多发性转移性良性平滑肌瘤1例报告及文献复习

临床与实验病理学杂志Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｅｘｐ　Ｐａｔｈｏｌ　２０１０　Ａｕｇ；２６（４）　・４１７・　

伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤１例临床病理分析　

张伟　，ｆｆ－￣一：ｎ　，刘　燕　，王　强　

摘要：目的探讨罕见的伴有性索样结构的子宫平滑肌瘤（ｕｔｅｒｉｎｅ　ｌｅｉｏｍｙｏｍａ　ｗｉｔｈ　ｓｅｘ　ｃｏｒｄ—ｌｉｋｅ　ｐａｔｔｅｒｎ，ＵＬＭＳＣ）的病理特征、诊　断及鉴别诊断。方法对１例ＵＬＭＳＣ进行病理学和免疫组化ｓＰ法染色观察，并复习相关文献。结果患者５２岁，发现子宫　肌瘤４年。大体检查肿瘤位于浆膜下，切面灰白色，细腻、均质，漩涡状结构不明显。光镜下瘤组织呈巢团状、梁索状和腺样排　列，部分区域可见成熟的肿瘤性平滑肌成分，两种成分之间有移行。有趣的是，瘤组织内局部可见多量所谓的星爆结构，类似　于伴巨菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤中所见到的巨菊形团，肿瘤细胞体积较小，胞质稀少，上皮样，边界不清，核卵圆形或　不规则，均匀一致，核分裂象少见。间质为增生的纤维组织。免疫组织化学染色：肿瘤细胞呈ａｃｔｉｎ、ＳＭＡ及ｃａｌｐｏｎｉｎ等平滑肌　标记弥漫强阳性，ＣＤＩＯ和ｄｅｓｍｉｎ局灶（＋）；ｖｉｍｅｎｔｉｎ弱阳性；ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ少许散在阳性，而ＣＫｐａｎ、ＥＭＡ、Ｏｒ＿一ｉｎｈｉｎｂｉｎ、ＣＤ９９、ｍｅｌａ—　ｎＡ、ＣＤ５６、Ｓ－１００、ｂｃｌ一２和ＥＲ均（一）。Ｋｉ一６７增殖指数小于５％。结论子宫平滑肌瘤中出现广泛的性索样结构极罕见，可能　是子宫平滑肌肿瘤的一种非常罕见类型，病理诊断时应与子宫性索样肿瘤、混合性子宫内膜间质一平滑肌肿瘤和上皮样平滑　肌瘤等肿瘤鉴别。　关键词：子宫肿瘤；平滑肌瘤；性索样结构；鉴别诊断；免疫表型　中图分类号：Ｒ　７３７．３３　文献标识码：Ａ　文章编号：１００１—７３９９（２０１０）０４—０４１７一ｏ４　

Ｕｔｅｒｉｎｅ　ｌｅｉｏｍｙｏｍａ　ｗｉｔｈ　ｓｅｘ　ｃｏｒｄ－ｌｉｋｅ　ｐａｔｔｅｒｎ：ａ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈＯｌＯｇｉｃ　ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎ　

