胎JDAPDRP达4mm为正常值的极限。
另1种是美国胎儿泌尿协会(SFU)的建议分级(0-4级)。这2种分级的
方法均是通过B超判断患儿积水的程度,是较为实用且对治疗具有指导
意义的分级方法。Sidhu ̄ 恬出对于SFU分级为1~2级或者APRPD<
12mm ̄肾积水是一种相对良性的过程,但肾实质持续性地变薄是肾积
水进展恶化的标志。小儿巨大肾积水的定义比较统一的观点是患儿肾
脏积水量超过24h尿量的总和,即积水量>(年龄一1)×loo+4oo( ̄)。
巨大肾积水行肾切除术需考虑的是肾实质萎缩变薄的程度。国内
谢向辉等嘲总结临床病例资料后认为当肾实质厚度在2mm以下时,病
理所见标本已无正常肾单位结构,应予切除。实际上巨大肾积水肾实
质并非均匀变薄,肾实质厚度在2mm以下的实质占总实质面积的50%
以上才考虑肾切除。但即使大部分肾实质厚度<2mm,进行随访后发
现保留的病肾仍有一定的功能改善,则不应将肾切除。因此,肾实质 厚度虽作为选择行肾切除术的一项直观而简便的参考指标,但不可完
全拘泥于2ram这一阈值,应在积水充分引流后精确评估其厚度并综合
其他指标以及患儿的实际情况决定手术方案。
2尿液pH值和生化指标 肾脏是调节电解质及酸碱平衡的重要器官,肾积水使肾小管萎
缩,肾小管上皮细胞Na‘_K 泵活性降低,重吸收Na 、K 、Cl等离
子的活性降低,酸化能力减弱,使尿液呈碱眭,且pH值越高,远曲小管的
损害程度越重,肾功能恢复的机会越少。因肾盂尿液受干扰少,更能反映
肾脏功能,一般根据肾盂尿pH值的结果将肾积水的结局分为3种类型;
pH<6.1。肾功能可完全恢复l6.1~7.埔 部分恢复,pH>7.1不能恢
复。故尿 ̄pH>7.1可作为肾切除指征的一项参考指标。国内钟久庆
对65例单侧上尿路梗阻患者进行术前尿液pH值检测,同时测定他们的
血清HCO 一浓度,发现即使尿液pH>7.1,若血清H C0 >
24mmol/L,积水肾脏仍有一定的功能恢复可能,应保肾;但血清
Hc0 <24mmol/L的患儿肾小球肾小管结构基本消失,应行肾切除
术。通过尿液中各项生化指标来判断肾积水的预后也很常用,胎儿期通
过膀胱穿刺术抽取胎儿尿液分析其成分,则能够更早地判断患儿肾
积水的预后。长期排出固定在1.010左右的低比重尿提示肾实质严重
损害,国内已有人将尿比重<1.010作为肾切除指征的一个重要组成
部分 。尿电解质、渗透压也是一项理想的指标,Belarmino等[8】认
为胎儿尿Na <1 00mmol/L,尿C卜<90mmol/L,渗透压<
210mOsm,' ̄表明尚有可观的肾功能;而这些指标的升高意味着肾严重
损害并可能存在不可逆转的发育不良,据此将尿渗透压>200mOsm/
L作为肾切除术的一项指征。关于尿蛋白,马洪等f9】认为p,一微球蛋白
(p,一MG)及微量白蛋白(Alb)与血清肌酐的比值(D,一MG/
Cr,Alb/Cr)a ̄反映患肾肾小管、肾小球的损害程度,但其作为肾切除
指征的阂值有待进一步研究。由此看来,对巨大肾积水患儿来说,肾盂尿
液的pH值及相关生化指标对于决定是否行肾切除术也有一定的参考价
①作者简介:周鑫昀(1985~),男,浙江省温州市(出生于上海市),本科,硕士研究生,职称:硕士研究生,/] ̄JL泌尿外科,现就职于上海市 交通大学医学院附属新华医院小儿外科。
CHINA FOREIQN MEDICAL TREATMENT 中外医疗 1
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值。
3合并泌尿系统感染
严重肾积水患儿泌尿系统感染概率更高,有研究表明APRPD
值≥15mm的肾积水发生泌尿系统感染的机会比APRPD5~14mm
有显著的增;//I1cⅧ。若存在膀胱输尿管返流所致,膀胱内的细菌还可逆
行侵入上尿路,严重者演变为脓肾,对肾脏功能打击更严重。既往认为若
对侧肾脏正常,则应果断地将脓肾切除,但随着高效广谱抗生素的应
用,以及肾盂造瘘引流(PCN)方法的普及,脓肾行保肾手术治疗成
功率大大增加。PCN不仅可以排空肾盂内的脓液和坏死物质,还可以
为集合系统减压,提高肾脏血流灌注,改善肾功能,使脓肾避免切
除。尤其是,'bid若贸然将一侧肾切除,对其未来生长发育会带来不利