２０１５年３月　Ｍａｒｃｈ　２０１５　第１４卷第３期　Ｖ０ｌ＿１４　Ｎ０＿３　今日健康　ＪＩＮＲＩ　ＪＩＡＮＫＡＮＧ　・３７７・　１￣１］ＪＬ童Ｉ型糖尿病合并不安腿综合征报道及相关文献回顾　徐祝菲　荸　（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州，３０００１３）　【摘要】　不安腿综合征是一种常见的神经系统感觉障碍性疾病，在成人中较常见，但在儿童中发生率较成人明显减少且诊断　存在困难易被误诊漏诊。本文为确诊Ｉ型糖尿病患者近期突然出现双下肢酸痛，夜间突然痛醒，严重影响睡眠为主要表现，病初考虑糖　尿病周围神经病变，后经确诊为Ｉ型糖尿病合并不安腿综合征，给予口服补铁、普拉克索、氯硝西泮等并调整胰岛素用量调整血糖水平　后好转出院。儿童不安腿综合征目前尚无明确的机制及治疗标准，因此本文旨阐述本病的诊断标准、治疗进展，并对Ｉ型糖尿病与不安　腿综合征的相关性进行探讨，拟为临床医生提供建议。　【关键词】　Ｉ型糖尿病不安腿综合征儿童　．　１　背景　不安腿综合征ｒｅｓｔｌｅｓｓ　ｌｅｇ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＲＬＳ））Ｌ童中发病率约占２－４％，　影响睡眠、情绪、注意力、日常活动、行为、认知、生活质量从而会影响以　后社交、职业、教育等，其与基因、脑多巴胺系统、铁缺乏相关。ＲＬｓ首次　由Ｋａｒｌ　Ｅｋｂｏｍ１９４５年描述并定义，儿童ＲＬＳ首次报道在１９９４年，２００３　年首次有儿童ＲＬＳ诊断标准，２０１３年有最新儿童ＲＬＳ诊断标准。　２病例临床资料　患儿，男，１４岁２月，因“双下肢酸痛１０天”入院。１Ｏ天前无明显诱　因出现双下肢痉挛性酸痛，夜间明显，白天好转，深夜睡眠中可突然痛　醒，运动后双下肢疼痛好转，按摩后双下肢疼痛好转，每天均有发作，当　休息、平卧或静坐时双下肢疼痛明显加剧，运动后稍有好转，无发热，无　行走困难，无关节红肿，无皮疹，无抽搐，近期偶然测血糖３．０ｒｅｔｏｏｌ／１，为进　一步诊治入院。查体：神清，反应可，面色红润，双眼睑稍浮肿，双肺呼吸　音粗，未闻及明显干湿哆音，心音中等，律齐，未及杂音，腹软，肝脾不大，　神经系统查体未见阳性发现。双下肢皮温正常，无肿胀，无明显压痛，关　节无红肿。既往史：６年前我科确诊“Ｉ型糖尿病”，不规则应用，近期剂量　为优泌乐（早１２Ｕ，中８ｕ，晚１４Ｕ），来的时（夜间８：３０　１２Ｕ）皮下肌注，血　糖波动在３－１８ｍｍｏｌ／１。入院后辅助检查：糖化血红蛋白７．３％，电解质血钙　１．０８ｒｅｔｏｏｌ／１，尿常规：尿糖＋＋＋＋，Ｃ肽＜Ｏ．００３ｎｍｏ￣，ＩＧＦ一１　１３２ｎｇ／ｍｌ，２４小　时尿蛋白２５２．８ｍ　４ｈ，促卵泡生成素０．２ｍＩＵ／ｍｌ，促黄体生成素＜０。１Ｉ—　Ｕ／ｍｌ，甲状腺功能、血脂、生化五项、糖尿病自身抗体、微量元素、血镁、抗　Ｏ、类风湿因子、血沉、血常规　ＣＲＰ、大便常规、免疫球蛋白＋补体、抗核抗　体谱、细胞因子均无异常。腹部Ｂ超：肝脾胰未见明显异常；双侧睾丸、附　睾未见明显异常；骨龄落后，四肢长骨未见明显骨质异常；双下肢动脉血　流充盈，未见明显血栓回声；腰骶椎ＭＲＩ平扫未见异常；普通脑电图未见　异常。眼底：存在屈光不正，未见明显眼底病变。人院后诊断：Ｉ型糖尿病，　糖尿病周围神经病变？入院后予弥可保口服营养神经，维生素Ｂ１、维生　素Ｂ６口服，补钙，监测血糖，控制饮食适量运动调整胰岛素用量，散列痛　止痛、尼莫地平扩张血管等治疗患儿双下肢疼痛缓解欠佳，夜间时常有　痛醒，难以入睡，严重影响睡眠，考虑患儿辍学在家，存在心理因素可能，　我院心理科会诊：汉密顿焦虑量表示可能有焦虑，瑞文智力测定智商数　７Ｏ，加用艾司唑仑片，到邵逸夫医院行神经电生理检查包括肌肉传导速　度未见异常，经神经科会诊，考虑不安腿综合征，加用多糖铁复合物及普　拉克索口服。回我院后同时加用叶酸及氯硝西泮口服，继续予弥可保、补　钙及尼莫地平应用，并调整胰岛素用量及监测血糖，患儿双下肢疼痛稍　缓解，血糖控制可，带药好转出院。出院诊断：Ｉ型糖尿病，不安腿综合征。　３讨论　２０１３年儿童ＲＬＳ诊断标准：ＲＬｓ是神经系统感觉障碍性疾病常导　致睡眠紊乱，诊断标准包括１）常有运动双腿欲望但不常是由于腿部不舒　适或不愉快感觉引起；２）运动双腿欲望，当休息或平卧或静坐时不愉快　感觉加重；３）运动双腿欲望，而当运动如走路、伸展时不愉快感觉部分或　完全缓解；４）运动双腿欲望伴随休息或不活动常在夜间或傍晚时发生；　５）除外其它疾病如肌痛、静脉淤积、脚水肿、体位不适等。慢性持续性　ＲＬＳ指过去１年内如症状不治疗至少２次，周。支持儿童ＲＬＳ临床表现　但非必要条件包括：１）睡眠周期性腿动（Ｐｅｒｉｏｄｉｃ　Ｌｅｇ　Ｍｏｖｅｍｅｎｔ　ｉｎ　Ｓｌｅｅｐ，　ＰＬＭｓ）大于５小时；２）有一级亲属ＲＬｓ病史；３）家族中有ＰＬＭＳ大于５　小时；４）家族中有一级亲属存在周期性肢体运动障碍（Ｐｅｒｉｏｄｉｃ　Ｌｉｍｂ　Ｍｏｖｅｍｅｎｔ　Ｄｉｓｏｒｄｅｒ，ＰＬＭＤ）。本文该患儿表达腿部不适主诉，有运动欲望，　休息或静坐、平卧时加重，运动时缓解，夜间加重，除外其它常见疾病，故　不安腿综合征诊断明确，同时经心理科评估可能伴发焦虑，同时该病严　重影响该患儿睡眠。　儿童ＲＬＳ以原发性多见约占８５％，部分为继发性ＲＬＳ。继发性ＲＬＳ　包括铁缺乏、终末期肾病、怀孕、周围神经病、帕金森病、维生素Ｂ１２和叶　酸缺乏、甲状腺疾病、糖尿病、纤维肌痛、类风湿性关节炎、脊髓病、多发　性硬化。如考虑继发性ＲＬＳ需检测甲状腺，快速血糖、ＶＢ１２、ＶＢ６、叶酸及　电生理评估，多导睡眠图，铁情况等。近来研究发现可用儿童ＲＬＳ严重度　比例（Ｐ－ＨＩＳ—ＳＳ量表）对儿童ＲＬＳ进行严重度评估。　药物治疗包括肾上腺素能受体、抗惊厥药物、苯二氮唑／催眠药、多　巴胺能激动剂、鸦片类、其它治疗，其中多巴胺能激动剂是最有效药物。　因此本文患者应用普拉克索联合铁剂补充，并加用氯硝西泮，并根据叶　酸能调节多巴胺形成补充叶酸，患者症状明显改善。　ＲＬＳ危险因素包括有ＲＬＳ家族史、低铁状态、慢性肾功能疾病、１型　糖尿病、类风湿性关节炎、怀孕及ＡＤＨＤ等。糖尿病中ＲＬＳ发病率为对　照组的４倍，而以ＩＩ型糖尿病为主。糖尿病中ＨｂＡｌｅ高与睡眠紊乱相　关，Ｉ型糖尿病与ＲＬＳ无明显相关性，糖尿病与睡眠紊乱相关，控制糖尿　病能改善睡眠紊乱。目前Ｉ型糖尿病及ＲＬＳ之间的关系的相关性需进一　步研究。　÷．孛．夺・寺．　．夺・夺・夺・夺・夺・．争・夺・夺・夺・夺・寺・夺・夺・夺・专・夺・夺・寺・夺・夺・毒　・夺・夺・毒・夺・夺・专・夺・・争・夺・夺・夺－毒－・寺・夺・夺・－４＞・夺・毒・・夺・｛，・夺・夺・　２０１２。２７（１）：３６—３７．　［６】杨栋，潘峰，梁华庚，等。膀胱平滑肌瘤误诊为子宫肌瘤一例并文献复习Ⅱ】。临床　泌尿外科杂志，２０１２，２７（５）：３３７—３３８．　［７］陈智勇，齐琳，唐正严，等。膀胱平滑肌瘤的诊断和治疗Ⅱ］。中华泌尿外科杂志，　２００７，２８（４）：２７１—２７３．　［８】Ｆｕｒｕｈａｓｈｉ　Ｍ，Ｓｕｇａｎｕｍａ　Ｎ．１Ｌｅｃｕｒｒｅｎｔ　ｂｌａｄｄｅｒ　ｌｅｉｏｍｙｏｍａ　ｄ１　ｏｖａｒｉａｎ　ｓｔｅｒｏｉｄ　ｈｏｔ—　ｍｏｎｅ　ｒｃｃｅｐｔｏｒｓＪ　Ｕｒｏｌ，２００２，１６７：１３９９—１４００．