影响。所以,对于4,JL肾积水引起的脓肾,更应首先采取PCN的保肾
治疗策略。当然,若脓肾确实严重使肾失功能,则肾切除很难避免。
曾报道一种儿童较为少见的黄色肉芽肿性肾盂肾炎,其与泌尿系
统先天性畸形所致的尿路感染有关,临床分三期,治疗手段以肾切除 为主f”】,I、II期可行部分肾切除术,III期行患肾及肾周病变组织切
除。由此看来对于严重的泌尿系统感染,尤其是脓肾,应先尝试
PCN,同时配合高效抗生素,尽可能控制存在的感染。若感染无法有
效控制且肾已失功能,或者合并特殊类型的感染,再考虑行肾切除
术。
4肾动态显像评价分肾功能及肾造瘘术的意义
以往常用的静脉尿路造影(ivu)常常低估肾积水患肾的功能,
有些IVU显示“无功能”的积水肾,术中证明患肾仍有残余功能,故
单纯把ⅣU不显影肾脏切除的观点已被废弃。Ⅳu患肾不显影时进一
步行肾动态显像了解患儿的分肾功能(split Function,SF)被广泛
接受。一般认为SF<35%的患肾已经存在显著的组织学改变,保肾手
术后肾功能的改善有限。Ost ̄t 提出SiC<15%再行肾切除术,但近年
普遍主张SF<10%才行肾切除术Ⅱ31。但Wagner等[14 在历经了长期的
随访后提出即使术#iSF<10%,保肾手术后其SF也可能会有明显的提
升,所以不主张对此行肾切除术。A z 1同样认为SF<10%不是肾切
除的绝对指征,先行肾穿刺造瘘(PCN)gl流可以明显改善患肾的功能,
并建议分步骤地处理分肾功能很差的患肾,而不应直接进行肾切除。当
今PCN已经成为巨大肾积水患儿期待患肾功能好转并决定下一步手术
方式的通常选择。Gupta ̄[1捌对l7例UPJO ̄I起的肾积水且SiC<10%的
患儿进行为期4周的PCN,观察SF的变化,结果12例因SF改善而免遭切
除,5例因无改善而行肾切除。
据此,他们认为对于肾积水严重且SF<lO%的患儿行4周的PCN
可以判断肾功能的可复性,sF升高则行肾盂成形术,反之则行肾切除
术。PCN后每日引流的尿量也是一个非常重要的指标,尿量减少无
疑是肾功能恶化的重要标志。李根东等[1 】认为如果引流周内平均尿
量<400mL/24h,使用利尿剂后尿量仍无明显增加,提示肾功能不
能恢复,患肾无保留价值。近年,又提出更为严格的指征,PCN后观察
7~10d,若24h引流量<200mL才视为肾脏无功能,甚至有认为患肾
日引流量<5OraL才行肾切除。由此可见,积水肾SF在10%以上须保留
1 88 中外医疗CHINA FOREIGN MEDICAL TREATMENT 综 述
患肾,但SF<10%并不能完全作为肾切除的指征,当决策困难时,可
先行PCN,经有效引流4周以上,若患肾功能仍无改善,才考虑行肾
切除术。
5 肾血管阻力指数(RI)
RI反映了肾血管的阻力大小。用 诊断小儿梗阻性上尿路积水的
敏感性高达10O%,特异性有87%。肾积水可引起肾血管的阻力升高,
且肾内局部一些血管因子(TxA2、血管紧张素II、NO)分泌量发生变
化,造成肾内血管的收缩,使肾血管阻力进一步升高。而且当肾盂压
力超 ̄20cmH,0时会导致肾血流的减少,血流减少和肾血管阻力的
升高对肾功能产生极为不利的影响。近年来国外已将RI用于评估肾
积水对肾脏功能的影响(RI<0.7肾功能正常,0.7~0.8肾功能可部
分恢复,RI>O-8肾功能不能恢复),但在小儿肾积水的肾功能 Ⅱ断上仍
有争议[1 8】。
马洪 】钡4量tbJL肾积水病肾肾主动脉、叶间动脉及弓状动脉的
阻力指数,并与健肾进行 匕较后发现.,J-,JL肾积水病肾各级肾血管的
明显升高,且与病肾损害程度呈正相关,特别是叶间动脉的 与病肾损
害的相关性最密切,并进一步认为RI可为是否切除病肾提供有力证
据,但研究并没有给出确切的阈值。张杰等 发现当积水肾RI>0.81
时,可初步判断该侧肾脏功能不能恢复,并将其作为肾脏切除术的指
征,但其研究病例均限于成人,这一标准是否适用于.,bJL尚有待进一
步研究。
综上所述,小儿先天性肾积水肾切除时应考虑如下情况:(1)巨大
肾积水大多无需直接行肾切除术,但若肾实质极为菲薄,解除梗阻后肾
实质厚度在2mrnI £下的皮质占总面积的50%以上,可以考虑行肾切除术