- 1 - 腹膜播散性平滑肌瘤病病理分析并文献复习

以《腹膜播散性平滑肌瘤病病理分析并文献复习》为标题，本文将对腹膜播散性平滑肌瘤进行病理分析，并进行文献复习以深入了解该病的发病机制和病理特点。

腹膜播散性平滑肌瘤是一种多发性、慢性、通过腹膜组织播散的平滑肌瘤。由于它的渐进性和变异性，对患者来说可能是一种非常致命的病，因为肿瘤很容易在淋巴结和其他身体器官中播散，导致不可逆转的后果。病理检查显示，这类肿瘤的细胞结构可能有多种形式，大多具有一定的关联性，例如肉瘤、腺肌瘤、瘤形上皮肿瘤和囊肿瘤等。大多数情况下，病理报告表明肿瘤的肉瘤元素占优势，是由多种细胞类型构成的混合性瘤。

此外，这类肿瘤的细胞结构和样式也有很大的变异性，可以表现为非常小的肿瘤细胞，或者与正常组织相混合。此外，病理检查还发现肿瘤细胞有时会显示细胞核异常，这也可能是癌变的一种迹象。在大多数情况下，肉瘤元素在细胞性质上表现出细胞均一性和增生性，而腺肌瘤元素则表现出细胞不均匀性和增生性。

针对腹膜播散性平滑肌瘤，目前尚无完全有效的治疗方法。例如，常规手术治疗有时可以抑制病灶发展，但不能完全清除，而且很可能会重新发生。近期的研究表明，化疗和放疗可能是有效的治疗方式，尤其是当肿瘤位于淋巴结时。除此之外，抗生素治疗也有良好的疗效，尤其是当药物与放射治疗相结合时，可以抑制肿瘤发展，改善病情。

在腹膜播散性平滑肌瘤诊断方面，超声、CT和核磁共振扫描已 - 2 - 经在临床上应用比较广泛，可以准确的检测出肿瘤的部位、大小和分布状况。此外，腹腔镜检查也可以及时发现病变，并可以直接采集病变组织进行病理检查。

综上所述，腹膜播散性平滑肌瘤病理分析表明，它可以表现出不同形式的细胞结构，更常见的是肉瘤和腺肌瘤。而在治疗方面，手术可以控制病灶发展，但不能完全清除；化疗和放疗可以抑制肿瘤，特别是当肿瘤位于淋巴结时；抗生素也可以起到良好的疗效，尤其是当联合放射治疗时。另外，超声、CT和核磁共振图像检查以及腹腔镜检查都是确诊复发病变的重要依据。

医药杂志２０１３年９月第２５卷第９期Ｍｅｄ＆Ｐｈａｒｍ　Ｊ　Ｃｈｉｎ　ＰＬＡ，Ｖｏ１．２５。Ｎｏ．９。Ｓｅｐ．２０１３　・１　１３・　

累及右心系统的静脉内平滑肌瘤一例并文献复习　

李　杨，肖志斌，赵向东，陆　龙，崔振田，姚建民　

［关键词］　平滑肌瘤；肿瘤侵润；心脏；静脉　［中国图书资料分类号］　Ｒ７３８．７　［文献标志码］　Ｂ　［文章编号］２０９５—１４０Ｘ（２０１３）０９－０１１３．０２　［ＤＯＩ］　１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５—１４０Ｘ．２０１３．０９．０３４　

静脉内平滑肌瘤病（Ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ　ｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ，　

ＩＶＬ）临床上极为罕见，是一种子宫平滑肌瘤向脉管　

内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管　

腔内的肿瘤。１９０７年Ｄｕｒｋ首次报道了ＩＶＬ累及心　

脏的病例，到目前文献报道不超过２００例¨　，大多为　

个案报道，可借鉴的外科治疗经验也相对较少　。　

２０１１年７月北京军区总医院心血管外科成功救治　

了１例累及右心系统的ＩＶＬ，现报告如下。　

１　临床资料　

女，３６岁，活动后心慌、乏力３个月余，突发性　

晕厥１　ｄ入院。查体：体温３６．５℃，脉搏８９／ｍｉｎ，呼　

吸２０／ｍｉｎ，血压１２７／７１　ｍｍＨｇ，全身皮肤无黄染及　

出血点，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清晰，未闻及　

干湿哕音，心前区无隆起，心界不大，心音有力，律尚　

齐，胸骨左缘３～４肋间可闻及３／６级舒张期杂音，　

腹部可见腹壁静脉曲张，腹部压痛不明显（±）；移　

动性浊音（＋），双下肢可见静脉曲张。胸腹部ＣＴ　

和血管造影提示右心房、右心室、下腔静脉、左侧髂　

静脉及盆腔占位。磁共振（ＭＲＩ）提示：下腔静脉、右　

心可见条索状占位影，随血流飘动，部分可穿过三尖　

瓣、凸入右心室，至肺动脉开口处。腹部超声检查提　

示子宫底部可见３．８　ｍｍ×２．６　ｍｍ的实性不均质回　

声，左侧壁可见３．６　ｍｍ×４．３　ｍｍ不均质低回声，向